Склерома

Склерома (риносклерома, склерома дихальних шляхів, склеромного хвороба) - хронічна інфекційна хвороба, що викликається паличкою Фріша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), характеризується утворенням в стінках верхніх дихальних шляхів (головним чином носа) гранулем, що піддаються в подальшому фіброзу і рубцовому сморщиванию, що приводить до стенозированию окремих ділянок дихальних шляхів.

ICD-10 код

J31.0. Риніт гранулематозний хронічний.

Епідеміологія склероми

Захворювання поширене по всьому світу у вигляді великих, середніх і малих вогнищ. Ендемічними по склеромі вважають Центральну і Східну Європу, в тому числі Західну Україну і Білорусію, Італію, Центральну і Південну Америку. Африку, Південно-Східну Азію, Єгипет, Індію, Далекий Схід. Місцевість, ендемічна по склеромі, має певні характеристики. Перш всієї), це низинні ділянки сущи з рідколіссям і болотами, де в основному проживає населення, зайняте сільським господарством. Склерома частіше зустрічається у жінок. Відзначено випадки захворювання склеромой в деяких ізольованих селах. Часто вражені члени однієї сім'ї, де хворіють 2-3 людини. Захворювання пов'язують з низьким соціально-економічним статусом, і в розвинених країнах, наприклад США, воно зустрічається дуже рідко. Ситуація може мінятися в зв'язку з міграцією населення.

До теперішнього часу не встановлені точні механізми і умови зараження людини. Більшість дослідників вважають, що передача інфекції від хворого відбувається контактним шляхом і через предмети загального користування. Відзначено, що при бактеріологічному дослідженні матеріалу з уражених органів членів однієї сім'ї, хворих склеромой, виділяють Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis з однотипними характеристиками.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини склероми

В даний час інфекційна природа захворювання не викликає сумнівів. Це підтверджено природно-вогнищевих поширенням хвороби і контактним шляхом передачі інфекції. Збудник склероми - грам татко Фріша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), вперше описана 1882 р Фришем. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis виявляють у всіх хворих, особливо в активний період утворення інфільтрату і гранульом, дистрофії слизової оболонки.

[6], [7]

Патогенез склероми

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis відносять до інкапсульованим мікроорганізмам. Наявність капсули захищає бацили і гальмує процес фагоцитозу макрофагами, що призводить до утворення специфічних великих клітин Микуличі, що відрізняються своєрідною пінистої структурою протоплазми. На початку захворювання місцевих розладів в органах дихальних шляхів не спостерігають. У другому, активному періоді, розвиваються зміни в різних відділах дихального тракту, які можуть протікати у формі дистрофічних або продуктивних явищ з утворенням інфільтрату, гранульоми в різних ділянках дихальних шляхів. Епітелій, що покриває склеромного інфільтрат, як правило, не пошкоджений. Інфільтрати можуть мати ендофітний ріст, поширюючись на шкіру зовнішнього носа, викликаючи його деформацію, або екзофітний, що приводить до порушення функції дихання (в порожнині носа, носоглотки, гортані і трахеї).

Кінцевий етап трансформації склеромного інфільтрату - утворення рубця, який різко звужує просвіт порожнин дихальних шляхів на обмежені до ділянках або на значному протязі, приводячи до стенозу і різкого нпрушенію функціонального стану. У стадії рубцювання превалюють сполучнотканинні елементи, паличку склероми і клітини Микуличі не виявляють.

Склерома відрізняється переходом гранульоми відразу в рубцеву стадію, відсутністю деструкції і розпаду інфільтрату. При склеромі ніколи не уражаються кісткові тканини.

Симптоми склероми

На початку захворювання хворі скаржаться на слабкість, стомлюваність, головний біль, втрату апетиту, іноді спрагу, явища артеріальної і м'язової гіпотонії. Місцевих змін в органах дихальних шляхів при цьому не спостерігають.

Звертає на себе увагу зниження тактильної і больової чутливості слизової оболонки дихальних шляхів. Така симптоматика може відзначатися протягом тривалого часу і не мати специфічного характеру. Однак, з огляду на сталість, стабільність цих проявів, можна запідозрити склерому і направити пацієнта на специфічне бактеріологічне обстеження. У цей період Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis можна виявити в матеріалі з будь-якої ділянки дихальних шляхів, частіше зі слизової оболонки порожнини носа.

Діагностика захворювання на початковій стадії може мати визначальне значення щодо ефективності лікування, диспансерного спостереження та позитивного прогнозу.

У другому, активному періоді зміни спостерігають в різних відділах дихального тракту, у вигляді дистрофічних або продуктивної форм. Можна виявити атрофію різних ділянок слизової оболонки носа, глотки, гортані, утворення в'язкого слизу і сухих кірок. При продуктивної формі відзначають утворенняінфільтрату, гранульоми в різних ділянках дихальних шляхів. Розміри уражених областей варіюють від обмежених дрібних висипань до суцільних пухлиноподібних утворень без деструкції слизової оболонки, без утворення атрезії і синехій в місцях контакту інфільтратів протилежних ділянок слизової оболонки. Інфільтрати можуть мати зндофітний зростання і поширяться на шкіру зовнішнього носа, викликаючи його деформацію, або екзофітний, приводячи до порушення функції дихання (в порожнині носа, носоглотки, гортані і трахеї).

Крім порушення дихання, розвиваються рефлекторна, захисна, резонаторная дисфункції, в значній мірі знижується нюх. Відзначаються утруднення дихання (стеноз гортані), захриплість, зниження захисної функції.

Інфільтрати порожнини носа частіше спостерігають в передніх відділах на рівні переднього кінця нижніх носових раковин і на протилежних ділянках носової перегородки. Б середньому відділі порожнини носа вони зустрічаються рідко. Найчастіше інфільтрати розташовуються в області хоан з переходом на м'яке піднебіння і маленький язичок, верхні відділи дужок піднебінних мигдалин, приводячи до їх деформації. При рубцювання інфільтратів утворюється неповна атрезія носоглотки.

Характерно, що у одного хворого інфільтрати і рубцеві зміни можуть одночасно перебувати в різних відділах дихальних шляхів. Іноді після рубцювання гранульоми можна спостерігати формування інфільтрату нз сусідній ділянці слизової оболонки. У гортані інфільтрати частіше локалізуються в подскладочном відділі, викликаючи порушення дихальної, захисної і голосоутворювальні функцій.

Слід зауважити, що у ряду хворих при наявності склеромного інфільтратів виявляють ділянки з ознаками дистрофії слизової оболонки (змішана форма).

Клінічна картина склероми в активній стадії (явних ознак хвороби) залежить від форми процесу. При явищах атрофії хворі скаржаться на сухість в носі, в'язкі, густі виділення, утворення кірок, зниження або втрату нюху. Іноді велика кількість кірок в порожнині носа супроводжується появою слідкувати-нудотного запаху, який відчувається оточуючими, але відрізняється від такого при озене. При об'єктивному обстеженні хворого видно ділянки атрофичной слизової оболонки, кірки.

У разі утворення склеромного гранульоми слизова оболонка має щільні, різної величини інфільтрати жовтувато-або сірувато-рожевого забарвлення, покриті неушкодженим епітелієм. При утворенні рубцевих змін хворі скаржаться на порушення функцій носа і гортані. Склеромного процес в області гортані може привести також до стенозу і зажадати термінової трахеотомії.

Класифікація

Склеромного процес протікає повільно, роки і десятиліття, і проходить кілька періодів свого розвитку: початковий (прихований), активний, peгрессівний. Початкова стадія характеризується неспецифічними симптомами риніту. Відмінні риси активного періоду інфільтрації або атрофії. Утворення рубців свідчить про регресивною стадії.

Склерома вражає і основному дихальні шляхи, проте процес може протікати ізольовано і будь-якому органі або тотально, вражаючи ніс, глотку, гортань, трахею і бронхи в будь-яких формах прояви, що також використовують в класифікації.

Основні форми процесу: дистрофічна, продуктивна і змішана.

[8], [9], [10], [11]

Скринінг

У разі хронічних ринітів, особливо в ендемічних по склеромі областях, необхідно пам'ятати про можливе ураження слизової оболонки носа Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis і використовувати додаткові специфічні методи дослідження.

Діагностика склероми

Діагностика захворювання грунтується на аналізі даних анамнезу і скарг хворого. Необхідно звертати увагу: на місце проживання, оцінюючи природно-осередкового характеру розвитку склероми: на наявність хворих серед членів сім'ї. Важлива оцінка віку пацієнта, так як захворювання часто виявляють у 15-20 років. У дітей склеромного процес частіше локалізована в гортані і може призводити до її стенозу.

Слід звернути особливу увагу на загальні скарги хворого (слабкість, стомлюваність, головний біль) при зазначених вище обставин (ендемічний осередок, молодий вік, наявність в населеному пункті або сім'ї захворювань склеромой.

При явному прояві склероми в області дихальних шляхів скарги визначаються формою захворювання (сухість, кірки, утруднення дихання, охриплість та ін.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Фізикальне обстеження

При підозрі на склерому слід провести ретельний огляд всіх відділів дихального тракту загальнодоступними методами, застосовуваними в оториноларингології, а також, по можливості, сучасними ендоскопічними методами (фіброендоскопія порожнини носа і носоглотки, глотки, гортані, трахеї і бронхів). У Обов'язковому порядку визначають функціональний стан дихальних шляхів.

Лабораторні дослідження

Необхідно досліджувати мікрофлору з різних відділів дихального тракту.

У сумнівних випадках, при відсутності зростання Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, можна скористатися специфічними серологічними реакціями. Проводить гістологічне дослідження біопсійного матеріалу.

Інструментальні дослідження

Встановленню діагнозу може сприяти застосування ендоскопічних і рентгенологічних методів обстеження, зокрема, КТ.

Диференціальна діагностика склероми

Диференціальну діагностику склероми проводять з гранулёмнимі процесами при туберкульозі, сифілісі, гранулематозі Вегенера. Від перерахованих захворювань склерому відрізняє відсутність деструкції і розпаду інфільтрату, а також трансформація гранульоми безпосередньо в рубцоную тканину. При склеромі ніколи не уражаються кісткові тканини. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis знаходять на поверхні слизової оболонки і під епітеліальних шаром і товщі гранульоми разом зі специфічними великими клітинами Микулича і вільно лежать гіаліновими тільцями Русселя. Епітелій, що покриває склеромного інфільтрат, як правило, не пошкоджений.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Показання до консультації інших фахівців

У разі утворення деформації зовнішнього носа за рахунок поширення склеромного інфільтратів на шкірні покриви крил носа показана консультація дерматолога, при залученні в процес слёзоотводящіх шляхів необхідна консультація окуліста, в початковій стадії захворювання при загальних проявів (слабкість, стомлюваність, головні болі та ін.) Потрібна консультації терапевта.

Цілі лікування склероми

Цілі лікування - елімінація збудника, зменшення запалення, запобігання порушенням дихання, видалення інфільтратів і рубців. В даний час ці заходи можуть привести до одужання на будь-якій стадії захворювання.

Показання до госпіталізації

Показаннями до госпіталізації вважають необхідність комплексного лікування склероми, в тому числі хірургічного, а також виражене порушення функції подиху, що вимагає проведення бужування, а в ряді випадковий трахеотомії або накладення ларінгофіссури.

Немедикаментозне лікування

Вужірованіе (розчавлювання) інфільтратів, протизапальна R-терапія дозами від 800 до 1500.

Медикаментозне лікування склероми

Стрептоміцин призначають в дозі 0,5 г 2 рази на день на курс лікування тривалістю 20 днів (максимальна сумарна доза - 40 г).

Хірургічне лікування склероми

Хірургічне висічення інфільтратів і рубців.

Подальше ведення

Хворі склеромой потребують диспансерного спостереження і, при необхідності, повторних курсах медикаментозної терапії. Може знадобитися заміна лікарських засобів і усунення нових інфільтративних утворень за допомогою бужування, роздавлювання, R-терапії і т.д.

Терміни непрацездатності залежать від ступеня порушення функції подиху і зроблених методів усунення, складають приблизно 15-40 днів.

Необхідно звернути увагу на працевлаштування та експертизу непрацездатності.

Пацієнту рекомендують дотримуватися правил особистої гігієни.

Профілактика склероми

Профілактичні заходи повинні бути спрямовані на запобігання можливості передачі інфекції від хворої людини. Це передбачає поліпшення умов життя, підвищення добробуту, дотримання правил загальної та індивідуальної гігієни, зміна природних умов в осередку ураження. Про видимі в даному напрямку заходу в деяких районах за останні роки дали значне зменшення числа випадків захворювання склеромой.

Прогноз

При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий. У літературі в більшості випадків описують відновлення функцій органон, повну злімінацію палички склероми за даними бактеріологічних досліджень, зниження або відсутність специфічних серологічних реакцій.

[24], [25]