Менінгіома хребта

Пухлина, що виникає в оболонках спинного мозку (meninges spinalis), визначається як спинальна менінгіома, оскільки спинний мозок розташований у спинномозковому каналі.

Менінгіоми є другою за поширеністю пухлиною цієї локалізації, і більшість із них (95%) є доброякісними. [ 1 ]

Епідеміологія

Спінальні менінгіоми становлять 25-30% первинних пухлин хребта. Найчастіше вони з'являються в грудному відділі хребта (65-80% випадків), у шийному відділі хребта у 14-27% пацієнтів та в поперековому відділі хребта не більше ніж у 4-5% випадків.

Спинномозкові менінгіоми утворюються в середньому та літньому віці та майже втричі частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків.

Причини менінгіоми хребта

Хоча такі новоутворення відносять до пухлин спинного мозку, вони не вражають тканину мозку (будучи екстрамедулярними, тобто екстрацеребральними). Їх розташування знаходиться в твердій мозковій оболонці (dura mater spinalis), тому фахівці називають ці пухлини інтрадуральними. Також використовується термін «менінгіоми спинного мозку».

Причинами їх утворення є аномальний ріст клітин оболонок спинного мозку. Як правило, патологічна проліферація відбувається не стільки у верхній (твердій мозковій оболонці) оболонці, скільки в середній – павутинній піхві (arachnoidea mater spinalis) з прикріпленням до твердої мозкової оболонки. Павутинна піхва спинного мозку складається з пухкої сполучної тканини (павутинний ендотелій) і відокремлена від твердої мозкової оболонки субдуральним простором, а від підлеглої м’якої оболонки (pia mater spinalis) – підпавутинним простором, заповненим спинномозковою рідиною (ліквором).

Але що спричиняє аномальний ріст клітин павутиння, які беруть участь у резорбції спинномозкової рідини, невідомо. [ 2 ]

Фактори ризику

Встановлено, що ризик розвитку менінгіоми хребта збільшується при впливі іонізуючого випромінювання (променева терапія), генетичній схильності, а також при наявності нейрофіброматозу II типу, зумовленого мутаціями генів, який може передаватися у спадок або виникати спонтанно, збільшуючи ймовірність доброякісних пухлин головного та спинного мозку.

Вища поширеність менінгіом спостерігається у жінок та людей з ожирінням. [ 3 ]

Патогенез

Незважаючи на невизначеність етіології менінгіом, їх патогенез пояснюється мутаціями в деяких генах, зокрема тих, що кодують білок-супресор пухлини мерлін; білку сурвівіну, інгібітору апоптозу (запрограмованої загибелі клітин); тромбоцитарному факторі росту (PDGF), який міститься в тромбоцитах і може діяти як системний регулятор клітинної функції; факторі росту судинного ендотелію (VEGF); та інших.

Крім того, у деяких менінгіомах були виявлені рецептори статевих гормонів, що спонукає дослідників припустити, що вони беруть участь у рості цих пухлин. [ 4 ]

Існує три ступені злоякісності клітин спинномозкової менінгіоми (визначається гістологічним дослідженням):

• I ступінь – доброякісна менінгіома;
• II ступінь – атипова менінгіома;
• III ступінь – анапластична або злоякісна менінгіома (найчастіше метастатичного походження).

Симптоми менінгіоми хребта

Зазвичай спинальні менінгіоми ростуть дуже повільно і не проявляються протягом багатьох років. Але коли їх розміри збільшуються, відбувається здавлення пухлиною спинного мозку або здавлення спинномозкових корінців. Це порушує проведення нервових імпульсів від мозку до периферичної нервової системи, викликаючи різні неврологічні симптоми - рухові та сенсорні розлади.

Спочатку може виникнути біль у спині: у сегменті хребта, де утворилася пухлина. Наприклад, менінгіома шийного відділу хребта (C1-C4) проявляється болем у потиличній частині голови та шиї, а також зниженням чутливості (тактильної, температурної, больової); парестезією (онімінням) плечового пояса тулуба; руховими порушеннями, спричиненими хребтом – утрудненням рухів верхніх кінцівок та порушеннями ходи. [ 5 ]

Ця пухлинна маса здебільшого знаходиться в середньому відділі хребта – менінгіома грудного відділу хребта (Th1-Th12). Її перші ознаки можуть проявлятися сенсорними порушеннями в ділянці грудної клітки, спастичністю та м’язовою слабкістю кінцівок з утрудненням рухів, включаючи рефлекторні.

Менінгіома поперекового відділу хребта (L1-L5) призводить до порушення функції органів малого тазу: сечового міхура та кишечника. [ 6 ]

Ускладнення і наслідки

Основними ускладненнями та наслідками менінгіом хребта є спастичний (млявий парез) нижніх кінцівок або тетрапарез, тобто втрата рухових функцій усіх кінцівок.

Якщо пухлина локалізується в шийному відділі, розвивається геміпараплегічний синдром Брауна-Секара.

Менінгіоми можуть зазнавати кальцифікації зі збільшенням тиску на спинний мозок. Екстрадуральне поширення пухлини та/або її малігнізація значно погіршують стан пацієнтів. [ 7 ]

Діагностика менінгіоми хребта

Спинномозкові менінгіоми неможливо виявити без візуалізації, тому інструментальна діагностика проводиться на першому місці: МРТ з внутрішньовенним контрастуванням, мієлографія, а потім КТ (комп'ютерна томографія), рентген хребта та спинного мозку.

Для лабораторних досліджень беруться не лише стандартні клінічні аналізи крові, а й біохімічний аналіз ліквору. [ 8 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика повинна виключати наявність протрузії міжхребцевого диска, остеоартриту (спондильозу) хребта, бічного аміотрофічного склерозу (БАС), спінальної сирингомієлії, спінальної форми розсіяного склерозу, арахноїдальних кіст, а також пухлинних мас зі схожими симптомами (невринома, ангіома, ангіобластома, астроцитома тощо).

Лікування менінгіоми хребта

Невеликі безсимптомні менінгіоми контролюються за допомогою візуалізації (КТ або МРТ).

У випадках менінгіом хребта, що викликають рухові та сенсорні порушення, такий варіант, як медикаментозне лікування, фахівцями не розглядається, а основним методом є хірургічне лікування – видалення пухлини для декомпресії спинного мозку.

Ця операція є складною, оскільки вимагає ламінектомії – видалення частини хребців для отримання доступу до пухлини, а потім (після видалення пухлини) операції зі зрощення хребта для стабілізації хребта.

У деяких випадках кортикостероїди можуть бути призначені перед операцією, щоб зменшити розмір пухлини.

Якщо менінгіома анапластична або злоякісна, після резекції застосовується променева терапія. [ 9 ]

Профілактика

Немає рекомендацій щодо профілактики утворення менінгіом хребта.

Прогноз

Існує пряма залежність результату менінгіом хребта від ступеня злоякісності їх клітин, і прогноз при анапластичних або злоякісних пухлинах не можна вважати сприятливим.

Водночас видалення менінгіом I ступеня досягається у більшості випадків (з мінімальною смертністю), і якщо пухлину вдається повністю видалити, близько 80% людей виліковуються. Однак через десять років і більше в середньому у 9-10% пацієнтів спостерігаються рецидиви.