Холестеатома середнього вуха

Найчастіше холестеатома визначається як різновид епідермоїдний кісти, яка локалізується в середньому вусі і соскоподібного відростка скроневої кістки черепа. Так що гістологічно це не пухлина. За МКБ-10 дане патологічне утворення середнього вуха має код H71.

Епідеміологія

За оцінками експертів Європейської академії отології і нейроотологіі (EAONO), в світовому масштабі з більш 20 млн. Чоловік з хронічним запальними захворюваннями вух холестеатому мають до 25% пацієнтів. [1]

Поширеність набутої холестеатоми оцінюється в 95-98%; на частку вродженої доводиться 2-5% випадків.

Статистика щорічного виявлення даного утворення в середньому вусі: на 100 тис. Дітей - в середньому три випадки і дев'ять випадків на таку ж кількість дорослих. У Сполучених Штатах в одному дослідженні повідомлялося про шість холестеатомой на 100 000 чоловік. Середній вік дітей, у яких була діагностована придбана холестеатома, склав 9,7 року. Придбані холестеатоми приблизно в 1,4 рази частіше виникають у чоловіків в порівнянні з жінками. Одне англійське дослідження показало підвищену захворюваність холестеатомой в соціально-економічно неблагополучних районах, припускаючи, що захворюваність придбаної холестеатомой вище серед пацієнтів з низьким доходом, хоча необхідні додаткові дослідження в цій області. [2]

Причини холестеатоми

За походженням холестеатоми поділяються на первинні (вроджені), вторинні (придбані, які утворюються в будь-якому віці) і ідіопатичні (коли точно визначити етіологію неможливо). [3]

Фахівці називають такі ключові причини найбільш поширеною вторинної форми даної патології, як  перфорація барабанної перетинки  запальної, травматичної або ятрогенної етіології; ексудативний середній отит  і гнійний отит, точніше,  хронічний гнійний середній отит .

Серед етіологічних факторів також виділяється гнійне запалення середнього вуха, яке розвивається в надбарабанного (епітімпано-антральной) області - епітимпаніт з холестеатомой.

Часто холестеатома - результат проблем зі  слуховий (євстахієвої) трубою : порушення її функції, обумовленого запаленням -  тубоотіта  або інфекціями середнього вуха і навколоносових пазух.

Вроджена форма холестеатоми - досить рідкісний діагноз. Первинне кістозне утворення неушкодженою барабанної перетинки (membrana tympani), як правило, утворюється в її слабо натягнутою частини (pars flaccida), але може виникати в середньому вусі (близько улітковідного відростка барабанної порожнини або поблизу євстахієвої труби), а також у прилеглих кістках черепа. [4]

Вроджена холестеатома у дитини - гетеропластіческое Епідермоїдні утворення, сформований під час внутрішньоутробного розвитку. Більш ніж у половині випадків у дітей і підлітків таке утворення виявляється при зверненні до отоларинголога з приводу зниження слуху.

Фактори ризику

У отіатрії фактори ризику розвитку холестеатоми прийнято пов'язувати з частими гострими інфекційними і хронічними  захворюваннями середнього вуха ; проривом і іншими  ушкодженнями барабанної перетинки ; порушенням прохідності слухових труб (нерідко при наявності в анамнезі хронічного назофарингіту, алергічного риніту або збільшених аденоїдів); деякими отологічні процедурами (наприклад, дренажем середнього вуха тімпаностоміческімі трубками). [5]

Підвищений ризик розвитку даної патології у дітей з  аномаліями розвитку вуха , які відзначаються при вроджених синдромах Трічера Коллінза, Крузона, Гольденхара, а також бувають у дітей з синдромом Дауна, Джесснера-Коула і  вовчою пащею .

Патогенез

На вигляд холестеатома є белесо-перламутрове пружне утворення овальної форми - тонкостінну кісту, яка містить шаруваті воскоподібні або казеозние кератинові уламки (звані медиками кератиновим сміттям). А всередині вродженої холестеатоми гістологічно виявляються ороговілі клітини багатошарового плоского епітелію екзодермального походження. [6]

Досліджуючи клініку, етіологію і патогенез даного утворення, отіатрії і отоневрологів висувають різні теорії формування холестеатоми. 

Згідно найбільш переконливою версією, механізм утворення вродженої холестеатоми обумовлений аномальним переміщенням клітин мезенхіми дорсальній частині нервового гребеня при закладці глоткових дуг і зачатків середнього вуха в період ембріогенезу або при утворенні слухового проходу і барабанної перетинки плоду на ранніх термінах гестації. Інша гіпотеза припускає проникнення в простір середнього вуха клітин внезародишевой екто і мезодерми амніона. [7]

Одна з теорій, що пояснюють появу придбаних холестеатом, пов'язує посилене зроговіння епітелію слизової оболонки середнього вуха з запальною реакцією, яка призводить до вивільнення циклооксигенази-2, інтерлейкінів, факторів росту ендотелію судин і епідермального зростання, які стимулюють проліферацію епітеліальних кератиноцитів. Крім того, дослідники з'ясували, що остеокластичну резорбція слухових кісточок середнього вуха або кістки соскоподібного відростка при формуванні холестеатоми відбувається через вплив простагландинів, колагенолітичні і лізосомальнихферментів, які синтезуються сполучної (грануляційною) тканиною, що утворюється близько кісткових структур,

Відповідно до іншої теорії, у випадках дисфункції євстахієвої труби негативний тиск в середньому вусі втягує барабанну перетинку всередину (до слухових кісточках) з утворенням складки (так званого ретракционного кишені), яка заповнюється відшарувалися клітинами ороговевшего плоского епітелію і перетворюється в кісту.

Ще одна теорія припускає, що при перфорації барабанної перетинки відбувається поширення (міграція) плоского епітелію, що вистилає зовнішній слуховий прохід, в порожнину середнього вуха, тобто його проростання по краях дефекту мембрани.

Симптоми холестеатоми

Як показує клінічна практика, холестеатоми, особливо вроджені, довгий час можуть бути латентними, а з'являються симптоми стосуються, як правило, тільки одного вуха.

У разі придбаної холестеатоми перші ознаки проявляються постійній чи періодичній отореей - водянистими виділеннями з вуха, які при наявності інфекції можуть бути гнійними (з неприємним запахом), а іноді і кров'яними. При запущеному запаленні середнього вуха може бути вушна біль. [8]

У міру збільшення кістозного утворення список скарг пацієнтів розширюється і включає:

• відчуття дискомфорту і тиску в одному вусі;
• тиннитус (постійний шум або дзвін у вусі);
• головну біль;
• запаморочення;
• біль у вусі або в завушній області;
• одностороння гіпоакузія (туговухість);
• м'язову слабкість на одній стороні лиця(в окремих випадках).

При цьому ступінь вираженості симптоматики варіюється, і у деяких пацієнтів може бути лише незначні відчуття дискомфорту у вусі.

Крім всіх перерахованих симптомів, при холестеатоме мостомозжечкового кута, що досягла значних розмірів, спостерігається мимовільне скорочення м'язів лиця і прогресуючий  параліч лицьового нерва .

Форми

Розрізняють види холестеатоми і за місцем їх утворення. Холестеатома зовнішнього вуха діагностується рідко, але здатна поширюватися на барабанну перетинку, середнє вухо або соскоподібного відросток, також можливо ушкодження розташованого в скроневої кістки (os temporale) каналу лицевого нерва.

Холестеатома зовнішнього слухового проходу - кістозна маса в області ушкодженого кортекса кістки в стінці кісткового відділу зовнішнього слухового проходу (meatus acusticus externus).

Холестеатома середнього вуха або холестеатома барабанної порожнини (яка знаходиться в центрі середнього вуха - між барабанною перетинкою і внутрішнім вухом) в більшості випадків є ускладненням хронічного отиту.

Вроджена холестеатома скроневої кістки виникає в її соскоподібного відростка (processus mastoideus) або в зрощеної з ним тонкої барабанної частини (pars tympanica), яка обмежує зовнішній слуховий канал і слуховий отвір. Якщо кістозне утворення формується в розташованому за вушної раковиною і має повітроносні порожнини відростку скроневої кістки черепа, то діагностується холестеатома соскоподібного відростка.

Порожнина середнього вуха з барабанної мембраною знаходяться в кам'янистій (петрозной) частини скроневої кістки, яку через тригранної форми назвали пірамідою. Частина її передній поверхні є верхньою стінкою (дахом) барабанної порожнини. І це місце, де може формуватися холестеатома піраміди скроневої кістки, тобто її кам'янистої частини (pars petrosa). А холестеатома верхівки піраміди скроневої кістки означає її локалізацію в зверненої догори передньої поверхні піраміди, де знаходиться полуканал євстахієвої труби.

Верхня стінка барабанної порожнини середнього вуха відокремлює його від порожнини черепа, і якщо утворилася в середньому вусі або піраміді скроневої кістки холестеатома поширюється в мозок - через надкрила середньої черепної ямки - може спостерігатися холестеатома мозку, яку фахівці відносять до отогенний внутрішньочерепних ускладнень.

А холестеатома мостомозжечкового кута - це вроджене утворення, повільно росте в заповненому ликвором просторі між стовбуром мозку, мозочком і задньою поверхнею скроневої кістки.

Фахівцями визначаються стадії холестеатоми середнього вуха: холестеатоми pars flaccida (слабо натягнутою частини барабанної мембрани), холестеатоми натягнутою частини (pars tensa); холестеатоми вродженої та вторинної (при перфорації барабанної перетинки).

На I стадії холестеатома локалізована в одному місці; на II стадії можуть бути порушені дві структури або більше; при III стадії є позачерепні ускладнення; IV стадія визначається при внутрішньочерепному поширенні утворення. [9]

Ускладнення і наслідки

Агресивне зростання холестеатоми - в тому числі, вродженої - може викликати небезпечні наслідки і ускладнення:

• руйнування ланцюга слухових кісточок з  порушенням слуху  (кондуктивной або змішаної приглухуватістю);
• руйнування стінки кісткової частини зовнішнього слухового проходу і ерозія стінок барабанної порожнини;
• розвиток запального процесу і його поширення на навколишні області, включаючи внутрішнє вухо (лабіринт). Через проникнення холестеатоми в лабіринт може виникати його запалення (лабіринтит), а також фістула (свищ) внутрішнього вуха.
• Поширення утворення за межі вуха може привести до:
• обтурації антрума (печери) соскоподібного відростка скроневої кістки, що може призвести до його запаленням -  мастоидитом ;
• тромбозу кавернозного синуса твердої оболонки головного мозку;
• розвитку гнійного менінгіту;
• внутричерепному (епідуральному або субдуральна) абсцесу;
• абсцесу мозку .

Діагностика холестеатоми

Клінічна діагностика холестеатоми проводиться в ході ретельного  дослідження вуха .

Для цього використовується інструментальна діагностика:

• отоскопія  і отомікроскопія;
• рентген вуха і скроневої кістки ;
• тімпанометрія .

Проводиться  перевірка слуху  (за допомогою аудіометрії або импедансометрии).

Виявлення або візуальне підтвердження холестеатоми вимагає комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії. При підозрі на холестеатому всім пацієнтам повинна проводитися диффузионно-зважена МРТ. Холестеатома на МРТ (на T2-зважених зображеннях у фронтальній і аксіальній площинах) має вигляд гіперінтенсивного (яскравою) область.

А холестеатома середнього вуха на КТ візуалізується у вигляді різко окресленого скупчення однорідних м'яких тканин (зниженою щільністю) в порожнині середнього вуха, але через низьку специфічність комп'ютерної томографії відрізнити її від навколишнього кісткові структури грануляційної тканини практично неможливо. Однак КТ показує всі кісткові зміни, в тому числі, дефекти слухових кісточок і ерозію скроневої кістки, тому це обстеження необхідно для планування операції з видалення даного утворення.

Відрізнити вроджену холестеатому від придбаної важко, так що при діагностиці, в першу чергу, враховується анамнез і клінічні ознаки.

Диференціальна діагностика

Дуже велике значення має диференціальна діагностика холестеатоми з кератозом і ерозивно пухлиною зовнішнього слухового проходу, атеромою і аденомою середнього вуха, еозинофільної гранульоми, ото і тимпаносклероз, гломангіомой барабанної порожнини, ектопічної менінгіомою, плоскоклітинної карциномою.

Лікування холестеатоми

Щоб придушити запалення в випадках вторинної холестеатоми, проводиться лікування, яке передбачає очистку вуха, прийом антибіотиків і застосування вушних крапель. Всі подробиці в публікаціях:

• Антибіотики при отиті
• Краплі при отиті
• Лікування хронічного гнійного отиту в стаціонарі і в домашніх умовах
• Фізіотерапія при отиті

Ліки, здатного прибрати дане утворення, не існує, тому єдиний спосіб - хірургічне лікування, тактика якого визначається стадією захворювання на момент операції.

Зазвичай шляхом мастоідектомія (розтину повітряних осередків соскоподібного відростка скроневої кістки) проводиться видалення холестеатоми. Стандартизованої мікрохірургічної процедурою є мастоідектомія вниз по стінці каналу (протипоказана дітям) - модифікована радикальна мастоідектомія з видаленням кісткової стінки зовнішнього слухового проходу (також вимагає реконструкції барабанної перетинки). Інша методика - мастоідектомія вгору по стінці каналу, в ході якої видаляють все пневматізірованний ділянки соскоподібного відростка зі збереженням задньої стінки слухового проходу. [10]

Одночасно хірурги можуть проводити тимпанопластику - відновлення барабанної перетинки (хрящової або м'язовою тканиною іншій частині вуха).

Обстеження для операції видалення холестеатоми полягає в рентгенографії і КТ вуха і скроневої кістки, ЕКГ. Також необхідно здати аналізи крові (загальний, біохімічний, на згортання).

Скільки часу йде операція з видалення холестеатоми? Середня тривалість такого хірургічного втручання, виробленого під загальним наркозом, становить дві-три години.

У післяопераційний період (протягом декількох тижнів) пацієнтам не можна знімати пов'язку (до дозволу лікаря); рекомендується спати з піднятою головою (так буде зменшуватися набряк і покращувати відтік ексудату з порожнини вуха); слід уникати попадання води в проопероване вухо, фізичних навантажень і авіаперельотів. [11]

Досить часто навіть успішно проведена операція не здатна запобігти рецидив холестеатоми, який відзначається в 15-18% випадків у дорослих і в 27-35% випадків у дітей.

З огляду на це, через 6-12 місяців після хірургічного втручання проводиться ревізія після видалення холестеатоми - оперативним шляхом або за допомогою МРТ. За деякими даними, майже в 5% випадків виникає необхідність у повторній операції. [12]

Профілактика

Попередити формування вродженої холестеатоми неможливо, а профілактика вторинного епідермоїдного утворення середнього вуха - своєчасне виявлення і лікування його запальних захворювань.

Прогноз

В цілому, прогноз холестеатоми залежить від її локалізації, етології, стадії розвитку і віку пацієнта.

Практично завжди дане утворення можна видалити, але його неконтрольоване збільшення може викликати серйозні проблеми, в першу чергу, зі слухом.

На питання, чи дають інвалідність при холестеатоме, фахівці відповідають так. Даний діагноз в переліку, що дає право на оформлення інвалідності, відсутня, але існує інвалідність по слуху, в тому числі при гіпоакузія третього ступеня - за умови, що її компенсація за допомогою слухового апарату недостатня для повноцінної професійної діяльності.