Менінгіома хребта

Пухлина, що виникає в оболонках спинного мозку (meninges spinalis), визначається як спінальна менінгіома, оскільки спинний мозок розташований у спинномозковому каналі.

Менінгіоми є другою за поширеністю пухлиною даної локалізації, більшість з них (95%) є доброякісними.[1]

Епідеміологія

Менінгіоми хребта складають 25-30% первинних пухлин хребта. Найчастіше вони з'являються в грудному відділі хребта (65-80% випадків), в шийному - у 14-27% хворих, в поперековому - не більше ніж в 4-5% випадків.

Менінгіоми хребта утворюються в середньому та похилому віці і майже втричі частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків.

Причини менінгіоми хребта

Незважаючи на те, що такі новоутворення відносять до пухлин спинного мозку , вони не вражають тканини мозку (будучи екстрамедулярними, тобто екстрацеребральними). Їх локалізація в твердій мозковій оболонці (dura mater spinalis), тому фахівці називають ці пухлини інтрадуральними. Також використовується термін «менінгіоми хребта».

Причинами їх утворення є аномальний ріст клітин оболонок спинного мозку . Як правило, патологічна проліферація відбувається не стільки у верхній (твердій мозковій оболонці), скільки в середній - павутинної (arachnoidea mater spinalis) з прикріпленням до твердої мозкової оболонки. Павутинна оболонка спинного мозку складається з пухкої сполучної тканини (павутинного ендотелію) і відокремлена від твердої мозкової оболонки субдуральним простором, а від підлеглої м’якої оболонки (pia mater spinalis) субарахноїдальним простором, заповненим спинномозковою рідиною (ліквором).

Але що викликає аномальний ріст клітин павутини, які беруть участь у резорбції спинномозкової рідини, невідомо.[2]

Фактори ризику

Встановлено, що ризик розвитку менінгіоми хребта підвищується при впливі іонізуючого випромінювання (променева терапія), генетичній схильності, а також при наявності генної мутації нейрофіброматозу ІІ типу, який може передаватися у спадок або виникати спонтанно, посилюючись. ймовірність доброякісних пухлин головного і спинного мозку.

Більша поширеність менінгіоми спостерігається у жінок і людей з ожирінням.[3]

Патогенез

Незважаючи на невизначеність етіології менінгіом, їх патогенез пояснюється мутаціями деяких генів, зокрема тих, що кодують пухлинний супресорний білок мерлін; білок сурвівін, інгібітор апоптозу (програмованої загибелі клітин); тромбоцитарний фактор росту (PDGF), який міститься в тромбоцитах і може діяти як системний регулятор клітинної функції; фактор росту ендотелію судин (VEGF); та інші.

Крім того, у деяких менінгіомах виявлено рецептори статевих гормонів, що спонукало дослідників до припущень, що вони беруть участь у зростанні цих пухлин.[4]

Розрізняють три ступені злоякісності клітин менінгіоми хребта (визначають при гістологічному дослідженні):

• I ступінь - доброякісна менінгіома;
• II ступінь - атипова менінгіома;
• III ступінь - анапластична або злоякісна менінгіома (найчастіше метастатичного походження).

Симптоми менінгіоми хребта

Зазвичай менінгіоми хребта ростуть дуже повільно і не проявляються протягом багатьох років. Але при збільшенні їх розмірів відбувається здавлення пухлиною спинного мозку або здавлення спинномозкових корінців. При цьому порушується проведення нервових імпульсів від головного мозку до периферичної нервової системи, викликаючи різні неврологічні симптоми – рухові та чутливі розлади.

По-перше, може виникнути біль у спині: в тому сегменті хребта, де утворилася пухлина. Наприклад, менінгіома шийного відділу хребта (С1-С4) проявляється болями в потиличній частині голови і шиї, а також зниженням чутливості (тактильної, температурної, больової); парестезії (оніміння) плечового пояса тулуба; спінально-рухові розлади - утруднення рухів верхніх кінцівок і порушення ходи.[5]

Ця пухлинна маса переважно зустрічається в середньому відділі хребта - менінгіома грудного відділу хребта (Th1-Th12). Його перші ознаки можуть проявлятися порушеннями чутливості в області грудної клітини, спастичністю і м’язовою слабкістю кінцівок з утрудненням рухів, у тому числі рефлекторних.

Менінгіома поперекового відділу хребта (L1-L5) призводить до порушення функції органів малого таза: сечового міхура і кишечника.[6]

Ускладнення і наслідки

Основними ускладненнями і наслідками менінгіом хребта є спастичний (млявий парез) нижніх кінцівок або тетрапарез, тобто втрата рухових функцій усіх кінцівок.

Якщо пухлина локалізується в шийному відділі, розвивається геміпараплегічний синдром Браун-Секара .

Менінгіоми можуть піддаватися кальцифікації при підвищеному тиску на спинний мозок. Екстрадуральне поширення пухлини та/або її малігнізація значно погіршує стан хворих .[7]

Діагностика менінгіоми хребта

Менінгіому хребта неможливо виявити без візуалізації, тому на першому місці стоїть інструментальна діагностика: МРТ з внутрішньовенним контрастуванням, мієлографія з подальшою КТ (комп’ютерною томографією), рентгенографія хребта та спинного мозку .

Для лабораторних досліджень береться не тільки стандартний клінічний аналіз крові, але і біохімічний аналіз ліквору .[8]

Диференціальна діагностика

Диференційна діагностика повинна виключати наявність протрузії міжхребцевих дисків, остеоартрозу хребта (спондильоз), бічного аміотрофічного склерозу (БАС), спінальної сирингомієлії, спінальної форми розсіяного склерозу, арахноїдальних кіст, а також пухлинних утворень зі схожою симптоматикою (невриноми, ангіоми, ангіобластоми)., астроцитома тощо).

Лікування менінгіоми хребта

Невеликі безсимптомні менінгіоми контролюються за допомогою візуалізації (КТ або МРТ).

При менінгіомах хребта, які викликають рухові та чутливі порушення, такий варіант, як медикаментозне лікування, фахівцями не розглядається, а основним методом лікування є хірургічне - видалення пухлини з метою декомпресії спинного мозку.

Ця операція є складною, оскільки вимагає ламінектомії — видалення частини хребців, щоб отримати доступ до пухлини, а потім (після видалення пухлини) операції спондилодезу для стабілізації хребта.

У деяких випадках кортикостероїди можуть бути призначені перед операцією, щоб зменшити розмір пухлини.

Якщо менінгіома анапластична або злоякісна, після резекції застосовують променеву терапію.[9]

Профілактика

Рекомендацій щодо профілактики утворення менінгіоми хребта немає.

Прогноз

Існує пряма залежність результату спінальних менінгіом від ступеня злоякісності їх клітин, і прогноз при анапластичних або злоякісних пухлинах не можна вважати сприятливим.

При цьому видалення менінгіом I ступеня досягається в більшості випадків (з мінімальною летальністю), а при повному видаленні пухлини виліковується близько 80% людей. Однак через десять і більше років у середньому у 9-10% пацієнтів виникають рецидиви.