Злоякісні пухлини очниці

Пухлини очниці становлять 23-25% від усіх новоутворень органу зору. У ній розвиваються практично всі пухлини, що спостерігаються у людини. Частота первинних пухлин - 94,5%, вторинних і метастатичних - 5,5 %.

Первинні злоякісні пухлини орбіти складають не більше 0,1% усіх злоякісних пухлин людини, в той же час в групі всіх первинних пухлин - 20-28%. Вони практично з однаковою частотою розвиваються в усіх вікових групах. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто. Злоякісні пухлини орбіти, як і доброякісні, поліморфні за гістогенезом, ступінь їх злоякісності вариабельна. Більш часто зустрічаються саркоми і рак. Загальні клінічні симптоми злоякісних пухлин орбіти - рано виникає диплопія і набряк повік, спочатку транзиторний, що з'являється вранці, а потім переходить в стаціонарний. Для цих пухлин характерний постійний больовий синдром, екзофтальм виникає рано і наростає досить швидко (протягом декількох тижнів або місяців). Внаслідок здавлення судинно-нервового пучка зростаючої пухлиною, деформації очі і великого екзофтальму порушується захисна функція століття: у цих хворих швидко наростають дистрофічні зміни в рогівці, що закінчуються її повним розплавленням.

Рак в орбіті в переважній більшості випадків розвивається в слізної залозі, рідше він представлений ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ раком або ембріональної інфантильною карциномою.

[1], [2], [3]

Первинний рак орбіти

Первинний рак орбіти зустрічається рідко. Чоловіки хворіють частіше. Первинний рак орбіти прийнято розглядати як результат пухлинної трансформації дістопірованних епітеліальних клітин в м'які тканини орбіти. Пухлина росте повільно, без капсули. Клінічна картина залежить від її початкової локалізації. При локалізації пухлини в передньому відділі орбіти першим симптомом є зміщення очі в бік, протилежний локалізації пухлини, різко обмежується його рухливість, повільно наростає екзофтальм, який ніколи не досягає високих ступенів, але репозиція очі виявляється неможливою. Щільна инфильтративно зростаюча пухлина здавлює венозні шляхи орбіти, в результаті чого виникає застій в епісклерального венах, підвищується офтальмотонус. Око як би замурується пухлиною в орбіті, кісткові краю її "згладжуються" навколишнього пухлиною і стають недоступними для пальпації. Зорові функції зберігаються протягом тривалого періоду часу, не дивлячись на вторинну внутрішньоочну гіпертензію.

Початковий ріст пухлини у вершини орбіти проявляється рано виникаючими болями в ній з іррадіацією в відповідну половину голови і диплопией. У міру зростання пухлини виникає повна офтальмоплегия. Характерна первинна атрофія диска зорового нерва з швидким зниженням зорових функцій. Екзофтальм помічають пізно, зазвичай вона не досягає високих ступенів.

Особливості клінічної картини і результати ультразвукового сканування дозволяють визначити інфільтративне поширення патологічного процесу, не розкриваючи його характер. Комп'ютерна томографія демонструє щільну инфильтративно зростаючу пухлину, її взаємозв'язок з оточуючими мягкотканное і кістковими структурами орбіти. Результати радіонуклідної сцинтиграфії і термографії свідчать про злоякісному характері росту пухлини. Тонкоголкова аспіраційна біопсія з цитологічним дослідженням отриманого матеріалу можлива при локалізації пухлини в передньому відділі орбіти. У разі розташування її у вершини орбіти проведення аспірації пов'язане з небезпекою пошкодження ока.

Хірургічне лікування (поднадкостнічная екзентерація орбіти) показано при передній локалізації процесу. Лікування більш глибоко розташованих пухлин утруднено, так як вони рано проростають в порожнину черепа. Променева терапія малоефективна, оскільки первинний ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ рак рефрактерен до опромінення. Прогноз поганий. При передньому розташуванні пухлину метастазує в регіонарні лімфатичні вузли. Випадки гематогенного метастазування невідомі, але при ранньому проростанні пухлини в підлеглі кістки і порожнину черепа процес стає майже некерованим.

Саркоми - найбільш часта причина первинного злоякісного росту в орбіті. Вони складають 11-26% усіх злоякісних пухлин орбіти. Джерелом розвитку саркоми в орбіті може бути практично будь-яка тканина, але частота виникнення її окремих видів різна. Вік хворих від 3-4 тижнів до 75 років.

Рабдоміосаркома орбіти

Рабдоміосаркома орбіти - надзвичайно агресивна пухлина орбіти, є найбільш частою причиною злоякісного росту в орбіті у дітей. Хлопчики хворіють майже в 2 рази частіше. Джерелом зростання рабдоміосаркоми є клітини скелетних м'язів. Виділено три типи пухлини: ембріональний, альвеолярний і плеоморфние, або диференційований. Останній тип зустрічається рідко. У дітей до 5 років частіше розвивається ембріональний тип пухлини, після 5 років - альвеолярний. Як правило, рабдоміосаркома складається з елементів декількох типів (змішаний варіант). Точний діагноз можна встановити тільки на підставі результатів електронної мікроскопії.

В останні роки вивчені імуногістохімічні ознаки рабдоміосаркома. Виявлення миоглобин-антитіл до м'язових протеїнів, десмин-м'язово-специфічного і віметін-мезенхимального інтермедіарного филаментов полегшує діагностику і дозволяє уточнити прогноз захворювання. Показано, що міоглобінсодержащая рабдоміосаркома більш чутлива до хіміотерапії, ніж десмінсодержащая.

Улюблена локалізація пухлини - верхневнутреннего квадрант орбіти, тому в процес рано залучаються м'яз, що піднімає верхню повіку, і верхня пряма м'яз. Птоз, обмеження рухів ока, зміщення його донизу і донизу досередини - це перші ознаки, на які звертають увагу як самі хворі, так і оточуючі лиця. У дітей екзофтальм або зміщення очі при локалізації пухлини в передньому відділі орбіти розвивається протягом декількох тижнів. У дорослих пухлина росте повільніше, протягом декількох місяців. Швидке збільшення екзофтальму супроводжується появою застійних змін в епісклерального венах, очна щілина повністю не змикається, відзначаються інфільтрати на рогівці і її виразка. На очному дні - застійний диск зорового нерва. Первинно розвиваючись поблизу верхневнутреннего стінки орбіти, пухлина швидко руйнує прилеглу тонку кісткову стінку, проростає в порожнину носа, викликаючи носові кровотечі. Ультразвукове сканування, комп'ютерна томофафія, термофафія і тонкоигольная аспіраційна біопсія - це оптимальний діагностичний комплекс інструментальних методів дослідження при рабдоміосаркома. Лікування комбіноване. Протокол лікування передбачає попереднє проведення поліхіміотерапії протягом 2 тижнів, після чого проводять зовнішнє опромінення орбіти. Після комбінованого лікування більше 3 років живуть 71% хворих.

Злоякісна лімфома орбіти

Злоякісна лімфома (неходжкінська) по частоті в останні роки виходить на одне з перших місць серед первинних злоякісних пухлин орбіти. В орбіті пухлина частіше розвивається на тлі аутоімунних захворювань або імунодефіцитних станів. Чоловіки хворіють в 2,5 рази частіше. Середній вік хворих 55 років. В даний час злоякісну неходжкінських лімфом розглядають як новоутворення імунної системи. У процес втягуються переважно лімфоїдні елементи Т- і В-клітинної приналежності, а також елементи нульових популяцій. При морфологічному дослідженні в орбіті частіше діагностують В-клітинну лімфому низького ступеня злоякісності, в якій містяться досить зрілі пухлинні і плазматичні клітини. Як правило, уражається одна орбіта. Характерні раптова поява безболісного екзофтальму, частіше зі зміщенням очі в бік, і набряк періорбітальний тканин. Екзофтальм може поєднуватися з птозом. Процес місцево неухильно прогресує, розвивається червоний хемоз, стає неможливою репозиція очі, виникають зміни на очному дні, частіше застійний диск зорового нерва. Різко знижується зір. У цей період можуть з'явитися болі в ураженій орбіті.

Діагноз злоякісної лімфоми орбіти важкий. З інструментальних методів дослідження більш інформативні ультразвукове сканування, комп'ютерна томографія і тонкоигольная аспіраційна біопсія з цитологічним дослідженням. Необхідно обстеження у гематолога для виключення системного ураження.

Зовнішнє опромінення орбіти - практично безальтернативний високоефективний метод лікування злоякісної лімфоми орбіти. Поліхіміотерапію підключають при системному ураженні. Ефект лікування проявляється в регресії симптомів патологічного процеса в орбіті і відновлення втраченого зору. Прогноз при первинній злоякісної лімфоми для життя і зору сприятливий (83% хворих переживають 5-річний період).

Прогноз для життя різко погіршується при дисемінованих формах, але частота ураження орбіти при останніх становить трохи більше 5%.