Пролапс мітрального клапана: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пролапс мітрального клапана - прогинання стулок мітрального клапана в ліве передсердя під час систоли. Найбільш часта причина - ідіопатична міксоматозна дегенерація. Пролапс мітрального клапана зазвичай буває доброякісним, але ускладнення включають мітральний регургітації, ендокардит, розрив клапана і можливу тромбоемболії.

Пролапс мітрального клапана зазвичай протікає безсимптомно, хоча деякі пацієнти відчувають біль в грудях, задишку і прояви симпатикотонії (наприклад, серцебиття, запаморочення, пресинкопальна стан, мігрені, занепокоєння). Симптоми включають ясний клацання в середині систоли, супроводжуваний подальшим систолічним шумом при наявності регургітації. Діагноз встановлюють при об'єктивному обстеженні та ехокардіографія. Прогноз сприятливий. Ніякого специфічного лікування не потрібно, якщо немає мітральної регургітації, хоча у хворих з ознаками симпатикотонії можуть бути ефективні бета-адреноблокатори.

Пролапс мітрального клапана - часте стан. Поширеність становить 1-5% серед здорових людей. Жінки і чоловіки страждають однаково часто. Пролапс мітрального клапана зазвичай розвивається слідом за юнацьким сплеском зростання.

[1],

Що викликає пролапс мітрального клапана?

Пролапс мітрального клапана найчастіше буває викликаний миксоматозной дегенерацією мітрального клапана і сухожильних хорд. Дегенерація зазвичай ідіопатична, хоча може успадковуватися по аутосомно-домінантним типом або (іноді) за рецесивним Х-пов'язаному типу. Міксоматозна дегенерація може також розвиватися при дисплазії сполучної тканини (наприклад, синдромі Марфана або Елерса-Данло, полікістоз нирок у дорослих, недосконалому остеогенезі, еластичної псевдоксантоме, ВКВ, вузликовому поліартеріїт) і м'язовій дистрофії. Пролапс мітрального клапана часто виявляють у пацієнтів з хворобою Грейвса (дифузним токсичним зобом), гіпомастіей, синдромом фон Віллебранда, серпоподібноклітинної анемією і ревматичної хворобою серця. Міксоматозна дегенерація може також торкатися аортальний або тристулковий клапан, приводячи до його пролапсу; трикуспидальная регургітація зустрічається рідко.

Нормальні (тобто неміксоматозние) стулки мітрального клапана можуть пролабіровать, якщо існує дисфункція сосочкових м'язів або митри кільце розширене (наприклад, при дилатаційноюкардіоміопатії) або звужене (наприклад, при гіпертрофічній кардіоміопатії або дефекті міжпередсердної перегородки). Минущий пролапс мітрального клапана може виникати при вираженому зниженні об'єму циркулюючої крові, наприклад при важкій дегідратації або під час вагітності (коли жінка лежить, і вагітна матка здавлює нижню порожнисту вену, зменшуючи венозний повернення).

Мітральна регургітація (MP) - найчастіше ускладнення пролапса мітрального клапана. Мітральна регургітація може бути гострою (через розрив сухожильних хорд або розтягнутих стулок мітрального клапана) або хронічної. Ускладнення хронічної мітральної регургітації включають серцеву недостатність і предсердную фибрилляцию (миготливу аритмію) з тромбоемболією. Неясно, чи приводить пролапс мітрального клапана до розвитку інсульту незалежно від мітральної регургітації або миготливої аритмії. Крім того, мітральна регургітація збільшує ризик розвитку інфекційного ендокардиту, так само як і потовщені збільшені стулки мітрального клапана.

Симптоми пролапса мітрального клапана

Найчастіше пролапс мітрального клапана протікає безсимптомно. Іноді зустрічаються невизначені симптоми (наприклад, біль у грудях, задишка, серцебиття, запаморочення, околообморочное стан, головний біль, неспокій) вважають пов'язаними з погано диференційованими розладами в адренергической передачі імпульсів і чутливості, а не з патологією мітрального клапана. Приблизно у третини пацієнтів емоційне напруження провокує серцебиття, які можуть бути ознаками доброякісних аритмій (передсердні екстрасистоли, пароксизмальна передсердна тахікардія, шлуночковіекстрасистоли, складна шлуночкова ектопія).

У деяких пацієнтів виявляють митральную регургитацию, рідше діагностують ендокардит (лихоманку, втрату маси тіла, тромбоемболічні ускладнення) або інсульт. Раптова смерть зустрічається менш ніж в 1% випадків, частіше за все внаслідок розриву сухожильних хорд і рухомих стулок мітрального клапана. Смерть через фатальну аритмії рідкісна.

Як правило, пролапс мітрального клапана не викликає ніяких видимих серцевих симптомів. Ізольований пролапс мітрального клапана призводить до появи явного клацання в середині систоли, який чути найкраще через стетоскоп з діафрагмою зліва від верхівки, коли пацієнт лежить на лівому боці. При пролапсі мітрального клапана з мітральної регургітацією клацання супроводжується пізнім систолічним шумом мітральної регургітації. Клацання стає чутним або зміщується ближче до I серцевого тону (S) і стає голосніше при пробах, які зменшують величину лівого шлуночка (ЛШ) (наприклад, присідання, вставання, проба Вальсальви). Ті ж проби призводять до появи або посилення і подовження шуму мітральної регургітації. Це обумовлено тим, що зменшення розмірів лівого шлуночка призводить до змикання сосочкових м'язів і сухожильних хорд ближче до центру нижче клапана, що викликає більш швидке виражене пролабування з більш ранньої істотною регургітацією. Навпаки, сидіння навпочіпки і ізометричне рукостискання призводять до зменшення клацання S і вкорочують шум мітральної регургітації. Систолічний щиголь можна переплутати з клацанням при вродженому аортальному стенозі; відмінності останнього - поява в дуже ранню систолу і відсутність змін при зміні положення тіла або зміни обсягу лівого шлуночка. Інші знахідки включають систолічний тремтіння, імовірно викликане вібрацією стулок клапана; ці симптоми зазвичай бувають минущими і можуть змінюватися в різні дихальні фази. Тон раннього діастолічного відкриття, викликаний поверненням пролабированной клапана до його нормального стану, чути рідко.

Інші фізикальні знахідки, пов'язані з пролапсом мітрального клапана, але не мають діагностичної цінності, включають гіпомастію, вдавлені грудну клітку, синдром прямої спини і невеликий переднезадний діаметр грудей.

Діагностика пролапса мітрального клапана

Можливий діагноз ставлять клінічно і підтверджують двомірної ехокардіографії. Голосистолічний зміщення 3 мм або пізніше систолічний зсув> 2 мм дозволяє поставити діагноз у 95% пацієнтів з пролапсом мітрального клапана; ця цифра трохи вище, якщо ехокардіографію виконують, коли хворий стоїть. Вважають, що потовщені великі стулки мітрального клапана і зміщення 5 мм вказують на більш виражену міксоматозна дегенерацію і більший ризик ендокардиту та мітральної регургітації.

Холтерівське моніторування та ЕКГ в 12 відведеннях можуть бути корисними для виявлення і документування аритмій у хворих з серцебиттям.

[2], [3], [4], [5], [6]

Прогноз і лікування пролапсу мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана зазвичай доброкачествен, але виражена міксоматозна дегенерація клапана може призвести до мітральної регургітації. У хворих з важкою мітральної регургітації частота збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя, аритмій (наприклад, миготливої аритмії), інфекційного ендокардиту, інсульту, потреби в заміні клапана і смерті становить приблизно 2-4% на рік.

Пролапс мітрального клапана зазвичай не потребує лікування. Можна призначити b-адреноблокатори для зменшення проявів симпатикотонії (наприклад, серцебиття, мігрені, запаморочення) і ризику небезпечних тахікардії, хоча даних, що підтверджують ці ефекти, немає. Зазвичай призначають атенолол по 25-50 мг 1 раз на день або пропранолол по 20-40 мг 2 рази на день. При миготливої аритмії може знадобитися додаткове лікування.

Лікування мітральної регургітації залежить від вираженості і пов'язаних з цим змін передсердя і ЛШ.

Профілактика ендокардиту антибіотиками рекомендована перед ризикованими процедурами тільки при наявності мітральної регургітації або потовщених збільшених клапанів. Протизсідні засоби для запобігання тромбоемболії рекомендовані тільки хворим з миготливою аритмією, що передували минущим ішемічним приступом або інсультом.