Причини і патогенез пухлини Вільмса
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухлина Вільмса в 60% спостережень - наслідок соматичної мутації, 40% пухлин Вільмса обумовлено спадково-детермінованими мутаціями. Велике значення в патогенезі даної пухлини надається мутацій рецесивних генів-супресорів WT1, WT2 і р53, розташованих в 11-й хромосомі. Згідно двоступеневої теорії канцерогенезу Knudson, стартовим механізмом появи пухлини Вільмса можна вважати мутацію в статевій клітині, а потім зміна альтернативного гена в гомологичной хромосомі. Крім идиопатических аберацій, пухлина Вільмса може стати проявом таких спадкових синдромів, як синдром Беквита-Видемана, WAGR (пухлина Вільмса, анірідія, аномалії сечостатевих органів і затримка розумового розвитку), гемігіпертрофія, синдром Denys-Drash (інтерсексуальні розлади, нефропатія, пухлина Вілмса) і синдром Le-Fraumeni.
Патоморфологія пухлини Вільмса
Класична гістологічна структура пухлини Вільмса представлена трьома основними компонентами: бластомний, стромальних і епітеліальних. Співвідношення змісту кожного з них в пухлини можуть значно варіювати. У 3-7% пухлин виявляють анапластические зміни. Залежно від частки анапластіческіх клітин у пухлині виділяють осередкову (менше 10% клітин) і дифузну (більше 10% клітин) форми анаплазии. Дифузна анаплазия асоційована з вкрай несприятливим прогнозом.
Ріст і метастазування пухлини Вільмса
Для пухлини Вільмса характерний швидкий місцево-інвазивний ріст. У 6% спостережень пухлина Вільмса поширюється по просвіту ниркової та нижньої порожнистої вен з формуванням пухлинних тромбів. Пухлина Вільмса метастазує лімфогенним і гематогенним шляхами. Лімфогенні метастази вражають регіонарні лімфатичні вузли заочеревинних.
Далі можливе поширення пухлини з током лімфи з грудного протоку вгору з розвитком ураження надключичних лімфатичних вузлів зліва. Найбільш часта мішень для гематогенного метастазування - легкі. Можливо також метастатичне ураження печінки, кісток, шкіри, сечового міхура, сигмовидної кишки, орбіти, спинного мозку, контралатеральної нирки.
Класифікація пухлини Вільмса
Для визначення ступеня поширеності злоякісного процесу і стандартизації лікувальних підходів до лікування нефробластоми у дітей більшість світових онкопедіатріческіх клінік використовують класифікацію національної групи дослідження пухлини Вільмса.
Класифікація нефробластоми Національної фупп дослідження пухлини Вільмса
|
стадія
|
характеристики пухлини
|
| I | Пухлина, обмежена ниркою і повністю вилучена. Капсула нирки інтактна, цілісність пухлини не порушивши під час видалення. Немає резидуальной пухлини |
| II | Пухлина поширюється через капсулу нирки але повністю вилучена. Може бути часткове попадання елементів пухлини в латеральний канал, або може бути виконана біопсія пухлини. Екстраренальні судини можуть містити пухлина або можуть бути інфільтровані пухлиною |
| III | Резидуальная негематогенная пухлина в черевній порожнині, залучення лімфатичних вузлів, диссеминация по очеревині або пухлина по краю операційного розрізу, або пухлина не повністю вилучена |
| IV | Гематогенні метастази в легені печінка кістки, головний мозок та інші органи |
| V | Двостороння ураження нирок на момент діагнозу |
[9]