Синдром Бругада у дітей: симптоми, діагностика, лікування

Синдром Бругада відносять до первинних електричним захворювань серця з високим ризиком раптової смерті аритмічного.

При цьому синдромі присутні затримка проведення по правому шлуночку (блокада правої ніжки пучка Гіса), підйом сегмента ST в правих прекордіальних відведеннях (V1-V3) на ЕКГ спокою і висока частота фібриляції шлуночків і раптової смерті, переважно в нічний час.

Епідеміологія

Прийнято вважати, що синдром діагностують за частотою від 4 до 12% серед всіх випадків раптової серцевої смерті. Синдром Бругада в 8-10 разів частіше зустрічають у осіб чоловічої статі.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини синдрому Бругада

У15-20% хворих з синдромом Бругада виявлена мутація в гені натрієвих каналів SCN5A. У більшості пацієнтів генетична природа фенотипу синдрому Бругада все ще залишається нез'ясованою.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми синдрому Бругада

Критеріями діагностики синдрому Бругада вважають поєднання обов'язкового виявлення склепінного (англ. Coved) підйому сегмента ST (тип 1 синдрому) хоча б в одному з правих прекордіальних відведень (V1-V3) на ЕКГ спокою або під час проби з блокатором натрієвих каналів з одним з наступних клінічних ознак:

• документовані епізоди фібриляції шлуночків;
• поліморфна шлуночкова тахікардія;
• випадки раптової смерті в сім'ї у віці до 45 років;
• наявність фенотипу синдрому Бругада (тип I) у членів сім'ї;
• індукування фібриляції шлуночків при стандартному протоколі програмованої стимуляції шлуночків;
• синкопальні стани або нічні напади різкого порушення дихання.

Осіб з ЕКГ-феноменом типу 1 слід спостерігати як пацієнтів з ідіопатичним ЕКГ-патерном, а не синдромом Бругада. Таким чином, терміном «синдром Бругада» в даний час позначають тільки поєднання типу 1 з одним з перерахованих вище клініко-анамнестичних факторів.

Перші симптоми синдрому Бругада, як правило, з'являються на 4-м десятилітті життя. Раптову смерть і спрацьовування дефібрилятора у хворих переважно реєструють в нічний час, що свідчить на користь значення підвищених парасимпатичних впливів. Однак синдром може маніфестувати і в дитячому віці. Симптоми можуть з'являтися під час підвищення температури тіла. При виявленні в дитячому віці поєднання спонтанного типу 1 ЕКГ-феномену Бругада з нападами втрати свідомості діагностують синдром Бругада і рекомендують імплантацію кардіовертера-дефібрилятора з подальшим призначенням хінідину.

Лікування синдрому Бругада

Існуючі в даний час рекомендації з лікування включають призначення хінідину в дозі 300-600 мг / сут і вище. Ізопротеренол також показаний як ефективний препарат, здатний придушити «електричний шторм» у хворих з синдромом Бругада. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора - єдиний ефективний метод профілактики раптової смерті. Хворих, що мають симптоми, однозначно слід розглядати як кандидатів на імплантацію. Відносно безсимптомних пацієнтів показаннями до імплантації вважають такі:

• індукування фібриляції шлуночків при проведенні електрофізіологічного дослідження в поєднанні зі спонтанним або зареєстрованим при пробі з блокатором натрієвих каналів типом 1 ЕКГ-феномену Бругада;
• індукований при пробі феномен Бругада типу 1 в поєднанні з наявністю в сім'ї випадків раптової смерті у осіб молодого віку.

Особам, які мають ЕКГ-феномен Бругада (тип 1), індукований при пробах за відсутності симптомів і випадків раптової смерті аритмічного в сім'ї, необхідно спостереження. Проведення електрофізіологічного дослідження і імплантація кардіовертера-дефібрилятора в цих випадках не показані.

Оптимальна стратегія профілактики раптової смерті аритмічного у хворих з первинними електричними захворюваннями серця - визначення базового ризику (модифікуються і немодіфіціруемих фактори і маркери ризику) і подальший моніторинг хворих відповідно до індивідуального профілем ризику.