Параліч і парез мімічної мускулатури

Неврологічні розлади у вигляді нездатності або обмеження здатності певних структур м'язової системи обличчя виконувати будь-які рухи, включаючи імічні рухи (за допомогою яких міміка зовнішньо проявляється емоції), можна визначити як параліч і парезімічних м'язів. [1]

Епідеміологія

Відповідно до статистики, цитованої в різних джерелах, параліч та парез мімічних м’язів спостерігаються у 45-60% пацієнтів навіть після першого ішемічного інсульту (цей тип інсульту становить 87% усіх інсультів).

Параліч Белла, при розрахунковому захворюванні на 20 випадків на 100 000 людей, припадає щонайменше 80% усіх випадків обличчя обличчя та паралічу м'язів обличчя. Приблизно 15% пацієнтів мають лише часткову слабкість м'язів обличчя. Захворюваність збільшується з віком, з 40 до 60 років; Порівняно з чоловіками, параліч Белла частіше зустрічається у жінок, а лівосторонній параліч обличчя частіше, ніж правознавчий параліч.

Цей стан розвивається у 10% пацієнтів із хворобою Лайма, при цьому 25% випадків паралічу є двостороннім.

Причини паралічів та парезів мімічних м'язів

Плегія або параліч Імітують м’язи обличчя відноситься до стану, в якому можливість добровільних м’язових рухів повністю втрачається, а парез мімічних м'язів, тобто неповних, млявих або часткових паралічу, що проявляє себе як слабкість мімічних м'язів-з здатністю контролювати м'яз.

Скорочення м’язів "керується" нервами, і в більшості випадків причини відсутності вираження обличчя (амімії) та його часткового розладу на одній стороні обличчя (геміпарез) лежать у пошкодженні нервова обличчя для обличчя, що іннервує ці м’язи.

According to the origin of paralysis and paresis of mimic muscles are divided into central and peripheral, and the course - into temporary and permanent.Central paralysis of mimic muscles(moreover, the lower half of one side of the face) is the result of alteration of the upper motoneurons (motor neurons) of the facial nerve, which transmit bilateral input impulses to the facial motor nuclei (nucleus nervi facialis) of the Понтомедулярний перехід (міст) стовбура мозку, а також ураження їхніх низхідних шляхів між руховою корою та моторними ядрами - кортикобульбарним трактом (пірамідальний руховий шлях CNS). Спочатку параліч може проявлятися як млявий парез.

Детальніше у публікації - хвороби мотонейрону

Мускулатура на обличчі провокується травмами мозку (включаючи перелом основи черепа або скроневі кістки), Ішемічний інсульт, внутрішньочерепні та церебральні пухлини, морм-склероз. З центральним паралічем є розвиток Mijar-Gubler, Brissot, Fauville Syndromes, псевдобульбар Синдром, окулосоимпатичний синдром (синдром Горнера), операційний синдром (Foix-Chavany-Marie Syndrome) та інші

Central paresis of mimic muscles with their unilateral or bilateral weakness is observed in muscular dystrophy (including myotonic), in amyotrophic lateral sclerosis syndrome, Landouzi-Dejerine syndrome - progressive facioscapulo-shoulder muscular (shoulder-lapulo-facial) dystrophy (genetic Скелет-Мускулярні захворювання).

Метаболічні порушення нервово-м’язової функції ідіопатичної або аутоімунної природи відповідають за слабкість імітових м’язів у myastenia gravis,>, [2] Гіперкалемічний періодичний параліч (що виникає у людей з мутаціями гена для іонних каналів натрію скелетних м’язів, через які нейрони поширюють свій потенціал дії через рух іонів). Для отримання додаткової інформації див. Публікацію - двостороння слабкість мімічних м’язів

У ураженнях нижчих мотонейронів або їх периферичних аксонів, параліч обличчя та/або парез відносять до втрати руху, зниження м’язового тонусу або слабкості уражених м’язів через пошкодження або параліч обличчя лицьового нерва -головне стовбур та його гілки. Також див. - нейропатія на лицьовому нерві зліва, справа: гостра, ішемічна [3]

Наприклад, гострий параліч обличчя обличчя та просоплегія, периферичний параліч м'язів обличчя, також відомий як параліч Белла, може відбуватися в будь-якому віці. Це, по суті, ідіопатичний периферичний неврит з односторонньою слабкістю нижніх мотонейронів м'язів обличчя, іннервованих скроневими та зигоматичними гілками лицьового нерва. Але значна кількість клінічних випадків схильні до висновку щодо можливого вірусного походження цього стану, зокрема через інфекцію герпесвірусу. [4], [5]

Параліч або периферичний парез мімічних м’язів відзначається як ускладнення Інфекційного мононуклеозу, причинним засобом якого є вірус 4 типу герпесу людини, більш відомий як вірус Епштейна-Барра.

І коли вірус герпесу типу 3 (Varicella Zoster вірус) заражає гангліон лицьового нерва, розташований у лицьовому каналі скроневої кістки, досить рідкісного неврологічного захворювання - синдром полювання Рамсей з парезом мімічних м’язів на стороні ураження та кошовестибулярних розладів. Більше інформації в матеріалі - герпетичний та Постерпетичний гангліоневрит

Можливі причини периферичного паралічу лицьового нерва та м'язів обличчя включають бактеріальну інфекцію: запалення середнього вуха-гострого отиту, а також кліщ-борреліоз - хвороба Лайма, в якій м’язи паралізуються не одразу, але кілька днів або місяців після укусу галочки. [6]

Пошкодження черепних нервів, включаючи пошкодження лицьового нерва при паралічі частини мімічних м’язів, виникає у пацієнтів із захворюванням на беєр-Бек-Шауман (нейросардородоз), що має аутоімунне за своєю природою. Двосторонній параліч мімічних м’язів через пошкодження мієлінової оболонки, що захищає аксони черепних нервів, спостерігається у випадках післяінфекційного аутоімумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумумунього них

Епідермоїдна кіста стискає лицьовий нерв та його гілки - холестеатома, парагангліома скроневої кістки та привушної слинної залози (аденома, карцинома, саркома) може призвести до паралізу.

Фактори ризику

На додаток до вищезазначених причинних факторів мімічного м'язового паралічу/парезу, експерти цитують такі фактори ризику для його розвитку, як:

• Вірусні інфекції, менінгіт, енцефаліт, що переносяться кліщами, сифіліс, що постраждав від мозку;
• Нейралгія обличчя;
• Ішемічна енцефалопатія та Ішемічна нервова нейропатія;
• Пухлини мозку, включаючи Шванноми та гемангіоми;
• Нейродегенеративні захворювання, зокрема синдром Стіл-Річардсона-Ольшевського (прогресивне надядерний параліч), фронтотемпоральна деменція та інші;
• Розлади тонів м’язів різних етіологій;
• Діабет;
• Пошкодження лицьового нерва або його гілки під час хірургічних втручань, включаючи мигдалину та аденоїдектомію, мастоїдотектомію, привушну вилучення пухлини слинної залози, ритидектомію шийки матки (обличчя) тощо;
• Отруєння етиленгліколем, дихлорметаном, органофосфором сполуками, оксидом вуглецю (оксиду вуглецю), миш'яком, важкими металами;
• Довгостроковий дефіцит ціанокобаламіну - вітамін В12 в організмі.

Патогенез

Дисфункція щонайменше одного з чотирьох десятків м'язів обличчя, як правило, обумовлена пошкодженням нервів, і імітують м’язи - обличчя обличчя (нервовий фасалог), рухові та сенсорні волокна яких походять з ядра лицьового нерва (ядра нервового фасалову) у вентральній частині мойдичної частини). Нерв проходить крізь задню черепну ямку, а потім через лицьовий канал скроневої кістки (Canalis facialis), де він утворює гангліон (Ganglion Geniculi).

Після того, як нерв виходить з каналіса обличчя, починається його екстравіскальна частина; За паротидною залозою (через яку також проходить нерв) є нервове сплетення (сплетення паротидея) з кінцевими гілками (часовими, зигоматичними, щоками, нижньощелепними та шийними), що виходять з неї. Нервові імпульси, які переносяться по цих гілках, забезпечують активацію моторних нейронів та рухливість імітових м’язів.

Внаслідок запального процесу, надмірне стиснення та будь-яка інша зміна, що впливає на лицьовий нерв або його гілки, підвищена капілярна проникність, порушення крові та потік лімфи, набряк навколишніх тканин призводить до погіршення їх трофізму, що негативно впливає на стан нервових волокон та захисне покриття нервового мієліну. Як результат, проведення нервових сигналів погіршується, а патогенез паралічу та парез імітових м’язів обумовлений порушенням нервово-м’язової передачі.

The mechanism of development of central paralysis of mimic muscles is associated with degenerative changes in the neurons of the basal nuclei and brainstem, as well as damage to the white (subcortical) matter of the cerebral hemispheres, which affects the corticobulbar, cortical-nuclear or pyramidal tract, responsible for the arbitrary control of skeletal muscles, whose movements are provided by upper motoneurons and Еферентні пірамідальні волокна.

Симптоми паралічів та парезів мімічних м'язів

У паралічі/парезі мімічних м’язів перші ознаки найчастіше проявляються односторонньою нерівномірністю обличчя: асиметрією назолабіальних (назолабіальних) складок та опускання кута рота на ураженій стороні.

Параліч периферичного дзвоника зазвичай має раптовий початок, часто передує дисестезії (дискомфорт на одній стороні обличчя) та парестезія (сенсорні порушення) на одній стороні, а також жорсткість і біль шиї в заходи. Потім протягом декількох годин починають з’являтися інші симптоми: головний біль, гіперакус (гіперчутливість до раптових гучних звуків), неможливість закрити око, тобто закрити повіки (і при спробі цього око котиться за верхньою повікою), що вказує на безактивність м'яза Orbicularis Oris.

Також спостерігається порушення парасимпатичних функцій у вигляді епіфори (посилення смаки, особливо під час їжі), дисгеузія (спотворення смаку), посилення слиновиділення на одній стороні рота, що вказує на одностороннє порушення секреції паротиду та підсибульних слинних залоз.

Інсульт розвиває центральний параліч і впливає на нижню частину обличчя з ослабленням і провисанням м'язів щок (м. Букінатор), односторонньою онімінням обличчя та кривизною рота (завдяки пошкодженню кругової периоральної м’язів) з дисаррією - порушенням артикуляції (що робить мовлення непереможним). Також читайте - параліч після інсульту

У разі зміни збудливості денерврованих м’язових волокон або аномальної активності пошкоджених мотонейронів нижнього мозку, а також при аміотрофічних бічних склерозах, існують спазми мімічних м’язів у вигляді спонтанного посмикування окремих волокон - фібриляцій або фасціалізацій.

Кохлевтибулярні симптоми при синдромі Ханта Рамсей проявляються дзвоном у вухах, зменшенням гостроти слуху, запамороченням, проблемами з балансом тіла, а також мимовільними рухами очей, тобто порушенням фіксації очних яблук окуломоторними м’язами - ністагму.

Коли центральний парез м'язів обличчя поєднується з дисфункцією стовбура мозку, може спостерігатися контралатеральний парез верхньої кінцівки.

Ускладнення і наслідки

Парез та параліч мімічних м’язів можуть мати ускладнення та наслідки. Зокрема, неможливість закрити повіки на ураженій стороні призводить до ксерофтальмії (сухого ока) з великою ймовірністю розвитку отофальмологічних запальних захворювань, таких як кон'юнктивіт або кератит.

Тривала денервація та іммобілізація уражених м'язів обличчя спричиняють їх деградацію - атрофію м’язів.

Так звана післяпаралітична контракт з імітаційними м’язами для обличчя може розвиватися, для отримання додаткової інформації див. - нейрогенна контрактура м’язів

Якщо в ефірних речовинах відбудуться дегенеративні зміни лицьового нерва, наслідки проявляться синкінезією (мимовільні рухи інших м’язів, що супроводжуються довільними), міокія (мимовільні скорочення м'язів повік) та лицьова дискінезія.

Діагностика паралічів та парезів мімічних м'язів

Діагностика периферичного паралічу м’язів обличчя та обличчя, заснована на наявності типових симптомів та ознак, виявлених за допомогою заняття в анамнезі та фізичному обстеженні.

Необхідно оглянути черепні нерви. Пара VII: Нервовий обличчя

Приймаються аналізи крові: загальний клінічний; Для рівня лактату лактатдегідрогеназа, креатинфосінази, пірувату, кальцію (загального та іонізованого), фолієвої кислоти та вітаміну В12; Для моноклональних антитіл MAG, для антитіл до ацетилхолінестерази, до вірусу герпесу, для антитіл до аутоантигенів мієліну та інших. Також необхідний аналіз спинної рідини. [7]

Основні методи, за допомогою яких проводиться інструментальний діагноз, включають: черепну рентгенографію, електроенцефалографію (ЕЕГ), електронейроміографія, ультразвук нерва, магнітний резонанс і обчислювана томографія мозку. [8]

Диференціальна діагностика

Найважливіше завдання, яке слід вирішити за допомогою диференціальної діагностики, - це визначення природи паралічу/парез мімічних м’язів - периферичних або центральних, а також для виявлення синдромальних неврологічних станів та умов із втратою дистонії м'язів обличчя. Постневритна контрактура імітаційних м’язів після невриту (або невралгії) лицьового нерва вимагає диференціації.

Лікування паралічів та парезів мімічних м'язів

У багатьох випадках лікування цих неврологічних станів зменшується до використання системних кортикостероїдів (преднізолон-80 мг на день протягом п’яти днів), імуномодулюючі противірусні засоби (з інтерфероном), наприклад, avonex.

(Інтерферон Beta-1a) або b-immunoferon 1b (хоча їх ефективність ще не свідчить).

Інші ліки застосовуються залежно від основного діагнозу, наприклад, ноотропних препаратів; холіноміметики просерпін. Піридостигмін. убретід або неостигмін. Підготовка α-ліпої (тіоктична) кислота з антиоксидантними властивостями - берліонат (Діаліпон, Альфа-Ліпон)-приймаються перорально у вигляді капсул (таблеток). Можливі побічні ефекти включають алергічні реакції, головний біль, порушення смаку, гарячі промивання та пітливість, гіпоглікемія, нудота та блювота, біль у животі, діарея.

Вітамін В12 (ін'єкції 500-1000 мкг через день) можуть мати позитивний ефект. [9]

Потенційне вдосконалення функції лицьового нерва та імітаційних м’язів дає фізіотерапевтичне лікування з використанням електрофорезу наркотиків, магнітотерапії, з давнім парезом - електрична стимуляція м’язів, терапевтичного масажу, акупунктура. [10]

ЛФК призначається - орофациальні вправи або гімнастика для імітових м’язів у парезі та паралічі (в основному периферичні), які спрямовані на стимулювання уражених м’язів, підвищення сили м’язів та відновлення координації їх рухів. Це можна зробити самостійно - три-чотири рази на день, повторюючи кожну вправу 25-30 разів (сидячи перед дзеркалом):

1. Відкриття та закриття рота.
2. Витягуйте щоки.
3. Стиснення та розщеплення губ.
4. Закрийте язик, вказуючи на підборіддя.
5. Підніміть кожен кут рота окремо (ви можете використовувати пальці для підняття ураженої сторони).
6. Підняття та опускання брів (ви можете підняти брову на уражену сторону пальцями).
7. По черзі відкрийте широко, а потім закрийте очі.
8. Намагаючись зморщити ніс, використовуйте пальці, щоб обережно підштовхнути шкіру біля носа на ураженому боці.
9. Зробіть глибокий вдих через ніс із ніздрі розширені.

Якщо залишкова слабкість мімічних м’язів зберігається протягом декількох місяців, хірургічне лікування може бути застосоване хірургічною декомпресією нерва (у зовнішньому відкриття фасіалів каналів); Перенесення гілки іншого нерва в цю область - для відновлення ураженого м’яза; Передача сухожилля скроневої м’язи; створення статичного слінгу (перенесення клаптя фіброзної тканини з внутрішньої поверхні стегна); Підйомник брів тощо [11]

Профілактика

На сьогоднішній день запобігання синдромам більшості змін неможливо.

Про запобігання інсульту див. - як я можу запобігти ішемічному інсульту?

Але для запобігання активації герпесвірусів протягом усього життя, що впливають на ганглії нервів, допоможуть зміцнити імунітет.

Прогноз

Параліч обличчя Белла найчастіше тимчасовий, і його прогноз задовільний, оскільки 15% пацієнтів мають помірну слабкість м'язів обличчя або незворотне ураження нервів.

Після лікування нейросардородозу майже 75% пацієнтів повністю одужують, але деякі періодичні погіршення симптомів.

Загалом, паралізації та парез м'язів обличчя не відходять без сліду, і в 50% випадків паралізованих/парез парезу неможливо відновити їх нормальну функцію.

Список книг та досліджень, пов'язаних із вивченням паралічу та парезу м'язів обличчя

1. "Розлади та хвороби обличчя: Діагностика та управління" - Роберт Л. Ван де Грааф, Джеймс Тайсом (Рік: 2016)
2. "Розлади обличчя обличчя: діагностика та управління" - Кофі Д. Боахен, Сем Дж. Марцо (Рік: 2007)
3. "Параліч обличчя: методи реабілітації" - Вільям М. Демайо (рік: 2002)
4. "Белл Белл - медичний словник, бібліографію та анотовані дослідницькі посібники з довідок про Інтернет" - Джеймс Н. Паркер, Філіп М. Паркер. Паркер (Рік: 2004)
5. "Параліч обличчя: управління та реабілітація" - від D.J. Денні, Т. Дж. Кауторн (рік: 2002)
6. "Непостійний нерв: клінічне та хірургічне управління" - Баррі М. Шейткін, Вільям Х. Слаттері (Рік: 2007)
7. "Невдача обличчя: Друге видання Мей" - Вільям Х. Слаттері, Баррі М. Шейткін (Рік: 2000)
8. "Параліч периферичного лицьового нерва: всебічний посібник з діагностики та управління" - Тесса Хедлок (рік: 2017)
9. "Реабілітація обличчя та обличчя: практичний посібник з управління порушеннями обличчя обличчя" - Джонатан Коул (рік: 2011)

Література

Гусєв, Е. І. Неврологія: Національний посібник: у 2 т. / ред. Е. І. Гусєв, А. Н. Кононов, В. І. Скворсова. - 2-е видання. Москва: Геотар-медіа, 2021 р. - Т. 2.