Сколіоз у дітей

Одним із найпоширеніших ортопедичних захворювань є сколіоз у дітей, або бічне викривлення хребта, що поєднується з його торсією (код за МКХ-10 М41). Частота сколіотичних деформацій хребта, за даними різних авторів, коливається від 3 до 7%, причому 90% припадає на ідіопатичний сколіоз. Сколіоз у дітей зустрічається у всіх рас і національностей, причому частіше зустрічається у жінок – до 90%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія сколіозу у дітей

Поширеність будь-якого патологічного стану можна визначити лише шляхом скринінгу великих популяцій. Це кількість осіб у популяції зі сколіотичною деформацією в будь-який момент часу. Було проведено два типи обстежень: скринінг на туберкульоз на основі рентгенографії грудної клітки та шкільний скринінг. Кількість обстежених осіб коливалася від 10 000 до 2 500 000, при цьому частота деформацій хребта (переважна більшість з яких були ідіопатичним сколіозом у дітей) коливалася від 1,0 до 1,7%. У всіх дослідженнях розглядалися лише деформації, що перевищують 10° за Коббом.

Чи однакова поширеність сколіозу в усьому світі? Чи існують расові, національні чи географічні відмінності? У Японії дослідження 2000 школярів у Тібі виявило структурні деформації у 1,37% випадків, а Такеміцу у дослідженні 6949 школярів на Хоккайдо виявив сколіоз у дітей у 1,9% випадків. Скогланд і Міллер, які провели дослідження на півночі Норвегії, виявили сколіоз у дітей саамських народів у 0,5% випадків, а в решті населення – у 1,3%.

Доммісс у Південній Африці виявив сколіоз у дітей у 1,7% випадків під час обстеження 50 000 білих дітей у Преторії (90% сколіозів є ідіопатичними). Сегіл у Йоганнесбурзі обстежив школярів європеоїдної та негроїдної (банту) раси та виявив деформації 10° і більше у 2,5% європеоїдів та лише у 0,03% негроїдів. Спан та ін. обстежили 10 000 школярів віком 10-16 років у Єрусалимі. У єврейських школярів деформації виявлялися вдвічі частіше, ніж у арабів.

За етіологічним фактором сколіоз класифікують наступним чином.

• Ідіопатичний сколіоз у дітей, тобто сколіоз невідомої причини.
• Вроджений сколіоз у дітей викликається вродженими вадами розвитку хребців.
• Сколіоз у дітей із системними вродженими захворюваннями опорно-рухового апарату (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса тощо).
• Паралітичний сколіоз у дітей, як наслідок поліомієліту або після травми спинного мозку.
• Нейрогенний сколіоз у дітей, причиною якого є дегенеративно-дистрофічні захворювання хребта або інші неврологічні захворювання.
• Рубцевий сколіоз у дітей є наслідком сильних опіків або обширних хірургічних втручань на органах грудної клітки.

Класифікація типів сколіозу за локалізацією головної дуги (вершини) кривизни.

• Верхній грудний відділ (вершина кривизни: III-IV грудний хребець).
• Грудний відділ (вершина кривизни: VIII-IX грудні хребці).
• Грудопоперековий (вершина кривизни: XI-XII грудний хребець або I поперековий).
• Поперековий (вершина кривизни II-III поперекових хребців).
• Комбіновані (або S-подібні) з однаковою величиною викривлення та торсії в обох дугах, розташованих у різних частинах хребта, різниця в розмірах не перевищує 10°.

Залежно від напрямку опуклості дуги кривизни розрізняють лівосторонній, правосторонній та комбінований сколіоз у дітей (поєднує дві основні різноспрямовані дуги кривизни).

Для визначення ступеня тяжкості сколіозу використовується класифікація В. Д. Чакліна (1963), заснована на вимірюванні кута головної дуги викривлення на рентгенівському знімку хребта, зробленому в прямій проекції в положенні пацієнта стоячи: I ступінь - 1-10°, II ступінь - 11-30°, III ступінь - 31-60°, IV ступінь - більше 60°.

Приклад формулювання діагнозу: «ідіопатичний правобічний грудний сколіоз у дітей, III ступеня».

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез сколіозу

Основними патогенетичними ланками розвитку ідіопатичного сколіозу є патологічна ротація хребців у горизонтальній площині, зміщення в бік пульпозного ядра, фронтальний нахил хребта та торсія хребців.

Етіологічна класифікація сколіозу

I. Ідіопатичний сколіоз у дітей

• Інфантильний сколіоз у дітей (від народження до 3 років).
  • Саморозв'язування.
  • Прогресивний.
• Ювенільний сколіоз у дітей (від 3 до 10 років).
• Підлітковий сколіоз у дітей (старше 10 років).

II. Нейром'язовий сколіоз

А. Нейропатичний сколіоз у дітей.

• 1. Сколіоз у дітей внаслідок пошкодження верхнього рухового нейрона:
  • церебральний параліч:
  • спіноцеребелярна дегенерація;
    • Хвороба Фрідрейха;
    • Хвороба Шарко-Марі-Тута;
    • Хвороба Руссі-Леві;
  • сирингомієлія;
  • пухлина спинного мозку;
  • травма спинного мозку;
  • інші причини.
• На основі пошкодження нижніх рухових нейронів:
  • поліомієліт;
  • інші вірусні мієліти;
  • травма;
  • спінальна м'язова атрофія:
    • Хвороба Вердніга-Гоффмана;
    • Хвороба Кугельберга-Веландера;
    • мієломенінгоцеле (паралітичне).
• Дисавтономія (синдром Райлі-Дея).

B. Міопатичний сколіоз у дітей

• Артрогрипоз
• М'язова дистрофія,
• Вроджена гіпотензія,
• Дистрофічна міотонія.

III. Вроджений сколіоз у дітей

А. Порушення формації.

• Клиноподібний хребець.
• Півхребця.

B. Порушення сегментації.

• Односторонній сколіоз у дітей.
• Двосторонній сколіоз у дітей.

B. Змішані аномалії.

IV. Нейрофіброматоз.

V. Мезенхімальна патологія.

• Синдром Марфана.
• Синдром Елерса-Данлоса.

VI. Ревматоїдні захворювання.

• Ювенільний ревматоїдний артрит.

VII. Травматичні деформації.

• Після перелому.
• Після операції:
  1. Постламінектомія.
  2. Постторакопластичний.

VIII. Сколіоз у дітей, спричинений контрактурами екстравертебральної локалізації.

• Після емпієми плеври.
• Після опіків.

IX. Остеохондродистрофічний сколіоз у дітей.

• Дистрофічна карликовість.
• Мукополісахаридоз (наприклад, хвороба Моркіо).
• Спондилоепіфізарна дисплазія.
• Множинна епіфізарна дисплазія.
• Ахондроплазія.

X. Сколіоз у дітей, спричинений остеомієлітом.

XI. Метаболічні розлади.

• Рахіт.
• Недосконалий остеогенез.
• Гомоцистинурія.

XII. Сколіоз у дітей, спричинений патологією попереково-крижового суглоба.

• Спондилоліз та спондилолістез.
• Вроджені аномалії попереково-крижового суглоба.

XIII. Сколіоз у дітей, спричинений пухлинами.

• А. Хребетний стовп.
  • Остеоїдна остеома.
  • Гістіоцитоз X.
  • Інше.
• Б. Спинний мозок.

Термін «ідіопатичний», що застосовується до сколіозу як нозологічної одиниці, означає, що його походження на цьому етапі розвитку медичної науки залишається невідомим. Відтоді, як Гіппократ вперше дав клінічний опис, а Гален запропонував низку термінів для визначення деформацій хребта (сколіоз у дітей, кіфоз, лордоз, строфоз), минули тисячі років, але єдиної точки зору на першопричину ідіопатичного сколіозу немає. Було висунуто багато пропозицій та гіпотез, деякі з них безнадійно застаріли (сколіоз у дітей шкільного віку, рахітичний сколіоз у дітей) і заслуговують лише на згадку.

Дослідження хребетних та паравертебральних структур виявили численні морфологічні та хімічні зміни в тканинах. Однак у жодному випадку не було підстав категорично стверджувати, що зазначені відхилення від норми є причиною розвитку сколіотичної деформації, а не наслідком її вживання.

Гормональний статус пацієнтів зі сколіозом досліджувався неодноразово – виявлені відхилення у функціонуванні гіпофізарно-надниркової системи та самої кори надниркових залоз, а також виявлені зміни вмісту статевих гормонів.

М. Г. Дудін вивчав вміст остеотропних гормонів прямої дії (кальцитоніну, паратиреоїдного гормону, соматотропіну та кортизолу) у пацієнтів зі сколіозом. Непрогресуючий перебіг ідіопатичного сколіозу відзначався при високій концентрації кортизолу та паратиреоїдного гормону. У дітей сколіоз прогресує з протилежним співвідношенням: високий вміст кальцитоніну та соматотропіну. За даними М. Г. Дудіна, на ріст хребта впливають дві системи – нервова та ендокринна. Підвищений синтез гормонів стимулює ріст хребта, що створює несприятливі умови для спинного мозку. Через особливості анатомічних взаємовідносин між кістковими структурами хребта та спинного мозку виникає ситуація, коли передні відділи хребетного стовпа довші за задні. Компенсація цього стану, що виник внаслідок дисбалансу в дії нервової та ендокринної систем, відбувається за рахунок скручування видовжених передніх відділів хребта навколо відносно укорочених задніх. Клінічно та рентгенологічно це проявляється торсією хребців.

Дисфункція нервової та ендокринної систем стає пусковим механізмом розвитку ідіопатичного сколіозу та відповідно до теорії Севастіка. Вона базується на дисфункції симпатичної нервової системи. В результаті розвивається гіперемія лівої половини грудної клітки, внаслідок чого ребра з цього боку починають швидко рости. Саме асиметричне зростання ребер викликає грубу деформацію грудної клітки та хребта. Севастік наголошує, що сам сколіоз у дітей є вторинним по відношенню до деформації грудної клітки грудної клітки.

В останні роки з'являється все більше повідомлень про сімейний характер ідіопатичного сколіозу. Різні дослідження запропонували моделі успадкування ідіопатичного сколіозу: мультифакторне, зчеплене зі статтю успадкування, аутосомно-домінантне успадкування захворювання з неповною пенетрантністю генотипів. Було зроблено кілька спроб ідентифікувати ген, відповідальний за розвиток ідіопатичного сколіозу. Структурні гени компонентів позаклітинного матриксу: еластину, колагену та фібриліну розглядалися як кандидати. Однак жоден з генів не продемонстрував зчепленого зі статтю успадкування, відповідального за розвиток захворювання. Таким чином, механізми успадкування ідіопатичного сколіозу ще не встановлені.

Відомо, що існують гендерні відмінності у прояві цього захворювання. У дівчаток воно діагностується набагато частіше, ніж у хлопчиків.

Співвідношення статей серед пацієнтів з ідіопатичним сколіозом варіюється від 2:1 до 18:1. Більше того, поліморфізм збільшується зі збільшенням тяжкості захворювання. Це робить аналіз успадкування ідіопатичного сколіозу особливо складним.

Дослідження показали, що в усіх групах родичів чистота ідіопатичного сколіозу значно вища за середній показник по популяції. Це підтверджує відомі дані про сімейну агрегацію досліджуваної патології. Крім того, виявилося, що частота сколіозу серед сестер пробандів вища, ніж серед братів. Це також добре узгоджується з відомими даними. Водночас, суттєвих відмінностей у частоті ідіопатичного сколіозу у батьків та матерів пробандів не виявлено.

Сегрегаційний аналіз показав, що успадкування тяжких (II-IV ступенів) форм сколіозу можна описати в рамках аутосомно-домінантної діалельної моделі майоргенів з неповною пенетрантністю генотипів залежно від статі та віку. Водночас пенетрантність генотипів, що несуть мутантний алель, приблизно вдвічі вища у дівчат, ніж у хлопчиків. Це добре узгоджується з відомими даними про частоту ідіопатичного сколіозу у дітей. Якщо існування майоргена можна буде довести з високим ступенем впевненості, можна очікувати, що подальші дослідження дозволять локалізувати його та знайти спосіб впливу на майорген з метою запобігання розвитку патологічного процесу.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Як розпізнати сколіоз у дітей?

У педіатричній практиці своєчасна діагностика ідіопатичного сколіозу має першочергове значення. Це важке ортопедичне захворювання, що виражається в багатоплощинній деформації хребта та грудної клітки. Назва «ідіопатичний» передбачає причину захворювання, невідому сучасній науці. Однак, різні ознаки диспластичного розвитку скелета та їх поєднання відіграють важливу роль у схильності до цього типу сколіозу: гіпоплазія хребців, порушення їх сегментації, кісткова дисплазія попереково-крижового відділу хребта, недорозвинення або асиметрія розвитку 12-ї пари ребер, аномалії розвитку зубів та прикусу, асиметрія та відхилення в розвитку черепа, плоскостопість тощо. Ретельне неврологічне обстеження виявляє відхилення сухожильно-м'язових рефлексів, що може свідчити про мієлодиспластичні процеси. Виявлення цих ознак дозволяє говорити про диспластичну природу ідіопатичного сколіозу.

Повна інтерпретація діагнозу сколіозу у дітей вимагає визначення етіології, локалізації та напрямку дуги викривлення хребта, а також ступеня тяжкості сколіозу.

Рентгенологічне дослідження

Рентгенографія хребта виконується в прямій та бічній проекціях. У положенні стоячи. Рентгенограми використовуються для визначення локалізації дуги викривлення, вимірювання її розмірів, ступеня патологічної ротації (за проекцією основ дуг хребців), форми та структури тіл хребців та міжхребцевих дисків, виявлення диспластичних ознак розвитку кісткової тканини, оцінки ступеня остеопорозу, кісткового віку (за ступенем окостеніння апофізів тіл хребців) для визначення прогнозу подальшого перебігу захворювання. Рентгенофункціональне дослідження проводиться для визначення стабільності або рухливості деформації. Це також важливо знати для визначення прогнозу захворювання та показань до подальшого лікування.

Диференціальна діагностика

Початковий ідіопатичний сколіоз у дітей слід диференціювати, перш за все, від порушень постави у фронтальній площині. Кардинальною відмінною ознакою є наявність патологічної ротації та торсії хребців при сколіозі, а клінічно – поява реберного горба та м’язового гребеня. Крім того, ідіопатичний сколіоз у дітей слід диференціювати від деформацій хребта, спричинених іншими захворюваннями: вроджений сколіоз у дітей, нейрогенний сколіоз, рубцевий сколіоз після операцій на грудній клітці та опіків, сколіоз на тлі системних спадкових захворювань.

Вроджений сколіоз розвивається в результаті вад розвитку хребців, які визначаються рентгенологічно.

Найпоширенішою аномалією є латеральні клиноподібні хребці та півхребці. Вони можуть бути знайдені в будь-якому відділі хребта, але частіше в перехідних, і можуть бути поодинокими або множинними. Іноді ця аномалія поєднується з іншими вадами розвитку хребців та спинного мозку. Якщо латеральні півхребці розташовані з одного боку, викривлення швидко стає вираженим, швидко прогресує, і є показання до хірургічного лікування, оскільки така деформація може призвести до неврологічних рухових порушень через здавлення спинного мозку.

Якщо півхребці розташовані з протилежних боків або півхребець зростається з нормально розвиненим хребцем зверху та знизу (тобто утворюється кістковий блок), перебіг сколіозу в таких випадках більш сприятливий.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Як лікується сколіоз у дітей?

Метою консервативного лікування сколіозу є запобігання подальшому прогресуванню деформації хребта. Принципи лікування: осьове розвантаження хребта та створення міцного м'язового корсета за допомогою методів фізичної терапії. Лікувальна гімнастика – спеціальний комплекс вправ, що відповідає індивідуальному діагнозу, виконується спочатку амбулаторно, під наглядом спеціаліста з фізичної терапії, а потім вдома протягом 30-40 хвилин. Призначається масаж м'язів спини та живота (2-3 курси на рік по 15 сеансів). Рекомендується регулярне плавання стилем «брас». Фізіотерапевтичне лікування включає електрофорез препаратів для покращення трофіки спинного мозку, кісткових та перивертебральних м'яких тканин у ділянці головної дуги викривлення, електроміостимуляцію на опуклому боці деформації. Для розвантаження хребта, коли це необхідно, можуть бути використані готові ортопедичні корсети. Для лікування прогресуючого сколіозу в світовій практиці зараз використовуються коригувальні корсети типу Шено.

Комплексне консервативне лікування проводиться в місцевій поліклініці, у спеціалізованих дитячих садках або інтернатах, у санаторіях для дітей з порушеннями та захворюваннями опорно-рухового апарату.

Хірургічне лікування сколіозу

Його метою є максимально можлива корекція деформованого хребта та його довічна стабілізація за умов нормальної рівноваги тіла. Для хірургічного лікування використовуються різні технології залежно від локалізації та ступеня викривлення (включаючи використання коригувальних металевих конструкцій та кістково-пластичну фіксацію хребта).

Оптимальний вік для хірургічного лікування – 15-16 років, коли потенціал росту знижений, а ризик втрати корекції мінімальний.

Як запобігти сколіозу у дітей?

З огляду на неясну причину сколіозу, специфічної профілактики не існує. Однак, якщо у дитини виявлено порушення постави, рекомендуються курси лікувальної фізкультури, загальнозміцнювальний масаж та регулярне плавання. У дошкільних та шкільних класах вихователі повинні стежити за дитиною щодо підтримки правильної постави.

Який прогноз при сколіозі у дітей?

Прогноз перебігу сколіозу залежить від поєднання анамнестичних, клінічних та рентгенологічних ознак. Чим раніше у дітей вперше проявляється виражений сколіоз, тим більш прогресуючим стає його перебіг. Грудний сколіоз менш сприятливий, ніж поперековий. Сколіоз у дітей найбільше прогресує в період статевого дозрівання, а після завершення росту хребта (повного окостеніння апофізів хребців) викривлення стабілізується.

Ідіопатичний сколіоз у дітей передається у спадок у рідкісних випадках (6-8%).

При адекватному консервативному лікуванні, що проводиться до завершення росту дитини, сколіоз у дітей має більш сприятливий прогноз.