Гепатопульмональный синдром
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Що викликає гепатопульмональний синдром?
Гепатопульмональний синдром є наслідком формування мікроскопічних внутрілегочних артеріовенозних дилатації у хворих з хронічним захворюванням печінки. Механізм невідомий, але вважається, що це відбувається через збільшення продукції в печінці або зменшення печінкового кліренсу вазодилататорів, можливо і оксиду азоту. Судинні дилатації викликають перевищення перфузії щодо вентиляції, це призводить до гіпоксемії. Оскільки ураження часто більш численні в підставах легких, гепатопульмональний синдром викликає платіпное (задишка в положенні лежачи або сидячи) і ортодеоксію (гіпоксемія) в піднесеному або вертикальному положенні, які зникають в положенні лежачи. Більшість пацієнтів також мають стигми хронічних захворювань печінки, типу паучкообразних ангиом. Приблизно 20% пацієнтів, однак, мають ізольовані легеневі симптоми.
Симптоми гепатопульмонального синдрому
Гепатопульмональний синдром підозрюється у будь-якого пацієнта із захворюванням печінки, який свідчить про задишку (особливо платіпное). Пацієнти з клінічно значними симптомами повинні піддатися пульсоксиметрии. Якщо синдром виражений, дослідження газового складу крові має бути виконано на повітрі і на 100% О2, щоб визначити фракцію скидання.
Діагностика гепатопульмонального синдрому
Корисний діагностичний тест - контрастна ехокардіографія. Внутрішньовенно вводяться мікропухирці спіненого сольового розчину, які в нормі швидко уловлюються легеневими капілярами, проходять транзитом легке і з'являються в лівому передсерді в межах семи скорочень. Точно також внутрішньовенно введений альбумін, мічений технецием-99, може пройти транзитом легкі і з'явитися в нирці і головному мозку. Легенева вазографія може показати дифузно хорошу або плямисту судинну конфігурацію. Вазографія взагалі не потрібно при відсутності підозри на тромбоемболію.
До кого звернутись?
Лікування гепатопульмонального синдрому
Основне лікування гепатопульмонального синдрому - додатковий Про 2 для симптоматичних пацієнтів. Інша терапія, типу соматостатина, щоб пригнічувати сосудорасшіреніе, дає скромні результати тільки у деяких пацієнтів. Емболізація фактично неможлива через кількість і розміру поразок. У перспективі препаратом вибору можуть стати інгаляційні інгібітори синтезу оксиду азоту. Гепатопульмональний синдром може регресувати після трансплантації печінки або якщо зменшується основне захворювання печінки.
Який прогноз має гепатопульмональний синдром?
Без лікування гепатопульмональний синдром меет несприятливий прогноз (виживаність менше 2 років).