Паралічі та парези мімічних м'язів

Неврологічні розлади у вигляді неможливості або обмеження здатності певних структур м'язової системи обличчя виконувати будь-які рухи, включаючи мімічні рухи (за допомогою яких міміка зовні проявляє емоції), можна визначити як параліч та парез мімічних м'язів. [ 1 ]

Епідеміологія

Згідно зі статистикою, наведеною в різних джерелах, параліч і парез мімічних м'язів спостерігаються у 45-60% пацієнтів навіть після першого ішемічного інсульту (на цей тип інсульту припадає 87% усіх інсультів).

Параліч Белла, з оціночною частотою 20 випадків на 100 000 осіб, становить щонайменше 80% усіх випадків паралічу лицьового нерва та мімічних м'язів. Приблизно у 15% пацієнтів спостерігається лише часткова слабкість мімічних м'язів. Захворюваність зростає з віком, від 40 до 60 років; порівняно з чоловіками, параліч Белла частіше зустрічається у жінок, а лівобічний параліч лицьового нерва зустрічається частіше, ніж правобічний параліч.

Цей стан розвивається у 10% пацієнтів з хворобою Лайма, причому у 25% випадків параліч є двостороннім.

Причини паралічів і парезів мімічних м'язів

Плегія або параліч мімічних м'язів обличчя відноситься до стану, при якому повністю втрачається можливість довільних рухів м'язів, а парез мімічних м'язів, тобто неповний, в'ялий або частковий параліч, проявляється слабкістю мімічних м'язів - з можливістю контролю уражених м'язів.

Скорочення м'язів «керується» нервами, і в більшості випадків причини відсутності міміки (амімії) та її часткового порушення з одного боку обличчя (геміпарезу) криються в пошкодженні лицевого нерва, який іннервує ці м'язи.

За походженням паралічі та парези мімічних м'язів поділяються на центральні та периферичні, а за перебігом - на тимчасові та постійні. Центральний параліч мімічних м'язів (причому нижньої половини однієї сторони обличчя) є результатом зміни верхніх мотонейронів (мотонейронів) лицевого нерва, які передають двосторонні вхідні імпульси до рухових ядер лицевого нерва (nucleus nervi facialis) понтомедулярного з'єднання (моста) стовбура мозку, а також ураження їх низхідних шляхів між руховою корою та руховими ядрами лицевого нерва - кортикобульбарного тракту (пірамідного рухового шляху ЦНС). Спочатку параліч може проявлятися як млявий парез.

Більше деталей у публікації - Захворювання мотонейронів

Нерухомість мімічної мускулатури провокується травмами головного мозку (включаючи перелом основи черепа або скроневих кісток), ішемічним інсультом, внутрішньочерепними та церебральними пухлинами, розсіяним склерозом. З центральним паралічем пов'язаний розвиток синдромів Міжара-Гублера, Бріссо, Фовіля, псевдобульбарного синдрому, окулосимпатичного синдрому (синдром Горнера), оперкулярного синдрому (синдром Фуа-Шавані-Марі) та інших альтернуючих синдромів.

Центральний парез мімічних м'язів з їх односторонньою або двосторонньою слабкістю спостерігається при м'язовій дистрофії (в тому числі міотонічній), при синдромі бічного аміотрофічного склерозу, синдромі Ландузі-Дежеріна - прогресуючій фаціоскапулоплечевій м'язовій (плечово-лапулофаціальній) дистрофії (генетичному захворюванні скелетно-м'язової системи).

Метаболічні порушення нервово-м'язової функції ідіопатичного або аутоімунного характеру відповідають за слабкість мімічних м'язів при міастенії гравіс, [ 2 ] гіперкаліємічний періодичний параліч (зустрічається у людей з мутаціями гена натрієвих іонних каналів скелетних м'язів, через які нейрони поширюють свій потенціал дії завдяки руху іонів). Для отримання додаткової інформації див. публікацію - двостороння слабкість мімічних м'язів

При ураженні нижніх мотонейронів або їх периферичних аксонів параліч та/або парез обличчя означає втрату рухів, зниження м'язового тонусу або слабкість уражених м'язів через пошкодження або параліч лицевого нерва - головного стовбура та його гілок. Див. також. - нейропатія лицевого нерва ліворуч, праворуч: гостра, ішемічна [ 3 ]

Наприклад, гострий параліч лицевого нерва та прозоплегія, периферичний параліч мімічних м'язів, також відомий як параліч Белла, може виникнути в будь-якому віці. По суті, це ідіопатичний периферичний неврит з односторонньою слабкістю нижніх мотонейронів мімічних м'язів, іннервованих скроневими та виличними гілками лицевого нерва. Але значна кількість клінічних випадків схиляє фахівців до висновку щодо можливого вірусного походження цього стану, зокрема через герпесвірусну інфекцію. [ 4 ], [ 5 ]

Параліч або периферичний парез мімічних м'язів відзначається як ускладнення інфекційного мононуклеозу, збудником якого є вірус герпесу людини 4 типу, більш відомий як вірус Епштейна-Барр.

А коли вірус герпесу 3 типу (вірус вітряної віспи) інфікує пателярний ганглій лицевого нерва, розташований у лицевому каналі скроневої кістки, розвивається досить рідкісне неврологічне захворювання – синдром Рамсея Ханта з парезом мімічних м’язів на боці ураження та кохлеовестибулярними розладами. Більше інформації в матеріалі – герпетичний та постгерпетичний гангліоневрит

Можливі причини периферичного паралічу лицьового нерва та мімічних м'язів включають бактеріальну інфекцію: запалення середнього вуха - гострий середній отит, а також кліщовий бореліоз - хворобу Лайма, при якій м'язи паралізуються не одразу, а через кілька днів або місяців після укусу кліща, що переносить спірохету Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

Ураження черепних нервів, включаючи ураження лицьового нерва з паралічем частини мімічних м'язів, виникає у пацієнтів з хворобою Безьє-Бека-Шаумана (нейросаркоїдоз), яка має аутоімунну природу. Двосторонній параліч мімічних м'язів через пошкодження мієлінової оболонки, що захищає аксони черепних нервів, спостерігається у випадках постінфекційного аутоімунного синдрому Гійєна-Барре, який класифікується як демієлінізуюча полінейропатія.

Епідермоїдна кіста, що здавлює лицевий нерв та його гілки – холестеатома, парагангліома скроневої кістки та новоутворення привушних слинних залоз (аденома, карцинома, саркома) – може призвести до паралічу.

Фактори ризику

Окрім вищезазначених причинних факторів паралічу/парезу мімічних м’язів, фахівці називають такі фактори ризику його розвитку, як:

• Вірусні інфекції, менінгіт, кліщовий енцефаліт, сифіліс з ураженням головного мозку;
• Невралгія обличчя;
• Ішемічна енцефалопатія та ішемічна нервова нейропатія;
• Пухлини головного мозку, включаючи шванноми та гемангіоми;
• Нейродегенеративні захворювання, зокрема синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського (прогресуючий над'ядерний параліч), лобно-скронева деменція та інші;
• Порушення м'язового тонусу різної етіології;
• Діабет;
• Пошкодження лицевого нерва або його гілок під час хірургічних втручань, включаючи мигдалико- та аденоїдектомію, мастоїдектомію, видалення пухлини привушної слинної залози, шийно-лицьову ритидектомію (підтяжку обличчя) тощо;
• Отруєння етиленгліколем, дихлорметаном, фосфорорганічними сполуками, чадним газом (чадним газом), миш'яком, важкими металами;
• Тривалий дефіцит ціанокобаламіну - вітаміну B12 в організмі.

Патогенез

Дисфункція щонайменше одного з чотирьох десятків мімічних м'язів зазвичай зумовлена пошкодженням нервів, причому мімічних м'язів - лицьового нерва (nervus facialis), рухові та чутливі волокна якого беруть початок від ядра лицевого нерва (nucleus nervi facialis) у вентральній частині понтомедулярного переходу (моста) стовбура мозку. Нерв проходить через задню черепну ямку, а потім через лицевий канал скроневої кістки (canalis facialis), де утворює пателярний ганглій (ganglion geniculi).

Після виходу нерва з лицьового каналу починається його екстравісцеральна частина; позаду привушної залози (через яку також проходить нерв) знаходиться нервове сплетення (plexus parotideus) з кінцевими гілками (скроневими, виличними, щічними, нижньощелепними та шийними). Нервові імпульси, що проводяться по цих гілках, забезпечують активацію рухових нейронів та рухливість мімічних м'язів.

В результаті запального процесу, надмірного здавлення та будь-яких інших змін, що зачіпають лицевий нерв або його гілки, підвищення проникності капілярів, порушення крово- та лімфотоку, набряк навколишніх тканин призводять до погіршення їх трофіки, що негативно впливає на стан нервових волокон та захисної оболонки нерва – мієлінової оболонки. В результаті погіршується провідність нервових сигналів, а патогенез паралічу та парезу мімічних м'язів зумовлений порушенням нервово-м'язової передачі.

Механізм розвитку центрального паралічу мімічних м'язів пов'язаний з дегенеративними змінами нейронів базальних ядер та стовбура мозку, а також пошкодженням білої (підкіркової) речовини півкуль великого мозку, що уражає кортикобульбарний, кортико-ядерний або пірамідний шлях, відповідальний за довільне керування скелетними м'язами, рухи яких забезпечуються верхніми мотонейронами та еферентними пірамідальними волокнами.

Симптоми паралічів і парезів мімічних м'язів

При паралічі/парезі мімічних м'язів перші ознаки найчастіше проявляються одностороннім викривленням обличчя: асиметрією носогубних (носогубних) складок та опусканням куточка рота на ураженій стороні.

Периферичний параліч Белла зазвичай має раптовий початок, часто передуючи дизестезії (дискомфорту з одного боку обличчя) та парестезії (порушення чутливості) з того ж боку, а також скутості шиї та болю в області за вухом. Потім, протягом кількох годин, починають з'являтися інші симптоми: головний біль, гіперакузія (підвищена чутливість до раптових гучних звуків), неможливість закрити око, тобто закрити повіки (а при спробі це зробити око закочується за верхню повіку), що свідчить про бездіяльність кругового м'яза рота.

Також спостерігається порушення парасимпатичних функцій у вигляді епіфори (підвищеної сльозотечі, особливо під час їжі), дисгевзії (спотворення смакових відчуттів), підвищеного слиновиділення з одного боку рота, що свідчить про одностороннє порушення секреції привушних та підщелепних слинних залоз.

Інсульт розвиває центральний параліч і вражає нижню частину обличчя з ослабленням і провисанням м'язів щоки (m. Buccinator), одностороннім онімінням обличчя та викривленням рота (через пошкодження кругових періоральних м'язів) з дизартрією - порушенням артикуляції (що робить мову незрозумілою). Читайте також - параліч після інсульту

У разі змін збудливості денервованих м'язових волокон або аномальної активності пошкоджених мотонейронів нижніх відділів стовбура мозку, а також при бічному аміотрофічному склерозі виникають спазми мімічних м'язів у вигляді спонтанних посмикувань окремих волокон - фібриляцій або фасціалізацій.

Кохлеовестибулярні симптоми при синдромі Рамсея Ханта проявляються дзвоном у вухах, зниженням гостроти слуху, запамороченням, проблемами з рівновагою тіла, а також мимовільними рухами очей, тобто порушенням фіксації очних яблук окоруховими м'язами - ністагмом.

Коли парез центральних мімічних м'язів поєднується з дисфункцією стовбура мозку, може спостерігатися контралатеральний парез верхньої кінцівки.

Ускладнення і наслідки

Парез і параліч мімічних м'язів можуть мати ускладнення та наслідки. Зокрема, нездатність закрити повіки на ураженій стороні призводить до ксерофтальмії (сухості ока) з високою ймовірністю розвитку отофтальмологічних запальних захворювань, таких як кон'юнктивіт або кератит.

Тривала денервація та іммобілізація уражених мімічних м'язів викликає їх деградацію - м'язову атрофію.

Може розвинутися так звана постпаралітична контрактура мімічних м'язів обличчя, докладніше див. - нейрогенна м'язова контрактура

Якщо при паралічі лицьового нерва відбуваються дегенеративні зміни аксонів лицевого нерва, наслідки проявлятимуться синкінезією (мимовільними рухами інших м’язів, що супроводжують довільні), міокією (мимовільними скороченнями м’яза повік) та дискінезією обличчя.

Діагностика паралічів і парезів мімічних м'язів

Діагноз периферичного паралічу мімічних м'язів та лицевого нерва ґрунтується на наявності типових симптомів та ознак, виявлених під час збору анамнезу та фізикального обстеження.

Необхідно обстежити черепно-мозкові нерви. VII пара: лицевий нерв

Здійснюються аналізи крові: загальноклінічний; на рівень лактату, лактатдегідрогенази, креатинфосфокінази, пірувату, кальцію (загального та іонізованого), фолієвої кислоти та вітаміну B12; на моноклональні антитіла МАГ, на антитіла до ацетилхолінестерази, до вірусу герпесу, на антитіла до аутоантигенів мієліну та інші. Також обов'язковий аналіз спинномозкової рідини. [ 7 ]

Основні методи, за допомогою яких проводиться інструментальна діагностика, включають: рентгенографію черепа, електроенцефалографію (ЕЕГ), електронейроміографію, ультразвукове дослідження нервів, магнітний резонанс та комп'ютерну томографію головного мозку. [ 8 ]

Диференціальна діагностика

Найважливішим завданням, яке має вирішити диференціальна діагностика, є визначення характеру паралічу/парезу мімічних м’язів – периферичного чи центрального, а також виявлення синдромальних неврологічних станів та станів із втратою тонусу мімічних м’язів, таких як оромандибулярна дистонія обличчя. Постневритна контрактура мімічних м’язів після невриту (або невралгії) лицевого нерва потребує диференціації.

Лікування паралічів і парезів мімічних м'язів

У багатьох випадках лікування цих неврологічних станів зводиться до застосування системних кортикостероїдів (Преднізолон – 80 мг на добу протягом п’яти днів), імуномодулюючих противірусних засобів (з інтерфероном), наприклад, авонексу.

(інтерферон бета-1a) або b-імуноферон 1b (хоча їхня ефективність ще недостатньо доведена).

Інші ліки використовуються залежно від основного діагнозу, наприклад, ноотропні препарати; холіноміметики Прозерпін. Піридостигмін. Убретид або Неостигмін. Препарати α-ліпоєвої (тіоктової) кислоти з антиоксидантними властивостями - берлітіон (Діаліпон, Альфа-ліпон) - приймаються перорально у вигляді капсул (таблеток). Можливі побічні ефекти включають алергічні реакції, головний біль, порушення смаку, припливи та пітливість, гіпоглікемію, нудоту та блювоту, біль у животі, діарею.

Вітамін B12 (ін'єкції 500-1000 мкг через день) може мати позитивний ефект. [ 9 ]

Потенційне покращення функції лицевого нерва та мімічних м'язів дає фізіотерапевтичне лікування із застосуванням медикаментозного електрофорезу, магнітотерапії, при тривалих парезах – електростимуляція м'язів, лікувальний масаж, акупунктура. [ 10 ]

Призначається ЛФК – орофаціальні вправи або гімнастика для мімічних м’язів при парезі та паралічі (переважно периферичних), яка спрямована на стимуляцію уражених м’язів, збільшення м’язової сили та відновлення координації їх рухів. Її можна виконувати самостійно – три-чотири рази на день, повторюючи кожну вправу 25-30 разів (сидячи перед дзеркалом):

1. Відкривання та закривання рота.
2. Надуйте щоки.
3. Стискання та розтискання губ.
4. Висунь язик, направивши його до підборіддя.
5. Підніміть кожен куточок рота окремо (можна використовувати пальці, щоб підняти уражену сторону).
6. Підняття та опускання брів (можна підняти брову з ураженого боку пальцями).
7. По черзі широко відкривайте, а потім закривайте очі.
8. Намагаючись зморщити ніс, пальцями обережно підтягніть шкіру біля носа на ураженій стороні.
9. Зробіть глибокий вдих через ніс з розширеними ніздрями.

Якщо залишкова слабкість мімічних м'язів зберігається протягом кількох місяців, може бути застосовано хірургічне лікування шляхом хірургічної декомпресії нерва (у зовнішньому отворі лицьового каналу); перенесення гілки іншого нерва в цю ділянку - для реіннервації ураженого м'яза; перенесення сухожилля скроневого м'яза; створення статичної пов'язки (перенесення клаптя фібрознотканинного листка з внутрішньої поверхні стегна); підтяжка брів тощо [ 11 ].

Профілактика

На сьогоднішній день профілактика більшості синдромів альтерації неможлива.

Щодо профілактики інсульту див. – як я можу запобігти ішемічному інсульту?

Але запобігти активації довічних герпесвірусів, що вражають ганглії нервів, допоможе зміцнення імунітету.

Прогноз

Параліч обличчя Белла найчастіше носить тимчасовий характер, а його прогноз задовільний, оскільки у 15% пацієнтів спостерігається помірна слабкість мімічних м’язів або незворотне ураження нервів.

Після лікування нейросаркоїдозу майже 75% пацієнтів повністю одужують, але у деяких спостерігається періодичне погіршення симптомів.

Загалом, паралічі та парези мімічних м’язів не проходять безслідно, і в 50% випадків центрального паралічу/парезу відновити їх нормальну функцію не вдається.

Список книг та досліджень, пов'язаних з вивченням паралічу та парезу мімічних м'язів

1. «Захворювання та розлади лицевого нерва: діагностика та лікування» – Роберт Л. Ван де Граафф, Джеймс Тайсом (рік: 2016)
2. «Захворювання лицевого нерва: діагностика та лікування» – автори Кофі Д. Боахене, Сем Дж. Марзо (рік: 2007)
3. «Параліч обличчя: методи реабілітації» – Вільям М. ДеМайо (рік: 2002)
4. «Параліч Белла — медичний словник, бібліографія та анотований дослідницький посібник з інтернет-посилань» — Джеймс Н. Паркер, Філіп М. Паркер. Паркер (рік: 2004)
5. «Параліч обличчя: лікування та реабілітація» – автори DJ Denny, TJ Cawthorne (рік: 2002)
6. «Лицьовий нерв: клінічне та хірургічне лікування» – автори Баррі М. Шайткін, Вільям Х. Слаттері (рік: 2007)
7. «Лицьовий нерв: друге травневе видання» – Вільям Г. Слаттері, Баррі М. Шайткін (рік: 2000)
8. «Периферичний параліч лицевого нерва: вичерпний посібник з діагностики та лікування» – автор Тесса Хедлок (рік: 2017)
9. «Параліч обличчя та реабілітація обличчя: практичний посібник з лікування розладів лицевого нерва» – Джонатан Коул (рік: 2011)

Література

Гусєв Е.І. Неврологія: національний посібник: у 2 т. / ред. Гусєв Є.І., Коновалов А.Н., Скворцова В.І. - 2-е вид. Москва: ГЕОТАР-Медіа, 2021. - Т. 2.