Рак слізної залози

Рак слізної залози - рідкісна високозлоякісних пухлина з поганим прогнозом. За частоті ділиться на наступні гістологічні типи: аденокістозная, плеоморфна аденокарцинома, мукоепідермоід, плоскоклітинний.

Рак слізної залози в 2 рази частіше розвивається у жінок в будь-якому віці, характеризується інвазивним ростом вже на самих ранніх етапах розвитку. Пухлина відрізняється значною клітинної варіабельністю, росте швидко. Анамнез захворювання зазвичай не перевищує 2 років, частіше хворі відзначають прискорене наростання всіх симптомів протягом декількох (до 6) місяців. Нерідко першими симптомами розвивається раку є болі, дискомфорт, сльозотеча в ураженій орбіті. Рано з'являється нерівномірний опущення верхньої повіки (спочатку птоз розвивається в його зовнішньої третини). Верхня перехідна складка стає дрібніше. Розвивається екзофтальм зі зміщенням очного яблука донизу і досередини, іноді тільки донизу. В результаті механічної деформації очі пухлиною розвивається миопический астигматизм. Пальпована пухлина горбиста, практично не зміщується по відношенню до підлеглих тканин. Рухи очі в бік розташування пухлини обмежені, репозиція різко утруднена.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми раку слізної залози

Рак слізної залози проявляється в 4 -6 декадах життя. Анамнез захворювання коротше, ніж при доброякісної пухлини.

Біль - ознака злоякісності, але може бути також і при запальних процесах. Плеоморфна аденокарцинома (злоякісна змішано-клітинна пухлина) представлена трьома основними клінічними варіантами:

• Після неповного видалення доброякісної плеоморфной аденоми, наступних одного або декількох рецидивів протягом декількох років і злоякісної трансформації в результаті.
• Тривало існуючий екзофтальм (або збільшення верхньої повіки), який раптом починає збільшуватися.
• Без попереднього анамнезу плеоморфной аденоми як швидкоростуча утворення слізної залози (зазвичай протягом декількох місяців).

Ознаки раку слізної залози

• Новоутворення в області слізної залози, що зміщує очне яблуко.
• Поширення вкінці з залученням верхньої глазничной щілини може призвести до застійних явищ в кон'юнктиві і епісклерит і офтальмоплегии.
• Обмеження рухів очі вгору і назовні (часта ознака).
• Гіпоестезія зони іннервації слізного нерва.
• Набряк диска зорового нерва і складки хоріоідеї.

Методи дослідження раку слізної залози

Діагноз встановлюють тільки після гістологічного дослідження. Можливий діагноз може бути встановлений на підставі аналізу клінічних симптомів і результатів інструментального дослідження. При рентгенографії на тлі збільшеної в розмірах орбіти виявляються ділянки кістковоїдеструкції, частіше в верхненаружной, верхній і зовнішньої стінках орбіти. Комп'ютерна томографія дозволяє визначити протяжність тіні пухлини, нерівномірність її країв, поширення в прилеглі екстраокулярних м'язи і нерівномірність контурів кісткової стінки орбіти або її повне руйнування, а ультразвукове дослідження - лише наявність тіні пухлини і її щільність. Радіосцінтіграмма орбіти при аденокарцинома характеризується збільшенням коефіцієнта асиметрії, властивого злоякісних пухлин. Інформативна дистанційна термографія, особливо з цукровим навантаженням. Уточнити діагноз допомагає доопераційна тонкоигольная аспіраційна біопсія.

• КТ виявляє ерозію прилеглої кістки або вростання в кістку, часто видно кальцифікати;
• біопсія необхідна для встановлення гістологічного діагнозу. Подальше лікування залежить від поширеності інвазії пухлини в суміжні структури, що виявляється по КТ;
• неврологічне дослідження обов'язково, оскільки аденокістозная рак, що поширюється периневрально, може проростати в кавернозний синус

Лікування раку слізної залози

Лікування раку слізної залози - завдання складне. Поряд з радикальною позицією, прихильники якої вимагають обов'язкової екзентерація орбіти, існує думка про можливість проведення органосохранное лікування, що поєднує в собі локальне висічення пухлини з блоком прилеглих здорових тканин і післяопераційне зовнішнє опромінення орбіти. Вибір того чи іншого методу лікування залежить від розмірів пухлини і її поширеності. При дооперационном виявленні порушення цілості кісток орбіти хірургічне лікування, в тому числі екзентерація, протипоказано.

1. Радикальне видалення може бути про ведено в формі екзентараціі орбіти або среднеліцевой резекції. На жаль, рідко вдається повністю видалити пухлинну тканину, що визначає поганий життєвий прогноз.
2. Радіотерапія в комбінації з локальним видаленням може продовжити життя і зменшити біль.

Прогноз для життя і зору поганий, так як пухлина не тільки схильна до рецидиву з проростанням в порожнину черепа, але і до метастазування в легені, хребет або регіональні лімфатичні вузли. Терміни виникнення метастазів варіюють від 1-2 до 20 років.