Тромбоз кавернозного синуса

Якщо відбувається судинна закупорка тромбом в зоні печеристих пазухи, розташованої по боках турецького сідла, то говорять про тромбоз кавернозного синуса. Патологія розвивається внаслідок запальної реакції - наприклад, при різних інфекціях. Тромбоз кавернозного синуса вважається рідкісним порушенням, і при цьому досить небезпечним, оскільки присутній значний ризик поширення запалення на область мозкових структур. Захворювання супроводжується порушенням кровообігу в головному мозку, а при ненаданні медичної допомоги можлива загибель хворого. [1]

Раннє розпізнавання тромбозу кавернозного синуса, який часто проявляється лихоманкою, головним болем, такими порушеннями зору, як періорбітальний набряк і офтальмоплегия, має вирішальне значення для хорошого результату. Незважаючи на сучасне лікування антибіотиками і антикоагулянтами, ризик довгострокових наслідків, таких як зір, диплопія і інсульт, залишається значним. [2], [3]

Епідеміологія

Тромбоз кавернозного синуса, як патологія, відома досить давно. Захворювання описували відразу кілька вчених різних часів: в XVIII столітті це зробив ірландський хірург-анатом Вільям Диз, а в XIX столітті - шотландський доктор, професор Ендрю Дункан.

Хвороба вважається рідкісною: серед дорослих пацієнтів поширення становить близько 3-4 випадків на мільйон населення, а серед пацієнтів дитячого віку (діти і підлітки) - близько 7 випадків на мільйон.

Тромбоз кавернозного синуса найбільш поширений серед людей 20-40-річного віку, частіше - жіночої статі. [4]

Летальні результати відзначаються в 5-25% випадків захворювання. [5]

Причини тромбозу кавернозного синуса

Тромбоз кавернозного синуса завжди розвивається, як наслідок будь-якого іншого патологічного процесу. У походженні захворювання першоджерелом можуть стати і кілька порушень одночасно. Деякі фахівці вважають, що тромбоз кавернозного синуса здатний виникати і самостійно, однак багато вчених упевнені в тому, що провокує причина є у всіх випадках, просто не завжди вдається її визначити. [6]

Різні інфекційні організми можуть викликати тромбоз кавернозного синуса, хоча більшість з них є бактеріальними. Золотистий стафілококкможет складати дві третини випадків, і слід враховувати стійкість до метициліну. Інші типові організми включають види Streptococcus (приблизно 20% випадків), пневмококи (5%), грамнегативні види, такі як Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, а також грампозитивні види, такі як Corynebacterium і Actinomyces. Деякі з них (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) анаеробний. Грибкова інфекція при тромбозі кавернозного синуса зустрічається рідше, але може включати аспергільоз (найбільш часто), зігомікоз (наприклад, мукормікоз) або кокцидіомікоз у лиць з ослабленим імунітетом. Рідкісні фактори, що викликають тромбоз кавернозного синуса, можуть включати паразитів, таких як токсоплазмоз, малярія і трихінельоз, а також вірусні причини, такі як простий герпес, цитомегаловірус, кір, гепатит.

Найчастіше захворювання пов'язують з такими причинами:

• Інфекційно-запальні реакції - зокрема, інфекційні ушкодження верхніх дихальних шляхів і органів зору (глазничная флегмона, фурункул, ретробульбарний абсцес, різні за формою отити, синусити, менінгоенцефаліт, мастоїдит). В окремих випадках «винуватцем» стає ГРВІ, грибкова інфекція, сепсис крові.
• Неінфекційні захворювання центральної нервової системи, які супроводжуються локальним ушкодженням мозкових тканин і венозних синусів - зокрема, після нейрохірургічних операцій, при черепно-мозковій травмуванні, пухлинних процесах (в тому числі метастатических).
• Гемодинамічнірозлади, ушкодження венозного русла - наприклад, сильне зневоднення, недостатність серцевої діяльності, антифосфоліпідний синдром, тривала катетеризація з формуванням тромбу в центральному венозному судині, тромбофлебіт головний локалізації.
• Сполучнотканинні патології (системний червоний вовчак, «сухий» синдром, системний васкуліт).
• Порушення гормонального рівноваги, в тому числі пов'язане з тривалим прийомом пероральних контрацептивних засобів, вагітністю та ін.
• Тромбофілія, обумовлена вродженими мутаціями або змінами вмісту V згортає фактора, C і S-білкових речовин, протромбіну і антитромбіну, гомоцистеїну, а також недоліком плазміногену або XIII фактора. [7],  [8],  [9], [10]

Фактори ризику

Розвитку тромбозу кавернозного синуса сприяють такі чинники:

• аутоімунні процеси в організмі (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрити та ін.);
• спадкова схильність до формування тромбів в судинах;
• цукровий діабет, особливо його пізні стадії;
• пухлинні утворення різної етіології в синусоїдальної мозкової зоні;
• інфекційно-запальні патології в області лиця та голови (пародонтит, синусит, отит, мезотимпанит та ін.);
• серцево-судинні захворювання (порушення серцевого ритму, ішемічна хвороба серця, інфаркти);
• черепно-мозкові травми, які супроводжуються защемлением синуса. [11]

Патогенез

Розвиток тромбозу кавернозного синуса обумовлено анатомічними особливостями венозного мозкового механізму: вени головного мозку не мають м'язової стінки і клапанної системи. Крім цього, для мозкових вен характерна «гіллястість». Є численні анастомози, а один венозну судину здатний пропускати через себе кров, що надходить з декількох артеріальних басейнів.

Відня головного мозку бувають поверхневими і глибокими, вони впадають в синуси твердої мозкової оболонки. При цьому поверхнева мережу впадає переважно в верхній сагітальний синус, а глибока - в більшу вену мозку і прямої синус.

Тромбоз кавернозного синуса розвивається за двома механізмам, які і визначають клінічну картину ушкодження. За перші механізму відбувається закупорка мозкових венозних судин, що призводить до набряку мозку і порушення венозного кровотоку. Другий етап - це наростання внутрішньочерепного тиску в результаті закупорки великих венозних синусів. У здорової людини спинномозкова рідина переходить від мозкових шлуночків через подпаутинное простір нижньої і верхньої латеральної поверхні мозкових півкуль, всмоктується в арахноідальних сплетеннях і тече до верхнього сагітального синусу. При тромбозі кавернозного синуса наростає венозний тиск: в результаті розбудовується ток спинномозкової рідини, виникає підвищення внутрішньочерепного тиску. [12]

Симптоми тромбозу кавернозного синуса

Ступінь прояву клінічної картини при тромбозі кавернозного синуса буває різною, що залежить від першопричини патології, від швидкості наростання розлади кровообігу, від віку і загального стану здоров'я пацієнта. [13]

У більшості хворих першим «дзвіночком» стає біль в голові: різка або наростаюча, вогнищева або розлита, ниючий або періодична, іноді - з нудотою (до блювоти). Інфекційна форма тромбозу супроводжується посиленням головного болю в положенні лежачи (наприклад, в нічний період), підвищенням температури тіла та іншими ознаками інтоксикації.

Очна патологічна картина проявляється набряком, болями при натисканні на періорбітальна область, загальними хворобливими відчуттями в очному яблуці. Відзначається кон'юнктивальний набряк, різної інтенсивності екзофтальм (частіше двосторонній). Хворі скаржаться на раптове помутніння зору. [14] У деяких випадках пальпаторно вдається визначити венозні тяжі в області верхньої повіки. Основні зовнішні ознаки: почервоніння або синюшність шкірних покривів, набряклість в області чола і скронь, щік і носогубного трикутника. Характерний симптом полягає в набряку зони соскоподібного відростка скроневої кістки.

Загальне самопочуття може порушуватися, від шуму у вухах і до коматозного стану. У окремих пацієнтів відзначається псіходвігательное збудження, що особливо характерно для хворих з інфарктами і інсультами. Надалі виявляється вогнищева неврологічна картина, представлена моторно-чутливої афазією, парезами і паралічами, судорожними нападами. [15],  [16] Менінгеальні прояви відзначаються рідше.

Локальна неврологічна картина полягає в опущенні верхньої повіки, рухової обмеженістю очного яблука, погіршенням поверхневої чутливості в ділянці іннервації ушкоджених нервів. У деяких випадках відзначається косоокість.

Стадії

У його перебігу тромбоз кавернозного синуса проходить стадію прямих (перше) і другорядних (непрямих) ознак.

Перші ознаки включають в себе:

• раптове погіршення зору, аж до його втрати;
• виступаніє очного яблука вперед, з подальшим зміщенням;
• набряк зорового нерва і вік;
• інтенсивний біль в шиї, обмеження рухів в цьому відділі;
• сильний головний біль. [17], [18]
• Непрямі ознаки можуть бути наступними:
• нудота до блювоти;
• високі показники температури тіла;
• мимовільні посмикування м'язів, переважно в області верхніх кінцівок і лиця;
• порушення розумового процесу, сплутаність свідомості. [19]

При появі непрямих ознак з'являється небезпека розвитку предкоматозного і коматозного стану. Тому на другій стадії вкрай важливо надати хворому екстрену медичну допомогу.

Форми

Патогенетично розрізняють асептичний (неінфекційний) тромбоз кавернозного синуса і інфекційний (септичний) тромбоз. [20]

Асептична форма в клінічній практиці зустрічається дещо частіше і буває обумовлена:

• черепно-мозковою травматизмом;
• ускладненнями в ході оперативних (нейрохірургічних) втручань;
• пухлинними процесами в головному мозку;
• порушенням прохідності внутрішньої яремної вени;
• ускладненнями спинального і епідурального наркозу;
• порушенням гормонального фону;
• недостатністю серцевої діяльності, аритміями, серцевими вадами;
• нефротичним синдромом; [21]
• сильним зневодненням;
• захворюваннями згортає механізму крові;
• тромбофілією;
• хворобами печінки (цироз) і ін.

Інфекційна форма, в свою чергу, буває мікробної, вірусної, грибкової. Подібна патологія може провокуватися такими порушеннями:

• внутрішньочерепними абсцесами;
• мікробними, вірусними, грибковими інфекціями;
• паразитарними захворюваннями.

Ускладнення і наслідки

Тромбоз кавернозного синуса може викликати чимало ускладнень. Необхідно враховувати, що чим раніше пацієнт звернеться до лікаря і почне приймати лікування, тим меншим буде ймовірність появи несприятливих наслідків. З ранніх наслідків можна виділити інфаркт, набряк головного мозку, фокальні напади. [22] Серед віддалених наслідків найчастіше трапляються такі:

• серозне запалення павутинної мозкової оболонки (арахноїдит);
• погіршення зору;
• анизокория (різні за розміром зіниці);
• параліч відвідного нерва, відповідального за скорочення прямої латеральної м'язи, бере участь в зовнішньому повороті очі;
• опущення століття;
• порушення мозкового кровообігу, інсульт;
• порушення гормонального фону з боку гіпоталамо-гіпофізарного механізму. [23]

Особливу небезпеку становить тромбоз кавернозного синуса в дитячому віці, так як може стати причиною порушення інтелектуального розвитку та різних нервових розладів. Часто такі відхилення значно відбиваються на подальшому якість життя дитини. [24], [25]

Частота летальних випадків внаслідок тромбозу кавернозного синуса становить близько 20%.

Імовірність розвитку повторного тромбозу залежить від багатьох чинників - зокрема, від повноти періоду відновлення, від виконання всіх лікарських рекомендацій. Реабілітаційний період зазвичай тривалий і триває протягом декількох місяців. Після завершення основного лікувального курсу і переведення пацієнта на амбулаторне лікування важливо дотримуватися максимальний спокій, не обтяжувати організм фізичними навантаженнями, не переїдати, не курити  [26] і не вживати спиртні напої. Медикаментозну підтримку на цьому етапі призначає лікар в індивідуальному порядку. [27]

Діагностика тромбозу кавернозного синуса

Діагностику тромбозу кавернозного синуса можна назвати складною - в першу чергу, через відсутність специфічних ознак патології. Часто на перше місце поміщають диференціальну діагностику, а передбачуваний діагноз виводять шляхом виключення інших можливих патологій.

Діагностична схема при підозрі тромбозу кавернозного синуса полягає в таких процедурах:

• Збір інформації про захворювання, огляд та опитування пацієнта. Первинний опитування проводить доктор-невропатолог: він уважно вивчає скарги, уточнює час появи неприємних симптомів, з'ясовує наявність іншої симптоматики і супутніх патологій. Після цього виконує Фізикальний діагностику для визначення зовнішніх ознак порушення.
• Перевірка неврологічного статусу. У багатьох хворих при тромбозі кавернозного синуса пригнічується зіничний і корнеальний рефлекси, спостерігається зниження або втрата чутливості в зоні століття, зміщення очного яблука вперед (випинання), параліч очних м'язів, косоокість. Поширення запального процесу на структури головного мозку виявляє себе бульбарними порушеннями, центральними парезами і паралічами, позитивними менінгеальними ознаками.
• Огляд офтальмологом. В ході огляду іноді виявляється сильний набряк кон'юнктиви, випадання зорових полів у вигляді часткової сліпоти (гемианопсии). Офтальмолог визначає нечіткі контури диска зорового нерва, розширені вени очного дна. [28]

Далі пацієнт здає такі лабораторні аналізи:

• загальний аналіз крові (для тромбозу кавернозного синуса характерні нейтрофільнийлейкоцитоз, підвищена ШОЕ, низький рівень гемоглобіну, помірний тип лимфопении, рідше - тромбоцитопенія);
• загальний аналіз сечі;
• дослідження спинномозкової рідини (при тромбозі кавернозного синуса спостерігається підвищений рівень білка, присутність клітин крові, рідше - ліквор без змін).

Інструментальна діагностика найчастіше представлена, рентгеном,  [29] комп'ютерною томографією і магнітно-резонансною томографією. [30]

МРТ в режимі Т1 візуалізує тромб по типу зони з інтенсивністю мозкової паренхіми, а в режимі Т2 - за типом гіпоінтенсівной зони. При підгострому перебігу всі режими демонструють посилення магнітно-резонансного сигналу в тромбированной області. [31]

Тромбоз кавернозного синуса на КТ має вигляд ділянки з підвищеною щільністю. Виявляються геподенсние вогнища, звужені мозкові цистерни і шлуночки. На тлі застосування контрастної візуалізації проглядається тромб кавернозного синуса, а також симптом «порожній дельти», що характеризується відсутністю скупчення контрасту в закупореному ділянці венозного синуса. [32], [33]

Диференціальна діагностика

При підозрі тромбозу кавернозного синуса потрібно диференціальна діагностика з загальними і офтальмологічними захворюваннями, зокрема, з такими:

• Септичний стан, який минає незалежно від первинного вогнища. Пацієнта обстежують на предмет бактеріємії.
• Тромбоз сигмовидної синуса, який стає ускладненням отогенних захворювань.
• Тромбофлебіт мозкових венозних судин, з типовими повторними інтультоподобнимі атаками, міграцією фокусних ушкоджень, швидким зникненням неврологічної симптоматики. Характерні також різкі болі в голові, блювота, брадикардія, застій дисків зорових нервів, спинномозкова гіпертензія з локальними судорожними нападами. 
• Очноямкову патології, в тому числі флегмона орбіти, ретробульбарное крововилив, саркома та інші порушення, що супроводжуються екзофтальмом. Наявність інфекції і неврологічних ознак вказують на користь тромбозу кавернозного синуса. При набряклості і болю в очної області, зниженні зору можна підозрювати флегмону орбіти. Додатково проводять рентгенологічну діагностику.

Типова ознака тромбофлебіту кавернозного синуса - це двосторонній екзофтальм при нерухомості очних яблук.

Лікування тромбозу кавернозного синуса

Лікувальні процедури при тромбозі кавернозного синуса можуть бути різними, що залежить, як від віку пацієнта, так і від інтенсивності патологічних проявів і від першопричини захворювання. При неефективності медикаментозної терапії призначається оперативне втручання з подальшими реабілітаційними заходами. [34]

Основна спрямованість лікування - це відновлення прохідності кавернозного синуса. Відомі факти успішного використання тромболізису, однак на його фоні істотно підвищується ризик розвитку геморагій. На сьогоднішній день на перший лікувальний план виступають антикоагулянти - наприклад, низькомолекулярні гепарини. [35] Як зазначають фахівці, використання прямих антикоагулянтів на гострому етапі тромбозу значно оптимізує прогноз і знижує відсоток смертності та інвалідності серед пацієнтів. [36],

При інфекційно-обумовленому тромбозі кавернозного синуса призначається антибіотикотерапія в підвищених дозах, із застосуванням препаратів великої антибактеріальної активності - зокрема, цефалоспоринів:

• Цефтриаксон в кількості 2 г на добу у вигляді внутрішньовенного вливання;
• Меропенем, цефтазидин по 6 г на добу у вигляді внутрішньовенних вливань;
• Ванкоміцин по 2 г на добу внутрішньовенно.

Обов'язково обстежують і впливають на первинний інфекційний вогнище: якщо необхідно, вдаються до хірургічної допомоги (операція не повинна передувати антибіотикотерапії). [37]

Після закінчення гострого етапу тромбозу кавернозного синуса призначають непрямі пероральніантикоагулянти (Варфарин, Аценокумарол), з орієнтацією на МНО в діапазоні 2-3. Прямі антикоагулянти доцільно застосовувати до досягнення таких показників міжнародного нормалізованого відношення. [38]

При асептичній формі патології використовують гепарин в кількості 2,5-5 тисяч ОД у вигляді внутрішньовенних або підшкірних введень. Дозування поступово підвищують до 70 тисяч ОД на добу. Необхідно продовжувати до досягнення позитивної симптоматичної динаміки.

Крім основного лікування, вживають заходів для попередження розвитку ускладнень - наприклад, судом або підвищення внутрішньочерепного тиску. З цією метою застосовують протисудомні засоби, виконують штучну вентиляцію легенів (гіпервентиляція з (+) тиском на видиху), призначають осмотичні діуретики. При прийомі сечогінних препаратів потрібно враховувати, що надмірне виведення рідини здатне негативно вплинути на реологічні якості крові, що може погіршити формування тромбів. [39]

У деяких випадках - зокрема, при мозковому набряку - застосовують глюкокортикоїди, хоча їх ефективність залишається під питанням.

При особливо тяжкому перебігу тромбозу кавернозного синуса, при здавленні мозкових структур, за показаннями виконують декомпресію у вигляді гемікраніотоміі. [40]

Профілактика

Основний момент профілактики тромбозу кавернозного синуса полягає в своєчасному лікуванні будь-яких інфекційно-запальних процесів в організмі, і особливо таких, які зачіпають органи дихання. Людям з частими респіраторними захворюваннями, хронічними патологіями дихальної системи слід відвідувати лікаря з профілактичною метою не рідше одного разу в 6 місяців.

Необхідно вживати заходів для зміцнення судинної стінки. Важливо харчуватися здоровою натуральною їжею, пити достатній об'єм рідини щодня, періодично приймати полівітамінні засоби на розсуд лікаря.

Один з провокуючих чинників тромбозу - інфекційні процеси в організмі. Зокрема, небезпечними можуть стати і вірусні, і бактеріальні, і грибкові інфекції. При розвитку захворювання важливо своєчасно і повномірного лікуватися, виконуючи всі рекомендації лікаря. Ні в якому разі не можна завершувати лікування, не довівши його до кінця, і тим більше - самостійно призначати і відміняти лікарські засоби, змінювати дозування, прописані лікарем.

Прогноз

Найбільш сприятливим прогнозом відрізняються випадки тромбозів кавернозного синуса, виявлені на ранніх етапах розвитку, за умови грамотного своєчасного лікування. Медикаментозна терапія дозволяє зупинити запальний процес, усунути тромб і відновити нормальний кровообіг. Запізніла діагностика вимагає призначення більш серйозних лікувальних заходів. [41]

Найбільш частими ускладненнями тромбозу стають інфаркти і мозкові крововиливи, набряк мозку. Такі проблеми виникають приблизно у кожного другого хворого. Серед більш рідкісних ускладнень можна назвати епілептичний статус, тромбоемболію легеневої артерії. В результаті інфекційного запалення іноді розвиваються абсцеси (в тому числі печінки, легенів, головного мозку), гнійний менінгіт, запальні процеси в легенях. [42], [43]

Тромбоз кавернозного синуса становить небезпеку ще й тому, що патологічний осередок розташовується в безпосередній близькості до структур головного мозку. Саме тому важливо якомога раніше звернутися за медичною допомогою, щоб попередити поширення запальної реакції на мозкові тканини і судини. [44] Своєчасна діагностика і лікування допоможуть відновити здоров'я і не допустити розвитку несприятливих ускладнень.