бластома

Онкологи поділяють рак не тільки за локалізацією пухлини, але і за типом клітин, з яких вона утворилася. А бластома визначається, коли новоутворення походить з бластів - незрілих (зародкових) недиференційованих клітин. Такі пухлини можуть вражати різні органи, тканини і системи, і найчастіше у дитини формується бластома.

Епідеміологія

Серед видів злоякісних пухлин, що виникають у ранньому дитинстві, бластоми є найпоширенішими, і нерідко діти народжуються з цим новоутворенням.

За статистичними даними, бластома легенів становить до 0,5% усіх зареєстрованих випадків раку легенів у дітей.

Бластома становить майже 16% усіх новоутворень підшлункової залози у дітей п'ятирічного віку.

Нейробластоми зустрічаються у дітей у 90% випадків, і ці пухлини є причиною 15% смертей дітей, хворих на рак.

Причини бластоми

У більшості випадків причини бластоми невідомі, тому що важко з'ясувати, чому під час формування ембріона та внутрішньоутробного розвитку плоду стовбурові клітини-попередники не стали клітинами певного типу для формування специфічних структур і органів., але почав нестримно рости, поширюватися і витісняти нормальні клітини.

Найчастіше бластома виникає внаслідок генетичної мутації або аномальної структури ДНК. Читайте також - Причини раку

До речі, поряд зі злоякісними бластомами утворюються і доброякісні бластоми. Доброякісна бластома зазвичай росте повільно, пухлинні клітини більш диференційовані і не поширюються по організму, але пухлина може здавлювати сусідні тканини і структури. А якщо утворюється злоякісна бластома, вона може поширюватися з початкового місця на інші частини тіла, витісняючи здорові клітини, тобто метастазувати.

Фактори ризику

Дослідники стверджують, що фактори ризику такого типу пухлини не пов'язані ні з навколишнім середовищем, ні з перебігом вагітності, ні з її ускладненнями.

Але деякі вроджені синдроми та спадкові захворювання можуть збільшити ймовірність певних типів бластоми. Наприклад, синдром схильності до пухлин родини DICER1; синдром Беквита-Відемана ; синдром Едвардса (трисомія 18 хромосоми); спадковий сімейний аденоматозний поліпоз (обумовлений мутаціями в одному з генів-супресорів пухлини): синдром схильності до раку (синдром Лі-Фраумені) та ін.

Патогенез

Бластоми утворюються, коли деякі мультипотентні або уніпотентні стовбурові клітини, що походять із внутрішньої клітинної маси ембріона - ембріональні клітини-попередники - не можуть диференціюватися в призначений для них спеціалізований тип клітин.

Але особливістю незрілих недиференційованих клітин є їх здатність до необмеженого розмноження шляхом поділу (мітозу).

Патогенез цього виду пухлин вважається наслідком аномалій нормального клітинного циклу з неконтрольованим розмноженням мезенхіми (ембріональної тканини) ембріональних стовбурових клітин , які провокують розвиток злоякісного процесу. Такі аномалії викликані мутаціями генів-супресорів пухлин (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 та ін.) і генів фактора некрозу пухлин (TNF); гени, що кодують фактори транскрипції синтезу РНК; і ряд генів, які зазвичай регулюють проліферацію, диференціацію та весь клітинний цикл (включаючи апоптоз).

Розвиток бластом різної локалізації також пов’язаний із зародковою мутацією DICER1 (ген, що кодує ендорибонуклеазу Dicer), яка порушує регуляцію синтезу мікроРНК, біогенезу рибосом та експресії генів.

Більш детально про процес перетворення нормальних клітин в ракові йдеться в матеріалі – Туморні клітини

Симптоми бластоми

За локалізацією розрізняють види бластоми (за верифікованими діагнозами):

• Гепатобластома — бластома печінки;
• Нефробластома — бластома нирки;
• Панкреатобластома — бластома підшлункової залози;
• Плевролегенева бластома - бластома легені та/або плевральної порожнини;
• Ретинобластома — бластома ока, що виникає в його сітківці;
• Остеобластома — бластома кістки;
• Бластома головного мозку - кілька підвидів в залежності від локалізації;
• Бластома незрілих нервових клітин (нейробластів) поза головним мозком - нейробластома.

Симптоми бластоми відрізняються в залежності від її локалізації, розміру та стадії. Згідно з міжнародною класифікацією TNM, злоякісне новоутворення виділяють чотири стадії. Якщо є ізольована пухлина в одній ділянці без ураження лімфатичних вузлів - це I стадія; якщо пухлина має великі розміри і є ознаки одностороннього ураження лімфовузлів, визначають II стадію; на III стадії є метастази в лімфатичні вузли, а на IV стадії метастази пухлини вражають інші органи.

Гепатобластома (бластома печінки) вважається найпоширенішим видом раку печінки у дітей. Зазвичай з’являється у дітей до 3 років. Пухлина проявляє такі симптоми, як: біль у животі та здуття живота, нудота та блювота, відсутність апетиту та втрата ваги, свербіж шкіри, пожовтіння шкіри та білків очей.[1]

Дивіться також - Пухлини печінки у дітей

Досить поширеною бластомою нирки у дітей є нефробластома, яку також називають злоякісною пухлиною Вільмса . Пухлина містить метанефричну мезенхіму (з якої утворюються зародкові нирки), а також стромально-фіброзні та епітеліальні клітинні елементи. Пухлина тривалий час протікає безсимптомно і проявляється, якщо починає тиснути на нормальну паренхіму нирки. Симптоми включають здуття живота або біль у животі, лихоманку, зміну кольору сечі та кров у сечі, втрату апетиту, нудоту та блювання, запор та розширення вен на черевній стінці. Детальніше в статті - Симптоми пухлини Вільмса [2]

Панкреатобластома, тобто злоякісна бластома підшлункової залози, вражає дітей від року до десяти років (пік захворюваності припадає на 5 років). Пухлина зустрічається рідко, утворюється з незрілих клітин, що вистилають секреторну частину підшлункової залози; найбільш частою локалізацією є епітелій його екзокринних відділів.

Типовими симптомами є біль у животі, блювота, втрата ваги та жовтяниця. У багатьох випадках пухлина діагностується пізно, коли вона має значні розміри і дає метастази в регіонарні лімфатичні вузли, печінку і легені.[3]

Бластома легені — легенева бластома або плевролегенева бластома — це рідкісна, швидкозростаюча пухлина, яка виникає в легеневій тканині або на зовнішній оболонці легені (плеврі) і складається з атипових епітеліальних і мезенхімальних клітин. Ці пухлини зустрічаються у немовлят і маленьких дітей і рідко у дорослих. Досить часто пухлина мовчить, а симптоми можуть включати кашель, кровохаркання, задишку, лихоманку, біль у грудях, плевральний випіт і скупчення крові та повітря в плевральній порожнині (пневмогемоторакс). [4],[5]

Бластома ока ( ретинобластома ) — це ракова пухлина сітківки у дітей, яка виникає під час внутрішньоутробного розвитку внаслідок мутації зародкової лінії гена RB1, який кодує білок pRB, який регулює ріст клітин і запобігає надшвидкому або неконтрольованому поділу клітин.

Ознаками ретинобластоми є: почервоніння очей, підвищення внутрішньоочного тиску, зміна кольору зіниці (червоний або білий замість чорного), розширення зіниці, косоокість, інший колір райдужної оболонки та зниження зору. [6],

Бластома кістки, доброякісна остеобластома, зазвичай вражає хребет. А бластома хребта найчастіше з'являється в підлітковому віці. При поверхневому ураженні спостерігається загальна слабкість, локальна припухлість і болючість, а при натисканні пухлиною на спинний мозок або нервові корінці - неврологічна симптоматика.

Крім того, рідкісний тип доброякісної пухлини, який визначається як хондробластома або пухлина Кодмена, може виникнути в зоні росту кісток у дітей і молодих людей - області хряща поблизу суглобів на кінцях довгих кісток (стегнової, гомілкової та плечової кісток). ). Зростання цієї пухлини може руйнувати навколишню кістку, викликаючи біль у сусідньому суглобі під час руху. Також спостерігається набряк суглоба, скутість, атрофія м’язів і, якщо уражена нижня кінцівка, накульгування.[7]

Бластома щелепи - амелобластома щелепи - найчастіше діагностується у дорослих у віці 30-60 років, але може зустрічатися у дітей і молодих людей. Ця на 98% доброякісна пухлина щелепно-лицевої області найчастіше локалізується на щелепі біля корінних зубів; він утворюється з клітин, які виробляють зубну емаль (амелобластів). Розрізняють менш агресивні та більш агресивні типи амелобластоми, причому в останньому випадку пухлина велика і проростає в щелепну кістку. Симптоми можуть включати біль, набряк і нерівність у щелепі.[8]

Бластома головного мозку

Цей тип пухлини утворюється з клітин плоду у дітей, і це може бути:

• Медулобластома (з локалізацією в задній черепній ямці - в області середньої лінії мозочка);[9]
• Гліобластома є одним з найбільш агресивних видів раку головного мозку; зазвичай утворюється в білій речовині мозку і росте дуже швидко. Початкові ознаки включають головний біль і нудоту, симптоми, схожі на інсульт, прогресують до втрати свідомості.[10]
• пінеобластома головного мозку , що виникає в епіфізі головного мозку (шишкоподібної залози) у дітей перших 10-12 років життя, діагностується у дорослих не більше ніж в 0,5% випадків. У хворих спостерігаються сильний головний біль і запаморочення, судоми, позиви до блювоти, оніміння кінцівок і периферичний парез, двоїння в очах, погіршення пам'яті, порушення сенсорних і моторних функцій.[11]

Читайте також - Симптоми раку мозку

Пухлини, які утворюються в дуже ранніх формах нервових клітин (нейробластів) у немовлят і маленьких дітей через генетичні мутації, називаються нейробластомами. Їх можна знайти будь-де в симпатичній нервовій системі, оскільки під час ембріогенезу нейробласти інвагінують, мігрують уздовж нервової осі та повторно заселяють симпатичні ганглії, мозкову речовину надниркових залоз та інші місця. Найчастіше це утворення виникає в одній із надниркових залоз, але також може розвинутися в симпатичних гангліях біля хребта в грудній клітці, шиї або тазу. Перші ознаки нейробластоми часто нечіткі (втома, втрата апетиту, лихоманка, біль у суглобах), а симптоми залежать від локалізації первинної пухлини та наявності метастазів. Всі подробиці в публікації - Нейробластома у дітей: причини, діагностика, лікування

Менш поширені типи бластоми включають:

• бластома шлунка – гастробластома – вкрай рідкісна злоякісна пухлина у людей до 30 років; в гістологічному плані характеризується наявністю мезенхімальних і епітеліальних компонентів; Симптоматика неспецифічна і проявляється анемією, втомлюваністю, болями в животі, запорами, кров'ю в калі, блювотою з кров'ю.[12]
• бластома матки - ангіоміофібробластома - доброякісне новоутворення розміром до 5 см, що являє собою чітко виражене утворення м'яких тканин (що схоже на кісту) і зустрічається у жінок репродуктивного віку. Подібне новоутворення може виникати у вульвовагінальній області. [13],[14]
• Бластома молочної залози або міофібробластома — рідкісна доброякісна бластома, яка зустрічається у жінок у менопаузі та літніх чоловіків; складається з веретеноподібних клітин мезенхімального походження. Цей вид пухлини можна сплутати з фіброаденомою.[15]
• Бластома яєчника - тератобластома або малигнизированная тератома яєчника .[16]
• шкірна бластома - шкірна нейробластома. Ця периферична нейробластома у формі піогенної гранульоми (червоної папули) або ороговілої бляшки рідко зустрічається у дорослих. Відзначено його гістологічну схожість з нейроендокринною карциномою, круглою злоякісною пухлиною клітин Меркеля (тактильних епітеліальних клітин шкіри, пов’язаних із соматосенсорними аферентними нервовими волокнами).

Ускладнення і наслідки

Ускладненнями і наслідками більшості злоякісних пухлин є метастази в лімфовузлах і поширення злоякісних клітин в інші органи.

Так, легенева бластома дає метастази в мозок, лімфатичні вузли і печінку; ретинобластома дає метастази в кістки, мозок, регіонарні лімфатичні вузли; гастробластома - в регіонарні лімфатичні вузли; медуллобластома - до м'яких тканин головного і спинного мозку.

Крім метастазів, серед ускладнень нейробластоми фахівці відзначають компресійний вплив пухлини на спинний мозок з розвитком паралічу, а також паранеопластический синдром .[17]

Діагностика бластоми

Діагностика раку передбачає комплексне обстеження хворого з фіксацією симптомів і збором анамнезу (в тому числі сімейного).

Проводять дослідження крові на рівень альфа-фетопротеїну (АФП), лактатдегідрогенази (ЛДГ), пухлинні антигени (специфічні онкомаркери) тощо. Необхідний аналіз спинномозкової рідини, а також біопсія пухлинної тканини і її гістологічне дослідження для уточнення доброякісної або ракової природи новоутворення.

Для інструментальної діагностики використовують магнітно-резонансну томографію (МРТ), комп’ютерну томографію (КТ) та інші методи візуалізації.

На підставі отриманих даних проводиться диференціальна діагностика.

Детальніше:

• Скринінг раку
• Дослідження крові на ракові клітини

Лікування бластоми

Яке лікування проводиться при виявленні злоякісної бластоми?

У різних комбінаціях, згідно з протоколами лікування, проводяться:

• Медикаментозне лікування за допомогою медикаментів. Детальніше:
• Хіміотерапія при раку
• Хіміотерапевтичні препарати
• Використання рентгенівських променів - променева терапія раку .

Хірургічне лікування - це видалення ракової пухлини .

Профілактика

Немає способу запобігти бластомі, яка є маловивченою пухлиною. В даний час не існує методів запобігання спадковим синдромам, які підвищують ризик цих пухлин.

Прогноз

При онкології прогноз результату захворювання залежить від багатьох факторів, включаючи його стадію на момент діагностики, локалізацію пухлини, ефективність лікування та ін. Прогноз для дітей з бластомою значно різниться, але, як правило, тим краще, чим молодша дитина.

Через рідкість бластоми у дорослих мало що відомо про характеристики цих новоутворень, але дослідження показують, що діти мають кращі шанси на виживання порівняно з дорослими.

Загальна виживаність при бластомі печінки оцінюється в 60%, а при ретинобластомі — приблизно в 94%.

П’ятирічна виживаність пацієнтів з бластомою легенів становить 16%, нейробластомою низького ризику – більше 95%, нейробластомою високого ризику – 40%.

Якщо гліобластома не лікувати, вона закінчується летальним результатом в середньому через три місяці.