Причини аневризми

Артеріальні аневризми головного мозку є однією з найбільш частих причин нетравматичний внутрішньочерепних крововиливів. За даними В.В. Лебедєва і співавт. (1996) частота спонтанних субарахноїдальних крововиливів становить від 12 до 19 випадків на 100 000 населення в рік. З них 55% обумовлені розривом артеріальних аневризм. Відомо, що близько 60% хворих з розірвати артеріальними аневризмами головного мозку помирають на 1-7-у добу після кровотечі, тобто в гострому періоді субарахноїдального крововиливу. При повторних аневризматичних кровотечах, які можуть статися в будь-який час, але найбільш часто на 7-14-е і 20-25-у добу, летальність досягає 80% і більше.

Артеріальні аневризми частіше розриваються в осіб у віці від 20 до 40 років. Співвідношення частоти субарахноїдальних крововиливів у жінок і чоловіків становить 6: 4 (WU Weitbrecht 1992).

Аневризми артерій головного мозку були відомі ще в давнину. У XIV ст. До н. Е. Древні єгиптяни зустрічалися із захворюваннями, які тлумачаться в даний час як "системні аневризми" (Stehbens W. Е.1958). За даними R. Heidrich (1952, 1972) перші повідомлення про аневризмі зробив Rufus з Ефеса близько 117 р. До н.е. Е., R. Wiseman (1696) і T. Bonet (1679) припустили, що причиною субарахноїдального крововиливу могла бути внутрішньочерепна аневризма. У 1725 р JDMorgagni на розтині виявив дилатацію обох задніх мозкових артерій, що було витлумачено, як аневризми. Перший опис розірвалася аневризми було дано F. Biumi в 1765 р, а в 1814 р J. Blackall вперше описав випадок вибуху аневризми термінального відділу базилярної артерії.

Діагностика артеріальних аневризм головного мозку отримала якісно нові можливості після введення в 1927 р Egaz Moniz церебральної ангіографії. У 1935 р W. Tonnis вперше повідомив про виявлену за допомогою каротидної ангіографії аневризмі передньої сполучної артерії. Незважаючи на тривалу історію вивчення даного питання, активна хірургія артеріальних аневризм почала розвиватися лише в 30-х роках. У 1931 р W. Dott виробив першу успішну операцію з приводу вибуху аневризми сегмента. У 1973 році Geoffrey Hounsfield розробив і впровадив методику комп'ютерної томографії, яка значно полегшила діагностику і лікування субарахноїдальних крововиливів будь-якої етіології.

Більш ніж за шістдесятирічний період вчення про аневризмах багаторазово змінювалося і в даний час досягло певного досконалості. Хірургія аневризм настільки розроблена, що дозволила знизити летальність при оперативному лікуванні з 40 55% до 0,2-2%. Таким чином, основним завданням в даний час є своєчасна діагностика даної патології, забезпечення термінового спеціалізованого обстеження та лікування хворих.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Теорії, що пояснюють причини аневризми

Найбільш визнаною теорією, яка пояснюватиме причини аневризми, є теорія Денді-Педжета, згідно з якою аневризми розвиваються внаслідок неправильного формування артеріальної стінки в ембріональному періоді. Характерним для морфологічної будови аневризм є відсутність нормальної тришарової структури стінки зміненого ділянки судини - відсутність м'язового шару і еластичної мембрани (або її недорозвинення). У більшості випадків аневризма формується до 15-18 років і являє собою мішок, з'єднана з просвітом артерії, в якому можна виділити шийку (найбільш вузьку частину), тіло (найбільш розширену частину) і дно (найбільш истонченная частина). Спрямований мішок завжди по току крові приймаючи на себе основний удар пульсової хвилі. Завдяки цьому артеріальні аневризми постійно розтягуються, збільшуються в розмірі, а стінка її стоншується і, в підсумку, розривається. Існують і інші фактори, що призводять до розвитку аневризм - дегенеративні захворювання людини, артеріальна гіпертензія, вроджені аномалії розвитку, атеросклеротическое пошкодження артеріальної стінки, системні васкуліти, мікози, черепно-мозкова травма, які в цілому складають 5-10%. У 10-12% випадків причину захворювання не вдається встановити.

W. Forbus в 1930 році описав так звані дефекти медії. У його інтерпретації вони являють собою вроджені вади розвитку м'язової оболонки у вигляді її відсутності на невеликому відрізку артерії, як раз в області розгалужень. Однак незабаром виявилося, що дефекти медії можна знайти практично у всіх людей і майже в будь-який розвилці артерій, тоді як аневризми зустрічаються незмірно рідше.

В останні роки колектив вчених Російського нейрохірургічного інституту ім. A. Полєнова (Ю.А. Медведєв і співавт.) Довів, що вирішальну роль у виникненні аневризматического мішка грає сегментарно (метамерное) будова м'язового апарату артеріального кола великого мозку. З'єднання сегментів здійснюється за допомогою спеціалізованого зв'язкового апарату, представленого фіброзно-еластичним кільцем. Аневризма формується на грунті розтягування зчленування сегментів внаслідок гемодинамічних причин, що говорить про їх придбаної природі. Темп формування аневризм невідомий.

За кількістю аневризми ділять на одиничні і множинні (9-11%). За розміром - міліарні (2-3 мм), середньої величини (4-20 мм), великі (2-2,5 см) і гігантські (більше 2,5 см). За формою аневризми бувають просовіднимі, мішечкуватими, у вигляді фузіформного розширення стінки артерії, веретеноподібні. Переважна локалізація артеріальних аневризм - передні відділи Вілізієва кола (до 87%).

Причини розвитку артеріовенозних мальформацій

Особливості патоморфології артеріовенозних мальформацій пояснюються порушенням ембріогенезу судин мозку на ранніх стадіях розвитку плоду (4 тижні). Спочатку формується тільки капілярна система. Потім частина капілярів розсмоктується, а решта під впливом гемодинамічних і генетичних факторів перетворюються в артерії і вени. Розвиток судин відбувається капилляро-фугальние, тобто в одному напрямку від капіляра ростуть артерії, а в зворотному - вени. Саме на цьому етапі формуються АВМ. Одні з них виникають з капілярів, що підлягають розсмоктуванню, але з якихось причин збереженим. З них в подальшому розвивається клубок патологічних судин, лише віддалено нагадують артерії та вени. Інші артеріовенозні мальформації формуються внаслідок агенезії капілярної системи або затримки прямо премордіальних зв'язків між артеріями і венами. Вони представлені в основному артеріовенозними фистулами, які можуть бути одиничними або множинними. Обидва описаних процесу можуть поєднуватися, даючи велику різноманітність АВМ.

Таким чином, можливі три варіанти морфогенезу:

1. збереження ембріональних капілярів, з яких розвивається сплетіння патологічних судин (плексиформна АВМ);
2. повна деструкція капілярів зі збереженням зв'язку між артерією і веною дає формування фістульного АВМ;
3. часткова деструкція капілярів призводить до формування змішаних АВМ (плексиформна з наявністю артеріовенозних фістул).

Останній вид зустрічається найчастіше. Виходячи зі сказаного, все АВМ можна охарактеризувати як локальні набори численних метаморфотіческіх судин, аномальних за кількістю, структурою і функціями.

Виділяють наступні морфологічні варіанти мальформаций:

1. Власне АВМ - клубок патологічних судин з безліччю фістул, що має павукоподібну або клиноподібну форму. Між петлями судин і навколо них розташовується зазнала глиоз мозкова тканина. Вони локалізуються в будь-якому шарі мозку і будь-якому місці. Клиновидні або конусоподібні АВМ завжди своєї вершиною спрямовані до шлуночків мозку. Їх ще називають спонгіозним. У 10% випадків вони поєднуються з артеріальними аневризмами. Окремо виділяють фістульного АВМ або рацемозние. Вони мають вигляд судинних петель, які пронизують мозкову речовину.
2. Венозні мальформації виникають внаслідок агенезії з'єднувального венозного сегмента. Мають вигляд парасольки, медузи або гриба. Відня оточені нормальної мозкової тканиною. Найчастіше такі мальформації локалізуються в корі великих півкуль або мозочку.
3. Кавернозні мальформації (каверноми) виникають внаслідок синусоїдальних змін капілярно-венозної системи. Зовні нагадують медові стільники, шовковицю або малину. В розширених порожнинах кров може циркулювати, а може практично стояти нерухомо. Усередині каверни мозкової речовини немає, але навколишня мозкова тканина піддається глиоз і може містити гемосидерин внаслідок діапедезу формених елементів крові.
4. Телеангіектазії виникають внаслідок розширення капілярів. Локалізуються найчастіше в вароліевом мосту, макроскопически нагадують петехії.

Крім того, як варіант артеріальної мальформації деякі автори розглядають хвороба Мойя-Мойя (в перекладі з японської - «димок сигарети»). Ця патологія є вроджені множинні стенози магістральних артерій основи черепа і мозку з розвитком безлічі патологічних колатеральних судин, що мають на ангиограмме форму спіралей різного діаметру.

Власне АВМ макроскопически є судинні клубки різних розмірів. Вони утворюються внаслідок безладного переплетення різних за діаметром судин (від 0,1 см до 1-1.5 см). Товщина стінок цих судин так само коливається в широких межах. Окремі з них варикозно розширені, утворюють лакуни. Всі судини АВМ мають схожість і з артеріями і з венами, але не можуть бути віднесені так до тих, ні до інших.

Класссіфіціруются АВМ по локалізації, розміру і гемодинамічної активності.

За локалізацією АВМ класифікуються відповідно анатомічним відділам мозку, в яких вони розташовані. При цьому всі їх можна розділити на дві групи: поверхневі і глибокі. До першої групи входять мальформації, розташовані в корі мозку і передлежаче білій речовині. До другої групи - АВМ, розташовані в глибині звивин мозку, в під коркових гангліях, в шлуночках і стовбурі.

За розміром виділяють: мікроАВМ (до 0,5 см), малі (1-2 см в діаметрі), середні (2-4 см), великі (4-6 см) і гігантські (більше 6 см в діаметрі). Можна розрахувати АВМ як обсяг еліпсоїда (v = (4/3) 7i * a * b * c, де а, b, с - півосі еліпса). Тоді малі АВМ мають обсяг - до 5 см ³, середні - до 20 см ³, великі - до 100 см ³ і гігантські або поширені - понад 100 см ³.

Розрізняються АВМ по гемодинамической активності. До активних АВМ відносяться змішані і фістульного. До неактивним - капілярні, капіллярновенозние, венозні і окремі види каверни.

Гемодинамічно активні АВМ добре контрастують на ангиограммах, а неактивні при звичайній ангіографії можуть не виявлятися.

З точки зору можливості радикального хірургічного видалення поділяють по локалізації АВМ німих зон мозку, функціонально важливих зон мозку і середньої лінії, куди відносяться АВМ підкіркових гангліїв, піхов мозку, варолиева моста і довгастого мозку. По відношенню до мозку, його оболонок і кісток черепа виділяють АВМ інтрацеребральні, екстрацеребральні (АВМ твердої мозкової оболонки і АВМ м'яких покровів черепа) і екстра-інтрацеребральні.