Синдром Броун-Секара

Серед численних неврологічних захворювань виділяється синдром Броун-Секара, який також називають геміпараплегіческім синдромом або гемиплегией Броун-Секара (від грец. Hemi - половина). Він виникає в результаті одностороннього пошкодження спинного мозку, зокрема, в області шийного відділу хребта. [1]

Захворювання відноситься до паралітичним синдромам, і в МКБ-10 його код - G83.81.

Епідеміологія

Даний синдром відносять до рідкісний неврологічний станам, і на його частку в загальній статистиці травм спинного мозку, що фіксується ВООЗ, доводиться не більше 4%. [2], [3]

Причини синдрому Броун-Секара

Синдром ушкодження половини спинного мозку можуть викликати різні причини, і найчастіше його пошкодження буває пов'язано з:

• тупий або проникаючої  травмою спинного мозку , переломом хребців в області шиї або спини;
• тривалим здавленням -  компресією спинного мозку ;
• грижею міжхребцевого диска , а також спондилезом шийного відділу хребта (C1-C8);
• протрузією диска  хребетного стовпа в тому ж відділі; [4]
• спинномозковим новоутворенням, включаючи  ангіому  і інтрамедулярних пухлина;
• арахноидальной або ганглиозной  кістою хребта ;
• Інтрадуральні спинномозковою грижею;
• епідуральної гематомою спинного мозку на рівні грудного відділу хребта (Th1-Th12);
• демиелинизацией нервових корінців в області шийного відділу хребта, в тому числі у пацієнтів з  розсіяним склерозом .

До захворювань, що призводить до пошкодження частини спинного мозку, відноситься і туберкульоз хребта. А розвиток синдрому через розшарування хребетної артерії, при якому знижується кровоток в спинномозкових судинах з ішемічним ушкодженням-  інфарктом спинного мозку , вважається вкрай рідкісним випадком. [5],  [6],  [7], [8]

Фактори ризику

Виходячи з основних причин геміпараплегіческого синдрому, факторами ризику його розвитку є:

• ушкодження при вогнепальних або ножових пораненнях шиї або спини, падінні з висоти або автомобільних аваріях;
• патологічні зміни структур хребта дегенеративного характеру, а також його бічне викривлення (кіфоз);
• пухлини спинного мозку (первинні або метастатичні);
• запальні процеси в хребті;
• викликані ушкодженням судин крововиливу в спинний мозок;
• бактеріальні або вірусні інфекції з розвитком туберкульозу, нейросифілісу (tabes dorsalis), менінгіту, оперізуючого лишаю і ін.;
• мануальна і променева терапія, тривале застосування антикоагулянтів.

Патогенез

Патогенез спінальної геміпараплегіі обумовлений  порушенням нервово-м'язової передачі  через пошкодження одного боку спинного мозку з руйнуванням волокон латеральних нервових трактів: кортикоспинального (пірамідного), спіноталаміческого (екстрапірамідного), а також медіального лемнісковой шляху дорсальних стовпів.

Волокна провідних нервових шляхів, що складаються з моторні і сенсорних нейронів і їх відростків - аксонів, йдуть не прямолінійно, а багаторазово перехрещуються з переходом на протилежну сторону. Це означає, що одностороннє пошкодження спинного мозку, що провокує розвиток синдрому Броун-Секара, призводить до його проявів як з тієї ж сторони, що і альтерація нервових волокон - іпсилатеральний, так і з протилежного, тобто контралатеральної боку тіла.

При відсутності передачі нервових сигналів по боковому кортікоспінальних тракту втрачається рухова функції. А результатом порушення нейросенсорної провідності по боковому спіноталаміческому та середньому лемнісковой трактах є втрата ноцицепции (відчуттів болю) - зі стійкою гіпалгіей, проприоцепции (мехоносенсорного відчуття положення і руху тіла) і тактильних (відчутних) відчуттів, в тому числі, температури - з вираженою терманестезіей.

Більше інформації в матеріалах:

• Провідні шляхи головного та спинного мозку
• Будова нервової системи

Симптоми синдрому Броун-Секара

Залежно від локалізації пошкодження спинного мозку розрізнять такі види синдрому Броун-Секара, як правобічний і лівобічний. А по клінічному прояву - повний (інвертований) і неповний (парціальний); у більшості пацієнтів спостерігається неповна форма.

Перші ознаки даного синдрому: втрата відчуттів болю, температури, легких дотиків, вібрації і положення суглобів ноги - нижче зони альтерації спинного мозку (на тій же стороні тіла).

Основні клінічні симптоми відображають гемісекціонное пошкодження спинного мозку і проявляються у вигляді:

• втрати рухової функції - млявого (спастичного) парапареза або  геміпарезу (геміплегії)  з ослабленням ипсилатеральной нижньої кінцівки;
• контралатеральної втрати (нижче зони ушкодження) відчуття болю, підошовної реакції і чутливості до температури;
• порушення узгодженості рухів - атаксії;
• втрати контролю сечового міхура і кишечника.

Ускладнення і наслідки

Можливі ускладнення пов'язані з втратою чутливості (при якій підвищується ризик порізів і опіків) і ослабленням - гіпотонією м'язів, що в умовах обмеження рухливості може привести до їх атрофії.

Найважчі наслідки відзначаються, коли синдром прогресує до повного паралічу.

Діагностика синдрому Броун-Секара

У попередженні необоротних наслідків геміпараплегіческого синдрому найважливішу роль грає його рання діагностика.

Невропатологами проводиться огляд пацієнта з  дослідженням рефлексів  - глибоких і поверхневих, а також оцінюється ступінь функціональних і неврологічних порушень.

Лабораторні дослідження - біохімічний та імунологічний аналізи крові, а також спинномозковій рідині - можуть знадобитися в складних випадках (нетравматичний походження синдрому) і для уточнення діагнозу.

Ключовим діагностичним методом є інструментальна діагностика:  рентген хребта і спинного мозку , комп'ютерна томографія і  МРТ хребта ,  електронейроміографія , КТ-мієлографія.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає захворювання рухових нейронів (в першу чергу, бічний аміотрофічний склероз), прогресуючу атрофію спінальних м'язів, спадкові моторно-сенсорні полінейропатії і спіноцеребеллярние атаксії, синдроми Міллса і Горнера, розсіяний склероз,  [9]практично всі пов'язані зі спинним мозком  альтернирующие синдроми , а також інсульт. [10]

Лікування синдрому Броун-Секара

Стандартне лікування геміплегії Броун-Секара направлено на її основну причину - коли вона точно встановлена. Можуть застосовуватися препарати для зняття або зниження інтенсивності деяких симптомів.

Хоча практикується призначення кортикостероїдів у високих дозах, їх ефективність залишається предметом дискусій.

При синдромі Броун-Секара, етіологічно пов'язаної з розсіяним склерозом, застосовується імунний стимулятор -  По-імуноферон 1а .

При синдромі Брауна-Секара, викликаному грижею шийного міжхребцевого диска, вдаються до хірургічного лікування: дискектомії, Спондилодез,  ламінектомії .

А лікування епідуральної гематоми спинного мозку проводиться шляхом її хірургічного дренування. Декомпрессионная операція рекомендується пацієнтам з травмою, пухлиною або абсцесом, що викликають компресію спинного мозку. [11], [12]

Всі пацієнти з синдромом Броун-Секара потребують комплексної реабілітації, яка може допомогти частково відновити моторику (завдяки збереженим функцій, які сходять моторних аксонів провідних нервових шляхів). Для цього в застосовують різні фізіотерапевтичні процедури, а також локомоторную терапію за допомогою роботизованої бігової доріжки з підтримкою ваги тіла.

Профілактика

Для попередження одностороннього пошкодження спинного мозку з розвитком геміпараплегіческого синдрому немає спеціальних профілактичних заходів.

Прогноз

При синдромі Броун-Секара прогноз варіюється в залежності від його етіології і ступеня клінічного прояву, і щодо функціональних поліпшень його не можна назвати хорошим. Більше половини пацієнтів з BSS добре одужують, а у більшості посттравматичних пацієнтів відновлюються рухові функції. Відновлення сповільнюється протягом трьох-шести місяців, а для постійного неврологічного відновлення може знадобитися до двох років.  [13] Якщо дефіцит знаходиться на рівні, на якому він впливає на кишечник і сечовий міхур, пацієнти можуть відновити свою функцію в 90% випадків. У більшості пацієнтів відновлюються деякі сили в нижніх кінцівках, і у більшості відновлюється функціональна здатність ходити. Коли присутній втрата рухової функції, відновлення відбувається швидше на протилежному боці і повільніше на ипсилатеральной стороні.