Параліч і парез мімічної мускулатури

Неврологічні розлади у вигляді нездатності або обмеження здатності окремих структур м'язової системи обличчя виконувати будь-які рухи, в тому числі мімічні (за допомогою яких міміка зовнішньо виражає емоції), можна визначити як параліч і парез мімічної мускулатури.[1]

Епідеміологія

Згідно зі статистичними даними, наведеними в різних джерелах, навіть після першого ішемічного інсульту у 45-60% хворих спостерігається параліч і парез мімічної мускулатури (цей тип інсульту становить 87% усіх інсультів).

Параліч Белла, з приблизною частотою 20 випадків на 100 000 осіб, становить принаймні 80% усіх випадків паралічу лицьового нерва та м’язів обличчя. Приблизно у 15% хворих спостерігається лише часткова слабкість м'язів обличчя. Захворюваність зростає з віком, від 40 до 60 років; порівняно з чоловіками, параліч Белла частіше зустрічається у жінок, а лівосторонній лицевий параліч частіше, ніж правобічний параліч.

Цей стан розвивається у 10% пацієнтів з хворобою Лайма, причому в 25% випадків параліч є двостороннім.

Причини паралічів та парезів мімічних м'язів

Плегія або параліч мімічних м'язів обличчя - це стан, при якому повністю втрачається можливість довільних м'язових рухів, а парез мімічних м'язів, тобто неповний, млявий або частковий параліч, проявляється слабкістю мімічних м'язів - з можливістю контролювати уражені м'язи.

Скорочення м'язів «керується» нервами, і в більшості випадків причини відсутності міміки (амімія) і її часткового порушення на одній стороні обличчя (геміпарез) криються в пошкодженні лицевого нерва , який іннервує ці м'язи.

За походженням паралічі і парези мімічної мускулатури поділяються на центральні і периферичні, а за перебігом - на тимчасові і постійні. Центральний параліч мімічної мускулатури (причому нижньої половини однієї сторони обличчя) є результатом зміни верхніх мотонейронів (рухових нейронів) лицевого нерва, які передають двосторонні вхідні імпульси до рухових ядер обличчя (nucleus nervi facialis) понтомедулярного з’єднання (мостка) стовбура мозку, а також ураження їх низхідних шляхів між руховими кори і лицьових рухових ядер - кортикобульбарний шлях (пірамідний руховий шлях ЦНС). Спочатку параліч може проявлятися млявим парезом.

Детальніше у публікації – Хвороби мотонейронів

Нерухомість лицьової мускулатури провокують черепно-мозкові травми (в тому числі перелом основи черепа або скроневих кісток), ішемічний інсульт , внутрішньочерепні та церебральні пухлини, розсіяний склероз . З центральним паралічем пов’язаний розвиток синдромів Міхара-Гублера, Бріссо, Фовіля, псевдобульбарного синдрому , окулосимпатичного синдрому (синдром Горнера), оперкулярного синдрому (синдром Фуа-Шавані-Марі) та інших альтернуючих синдромів .

Центральний парез мімічних м'язів з їх односторонньою або двосторонньою слабкістю спостерігається при м'язовій дистрофії (в тому числі міотонічної), при синдромі бічного аміотрофічного склерозу , синдромі Ландузі-Дежеріна - прогресуючої фаціо-лопатково-плечової м'язової (плече-лапуло-лицевої) дистрофії (генетичної скелетно-м'язової). захворювання).

Метаболічні порушення нервово-м'язової функції ідіопатичної або аутоімунної природи викликають слабкість мімічної мускулатури при міастенії , [2]гіперкаліємічний періодичний параліч (виникає у людей з мутаціями гена іонних каналів натрію скелетних м'язів, через які нейрони поширюють свій потенціал дії за рахунок рух іонів). Детальніше дивіться в публікації - Двостороння слабкість мімічної мускулатури

При ураженні нижніх мотонейронів або їх периферичних аксонів параліч і/або парез лицевого нерва означає втрату рухливості, зниження м'язового тонусу або слабкість уражених м'язів внаслідок пошкодження або паралічу лицевого нерва - основного стовбура та його гілок. Також див. - Невропатія лицевого нерва зліва, справа: гостра, ішемічна [3]

Наприклад, гострий параліч лицевого нерва та прозоплегія, периферичний параліч лицьових м’язів, також відомий як параліч Белла, може виникнути в будь-якому віці . По суті, це ідіопатичний периферичний неврит з односторонньою слабкістю нижніх мотонейронів мімічних м'язів, що іннервуються скроневими і виличними гілками лицевого нерва. Але значна кількість клінічних випадків схиляє фахівців до висновку про можливе вірусне походження цього стану, зокрема внаслідок герпесвірусної інфекції. [4],[5]

Параліч або периферичний парез мімічної мускулатури відзначається як ускладнення інфекційного мононуклеозу , збудником якого є вірус герпесу людини 4 типу, більш відомий як вірус Епштейна-Барра.

А при ураженні вірусом герпесу 3 типу (вірус вітряної віспи) ганглія надколінника лицевого нерва, розташованого в лицьовому каналі скроневої кістки, виникає досить рідкісне неврологічне захворювання - синдром Рамзі Ханта з парезом мімічних м'язів на стороні ураження і розвиваються кохлеовестибулярні розлади. Детальніше в матеріалі - Герпетичний і постгерпетичний гангліоневрит

До можливих причин периферичного паралічу лицьового нерва і м'язів обличчя відносяться бактеріальна інфекція: запалення середнього вуха - гострий середній отит, а також кліщовий бореліоз - хвороба Лайма , при якій м'язи паралізуються не відразу, а через кілька днів або місяців після укус кліща-переносника спірохети Borrelia burgdorferi.[6]

Ураження черепних нервів, у тому числі лицьового нерва з паралічем частини мімічних м'язів, виникає у хворих на хворобу Без'є-Бека-Шаумана (нейросаркоїдоз), яка носить аутоімунний характер. Двосторонній параліч мімічної мускулатури внаслідок пошкодження мієлінової оболонки, що захищає аксони черепних нервів, спостерігається у випадках постінфекційного аутоімунного синдрому Гійєна-Барре , який класифікується як демієлінізуюча полінейропатія .

До паралічу може привести епідермоїдна кіста, що здавлює лицьовий нерв і його гілки - холестеатома , парагангліома скроневої кістки і новоутворення привушної слинної залози (аденома, карцинома, саркома).

Фактори ризику

Крім перерахованих вище причинних факторів паралічу/парезу мімічної мускулатури, фахівці виділяють такі фактори ризику його розвитку, як:

• вірусні інфекції, менінгіт, кліщовий енцефаліт, сифіліс ураження головного мозку;
• лицьова невралгія ;
• Ішемічна енцефалопатія та нейропатія ішемічного нерва ;
• Пухлини головного мозку, включаючи шванноми і гемангіоми;
• нейродегенеративні захворювання, зокрема синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського (прогресуючий над'ядерний параліч), лобно-скронева деменція та інші;
• порушення м'язового тонусу різної етіології;
• діабет;
• пошкодження лицевого нерва або його гілок при хірургічних втручаннях, у тому числі видаленні мигдалин та аденоїдів, мастоїдектомії, видаленні пухлини привушної слинної залози, шийно-лицьовій ритидектомії (підтяжці обличчя) тощо;
• отруєння етиленгліколем, дихлорметаном, фосфорорганічними сполуками, окисом вуглецю (чадним газом), миш'яком, важкими металами;
• Тривалий дефіцит ціанокобаламіну - вітаміну В12 в організмі.

Патогенез

Дисфункція хоча б одного з чотирьох десятків м'язів обличчя зазвичай обумовлена ​​ураженням нерва, а мімічної мускулатури - лицьового нерва (nervus facialis), рухові і чутливі волокна якого відходять від ядра лицевого нерва (nucleus nervi facialis) у вентральній частині. частина понтомедулярного з’єднання (містка) стовбура мозку. Нерв проходить через задню черепну ямку, а потім через лицевий канал скроневої кістки (canalis facialis), де утворює ганглій надколінка (ganglion geniculi).

Після виходу нерва з canalis facialis починається його екстравісцеральна частина; позаду привушної залози (крізь яку також проходить нерв) розташоване нервове сплетення (plexus parotideus) з кінцевими гілками (скроневою, виличною, щічної, нижньощелепної та шийною), що виходять з нього. Нервові імпульси, що проходять по цих гілках, забезпечують активацію рухових нейронів і рухливість мімічної мускулатури.

Внаслідок запального процесу, надмірного здавлення та будь-яких інших змін лицьового нерва або його гілок, підвищення проникності капілярів, порушення крово- та лімфовідтоку, набряк навколишніх тканин призводять до погіршення їх трофіки, що негативно позначається на стані нервових волокон і захисної оболонки нерва - мієлінової оболонки. В результаті погіршується провідність нервових сигналів, а патогенез паралічів і парезів мімічних м'язів обумовлений порушенням нервово-м'язової передачі .

Механізм розвитку центрального паралічу мімічних м'язів пов'язаний з дегенеративними змінами нейронів базальних ядер і стовбура мозку, а також з ураженням білої (підкіркової) речовини півкуль головного мозку, що зачіпає кортикобульбарний, корково-ядерний або пірамідний тракт, відповідальний за довільне управління скелетними м'язами, рухи яких забезпечуються верхніми мотонейронами і еферентними пірамідними волокнами.

Симптоми паралічів та парезів мімічних м'язів

При паралічі/парезі мімічної мускулатури першими ознаками найчастіше є одностороннє зміщення обличчя: асиметрія носогубних (носогубних) складок і опущення кута рота на боці ураження.

Периферичний параліч Белла зазвичай починається раптово, йому часто передує дизестезія (дискомфорт з одного боку обличчя) і парестезія (порушення чутливості) з того самого боку, а також ригідність шиї та біль у ділянці за вухом. Потім, протягом кількох годин, починають з’являтися інші симптоми: головний біль, гіперакузія (підвищена чутливість до раптових гучних звуків), неможливість заплющити око, тобто заплющити повіки (а при спробі це зробити око закочується за верхню повіку). ), що вказує на бездіяльність кругового м’яза рота.

Також спостерігається порушення парасимпатичних функцій у вигляді епіфори (підвищеного сльозовиділення, особливо під час їжі), дисгевзії (спотворення смакових відчуттів), підвищеного слиновиділення з одного боку рота, що свідчить про одностороннє порушення секреції привушної та привушної залоз. підщелепні слинні залози.

При інсульті розвивається центральний параліч і ураження нижньої частини обличчя з ослабленням і в’ялістю щічних м’язів (m. Buccinator), одностороннім онімінням обличчя та викривленням рота (внаслідок ураження кругових навколоротових м’язів) з дизартрією – порушенням артикуляції (що ускладнює мову). незрозуміло). Читайте також - Параліч після інсульту

При зміні збудливості денервованих м'язових волокон або порушенні активності пошкоджених нижніх мотонейронів стовбура мозку, а також при бічному аміотрофічному склерозі виникають спазми мімічної мускулатури у вигляді спонтанних посмикувань окремих волокон - фібриляцій або фасціалізацій.

Кохлеовестибулярні симптоми при синдромі Рамзі Ханта проявляються дзвоном у вухах, зниженням гостроти слуху, запамороченням, проблемами з рівновагою тіла, а також мимовільними рухами очей, тобто порушенням фіксації очних яблук окоруховими м'язами - ністагмом.

При поєднанні парезу центральних м'язів обличчя з порушенням функції стовбура мозку може спостерігатися контралатеральний парез верхньої кінцівки.

Ускладнення і наслідки

Парез і параліч мімічної мускулатури може мати ускладнення і наслідки. Зокрема, неможливість змикати повіки з ураженої сторони призводить до ксерофтальмії (сухого ока) з високою ймовірністю розвитку отофальмологічних запальних захворювань, таких як кон'юнктивіт або кератит.

Тривала денервація та іммобілізація уражених м’язів обличчя викликає їх деградацію – атрофію м’язів.

Може розвинутися так звана постпаралітична контрактура мімічних м'язів обличчя, докладніше див. - Нейрогенна контрактура м'язів

Якщо при паралічі лицевого нерва спостерігаються дегенеративні зміни в аксонах лицевого нерва, наслідки будуть проявлятися синкінезією (мимовільні рухи інших м’язів, що супроводжують довільні), міокією (мимовільні скорочення м’яза століття), дискінезією обличчя.

Діагностика паралічів та парезів мімічних м'язів

Діагноз периферичного паралічу мімічних м'язів і лицевого нерва ґрунтується на наявності типових симптомів і ознак, виявлених під час збору анамнезу та фізикального огляду.

Необхідно обстежити черепно-мозкові нерви. VII пара: лицевий нерв

Здають аналізи крові: загальноклінічні; за рівнем лактату, лактатдегідрогенази, креатинфосфокінази, пірувату, кальцію (загального та іонізованого), фолієвої кислоти та вітаміну В12; для моноклональних антитіл MAG, для антитіл до ацетилхолінестерази, до вірусу герпесу, для антитіл до аутоантигенів мієліну та ін. Також необхідний аналіз спинномозкової рідини.[7]

До основних методів, за допомогою яких проводиться інструментальна діагностика, відносяться: рентгенографія черепа, електроенцефалографія (ЕЕГ), електронейроміографія , УЗД нервів , магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія головного мозку .[8]

Диференціальна діагностика

Найважливішим завданням, яке вирішує диференціальна діагностика, є визначення характеру паралічу/парезу мімічної мускулатури - периферичної чи центральної, а також виявлення синдромних неврологічних станів і станів із втратою тонусу мімічної мускулатури, наприклад лицьової оромандибулярної дистонії. Постневритична контрактура мімічної мускулатури після невриту (або невралгії) лицевого нерва потребує диференціації.

Лікування паралічів та парезів мімічних м'язів

У багатьох випадках лікування цих неврологічних станів зводиться до застосування системних кортикостероїдів (Преднізолон - 80 мг на добу протягом п'яти днів), імуномодулюючих противірусних засобів (з інтерфероном), наприклад, Авонекс.

(інтерферон бета-1а) або В-імуноферон 1b (хоча їхня ефективність ще недостатньо доведена).

Залежно від основного діагнозу застосовуються інші препарати, наприклад, ноотропи; холіноміметики Прозерпін. Піридостигмін. Убретид або неостигмін. Препарати α-ліпоєвої (тіоктової) кислоти з антиоксидантними властивостями - Берлітіон (Діаліпон, Альфа-ліпон) - приймають всередину у вигляді капсул (таблеток). Можливі побічні ефекти: алергічні реакції, головний біль, порушення смаку, припливи і пітливість, гіпоглікемія, нудота і блювота, біль у животі, діарея.

Позитивний ефект може надати вітамін В12 (ін'єкції 500-1000 мкг через день).[9]

Потенційне поліпшення функції лицевого нерва і мімічної мускулатури дає фізіотерапевтичне лікування із застосуванням лікарського електрофорезу, магнітотерапії, при тривалих парезах - електростимуляція м'язів, лікувальний масаж, голковколювання.[10]

Призначають ЛФК - орофаціальні вправи або гімнастику для мімічної мускулатури при парезах і паралічах (переважно периферичних), яка спрямована на стимуляцію уражених м'язів, підвищення сили м'язів і відновлення координації їх рухів. Можна робити самостійно - три-чотири рази на день, повторюючи кожну вправу 25-30 разів (сидячи перед дзеркалом):

1. Відкривання і закривання рота.
2. Надути щоки.
3. Стискаючи і розтискаючи губи.
4. Висуньте язик, направивши його до підборіддя.
5. Підніміть кожен куточок рота окремо (ви можете використовувати пальці, щоб підняти уражену сторону).
6. Підняття і опускання брів (можна підняти брову з ураженої сторони пальцями).
7. По черзі широко відкривайте, а потім закривайте очі.
8. Намагаючись зморщити ніс, пальцями обережно підтягніть шкіру біля носа з ураженої сторони.
9. Зробіть глибокий вдих через ніс, розширивши ніздрі.

Якщо протягом кількох місяців зберігається залишкова слабкість мімічної мускулатури, можливе оперативне лікування шляхом хірургічної декомпресії нерва (у зовнішньому отворі canalis facialis); перенесення гілки іншого нерва в цю область – для реіннервації ураженої м’язи; перенесення сухожилля скроневого м'яза; створення статичного слінгу (перенесення клаптя з листка фіброзної тканини з внутрішньої поверхні стегна); підтяжка брів та ін.[11]

Профілактика

На сьогоднішній день профілактика більшості альтераційних синдромів неможлива.

Про профілактику інсульту див. - Як запобігти ішемічному інсульту?

Але запобігти активацію прижиттєвої герпесвірусної ураження гангліїв нервів допоможе зміцнення імунітету.

Прогноз

Лицьовий параліч Белла найчастіше носить тимчасовий характер і прогноз задовільний, оскільки у 15% хворих спостерігається помірна слабкість мімічної мускулатури або необоротне ураження нервів.

Після лікування нейросаркоїдозу майже 75% пацієнтів повністю одужують, але у деяких спостерігається періодичне погіршення симптомів.

Загалом паралічі та парези мімічних м’язів не проходять безслідно, і в 50% випадків центральних паралічів/парезів не вдається відновити їх нормальну функцію.

Список книг і досліджень, пов'язаних з вивченням паралічів і парезів м'язів обличчя

1. «Розлади та захворювання лицьового нерва: діагностика та лікування» - Роберт Л. Ван Де Грааф, Джеймс Тайсом (Рік: 2016)
2. «Захворювання лицьового нерва: діагностика та лікування» - Кофі Д. Боахен, Сем Дж. Марзо (рік: 2007)
3. «Параліч обличчя: методи реабілітації» - Вільям М. Демайо (рік: 2002)
4. «Параліч Белла – медичний словник, бібліографія та анотований посібник з досліджень в Інтернеті» – Джеймс Н. Паркер, Філіп М. Паркер. Паркер (рік: 2004)
5. «Лицевий параліч: лікування та реабілітація» - DJ Denny, TJ Cawthorne (рік: 2002)
6. «Лицевий нерв: клінічне та хірургічне лікування» - Баррі М. Шайткін, Вільям Х. Слеттері (рік: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - Вільям Х. Слеттері, Баррі М. Шайткін (рік: 2000)
8. «Параліч периферичного лицьового нерва: вичерпний посібник із діагностики та лікування» - Тесса Хедлок (рік: 2017)
9. «Лицевий параліч і реабілітація обличчя: практичний посібник із лікування розладів лицьового нерва» - Джонатан Коул (рік: 2011)

Література

Гусєв Є. І. Неврологія : національний посібник : у 2 т. / ред. Е. І. Гусєв, А. Н. Коновалов, В. І. Скворцова. - 2-е вид. Москва: ГЕОТАР-Медіа, 2021. - Т. 2.