Рубцевий пемфигоид: причини, симптоми, діагностика, лікування

Рубцевий пемфигоид - це хронічне двостороннє прогресуюче рубцювання і зморщування кон'юнктиви з помутнінням рогівки. Ранні симптоми - це гіперемія, дискомфорт, свербіж і виділення; прогресування призводить до пошкодження обох повік і рогівки і іноді сліпоти. Діагноз підтверджується біопсією. Лікування може зажадати призначення системної імуносупресивної терапії.

Рубцевий пемфигоид має наступні синоніми: добрий пемфигоид слизової оболонки; очної рубцевий пемфігоїд).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Що викликає рубцевий пемфігоїд?

Рубцевий пемфигоид - це аутоімунне захворювання, при якому до запалення кон'юнктиви призводить утворення антитіл до основній мембрані. Захворювання не пов'язане з бульозним Пемфігус.

Симптоми рубцового пемфігоіда

Зазвичай, починаючись як хронічний кон'юнктивіт, захворювання прогресує до симблефарона (зрощення кон'юнктиви повік з очним яблуком); трихіазу (неправильний ріст вій); «Сухого» кератокон'юнктивіту; неоваскуляризации, помутніння і зроговіння роговиці і зморщування і зроговіння кон'юнктиви. Хронічні дефекти епітелію рогівки можуть призводити до вторинного бактеріального виразки, рубцювання і сліпоти. Часто відзначається залучення слизової оболонки рота з виразкою і рубцюванням, рідко - залучення шкіри, що характеризується рубцюванням бульбашок і еритематозний плямами.

Рубцевий пемфигоид проявляється поступовим розвитком неспецифічних симптомів у вигляді роздратування, печіння і сльозотечі, що дозволяє легко пропустити захворювання. Сосочковий кон'юнктивіт асоціюється з дифузійної гіперемією кон'юнктиви. Субкон'юнктивальні бульбашки можуть формуватися і перфоровані, що призводить до утворення виразок і псевдомембран. Субепітеліальний фіброз, кон'юнктивальна сморщивание і сплощення контуру складок і сосочків.

Зазвичай прогресуючий перебіг хвороби може перериватися епізодами підгострій активності, яка характеризується дифузійної кон'юнктивальної гіперемією і набряком.

Ускладнення рубцового пемфігоіда

• «Сухий» очей викликаний комбінацією деструкції келихоподібнихклітин і додаткових слізних залоз, а також оклюзії головного слізного каналу і отвори мейбомиевой залози.
• Симблефарон - серйозне ускладнення, при якому формуються спайки між пальпебральной і бульбарной кон'юнктивою. Щоб краще його побачити в процесі хвороби, необхідно відтягнути нижню повіку вниз і попросити пацієнта подивитися вгору.
• Анкілоблефарон характеризується формуванням спайок в зовнішніх кутах очної щілини між верхнім і нижнім століттями.
• Вторинна кератопатія, яка може бути розглянута як загрозлива, викликана комбінацією завороту століття з рубцюванням пальпебральной кон'юнктиви, неправильним ростом вій, вторинним Лагофтальм через симблефарона, сухістю і зниженням числа лімбальних стовбурових клітин.

Хвороба в термінальній стадії характеризується кератинізація роговичной поверхні, облітерацією склепінь, роговичной васкуляризацией і виразкою, яке може привести до вторинної бактеріальної інфекції.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Діагностика рубцового пемфігоіда

Діагноз встановлюється клінічно за наявністю симблефарона без наявності в анамнезі локального опромінення або важкого багаторічного алергічного кон'юнктивіту. Він підтверджується біопсією кон'юнктиви, яка демонструє відкладення антитіл в основній мембрані.

[13], [14], [15]

Лікування рубцевого пемфігоіда

Поліпшити стан хворого і зменшити ризик інфікування очі можуть замінники сльози і кріоепіляція або електроепіляція неправильно зростаючих вій. При прогресуванні рубцювання або помутніння рогівки показана системна імуносупресія з використанням дапсона і циклофосфаміду.

Місцеве лікування рубцевого пемфігоіда стероїди застосовують в гострій стадії;

• замінники сльози використовують для заповнення дефіциту власної сльози;
• антибіотики застосовують після взяття посівів з кон'юнктиви і повік.

Підкон'юнктивально ін'єкції мітоміцину С можуть бути ефективні для запобігання прогресування кон'юнктивального рубцювання.

Силіконові контактні лінзи для захисту рогівки від пошкодження віями і висихання використовують з обережністю. Тверді склеральний контактні лінзи можуть бути ефективними для утримання слізної плівки на поверхні рогівки і її захисту від виділень і механічного пошкодження століттями, але вони не запобігають рубцювання склепінь.

У більшості випадків потрібно системне лікування рубцевого пемфігоіда:

• стероїди використовують при гострих проявах;
• Dapsone можна використовувати при помірних проявах для зменшення залучення тканин в процес;
• цитотоксичні засоби (метотрексат, циклофосфамід) можуть бути корисні в придушенні кон'юнктивального запалення і запобігання прогресування сморщивания слизової. Азатіофрін менш ефективний при монотерапії, але може бути цінний при комбінації з іншими частково ефективними засобами;
• внутрішньовенне введення імуноглобулінів може бути ефективним при наполегливо перебіг процесу.

Хірургічне лікування рубцевого пемфігоіда потрібно при наступних ускладненнях:

• Рубцевий заворот століття і неправильний ріст вій.
• Важке проявлення «сухого» ока, коли необхідна оклюзія слізних точок, якщо вони не закриті рубцями.
• Великі поширені рогівкові дефекти можуть вимагати тарзорафіі або ін'єкції токсину ChI. Botulinum в леватор для стимуляції птозу і прискорення загоєння.
• Кератопротезування можна застосовувати на очах з прогресуючим ороговением очної поверхні.