Синдром Арнольда-Кіарі

Мальформація (вроджена аномалія), або синдром Арнольда-Кіарі - це патологія, яка виникає ще на стадії формування майбутньої дитини, тобто, ще в період внутрішньоутробного розвитку плода. Даний дефект є надмірне здавлювання головного мозку внаслідок невідповідності розмірів або деформації певного черепного відділу. Як наслідок цього, спостерігається переміщення мозкового стовбура і мозочкових мигдаликів всередину великого потиличного отвори, де можна знайти їх обмеження.

[1], [2], [3]

Епідеміологія

Патологію можна назвати надто рідкісною: синдром зустрічається приблизно у 5 немовлят з 100 тисяч з'явилися на світ.

[4], [5], [6]

Причини синдрому Арнольда-Кіарі

Достовірні причини аномалії повністю досі не з'ясовані. Точно можна сказати, що хвороба не пов'язують з дефектами хромосом.

Більш того, багато вчених не визнають даний синдром вродженим, вважаючи, що поява захворювання можливо, в тому числі, і у дорослих.

Таким чином, можна виділити дві категорії ймовірних причин синдрому Арнольда-Кіарі.

Причини вродженого характеру:

• черепна коробка під час внутрішньоутробного розвитку зазнає змін - наприклад, формується зменшена задня черепна ямка, що стає перешкодою для нормального розташування мозочка. Можуть бути й інші порушення в рості і розвитку кісткового апарату, який не відповідає за параметрами головного мозку;
• внутрішньоутробно формується занадто велике однойменне потиличний отвір.

Причини придбаного характеру:

• травми черепної коробки і мозку дитини в процесі родової діяльності;
• лікворних пошкодження спинного мозку з розтягуванням центрального каналу.

Крім цього, допускається розвиток синдрому Арнольда-Кіарі в результаті впливу інших факторів або вад.

[7], [8], [9], [10]

Патогенез

В етіології розвитку синдрому виділяють деякі загальноприйняті фактори ризику. Так, синдром Арнольда-Кіарі у плода може з'явитися внаслідок таких причин:

• самостійний або безконтрольний прийом медикаментів вагітною жінкою;
• вживання спиртних напоїв вагітною жінкою, а також вплив нікотину;
• вірусні інфекції у жінки під час вагітності.

Однак точний поетапний патогенез аномалії поки не встановлено, що найчастіше ускладнює можливу профілактику захворювання.

[11]

Симптоми синдрому Арнольда-Кіарі

Синдром Арнольда-Кіарі у дорослих найчастіше має I тип аномалії. Симптоми, характерні для I ступеня захворювання, з'являються одночасно з перманентної болем в голові:

• диспепсія, напади нудоти;
• слабкість в руках, парестезії;
• біль в шийному відділі хребта;
• відчуття шуму у вухах;
• хиткість під час ходьби;
• диплопія;
• труднощі з ковтанням, неясність розмовної мови.

Перші ознаки II ступеня синдрому Арнольда-Кіарі проявляються безпосередньо після появи малюка на світ, або в грудному віці. Синдром Арнольда-Кіарі у дитини проявляється наступними порушеннями:

• порушення ковтання;
• розлади дихальної функції, слабкість крику дитини, галасливі дихальні руху з характерним свистом.

Третя ступінь захворювання є найбільш важкою. Найчастіше можна спостерігати летальні випадки в результаті інфаркту головного або спинного мозку. Для третього ступеня синдрому Арнольда-Кіарі характерні такі ознаки:

• при повороті голови у пацієнта спостерігається втрата зору або диплопія, іноді запаморочення і непритомність;
• присутній тремор, розлади координації;
• втрачається чутливість частини або половини тулуба;
• слабшають лицьові м'язи, мускулатура кінцівок і тіла;
• виникають проблеми з сечовипусканням.

Залежно від ступеня і симптоматики призначають різні види лікування патології.

Стадії

Ступені, або типи синдрому, відрізняються між собою структурними особливостями мозкових тканин, ущемлених в спинномозковому каналі, а також наявністю порушень формування елементів мозку і глибиною обмеження.

• При I типі обмеження відбувається відносно низько (в області шийного відділу), функції головного мозку знаходяться в межах норми.
• При II типі спостерігається переміщення мозочка всередину великого потиличного отвори одночасно з наявністю дефектів спинного і головного мозку.
• При III типі виявляється потилична грижа з повним переміщенням заднемозгових структур в збільшене великий потиличний отвір. Подібна ступінь синдрому Арнольда-Кіарі володіє найгіршим прогнозом і в більшості випадків закінчується летально.

[12], [13], [14]

Ускладнення і наслідки

1. Параліч, який є наслідком тиску на спинномозкові структури.
2. Скупчення рідини в головному мозку (гідроцефалія).
3. Формування кістозного або порожнинного утворення в хребті (сирингомієлія).
4. Інфаркт головного або спинного мозку.
5. Апное, летальний результат.

[15], [16], [17]

Діагностика синдрому Арнольда-Кіарі

Аналізи для діагностики синдрому Арнольда-Кіарі зазвичай малоінформативні. Для уточнення діагнозу можливе проведення люмбальної пункції з наступним аналізом спинномозкової рідини.

Інструментальна діагностика синдрому Арнольда-Кіарі полягає в призначенні магнітно-резонансної томографії, яку проводять в неврологічних клініках і відділеннях. Метод МРТ дозволяє обстежити шийну, грудну частину хребта і черепну коробку.

Велика частка захворювань виявляється при зовнішньому огляді: звертається увага на ходу, наявність чутливості та інші характерні ознаки.

[18], [19],

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика синдрому Арнольда-Кіарі проводиться з вторинним зміщенням мигдалин мозочка внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску, викликаного пухлиною, великої гематомою та ін.

[20], [21], [22]

Лікування синдрому Арнольда-Кіарі

Якщо пацієнт не висловлює істотних скарг, крім інтенсивних болючих відчуттів, то йому призначається медикаментозне лікування з різними комбінаціями нестероїдних протизапальних засобів, натрапив і препаратів миорелаксирующего дії.

Ліки, які застосовують для полегшення стану пацієнта з синдромом Арнольда-Кіарі:

Мелоксикам
Дозування препарату	Призначають всередину по 1-2 таб. В день.
Побічні прояви	Диспепсія, анемія, набряки.
Особливі вказівки	Чи не застосовується для лікування дітей до 15 років.

Пірацетам
Дозування препарату	Призначають від 30 до 160 мг на кілограм ваги в добу, приблизно за три прийоми. Курс терапії - до 2-х місяців.
Побічні прояви	Диспепсія, тривожність, посилення лібідо.
Особливі вказівки	При безсонні вечірню дозу препарату переносять на післяобідній прийом.

Ібупрофен
Дозування препарату	Приймають по 200 мг до 4-х разів на день.
Побічні прояви	Болі в животі, диспепсія, тахікардія, алергічні реакції, пітливість.
Особливі вказівки	Чи не використовують для лікування дітей до 6 років.

Мідокалм
Дозування препарату	Призначають індивідуально по 50-150 мг до 3-х разів на добу.
Побічні прояви	Відчуття слабкості в м'язах, зниження кров'яного тиску, диспепсія, алергічні прояви.
Особливі вказівки	Не призначають дітям до 6 років.

Додатково призначаються вітаміни групи B в високих дозах. Ці вітаміни беруть активну участь в більшості біохімічних процесів, забезпечуючи нормальну функцію нервової системи. Наприклад, тіамін, який знаходиться в мембранах нейронів, в значній мірі впливає на відновлювальні процеси пошкоджених шляхів нервової провідності. Піридоксин забезпечує вироблення транспортних протеїнів в осьових циліндрах, а також служить якісним антиоксидантом.

Тривалий прийом завищених доз вітамінів B1 і B12 не супроводжується побічними проявами. Прийом вітаміну B6 в кількості більше 500 мг на добу може стати причиною розвитку сенсорної поліневропатії.

Найбільш поширеним вітамінним засобом, яке застосовується при синдромі Арнольда-Кіарі, є Мильгамма - препарат, до складу якого входить 100 мг тіаміну і піридоксину, і 1000 мкг ціанокобаламіну. Курс лікування починають з 10 ін'єкцій препарату, далі переходячи на пероральний прийом.

В якості допоміжної методики добре себе зарекомендувало фізіотерапевтичне лікування. Зазвичай неврологи рекомендують пацієнтам такі процедури:

• кріотерапія - активує регуляторні системи організму, стимулює імунну та ендокринну системи, знеболює;
• лазеротерапія - покращує мікроциркуляцію і живлення тканин в ушкодженому місці;
• магнітотерапія - допомагає запустити внутрішні оздоровчі резерви організму.

Фізіотерапія успішно доповнює лікування медикаментами, що дозволяє домогтися більш стійких позитивних результатів.

Успішно застосовується для полегшення синдрому Арнольда-Кіарі і гомеопатія. Основний принцип гомеопатичного лікування - це застосування мізерно мізерних доз рослинних засобів, які діють на противагу захворювання. Дози гомеопатичних препаратів називають «разведениями»: вони можуть бути Десятинної або сотенними. Для виготовлення ліків використовують, як правило, рослинні екстракти і, здебільшого, спирт.

Гомеопатичні засоби застосовують відповідно до загальноприйнятих правил: за півгодини до прийому їжі, або через півгодини після їди. Гранули або рідина слід потримати в ротовій порожнині для розсмоктування.

Аннеуро	Приймають по 8-10 гранул тричі на добу.	Знеболює, заспокоює, сприяє відновленню пошкоджених нервових волокон.
Каблук Валеріани	Приймають по 15 крапель тричі на добу.	Нормалізує сон, полегшує психосоматическую симптоматику.
Неврований	Приймають по 8-10 гранул тричі на день.	Усуває дратівливість, заспокоює і згладжує прояв невротичних реакцій.
Вертигохель	Приймають по 1 таблетці або по 10 крапель тричі на добу.	Усуває запаморочення, полегшує симптоматику при черепно-мозкових ушкодженнях.
Спігелон	Приймають по 1 таблетці тричі на добу.	Знеболює, знімає напругу.

Гомеопатичні препарати є у продажу у вільному доступі. Побічні ефекти при їх прийомі практично відсутні, проте приймати медикаменти без консультації лікаря настійно не рекомендується.

Якщо медикаментозна терапія не покращує динаміку синдрому Арнольда-Кіарі, а такі ознаки, як парестезії, м'язова слабкість, порушення зорової функції або свідомості, залишаються, то лікар призначає планове або термінове оперативне лікування.

Найбільш поширеним хірургічним втручанням при синдромі Арнольда-Кіарі є субокціпітальное краніектомія - розширення великого потиличного отвори методом розпилювання елемента потиличної кістки з видаленням дужки шийного хребця. В результаті операції знижується безпосередній тиск на стовбур головного мозку і стабілізується циркуляція ліквору.

Після кісткової резекції хірург проводить пластику твердої мозкової оболонки, одночасно збільшуючи задню черепну ямку. Пластичну операцію проводять, використовуючи власні тканини хворого - наприклад, апоневроз або частина окістя. У деяких випадках застосовують тканинні штучні замінники.

На завершення операції рану вшивають, іноді встановлюючи титанові пластини-стабілізатори. Необхідність в їх установці вирішується в індивідуальному порядку.

Як правило, стандартна операція триває від 2-х до 4-х годин. Реабілітаційний період становить 1-2 тижні.

Народне лікування

Народні рецепти для лікування синдрому Арнольда-Кіарі, перш за все, спрямовані на купірування больового синдрому і розслаблення ураженої спазмом мускулатури. Таке лікування не може замінити традиційну терапію, зате ефективно може її доповнити.

• Заливають 200 мл гарячої води 2 ст. Л. Трави або кореневища алтея, настоюють протягом ночі. Використовують для постановки компресів по кілька разів на добу, до полегшення стану.
• Відварюють куряче яйце, очищають його гарячим, розрізають навпіл і прикладають до хворого місця. Знімають, коли яйце повністю охолоне.
• Прикладають компреси з чистого натурального меду.
• Заварюють окропом (200 мл) 1 ст. Л. Папороті, утримують на слабкому вогні до 20 хвилин. Остуджують і приймають по 50 мл перед кожним прийомом їжі.
• Заварюють окропом (200 мл) 1 ст. Л. Листя малини, утримують на слабкому вогні до 5 хвилин. Остуджують і п'ють по 5 ст. Л. Три рази на добу до їди.

Лікування травами допомагає значно поліпшити стан хворого синдромом Арнольда-Кіарі. Крім болю, трави нормалізують роботу нервової системи, покращують настрій і сон.

• Беруть по 1 ст. Л. Сухої сировини анісу, базиліка і петрушки, заливають 700 мл окропу, настоюють 2 години і профільтровивают. Приймають по 200 мл вранці, вдень і ввечері перед прийомом їжі.
• Заливають 700 мл води рівну суміш з шавлії, чебрецю і фенхеля (3 ст. Л.). Наполягають до 2-х ч, фільтрують і приймають по склянці тричі на добу до прийому їжі.
• Заварюють суміш з меліси, базиліку та розмарину (по 2 ст. Л.) В 750 мл окропу. Наполягають і фільтрують, після чого приймають по 200 мл тричі на добу до прийому їжі.

[23], [24]

Кінезіологічні вправи

Кінезіологічна гімнастика - це спеціальний комплекс фізичних занять, які стабілізують нервову систему людини. Подібні вправи цілком можуть застосовуватися для полегшення стану пацієнтів при синдромі Арнольда-Кіарі I ступеня. Як показали дослідження, при виконанні кінезіологічні гімнастики всього один раз в 7 днів можна домогтися поліпшення світосприйняття і самопочуття, зняття наслідків стресу, усунення дратівливості і т. П.

Крім цього, заняття дозволяють налагодити синхронну роботу мозкових півкуль, поліпшити здатності концентрувати увагу і запам'ятовувати інформацію.

Курс вправ триває півтора-два місяці, по 20 хвилин в день.

• Рекомендується поступово прискорювати темп гімнастичних елементів.
• Більшість вправ бажано робити з закритими очима (для підвищення чутливості певних зон головного мозку).
• Вправи з підключенням верхніх кінцівок рекомендується поєднувати з синхронними рухами очей.
• Під час дихальних рухів слід намагатися підключати візуалізацію.

Як показала практика, заняття кінезіології, крім розвитку нервової провідності, приносять масу задоволення пацієнтам.

Профілактика

Через відсутність необхідної інформації про етіологію синдрому Арнольда-Кіарі, визначити специфічну профілактику хвороби досить складно. Все, що можна зробити - це попередити майбутніх батьків про необхідність ведення здорового способу життя, а також про можливі наслідки куріння і вживання алкоголю.

Для народження здорової дитини майбутня мама повинна дотримуватися наступних рекомендацій:

• повноцінно і збалансовано харчуватися;
• відмовитися від куріння і вживання алкоголю;
• не займатися самолікуванням і строго слідувати порадам і призначень лікаря.

Такі правила необхідно дотримуватися не тільки при вже відбулася вагітності, але і при її плануванні.

[25], [26], [27], [28], [29]

Прогноз

Пацієнти з першої або другої ступенем захворювання можуть вести звичайний спосіб життя, при відсутності виражених клінічних симптомів. Якщо спостерігаються проблеми неврологічного характеру, то такому хворому призначається термінове оперативне втручання (що, однак, не завжди дозволяє відновити деякі неврологічні функції).

Третя ступінь патології в переважній більшості випадків закінчується смертю хворого.

Якщо ігнорувати синдром Арнольда-Кіарі, то розлади будуть наростати, поступово виводячи з ладу відділи хребта, що рано чи пізно закінчується паралічем.