^

Здоров'я

Симптоми та діагностика пухлини Вільмса

, Медичний редактор
Останній перегляд: 06.07.2025
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Найпоширенішим симптомом пухлини Вільмса у дітей є безсимптомна поява пальпується пухлини (61,6%). Часто пухлина виявляється під час огляду дитини за відсутності будь-яких скарг (9,2%). Крім того, можливі макрогематурія (15,1%), запор (4,3%), втрата ваги (3,8%), інфекція сечовивідних шляхів (3,2%) та діарея (3,2%). Рідко описаними симптомами пухлини Вільмса у дітей є нудота, блювання, біль, поява черевної грижі з великою пухлиною та підвищення артеріального тиску.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Діагностика пухлини Вільмса

Обстеження дитини з підозрою на пухлину Вільмса повинно включати лабораторні аналізи та радіологічні дослідження.

trusted-source[ 6 ]

Лабораторна діагностика пухлини Вільмса

  • Загальний аналіз крові;
  • біохімічний аналіз крові, що включає визначення концентрації креатиніну, сечовини, електролітів та кальцію в сироватці крові;
  • оцінка коагулограми;
  • загальний аналіз сечі;
  • Цитогенетичне дослідження для виявлення делеції 11p13 при синдромі WAGR, дуплікації батьківського алеля 11p15 при синдромі Беквіта-Відемана, мутації гена WT1 при синдромі Дені-Драша.

Інструментальна діагностика пухлини Вільмса

  • УЗД нирок, ниркових судин, нижньої порожнистої вени, органів черевної порожнини.
  • КТ черевної порожнини та грудної клітки.
  • КТ черевної порожнини допоможе уточнити органну приналежність пухлини, стан лімфатичних вузлів заочеревинного простору та черевної порожнини, контралатеральної нирки (при двосторонніх ураженнях), ниркової та нижньої порожнистої вени (при венозному тромбозі пухлини) та печінки (для виключення метастазів).
  • КТ грудної порожнини (якщо КТ виявляє вогнищеві ураження легень, які не виявляються на рентгенограмі, слід рекомендувати біопсію вузлових уражень).
  • Рентген легень (4 поля), спрямований на виявлення метастазів (пацієнтам з метастазами в легені, візуалізованими за допомогою рентгена, показано опромінення всіх легень).

Гістологічне підтвердження діагнозу пухлини Вільмса є обов'язковим. У Північній Америці пацієнти з підозрою на пухлину Вільмса проходять негайну нефректомію з біопсією регіональних лімфатичних вузлів відповідно до клінічних програм Національної групи з дослідження пухлин Вільмса. Дисекція регіональних лімфатичних вузлів не є обов'язковим стандартом, але деякі дослідники регулярно видаляють регіональні лімфатичні вузли у всіх пацієнтів. У Північній Америці негайна нефректомія проводиться лише пацієнтам з двосторонніми пухлинами. Натомість більшість європейських центрів встановлюють клінічний діагноз лише на основі даних візуалізації. Клінічні центри в Європі, які є членами Міжнародного товариства дитячої онкології (SIOP), призначають хіміотерапію всім пацієнтам перед нефректомією.

Перкутанна біопсія не показана для верифікації діагнозу, оскільки вона може призвести до розвитку небажаних ускладнень та погіршити перебіг захворювання.

Пацієнтам з негативними результатами рентгенографії грудної клітки та позитивними результатами КТ потрібна біопсія вогнищевих уражень та підтвердження їх метастатичного характеру, оскільки патологічні зміни в легеневій тканині (гістоплазмоз, ателектаз, псевдопухлини, внутрішньолегеневі лімфатичні вузли, пневмонія) можуть стимулювати метастазування пухлини Вільмса в легені.

Основними діагностичними ознаками пухлини Вільмса у дітей є негомогенна або солідна пухлина нирки з кістозними включеннями та гіподенсними зонами, пухлина має чіткі контури без ознак інфільтрації навколишніх тканин. Характерними є деструкція, деформація та зміщення чашок і мисок. При внутрішньовенному болюсному введенні контрасту відзначається збільшення неоднорідності структури пухлини на КТ та МРТ. Ознаки крововиливу в пухлину є поширеними (27% спостережень). Навпаки, кальцифікати виявляються вкрай рідко (близько 8% спостережень).

Диференціальна діагностика пухлини Вільмса

У дітей необхідно диференціювати пухлину Вільмса від нейробластоми: крім того, диференціальну діагностику проводять з лімфомою, тератомою, кістозною нефромою, гамартомою, гематомою, карбункулом нирки та ксантогранулематозним пієлонефритом.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ускладнення пухлини Вільмса

Частота післяопераційних ускладнень становить 12,7%. Найпоширенішими ускладненнями пухлини Вільмса є непрохідність тонкої кишки (5,1%), кровотеча (1,9%) та нагноєння рани (1,9%). Додаткове лікування після нефректомії може призвести до пошкодження деяких органів (серця, легень, печінки, кісток, гонад). Як хіміотерапія, так і променева терапія можуть спричинити розвиток вторинних пухлин.

Хронічна ниркова недостатність у пацієнтів, які лікуються від пухлини Вільмса, зустрічається рідко. Її розвитку сприяє видалення функціонуючої ниркової паренхіми, а також післяопераційне опромінення.

Застійна серцева недостатність може бути наслідком застосування тетрациклінів, що вимагає моніторингу серцевої діяльності у пацієнтів, які отримують доксорубіцин.

Отримання легень у пацієнтів з легеневими метастазами може бути ускладнене розвитком пневмосклерозу та дихальної недостатності. Загальна та життєва ємність легень після опромінення можуть зменшитися на 50-70% від початкової.

Гепатотоксичність лікування пухлини Вільмса зумовлена двома факторами: опроміненням та введенням дактиноміцину. Частота порушення функції печінки становить 2,8-14,3%. У деяких випадках може розвинутися гострий тромбоз печінкової вени, що призводить до розвитку відповідних симптомів.

Опромінення черевної порожнини призводить до склеротичних змін статевих залоз і, як наслідок, до зниження фертильності після досягнення репродуктивного віку. Розвитку гормональної недостатності статевих залоз сприяє також застосування алкілувальних препаратів.

Опромінення черевної порожнини також пов'язане з порушенням росту кісток, особливо хребта, що спричиняє розвиток сколіозу.

Хіміотерапія, включаючи доксорубіцин, дактиноміцин та вінкристин, а також опромінення, підвищують ризик розвитку вторинних злоякісних новоутворень. Через 15 років після встановлення діагнозу ймовірність розвитку вторинної пухлини становить 1,6°/ Лікування рецидивуючої пухлини Вільмса збільшує цей показник у 4-5 разів.

Найчастішою локалізацією рецидивів є легені. Крім того, можливе пошкодження ложа видаленої нирки (1/4 рецидивів).

Кістки та мозок є поширеними місцями рецидиву у пацієнтів зі сприятливими гістологічними варіантами пухлини.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.