Сколіоз у дітей

Одне з найбільш поширених ортопедичних захворювань - сколіоз у дітей, або бічне викривлення хребта, який поєднується з його торсією (по МКБ-10 код М41). Частота сколиотических деформацій хребта, за даними різних авторів, коливається від 3 до 7%, при цьому 90% припадає на частку идиопатического сколіозу. Сколіоз у дітей зустрічається у всіх рас і національностей, частіше на нього страждають лиця жіночої статі - до 90%.

[1], [2], [3]

Епідеміологія сколіозу у дітей

Поширеність будь-якого патологічного стану можна встановити тільки шляхом скринінгових обстежень великих мас населення. Визначають кількість індивідів в популяції, що мають сколіотичну деформацію, в будь-який окремо взятий проміжок часу. Проводили два типи обстежень: засноване на рентгенографії грудної клітини при скринінгу на туберкульоз і шкільний скринінг. Кількість обстежених варьировало від 10000 до 2 500 000 чоловік, при цьому частота виявлених деформацій хребта (в переважній більшості випадків це був ідіопатичний сколіоз у дітей) коливалася в межах від 1,0 до 1,7%. У всіх дослідженнях враховували тільки деформації, що перевищують 10 ° по Cobb.

Чи однакова поширеність сколіозу у всьому світі? Чи є расові, національні чи географічні відмінності? В Японії обстежили 2000 школярів м Чіба та виявили у них структуральні деформації в 1,37% випадків, a Takemitzu, обстеживши 6949 школярів Хоккайдо, виявив сколіоз у дітей в 1,9% випадків. Skogland і Miller, які проводили дослідження в Північній Норвегії, виявили сколіоз у дітей у лапландців в 0,5% випадків, а у решти населення в 1,3%.

Dommisse в Південній Африці виявив сколіоз у дітей в 1,7% випадків при обстеженні 50 000 білих дітей в Преторії (90% сколіозів - ідіопатичні). Segil в Йоганесбурге обстежив учнів європеоїдної і негроїдної раси (банту) і виявив деформації 10 ° і більше у європеоїдів в 2,5% випадків, а у негроїдів - тільки в 0,03%. Span et al. Обстежили 10 000 школярів 10-16 років в Єрусалимі. У єврейських школярів деформацію виявляли в 2 рази частіше, ніж у арабських.

За етіологічним фактором сколіози класифікують наступним чином.

• Ідіопатичний сколіоз у дітей, тобто Сколіоз невідомої причини.
• Природжений сколіоз у дітей - на грунті вроджених вад розвитку хребців.
• Сколіоз у дітей при системних вроджених захворюваннях опорно-рухового апарату (синдром Марфана, Елерса-Данлоса тощо).
• Паралітичний сколіоз у дітей, внаслідок перенесеного поліомієліту або після травми хребта і спинного мозку.
• Неврогенний сколіоз у дітей, причина якого - дегенеративно-дистрофічні захворювання хребта або інші неврологічні захворювання.
• Рубцевий сколіоз у дітей - результат перенесених важких опіків або значних хірургічних втручань на органах грудної клітки.

Класифікація типів сколіозу по локалізації основної дуги (вершини) викривлення.

• Верхнегрудной (вершина викривлення: III-IV грудний хребець).
• Грудної (вершина викривлення: VIII-IX грудної хребець).
• Грудопоперековий (вершина викривлення: XI-XII грудний хребець або I поперековий).
• Поперековий (вершина викривлення II-III поперековий хребець).
• Комбінований (або S-подібний) з однаковою величиною викривлення і торсии в обох дугах, розташованих в різних відділах хребта, різниця в величині не більше 10 °.

У напрямку опуклості дуги викривлення розрізняють лівобічний, правобічний і комбінований сколіоз у дітей (поєднує дві основні різноспрямовані дуги викривлення).

Для визначення тяжкості сколіозу використовують класифікацію В.Д. Чаклина (1963), засновану на вимірі кута основний дуги викривлення на рентгенограмі хребта, виконаної в прямій проекції в положенні хворого стоячи: I ступінь - 1-10 °, II ступінь - 11-30 °, III ступінь - 31-60 °, IV ступінь - більше 60 °.

Приклад формулювання діагнозу: «ідіопатичний правобічний грудний сколіоз у дітей III ступеня».

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Патогенез сколіозу

Основні патогенетичні ланки розвитку ідіопатичного сколіозу - патологічна ротація хребців в горизонтальній площині, зміщення в бік пульпозного ядра, фронтальний нахил хребта і торс хребців.

Етіологічна класифікація сколіозу

I. Ідіопатичний сколіоз у дітей

• Інфантильний сколіоз у дітей (від народження до 3 років).
  • Саморазрешающееся.
  • Прогресує.
• Ювенільний сколіоз у дітей (від 3 до 10 років).
• Підлітковий сколіоз у дітей (старше 10 років).

II. Нейром'язовий сколіоз

А. Невропатичні сколіоз у дітей.

• 1. Сколіоз у дітей на грунті ураження верхнього мотонейрона:
  • церебральний параліч:
  • хребетно-мозочкова дегенерація;
    • хвороба Friedreich;
    • хвороба Charcot-Marie-Tooth;
    • хвороба Roussy-Levy;
  • сирінгомієлія;
  • пухлина спинного мозку;
  • травма спинного мозку;
  • інші причини.
• На грунті ураження нижнього мотонейрона:
  • поліомієліт;
  • інші вірусні міеліти;
  • травма;
  • хребетно-м'язова атрофія:
    • хвороба Werdnig-Hoffmann;
    • хвороба Kugelberg-Welander;
    • міеломенінгоцеле (паралітичну).
• Дізаутономія (синдром Riley Day).

Б. Міопатичні сколіоз у дітей

• Artrogrippoz
• М'язова дистрофія,
• Вроджена гіпотонія,
• Дистрофічна міотонія.

III. Природжений сколіоз у дітей

A. Порушенні формування.

• Клиноподібний хребець.
• Напівхребець.

Б. Порушенні сегментації.

• Односторонній сколіоз у дітей.
• Двосторонній сколіоз у дітей.

B. Змішані аномалії.

IV. Нейрофіброматоз.

V. МЕЗЕНХІМАЛЬНИХ патологія.

• Синдром Марфана.
• Синдром Елерса-Данло.

VI. Ревматичні захворювання.

• Ювенільний ревматоїдний артрит.

VII. Травматичні деформації.

• Після перелому.
• Після хірургічного втручання:
  1. Постламінзктоміческій.
  2. Posttorakoplastiçeskiy.

VIII. Сколіоз у дітей на грунті контрактур внепозвоночних локалізації.

• Після емпієми.
• Після опіків.

IX. Остеохондродістрофіческій сколіоз у дітей.

• Дистрофический дварфизм.
• Мукополісахарідоз (наприклад, хвороба Morquio).
• Спонтанна дисплазія дисплазії.
• Множинна епіфізарних дисплазія.
• Ахондроплазія.

X. Сколіоз у дітей на грунті остеомієліту.

XI. Метаболічні порушення.

• Рафіт
• Недосконалий остеогенез.
• Гомоцистинурія.

ХII. Сколіоз у дітей на грунті патології попереково-крижового зчленування,

• Спонділоліз і спондилолістез.
• Вроджені аномалії попереково-крижового зчленування.

ХIII. Сколіоз у дітей на грунті пухлин.

• А. Хребетного стовпа.
  • Остеоід-остеома.
  • Гистиоцитоз X.
  • Інші.
• Б. Спинного мозку.

Термін "ідіопатичний" стосовно до сколіозу як до нозологічної одиниці означає, що походження її на даному етапі розвитку медичної науки залишається невідомим. З тих пір, як Гіппократ першим привів клінічний опис, а Гален запропонував ряд термінів для визначення деформації хребта (сколіоз у дітей, кіфоз, лордоз, строфоз), пройшли тисячоліття, однак немає єдиної точки зору на першопричину идиопатического сколіозу. Пропозицій і гіпотез висунуто безліч, деякі з них безнадійно застаріли (сколіоз у дітей шкільного періоду, рахітіческій сколіоз у дітей) і заслуговують не більше, ніж згадки.

Дослідження вертебральних і паравертебральних структур дозволили виявити в тканинах численні морфологічні і хімічні зміни. Однак ні в одному випадку не було підстав безапеляційно стверджувати, що зазначені відхилення від норми - причина розвитку сколіотичної деформації, а не наслідок її розпивання.

Гормональний статус хворих на сколіоз досліджували неодноразово - були знайдені відхилення у функціонуванні гіпофізарно-надниркової системи і власне кори надниркових залоз, виявлені зміни в змісті статевих гормонів.

М.Г. Дудін досліджував у хворих на сколіоз зміст остеотропних гормонів прямої дії (кальцитоніну, паратирина, соматотропіну і кортизолу). Непрогресуюче протягом ідіопатичного сколіозу відзначено при високих концентраціях кортизолу і паратирина. Прогресує сколіоз у дітей про зворотному співвідношенні: високий вміст кальцитоніну і соматотропіну. За М.Г. Дудіна, на зростання хребта впливають дві системи - нервова і ендокринна. Підвищення синтезу гормонів стимулює ріст хребта, що створює несприятливі умови для спинного мозку. Через особливості анатомічних взаємовідносин кісткових структур хребта і спинного мозку виникає ситуація, при якій передні відділи хребетного стовпа виявляються довше задніх. Компенсація цього стану, що виник н результаті розбалансованості дії нервової і ендокринної систем, відбувається за рахунок скручування подовжених передніх відділів хребта навколо щодо укорочених задніх. Клінічно і рентгенографически це проявляється торсією хребців.

Дисфункція нервової і ендокринної систем стає пусковим механізмом розвитку ідіопатичного сколіозу і відповідно до теорії Sevasllk. В її основі - дисфункція симпатичної нервової системи. В результаті розвивається гіперемія лівої половини грудної клітини, внаслідок чого ребра на цій стороні починають прискорено зростати. Саме асиметричний зростання ребер стає причиною грубої деформації грудної клітки і хребта. Sevastik підкреслює, що по відношенню до деформації ребрового каркаса грудної клітини власне сколіоз у дітей вторинний.

В останні роки все частіше з'являються повідомлення про сімейний характер ідіопатичного сколіозу. У різних дослідженнях запропоновані моделі успадкування идиопатического сколіозу: мультифакториальная, зчепленого з підлогою спадкування, аутосомно-домінантна успадкування хвороби з неповною пенетрантностью генотипів. Було зроблено кілька спроб ідентифікувати ген, відповідальний за розвиток идиопатического сколіозу. У якості претендентів розглядали структурні гени компонентів позаклітинного матриксу: еластину, колагену і фибриллина. Однак жоден з генів не продемонстрував зчеплення з підлогою, відповідального за розвиток хвороби. Таким чином, механізми спадкування идиопатического сколіозу до сих пір не встановлені.

Відомо, що існують статеві розрізнив в прояві цього захворювання. Його діагностують у дівчаток значно частіше, ніж у хлопчиків.

Співвідношення статей серед пацієнтів з ідіопатичним сколіозом варіює від 2: 1 до 18: 1. Причому поліморфізм посилюється зі збільшенням тяжкості захворювання. Це робить аналіз успадкування идиопатического сколіозу особливо складним.

Дослідження показали, що у всіх групах родичів чистота идиопатического сколіозу значно вище, ніж в середньому по популяції. Це підтверджує відомі дані про сімейне агрегації досліджуваної патології. Крім того, виявилося, що частота сколіозу серед сестер пробандов вище, ніж серед братів. Це також добре узгоджується з відомими даними. У той же час не виявлено значущих відмінностей в частоті идиопатического сколіозу у батьків і матерів пробандів.

Сегрегаційний аналіз показав, що успадкування виражених (II-IV ступінь) форм сколіозу можна описати в рамках аутосомно-домінантною майоргенной діаллельной моделі з неповною пенетрантностью генотипів, що залежить від статі і віку. При цьому пенетрантность генотипів, що несуть мутантний аллель, у дівчаток приблизно вдвічі вище, ніж у хлопчиків. Це добре відповідає відомим даним про частоту идиопатического сколіозу у дітей. Якщо існування Майорга вдалося довести з високим ступенем достовірності, можна очікувати, що подальші дослідження дозволять локалізувати його і знайти можливість впливу на Майорга з метою профілактики розвитку патологічного процесу.

[10], [11], [12], [13], [14]

Як розпізнається сколіоз у дітей?

У педіатричній практиці першорядне значення має своєчасна діагностика идиопатического сколіозу. Це важке ортопедичне захворювання, що виражається в багатоплощинного деформації хребта і грудної клітки. Назва «ідіопатичний» має на увазі невідому сучасній науці причину походження хвороби. Проте важливу роль в схильності до даного виду сколіозу грають різні ознаки диспластичного розвитку скелета і їх поєднання: гіпоплазія хребців, порушення їх сегментації, кісткові дисплазії попереково-крижового відділу хребта, недорозвинення або асиметрія розвитку XII пари ребер, аномалії розвитку зубів і прикусу, асиметрія і відхилення розвитку черепа, плоскостопість та ін. При уважному неврологічному огляді визначають відхилення в сухожильно-м'язових рефлексах, які можуть свідчити про міє одіспластіческіх процесах. Виявлення цих ознак дозволяє говорити про диспластичної природі идиопатического сколіозу.

Повна трактування діагнозу «сколіоз у дітей» вимагає визначення етіології, локалізації та спрямованості дуги викривлення хребта, а також тяжкості сколіозу.

Рентгенологічне дослідження

Рентгенографію хребта виконують в прямій і бічній проекціях. У положенні стоячи. За рентгенограммам визначають локалізацію дуги викривлення, вимірюють її величину, ступінь патологічної ротації (за проекції підстав дуг хребця), форму і структуру тіл хребців і міжхребцевих дисків, виявляють диспластические ознаки розвитку кісткової тканини, оцінюють ступінь остеопорозу, кістковий вік (за ступенем окостеніння апофизов тел хребців) для визначення прогнозу подальшого перебігу захворювання. Рентгенофункціональное дослідження проводять з метою визначення стабільності або мобільності деформації. Це важливо знати також для визначення прогнозу захворювання і показань до подальшого лікування.

Диференціальна діагностика

Початковий ідіопатичний сколіоз у дітей необхідно в першу чергу диференціювати від порушення постави у фронтальній площині. При цьому кардинальний відмітна ознака - наявність при сколіозі патологічної ротації і торсии хребців, а клінічно - поява реберного горба і м'язового валика. Крім того, ідіопатичний сколіоз у дітей слід розмежувати з деформаціями хребта, викликаними іншими захворюваннями: вроджений сколіоз у дітей, нейрогенні сколіози, рубцеві сколіози після операцій на грудній клітці та опіків, сколіози на тлі системних спадкових захворювань.

Вроджені сколіози розвиваються в результаті вад розвитку хребців, які визначають рентгенологічно.

Найбільш часта аномалія - бічні клиновидні хребці і напівхребці. Вони можуть бути виявлені в будь-якому відділі хребта, але частіше в перехідних, бувають поодинокими і множинними. Іноді ця аномалія поєднується з іншими пороками розвитку хребців і спинного мозку. Якщо бічні напівхребці знаходяться з одного боку, викривлення швидко стає вираженим, бурхливо прогресуючим і виникають показання для оперативного лікування, оскільки така деформація може призвести до неврологічних руховим розладам через стискання спинного мозку.

Якщо напівхребці розташовуються з протилежних сторін або напівхребець зростається з вище-і нижчого нормально розвиненим хребцем (тобто Утворюється кістковий блок), протягом сколіозу в подібних випадках більш сприятливе.

[15], [16], [17], [18], [19]

Як лікується сколіоз у дітей?

Мета консервативного лікування сколіозу - утримати деформацію хребта від подальшого прогресування. Принципи лікування: осьова розвантаження хребта і створення міцного м'язового корсета за рахунок використання фізичних методів лікування. Лікувальну гімнастику - спеціальний комплекс вправ, відповідний індивідуальним діагнозу, виконують спочатку амбулаторно, під наглядом методиста ЛФК, а потім вдома по 30-40 хв. Призначають масаж м'язів спини і живота (2-3 курси на рік по 15 сеансів). Рекомендують регулярне плавання стилем «брас». Фізіотерапевтичне лікування включає електрофорез лікарських препаратів для поліпшення трофіки спинного мозку, кісткової і околовертебральних м'яких тканин в області основної дуги викривлення, електроміостимуляція на опуклій стороні деформації. Для розвантаження хребта, коли це необхідно, можна застосовувати готові ортопедичні корсети. Для лікування прогресуючих сколіозів в даний час в світовій практиці використовуються коригуючі корсети типу Шено.

Комплексне консервативне лікування проводять в поліклініці за місцем проживання, в спеціалізованих дитячих садах або школах-інтернатах, в санаторіях для дітей з порушеннями і захворюваннями опорно-рухового апарату.

Хірургічне лікування сколіозу

Його мета - максимально можлива корекція деформованого хребта і довічна його стабілізація в умовах нормального балансу тулуба. Для хірургічного лікування використовують різні технології в залежності від локалізації і тяжкості викривлення (у тому числі із застосуванням коригуючих металоконструкцій і костнопластіческой фіксації хребта).

Оптимальний вік для проведення хірургічного лікування 15-16 років, коли потенціал зростання знижений і ризик втрати корекції мінімальний.

Як запобігти сколіоз у дітей?

З огляду на незрозумілість причини сколіозу, специфічної профілактики не існує. Однак якщо у дитини виявлено порушення постави, показано проведення курсів лікувальної фізкультури, загальнозміцнюючий масажу і регулярне плавання. На заняттях в дошкільних установах і школах педагоги повинні контролювати поведінку дитини в плані утримання правильної постави.

Який прогноз має сколіоз у дітей?

Прогноз перебігу сколіозу залежить від сукупності анамнестичних, клінічних та рентгенологічних ознак. Чим раніше вперше проявляється виражений сколіоз у дітей, тим більше прогресуючий перебіг він набуває. Грудні сколіози протікають менш сприятливо, ніж поперекові. Сколіоз у дітей максимально прогресує в пубертатному віці, а після закінчення росту хребта (повне окостеніння апофизов хребців) викривлення стабілізується.

Ідіопатичний сколіоз у дітей передається у спадок в рідкісних випадках (6-8%).

При адекватному консервативному лікуванні, проведеному до закінчення росту дитини, сколіоз у дітей має більш сприятливий прогноз.