Подвійна матка

Подвійна матка відноситься до дуже рідкісною вродженою порушень. Йдеться про порок розвитку дітородного органу, який в ході свого розвитку стає парним, в результаті ембріогенетіческого неслиянность Мюллерова проток. Подвійна матка має дві окремі шийки і іноді навіть подвійну вагіну: кожна з маток забезпечена одним рогом, сполученим з маткової трубою, «дивиться» на відповідний яєчник.

Жінки з подвійною маткою не завжди здогадуються про свою «особливості», оскільки аномалія може не проявлятися клінічно, а вагітність цілком імовірна. Якщо ж порушення створює будь-які проблеми з репродуктивним здоров'ям, то вдаються до хірургічної операції - єдиного способу виправлення патології.

Епідеміологія

Подвійна матка відноситься до вроджених дефектів розвитку репродуктивного механізму. Таке порушення виникає в результаті повного нез'єднання по серединній лінії Мюллерова проток, що призводить до формування двох роздільних маткових органу з вагінальної перегородкою. Ця аномалія вважається рідкісною: частота поширення коливається від 1: 1000 до 1: 30000 (згідно статистичної інформації, зібраної в Сполучених Штатах Америки, поширення становить 1 випадок на 3 тисячі жінок).

Кожна з сформувалися маток з'єднана з одного фаллопиевой трубою і відповідним яичником.

Настання вагітності двійнятами, при якій плід розвивається в окремій матці, у пацієнток з діагнозом «подвійна матка» це особливо рідкісний випадок, виявляється з частотою 1: 1 млн.

Настання вагітності при подвійний матці вважається цілком вірогідним, за умови відсутності інших репродуктивних порушень. За статистичними даними, безпліддя відзначається у 12-30% пацієнток, а частота невиношування розходиться в межах 30-80%, при частоті передчасних пологів близько 28 відсотків. До сих пір не з'ясовано, чи є такі показники тільки наслідком аномалії органу, або подвійна матка поєднується з морфофункціональної недостатністю і збоєм гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникового гормонального механізму, а також розладом утворення фетоплацентарної системи.

Гестоз під час вагітності виявляється приблизно у 10% жінок з подвійною маткою, неправильне положення плода визначалося в 15-20% випадків. Відзначається також висока частота хірургічного розродження (кесарів розтин) - в 45% випадків. Гіпотрофія плода виявлялася в 27%, маловагі - в 15% випадків.

За інформацією фахівців, у жінок з аномалією під час вагітності часто відзначається підвищений тиск, а стан прееклампсії трапляється в 2 рази частіше, ніж у інших вагітних з нормальною маткою.

Причини подвійний матки

Урогенитальная система в цілому утворюється під час внутрішньоутробного періоду з єдиного ембріонального ланки, тому будь-яке порушення в ньому може стати першопричиною формування відразу декількох дефектів. Наприклад, подвійну матку часто виявляють у поєднанні з іншими вродженими захворюваннями сечостатевої системи. Подібна проблема може з'явитися в наступних випадках:

• при генетичних розладах;
• при тяжкому перебігу вагітності (тривалий загрозливий викидень, гестоз, нестача поживних речовин, внутрішньоутробне інфікування плода);
• тривала інтоксикація під час вагітності (наприклад, медикаментозна, професійна та ін.);
• складні системні захворювання у майбутньої мами.

У багатьох випадках справжню причину порушення встановити не вдається. 

Хейзел Джонсон і подвійна матка

Така аномалія, як подвійна матка, існувала завжди. Проте пильна увага до проблеми з'явилося після оприлюднення історії з Хейзел Джонсон - жінки з Хай-Уіком (Великобританія), у якій було виявлено повне подвоєння. Хейзел взяла участь у популярній передачі на каналі ITV, де і повідала на всю країну про свою особливість. Вона вказала, в тому числі, на те, що відчуває себе досить комфортно і практично не страждає з приводу аномалії. Єдина проблема - це початок місячного циклу, яке проходить важче, ніж це повинно було бути в нормі.

Лікарі обстежили пацієнтку і прийшли до висновку, що необхідність в хірургічній корекції дефекту у Хейзел відсутня. Проте, якщо жінка захоче завагітніти, то їй буде необхідно постійно перебувати під наглядом фахівців - зокрема, через невеликих розмірів подвійних внутрішніх статевих органів. Рекомендовано розродження шляхом кесаревого розтину.

Фактори ризику

Особливо поширеними факторами ризику вважаються такі:

• вплив професійних шкідливостей під час вагітності жінки;
• шкідливі звички (вживання алкоголю, куріння, наркотична залежність);
• вірусні інфекції під час вагітності (грип, токсоплазмоз, краснуха);
• інтоксикаційні впливу медикаментів.

Є дані про можливу генетичної схильності до формування аномалій репродуктивних органів. Так, було виявлено, що ризик розвитку подвійний матки збільшувався в сім'ях, в яких раніше фіксувалися випадки інших вад розвитку - наприклад, подвоєння нирок, гіпоплазії та ін.

Факторами ризику по час вагітності є:

• гострі респіраторні вірусні інфекції в першому триместрі вагітності;
• прийом гормональних препаратів або нестероїдних протизапальних засобів, саліцилатів;
• гестоз.

Жінкам, що входять до групи ризику, потрібне проведення ретельної пренатальної діагностики, впровадження раціональної тактики ведення вагітності, своєчасне виявлення порушень.

Патогенез

У патогенетичному аспекті розрізняють кілька типів розвитку подвійний матки:

• Полномерное подвоєння, при якому є як два маткових органу, так і дві вагіни, не з'єднані один з одним.
• Неповномірні подвоєння, коли є два маткових органу і дві вагіни, розділені в певному місці м'язово-фіброзною мембраною.
• Полномерное подвоєння з одного вагиной, при якому присутні два маткових органу і дві шийки, але одне піхву.
• Маточне подвоєння з одного шийкою і вагиной.
• Маточне подвоєння, при якому присутній один повноцінний орган і один рудиментарний (недорозвинений).
• Дворога матка, частково поділена на дві зони.
• Сідлоподібна матка з деформованим дном без поділу органу.
• Одна матка, розділена перегородкою (частково або повністю).

Дворогий репродуктивний орган з частково перекриває внутрішній мембраною (так звана uterus subseptis) являє собою поділ на дві половини, сполучені в області шийки. Розміри мембрани можуть бути різними. Такий дефект пов'язаний з недостатньою реабсорбцией зони з'єднання Мюллерова проток.

При наявності повної перегородочной мембрани (uterus septis) відгороджується вся внутрішня маткова порожнина, формуються дві ізольовані одна від одної частини - від області дна до внутрішнього зіву.

Подвоєне (розділене) тіло і загальна шийка (uterus bicollis unicollis) представляють собою пару відокремлених маткових порожнин, що мають спільний цервикальним каналом.

Подвоєне тіло при атрофічному або атретіческіх зміні одного рогу необхідно відрізняти від вродженої аномалії розвитку маткової частини і посттравматичного зрощення його порожнини.

Формування дворогій матки з атретіческіх внутрішньою порожниною обумовлено неслиянность Мюллерова проток і зрощенням їх просвіту. Сам репродуктивний орган має потужний будовою, або має окрему порожнину невеликого розміру в зоні одного рогу. [1]

Симптоми подвійний матки

У більшій частині пацієнток з подвійною маткою не виявляються які-небудь патологічні ознаки: у них нормальний і регулярний місячний цикл, правда, іноді менструальної кровотечі більш рясне. При повному подвоєнні органу і подвійний вагіні з'являються проблеми в інтимній сфері. [2]

У деяких жінок прояви виявляються дещо пізніше - зокрема, можуть виникати порушення, пов'язані з зачаттям і виношуванням дитини:

• загрозливий викидень протягом усього періоду виношування;
• самовільне переривання вагітності на ранньому терміні;
• пізні викидні;
• формування звичного невиношування;
• передчасні пологи;
• безпліддя.

При рудиментарному другому матковій органі можлива поява проблем, пов'язаних з погіршенням відтоку менструальної крові:

• болі внизу живота, що посилюються під час менструації;
• збільшення живота, відчуття тиску і розпирання.

Якщо рудиментарная частина з'єднана з шийкою, то не виключена поява таких симптомів:

• кровомазання за кілька днів перед місячними і протягом декількох днів після завершення менструації;
• рясні менструальні кровотечі. 

У подібній ситуації підвищується ризик розвитку позаматкової вагітності. Крім цього, можливе формування генітального ендометріозу, який супроводжується такими ознаками:

• кров'янисті виділення в середині місячного циклу;
• наростаюча слабкість, втома;
• альгодисменорея;
• тазові болі;
• проблеми з настанням вагітності;
• гиперменорея;
• нерегулярність місячного циклу;
• болю і некомфортні відчуття під час статевого контакту і після нього.

Найчастіше пацієнтка навіть не підозрює про те, що має таку особливість - подвійну матку. Жінка живе звичайним життям, виходить заміж, вагітніє, народжує дитину. У більшості випадків все протікає без будь-яких специфічних симптомів. Труднощі можуть з'явитися, якщо мова йде не тільки про подвійний матці, а й про подвійне піхву.

У деяких пацієнток відзначаються дуже стрімкі і особливо дискомфортні місячні: таке порушення може послужити приводом для звернення до лікаря, де і виявляється аномалія розвитку.

Змінена конфігурація органу при подвійний матці може негативно впливати на функціональність інших поруч розташованих органів: жінка відчуває, що з нею щось не так. Дискомфорт може бути, як фізичним (болі в животі, відчуття розпирання і тиску), так і психологічним (в разі, якщо пацієнтка знає про свою особливість). У багатьох людей подвійна матка помилково асоціюється з жіночою неповноцінністю, збитковістю, неможливістю материнства і створення сім'ї. Психологічне настрій пацієнток дуже важливо для зачаття: якщо заздалегідь налаштовуватися на невдачу, то зачаття може і не відбутися (як, втім, і у жінок зі звичайною маткою). Проблеми з вагітністю з'являються і при наявності супутніх порушень - наприклад, гіпофункції яєчників, дефіциту гормонів та ін. Подвійна матка - рідкісна патологія, але ще рідше трапляється, що одна або обидві матки недорозвинені. 

Подвійна матка і вагітність

Подвійна матка в більшості випадків не є перешкодою до зачаття дитини - але лише за умови, що немає дефектів з боку інших репродуктивних органів.

Завагітнівши, жінка може зіткнутися з такими проблемами:

• самовільне переривання вагітності;
• передчасне розродження;
• нетиповість розташування плода;
• рясне післяпологове кровотеча.

Найчастіше при подвійний матці до зачаття і виношування повністю готовий лише один з маткових органів, а другий має кілька більш слабкі характеристики - його можна віднести до рудиментарним органам. Примітно, що з розвитком вагітності цей «рудимент» також починає збільшуватися, що відбувається приблизно до п'ятого місяця, що пов'язують з посиленням гормональної активності.

Для більшості пацієнток подвійна матка не представляє будь-якої небезпеки, не погіршує дітородну функцію, не вимагає лікарського втручання. Однак вагітність повинна протікати під регулярним контролем з боку лікаря, щоб уникнути ускладнень і порушень в процесі виношування.

Якщо трапляється самовільне переривання вагітності, то виконують екстрене вискоблювання і першого, і другого органу. [3]

В поодиноких випадках відзначалася вагітність в двох матках одночасно: в подібних ситуаціях жінка народжувала спочатку одного малюка, і лише через кілька тижнів - другого.

Про необхідність медичного переривання вагітності говорять в таких випадках:

• при неправильному прикріплення ембріона (наприклад, до междуматочной перегородці);
• при гіпоплазії маточного ендометрію;
• при шеечной недостатності;
• при розвитку ембріона в рудиментарному органі, непридатному для імплантації. [4]

Ускладнення і наслідки

Наявність подвійної матки іноді призводить до помилок в діагностиці. В результаті призначається неправильне лікування, в тому числі і необґрунтовані хірургічні втручання, такі як апендектомія, тубектомія, видалення придатків, бужування цервікального каналу і вагіни.

Іншими неприємними наслідками можуть стати:

• складності з інтимною близькістю (неприємні відчуття та ін.);
• накопичення менструальної крові в рудиментарної частини матки;
• інфекційні процеси (формування гнійних порожнин у внутрішніх статевих органах);
• складності з виношуванням дитини (мимовільні переривання вагітності, передчасні пологи);
• труднощі із зачаттям (безпліддя).

Діагностика подвійний матки

Основні діагностичні методи, що дозволяють виявити подвійну матку, такі:

• ультразвукове дослідження (переважно трансвагинальное);
• гістероскопія, гістеросальпінгографія;
• Магнітно-резонансна томографія;
• лапароскопія.

Перший етап діагностики зазвичай включає в себе проведення більш доступних процедур: УЗД і магнітно-резонансної томографії. А ось ендоскопія у вигляді лапаро і гістероскопії доречні, якщо необхідно поєднувати діагностику і лікування захворювання. У цьому випадку вдається не тільки виявити аномалію, але іноді і видалити нефункціонірующіх рудиментарний ріг.

Інструментальна діагностика у вигляді ультразвукового дослідження і магнітно-резонансної томографії вважаються найбільш інформативними, безпечними та доступними. Вони не дають променевого навантаження на організм, але дозволяють визначити точні анатомічні зміни в репродуктивних органах. При повному подвоєнні в ході МРТ-діагностики візуалізуються два ізольованих маткових органу, від кожної з них відходить фаллопієва труба з яєчником, дві відокремлені шийки і дві вагіни (вагінальна перегородка повна). Дві шийки матки і вагіни мають тісну стеночной зіткнення. Обидва маткових органу і піхви бувають відокремленими один від одного сечовим міхуром і / або прямою кишкою, або торкаються один одного стінками. Подвійна матка може бути повністю анатомічно і фізіологічно повноцінною, або мати недорозвинену другу половину. При використанні Т2-зваженого розгляду можна розрізнити прошарку матки, в залежності від інтенсивності сигналу:

1. Центральна гіперінтенсивного прошарок, відповідна ендометрію і слизової тканини, яка вистилає внутрішньоматкову порожнину.
2. Вузький прошарок, прилегла до центрального шару, що позначається як перехідний ділянку.
3. Зовнішня прошарок - міометрій, що має середню інтенсивність сигналу.

В якості додаткових досліджень пацієнтці призначають лабораторні аналізи:

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі;
• коагулограма;
• біохімічний аналіз крові (сечовина, креатинін, загальний білок, глюкоза);
• гормональні дослідження.

Необхідність в лікуванні визначається, в першу чергу, наявністю скарг від пацієнтки. Лікарю необхідно отримати інформацію про якість статевого життя жінки, про те, чи були спроби завагітніти, чи траплялися інші проблеми з урогенітальною системою (хвороби, оперативні втручання, аборти, викидні і т. Д.). Обов'язково аналізується якість менструальної функції, уточнюються такі питання:

• період початку першої менструації (в якому віці);
• регулярність місячного циклу;
• рясність кровотечі;
• хворобливість на початку менструації;
• тривалість циклу;
• наявність вагінальних виділень в середині циклу.

Крім цього, виконується огляд в гінекологічному кріслі, двуручное вагінальне дослідження (необхідно для пальпаторного визначення розмірів внутрішніх статевих органів, їх співвідношення, стану зв'язок, рухливості придатків, хворобливості і т. Д.). [5]

Диференціальна діагностика

На сьогоднішній день існує досить багато сучасних способів візуалізації внутрішніх органів. Але, незважаючи на це, діагностика подвійний матки буває скрутній, що тягне за собою помилкове розпізнавання патології. За даними статистики, неправильні діагнози і, відповідно, неправильне призначення терапії при подвійний матці призводить до необгрунтованих оперативних втручань приблизно в 30% випадків. Щоб цього уникнути, фахівці рекомендують при підозрі подвоєння органів виконувати обов'язкову МРТ, яка дозволяє більш точно диференціювати захворювання і надає набагато більше інформації про наявної патології.

Найбільші складності в диференціальної діагностики виникають з такими типами маткових аномалій, як повне подвоєння, двурогость, наявність перегородки і сідлоподібна матка.

Припустити наявність аномалії можна за допомогою гістероскопії і гістеросальпінгографії. Але зазначені способи вдається використовувати не завжди - в першу чергу, через їх інвазивності: такі процедури не застосовують по відношенню до дітей і молодим дівчатам, які не вступали до цього часу статеві зв'язки. Крім цього, гістероскопія і гістеросальпінгографія надають картину лише внутрішніх контурів порожнини органу, а для диференціальної діагностики цієї інформації недостатньо. Зовнішній контур можна розглянути за допомогою лапароскопії, але і цей спосіб є інвазивним. [6]

Серед неінвазивних методик для достовірної інтерпретації патології використовують УЗД і магнітно-резонансну томографію, що дозволяють оцінити і внутрішній, і зовнішній матковий контур. Так як оптимальніше проводити трансвагінальне УЗД, ця процедура буде протипоказана по відношенню до дітей і дівчатам до початку статевого життя. Тому перевагу частіше віддається МРТ, з аналізом конфігурації в Т2-зваженому зображенні в стандартній площині (корональна, проведена по осі маточного тіла). Для подальшої диференціації використовують інтерстиціальні частини маткових труб в якості контрольних точок для проведення між ними лінії.

Лікування подвійний матки

Немає необхідності в лікуванні, якщо подвійна матка не доставляє проблем в репродуктивної, сексуальною і менструальної функції, не має ускладнень і порушень з боку інших органів. Особливий підхід до лікування потрібно, якщо аномалія супроводжується накопиченням менструальної крові в порожнинах дітородних органів. Така патологія відрізняється сильними болями, особливо з настанням нового місячного циклу. У деяких жінок розвиваються інфекційні ускладнення у вигляді формування гнійних запальних вогнищ.

Хірургічне лікування необхідно, якщо у пацієнтки є проблеми в сексуальному аспекті, порушення зачаття і виношування. Тип і складність втручання залежать від конкретного дефекту і його ступеня. При цьому операція є єдиним способом виправити патологію. Хірурги зазвичай застосовують малоінвазивні методики, включаючи лазерну технологію і коагуляцію. Одна з найбільш поширених операцій - це гістерорезектоскопія, в процесі якої лікар видаляє перегородку, що розділяє орган на дві частини.

В цілому, імеютстакіе показання до хірургічного втручання:

• аномальне будова вагіни, що перешкоджає нормальному статевому життю;
• замкнута рудиментарная друга матка;
• недорозвинена друга матка, з високим ступенем ймовірності розвитку в ній позаматкової вагітності;
• звичні викидні;
• маткова перегородка;
• поєднання подвійної матки та інших урогінекологічних аномалій і патологій.

При порушеннях виходу менструальної крові виконується розтин вагінальних стінок, формується контакт між «робочою» і закритою порожниною, розкривається і дренується вогнище скупчення, проводиться вагінальна санація. В ході лапароскопії розглядається маткова локалізація, виконується процедура щодо спорожнення вогнища, сануючих черевна порожнина.

Вагінальна аплазія є показанням до застосування кольпоелогаціі (бужування) і кольпопоеза (штучного формування вагінального каналу з тканини матково-ректального серозної бурси).

Якщо у жінки виявляється тонка внутрішньоматкова перегородка, то оптимально провести операцію Томпкинса, що дозволяє домогтися формування гарної маткової порожнини. [7]

Неповна, але щільна перегородка є показанням до проведення операції Джонса. Для того щоб створити єдину порожнину в органі, хірург виконує часткове клиноподібний висічення мембрани, після чого розсікає інші її частини. В результаті створюється достатня за обсягом маткова порожнина при схоронності ендоміометрит.

Дворога матка із заниженим роговим злиттям - показання до проведення операції Штрассмана, а при підвищеному або середньому злиття виконують розсічення тіла матки під зоною злиття рогів, з подальшим розкриттям порожнин першого і другого рогів. Такий спосіб втручання полегшує відновлення і знижує травматичність операції.

При повному подвоєнні проводять двоетапну операцію, що складається з таких етапів:

• розсічення вагінальної перегородки та формування єдиної маткової шийки;
• виконання пластики (метропластікі).

Ускладненням подібної операції може стати розвиток ІЦН.

Профілактика

Специфічна профілактика розвитку подвійний матки відсутня. Обмежити ризик появи аномалії можна, якщо ретельно готуватися до вагітності і дотримуватися всіх рекомендацій лікаря протягом усього періоду виношування.

Фахівці кажуть про наступні профілактичні заходи:

• регулярно відвідувати гінеколога (двічі на рік);
• планувати і своєчасно готуватися до вагітності (повністю обстежитися, пролікувати наявні хронічні захворювання, інфекції);
• не допускати розвитку небажаної вагітності, виключати аборти;
• своєчасно ставати на облік у зв'язку з вагітністю у акушера-гінеколога (раніше 13 тижні виношування);
• під час вагітності регулярно відвідувати лікаря (оптимально - 1 раз в 7-14 днів, при наявності показань - частіше), виконувати його рекомендації;
• відмовитися від шкідливих звичок, нормально і повноцінно харчуватися, не займатися самолікуванням, уникати інтоксикацій.

Ідеально, якщо пара звертається за консультацією до лікаря ще на етапі планування вагітності. У подібній ситуації лікар має можливість провести необхідні обстеження, скласти індивідуальну схему профілактичних заходів, необхідних для створення оптимальних умов для дозрівання яйцеклітини, її імплантації і розвитку ембріона.

Прогноз

Жінки з різними типами подвійний матки часто мають супутні гінекологічні та екстрагенітальні патології, що ускладнюють прогноз аномалії. Фахівці говорять про відносно високій частоті розвитку безпліддя, невиношування вагітності.

Найбільш прогностично несприятливим типом патології вважається дворога матка при злитті рогів посередині і в нижній третині, а також наявність внутрішньоматкової перегородки. При цих дефектах відзначається найбільша ймовірність безпліддя, звичного невиношування і передчасного відшарування плаценти. При рудиментарної другий матці часто розвивається позаматкова вагітність, виявляється затримка розвитку плода або неправильне положення плода. Народження недоношених і маловагих діток вимагає екстреної реанімаційної допомоги і тривалого періоду відновлення.

При внутрішньоматкової перегородці, дворогому або сідловидну органі зростає ризик розвитку у вагітних ІЦН.

Для поліпшення прогнозу рекомендується раннє виявлення аномалій, диспансерне спостереження пацієнток під час планування зачаття і протягом всієї вагітності. З метою виявлення ймовірних поєднаних дефектів розвитку урогенітальної системи всім жінкам з подвійною маткою повинне проводитися УЗД нирок. Під час вагітності рекомендовано приміщення майбутньої матері в стаціонар в періоди критичних термінів: з 8 по 12 тиждень, з 16 по 18 тиждень, з 26 по 28 тиждень.

Немає необхідності в проведенні вискоблювання другого небеременного органу після пологів. На четвертий день проводять УЗД: якщо виявляється гематометра, виконують процедуру вакуумної аспірації. [8]

Проте, для багатьох пацієнток подвійна матка не стає на заваді, ні для ведення повноцінної статевого життя, ні для зачаття і народження малюка. Однак ретельне гінекологічне спостереження під час вагітності все одно має бути обов'язковим.