Фіброма гортані

Одним із типів пухлини гортані є фіброма гортані, пухлина зі сполучної тканини, яка класифікується як мезенхімальна пухлина.

Фіброзні новоутворення гортані виявляються досить рідко і, незважаючи на доброякісний характер, можуть бути локально агресивними, а під впливом різних несприятливих факторів не виключена їх злоякісна трансформація.[1]

Епідеміологія

Серед доброякісних уражень гортані пухлини становлять 26% випадків; Основна популяція хворих — чоловіки (чоловіки хворіють у шість разів частіше, ніж жінки) у віці від 30 до 60 років.

До 70% доброякісних пухлин локалізуються в голосовій щілині, 25% - у надгортанній і 5% - в ротоглотковій ділянках.

Згідно з клінічною статистикою, інші утворення є запальними псевдопухлинами (внаслідок гіперплазії лімфоїдної тканини або проліферації веретеноподібних клітин із вираженим запальним інфільтратом).

Первинна доброякісна фіброзна гістіоцитома в нижньому відділі гортані (з локалізацією від голосових зв'язок до початку трахеї) зустрічається лише у 1% пацієнтів середнього віку з пухлинами гортані.

Причини фіброма гортані

Залежно від причини виникнення фіброми гортані поділяються на основні види: вроджені та набуті. У першому випадку фахівці вважають передбачуваними причинами появи фіброзних утворень такої локалізації генетично обумовлені схильності організму, вірусні та бактеріальні інфекції майбутньої матері, а також тератогенні впливи в онтогенезі (внутрішньоутробному розвитку), що призводять до до мутації статевої клітини.[2]

У другому випадку факторами ризику утворення фіброми гортані в місці з’єднання середньої і передньої третини голосових зв’язок є:

• підвищене навантаження на голосові зв’язки через необхідність довго і голосно говорити;
• куріння і зловживання алкоголем;
• подразнення гортані вдихуваними парами, газами, дрібнодисперсними речовинами (що часто пов'язано з поганою виробничою або загальною екологічною обстановкою);
• вплив інгаляційних алергенів;
• Тривалі запальні процеси гортаноглотки, зокрема хронічний ларингіт , хронічна форма фарингіту або катаральна ангіна та ін.;
• стійке порушення носового дихання;
• Подразнюючу дію на слизову оболонку гортані кислот вмісту шлунка внаслідок гастроезофагеального рефлюксу при наявності ГЕРХ - гастроезофагеальної рефлюксної хвороби або позастравохідного рефлюксу;
• хімічні опіки гортані ;
• ендокринні та системні захворювання сполучної тканини в анамнезі.

Деякі ліки, такі як антигістамінні препарати (застосовуються при алергії), спричиняють втрату вологи слизовими оболонками, що може викликати подальше подразнення та/або підвищену чутливість слизової оболонки гортані та голосових складок.

На основі гістології можна розрізнити міо- та еластофіброму, а за консистенцією — м’яку або щільну фіброму. Фіброми також вважаються різновидом поліпів фіброми гортані .

Крім того, дуже рідкісні так звані десмоїдні фіброми включають агресивно зростаючі фібробластичні утворення неясного походження (з локальною інфільтрацією та частими рецидивами).[3]

Для отримання додаткової інформації див. - Доброякісні пухлини гортані

Патогенез

У більшості випадків фіброми гортані являють собою поодинокі округлі утворення (часто на ніжці, тобто з «ніжкою»), розміром до 5–20 мм, що складаються з фібробластів зрілої фіброзної тканини (походять із ембріональної мезенхіми) і розташовані на слизовій оболонці. голосові складки (plica vocalis) у гортані, які зазвичай називають голосовими зв’язками.

Пояснюючи патогенез утворення фіброми гортані, фахівці відзначають анатомічні особливості та морфологічні характеристики тканин голосових складок. Зверху вони вкриті багатошаровим плоским епітелієм, знизу — миготливим псевдобагатим епітелієм (складається з муцинозного та серозного шарів); глибше залягає підслизова базальна мембрана - власна пластинка (lamina propria), утворена шарами макромолекул ліпополісахаридів, а також клітинами пухкої сполучної тканини, що складається з аморфних волокнистих білків і інтерстиціальних глікопротеїнів (фібронектин, фібромодулін, декорин, версикан, аггрекан).

Клітинний зв’язок із позаклітинним матриксом – для забезпечення еластичних біомеханічних властивостей голосової складки під час її вібрації – підтримується напівдесмосомами базальної пластинки та колагеновими та еластиновими волокнами з вбудованими фібробластами, міофібробластами та макрофагами.

Будь-яка тканинна альтерація активує цитокіни та кініни, фактори росту фібробластів (ФРФ), тромбоцитарний фактор росту (ПФР) тощо, а внаслідок активації фібробластів і макрофагів розвивається запальна реакція і починається проліферація клітин сполучної тканини. місце пошкодження. А їх індукована проліферація призводить до утворення сполучнотканинної пухлини – фіброми.

Симптоми фіброма гортані

Першими ознаками фіброми гортані є порушення вокалізації: захриплість, захриплість, зміна тембру голосу і його сили.

Як відзначають отоларингологи, клінічні симптоми доброякісних пухлин гортані можуть варіюватися від легкої захриплості до загрозливого для життя респіраторного дистресу і найчастіше проявляються у вигляді:

• відчуття стороннього тіла або клубка в горлі ;
• ослаблення (підвищена стомлюваність) голосу під час розмови;
• поява сухого кашлю;
• задишка.

Ускладнення і наслідки

Чим значніше розмір новоутворення, тим вище ймовірність таких ускладнень, як:

• стридор (шумне дихання) і утруднене дихання - через звуження просвіту того чи іншого відділу гортані;
• проблеми з ковтанням - дисфагія ;
• Обструкція голосової щілини з втратою голосу (афонія).

Діагностика фіброма гортані

Лікарі-отоларингологи фіксують скарги пацієнтів, проводять огляд гортані та функціональне дослідження гортані .

Інструментальна діагностика – візуалізація структур гортані за допомогою ларингоскопії та стробоскопії гортані , а також КТ та МРТ – є ключовим методом діагностики.

Діагностична фіброскопія забезпечує зразок пухлинної тканини для гістоморфологічної оцінки.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з кістою, міксомою, міомою і фібросаркомою гортані, а з карциномами - раком гортані .

Також слід диференціювати співочі вузлики або вузлики голосових складок (нодозний або фіброзний хордит, код за МКБ-10 J38.2), які класифікуються як захворювання голосових зв’язок і гортані і вважаються пухлиноподібним поліпозом сполучної тканини.[4]

Лікування фіброма гортані

При фібромі гортані проводиться тільки оперативне лікування.

На сьогоднішній день видалення фіброми гортані проводиться методами електро- та кріодеструкції та, як метод вибору, ендоскопічним лазерним лікуванням (вуглекислотним лазером).[5]

З огляду на це, деякі звіти свідчать про те, що частота рецидивів фіброми після лазерної хірургії становить близько 16-20%.[6]

Профілактика

Запобігти утворенню фіброми гортані можна, нейтралізувавши такі фактори ризику, як куріння і зловживання алкоголем; Ви також можете зменшити навантаження на голосові зв'язки та використовувати засоби захисту під час забруднення робочих місць.

Респіраторні інфекції необхідно вчасно лікувати, не допускаючи їх перетворення в хронічну форму.

Прогноз

Прогноз фіброзних новоутворень гортані позитивний щодо життя, але слід мати на увазі можливість малігнізації.