^

Здоров'я

A
A
A

Холестеатома середнього вуха

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Найчастіше холестеатома визначається як різновид епідермоїдний кісти, яка локалізується в середньому вусі і соскоподібного відростка скроневої кістки черепа. Так що гістологічно це не пухлина. За МКБ-10 дане патологічне утворення середнього вуха має код H71.

Епідеміологія

За оцінками експертів Європейської академії отології і нейроотологіі (EAONO), в світовому масштабі з більш 20 млн. Чоловік з хронічним запальними захворюваннями вух холестеатому мають до 25% пацієнтів. [1]

Поширеність набутої холестеатоми оцінюється в 95-98%; на частку вродженої доводиться 2-5% випадків.

Статистика щорічного виявлення даного утворення в середньому вусі: на 100 тис. Дітей - в середньому три випадки і дев'ять випадків на таку ж кількість дорослих. У Сполучених Штатах в одному дослідженні повідомлялося про шість холестеатомой на 100 000 чоловік. Середній вік дітей, у яких була діагностована придбана холестеатома, склав 9,7 року. Придбані холестеатоми приблизно в 1,4 рази частіше виникають у чоловіків в порівнянні з жінками. Одне англійське дослідження показало підвищену захворюваність холестеатомой в соціально-економічно неблагополучних районах, припускаючи, що захворюваність придбаної холестеатомой вище серед пацієнтів з низьким доходом, хоча необхідні додаткові дослідження в цій області. [2]

Причини холестеатоми

За походженням холестеатоми поділяються на первинні (вроджені), вторинні (придбані, які утворюються в будь-якому віці) і ідіопатичні (коли точно визначити етіологію неможливо). [3]

Фахівці називають такі ключові причини найбільш поширеною вторинної форми даної патології, як  перфорація барабанної перетинки  запальної, травматичної або ятрогенної етіології; ексудативний середній отит  і гнійний отит, точніше,  хронічний гнійний середній отит .

Серед етіологічних факторів також виділяється гнійне запалення середнього вуха, яке розвивається в надбарабанного (епітімпано-антральной) області - епітимпаніт з холестеатомой.

Часто холестеатома - результат проблем зі  слуховий (євстахієвої) трубою : порушення її функції, обумовленого запаленням -  тубоотіта  або інфекціями середнього вуха і навколоносових пазух.

Вроджена форма холестеатоми - досить рідкісний діагноз. Первинне кістозне утворення неушкодженою барабанної перетинки (membrana tympani), як правило, утворюється в її слабо натягнутою частини (pars flaccida), але може виникати в середньому вусі (близько улітковідного відростка барабанної порожнини або поблизу євстахієвої труби), а також у прилеглих кістках черепа. [4]

Вроджена холестеатома у дитини - гетеропластіческое Епідермоїдні утворення, сформований під час внутрішньоутробного розвитку. Більш ніж у половині випадків у дітей і підлітків таке утворення виявляється при зверненні до отоларинголога з приводу зниження слуху.

Фактори ризику

У отіатрії фактори ризику розвитку холестеатоми прийнято пов'язувати з частими гострими інфекційними і хронічними  захворюваннями середнього вуха ; проривом і іншими  ушкодженнями барабанної перетинки ; порушенням прохідності слухових труб (нерідко при наявності в анамнезі хронічного назофарингіту, алергічного риніту або збільшених аденоїдів); деякими отологічні процедурами (наприклад, дренажем середнього вуха тімпаностоміческімі трубками). [5]

Підвищений ризик розвитку даної патології у дітей з  аномаліями розвитку вуха , які відзначаються при вроджених синдромах Трічера Коллінза, Крузона, Гольденхара, а також бувають у дітей з синдромом Дауна, Джесснера-Коула і  вовчою пащею .

Патогенез

На вигляд холестеатома є белесо-перламутрове пружне утворення овальної форми - тонкостінну кісту, яка містить шаруваті воскоподібні або казеозние кератинові уламки (звані медиками кератиновим сміттям). А всередині вродженої холестеатоми гістологічно виявляються ороговілі клітини багатошарового плоского епітелію екзодермального походження. [6]

Досліджуючи клініку, етіологію і патогенез даного утворення, отіатрії і отоневрологів висувають різні теорії формування холестеатоми. 

Згідно найбільш переконливою версією, механізм утворення вродженої холестеатоми обумовлений аномальним переміщенням клітин мезенхіми дорсальній частині нервового гребеня при закладці глоткових дуг і зачатків середнього вуха в період ембріогенезу або при утворенні слухового проходу і барабанної перетинки плоду на ранніх термінах гестації. Інша гіпотеза припускає проникнення в простір середнього вуха клітин внезародишевой екто і мезодерми амніона. [7]

Одна з теорій, що пояснюють появу придбаних холестеатом, пов'язує посилене зроговіння епітелію слизової оболонки середнього вуха з запальною реакцією, яка призводить до вивільнення циклооксигенази-2, інтерлейкінів, факторів росту ендотелію судин і епідермального зростання, які стимулюють проліферацію епітеліальних кератиноцитів. Крім того, дослідники з'ясували, що остеокластичну резорбція слухових кісточок середнього вуха або кістки соскоподібного відростка при формуванні холестеатоми відбувається через вплив простагландинів, колагенолітичні і лізосомальнихферментів, які синтезуються сполучної (грануляційною) тканиною, що утворюється близько кісткових структур,

Відповідно до іншої теорії, у випадках дисфункції євстахієвої труби негативний тиск в середньому вусі втягує барабанну перетинку всередину (до слухових кісточках) з утворенням складки (так званого ретракционного кишені), яка заповнюється відшарувалися клітинами ороговевшего плоского епітелію і перетворюється в кісту.

Ще одна теорія припускає, що при перфорації барабанної перетинки відбувається поширення (міграція) плоского епітелію, що вистилає зовнішній слуховий прохід, в порожнину середнього вуха, тобто його проростання по краях дефекту мембрани.

Симптоми холестеатоми

Як показує клінічна практика, холестеатоми, особливо вроджені, довгий час можуть бути латентними, а з'являються симптоми стосуються, як правило, тільки одного вуха.

У разі придбаної холестеатоми перші ознаки проявляються постійній чи періодичній отореей - водянистими виділеннями з вуха, які при наявності інфекції можуть бути гнійними (з неприємним запахом), а іноді і кров'яними. При запущеному запаленні середнього вуха може бути вушна біль. [8]

У міру збільшення кістозного утворення список скарг пацієнтів розширюється і включає:

  • відчуття дискомфорту і тиску в одному вусі;
  • тиннитус (постійний шум або дзвін у вусі);
  • головну біль;
  • запаморочення;
  • біль у вусі або в завушній області;
  • одностороння гіпоакузія (туговухість);
  • м'язову слабкість на одній стороні лиця(в окремих випадках).

При цьому ступінь вираженості симптоматики варіюється, і у деяких пацієнтів може бути лише незначні відчуття дискомфорту у вусі.

Крім всіх перерахованих симптомів, при холестеатоме мостомозжечкового кута, що досягла значних розмірів, спостерігається мимовільне скорочення м'язів лиця і прогресуючий  параліч лицьового нерва .

Форми

Розрізняють види холестеатоми і за місцем їх утворення. Холестеатома зовнішнього вуха діагностується рідко, але здатна поширюватися на барабанну перетинку, середнє вухо або соскоподібного відросток, також можливо ушкодження розташованого в скроневої кістки (os temporale) каналу лицевого нерва.

Холестеатома зовнішнього слухового проходу - кістозна маса в області ушкодженого кортекса кістки в стінці кісткового відділу зовнішнього слухового проходу (meatus acusticus externus).

Холестеатома середнього вуха або холестеатома барабанної порожнини (яка знаходиться в центрі середнього вуха - між барабанною перетинкою і внутрішнім вухом) в більшості випадків є ускладненням хронічного отиту.

Вроджена холестеатома скроневої кістки виникає в її соскоподібного відростка (processus mastoideus) або в зрощеної з ним тонкої барабанної частини (pars tympanica), яка обмежує зовнішній слуховий канал і слуховий отвір. Якщо кістозне утворення формується в розташованому за вушної раковиною і має повітроносні порожнини відростку скроневої кістки черепа, то діагностується холестеатома соскоподібного відростка.

Порожнина середнього вуха з барабанної мембраною знаходяться в кам'янистій (петрозной) частини скроневої кістки, яку через тригранної форми назвали пірамідою. Частина її передній поверхні є верхньою стінкою (дахом) барабанної порожнини. І це місце, де може формуватися холестеатома піраміди скроневої кістки, тобто її кам'янистої частини (pars petrosa). А холестеатома верхівки піраміди скроневої кістки означає її локалізацію в зверненої догори передньої поверхні піраміди, де знаходиться полуканал євстахієвої труби.

Верхня стінка барабанної порожнини середнього вуха відокремлює його від порожнини черепа, і якщо утворилася в середньому вусі або піраміді скроневої кістки холестеатома поширюється в мозок - через надкрила середньої черепної ямки - може спостерігатися холестеатома мозку, яку фахівці відносять до отогенний внутрішньочерепних ускладнень.

А холестеатома мостомозжечкового кута - це вроджене утворення, повільно росте в заповненому ликвором просторі між стовбуром мозку, мозочком і задньою поверхнею скроневої кістки.

Фахівцями визначаються стадії холестеатоми середнього вуха: холестеатоми pars flaccida (слабо натягнутою частини барабанної мембрани), холестеатоми натягнутою частини (pars tensa); холестеатоми вродженої та вторинної (при перфорації барабанної перетинки).

На I стадії холестеатома локалізована в одному місці; на II стадії можуть бути порушені дві структури або більше; при III стадії є позачерепні ускладнення; IV стадія визначається при внутрішньочерепному поширенні утворення. [9]

Ускладнення і наслідки

Агресивне зростання холестеатоми - в тому числі, вродженої - може викликати небезпечні наслідки і ускладнення:

  • руйнування ланцюга слухових кісточок з  порушенням слуху  (кондуктивной або змішаної приглухуватістю);
  • руйнування стінки кісткової частини зовнішнього слухового проходу і ерозія стінок барабанної порожнини;
  • розвиток запального процесу і його поширення на навколишні області, включаючи внутрішнє вухо (лабіринт). Через проникнення холестеатоми в лабіринт може виникати його запалення (лабіринтит), а також фістула (свищ) внутрішнього вуха.
  • Поширення утворення за межі вуха може привести до:
  • обтурації антрума (печери) соскоподібного відростка скроневої кістки, що може призвести до його запаленням -  мастоидитом ;
  • тромбозу кавернозного синуса твердої оболонки головного мозку;
  • розвитку гнійного менінгіту;
  • внутричерепному (епідуральному або субдуральна) абсцесу;
  • абсцесу мозку .

Діагностика холестеатоми

Клінічна діагностика холестеатоми проводиться в ході ретельного  дослідження вуха .

Для цього використовується інструментальна діагностика:

Проводиться  перевірка слуху  (за допомогою аудіометрії або импедансометрии).

Виявлення або візуальне підтвердження холестеатоми вимагає комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії. При підозрі на холестеатому всім пацієнтам повинна проводитися диффузионно-зважена МРТ. Холестеатома на МРТ (на T2-зважених зображеннях у фронтальній і аксіальній площинах) має вигляд гіперінтенсивного (яскравою) область.

А холестеатома середнього вуха на КТ візуалізується у вигляді різко окресленого скупчення однорідних м'яких тканин (зниженою щільністю) в порожнині середнього вуха, але через низьку специфічність комп'ютерної томографії відрізнити її від навколишнього кісткові структури грануляційної тканини практично неможливо. Однак КТ показує всі кісткові зміни, в тому числі, дефекти слухових кісточок і ерозію скроневої кістки, тому це обстеження необхідно для планування операції з видалення даного утворення.

Відрізнити вроджену холестеатому від придбаної важко, так що при діагностиці, в першу чергу, враховується анамнез і клінічні ознаки.

Диференціальна діагностика

Дуже велике значення має диференціальна діагностика холестеатоми з кератозом і ерозивно пухлиною зовнішнього слухового проходу, атеромою і аденомою середнього вуха, еозинофільної гранульоми, ото і тимпаносклероз, гломангіомой барабанної порожнини, ектопічної менінгіомою, плоскоклітинної карциномою.

До кого звернутись?

Лікування холестеатоми

Щоб придушити запалення в випадках вторинної холестеатоми, проводиться лікування, яке передбачає очистку вуха, прийом антибіотиків і застосування вушних крапель. Всі подробиці в публікаціях:

Ліки, здатного прибрати дане утворення, не існує, тому єдиний спосіб - хірургічне лікування, тактика якого визначається стадією захворювання на момент операції.

Зазвичай шляхом мастоідектомія (розтину повітряних осередків соскоподібного відростка скроневої кістки) проводиться видалення холестеатоми. Стандартизованої мікрохірургічної процедурою є мастоідектомія вниз по стінці каналу (протипоказана дітям) - модифікована радикальна мастоідектомія з видаленням кісткової стінки зовнішнього слухового проходу (також вимагає реконструкції барабанної перетинки). Інша методика - мастоідектомія вгору по стінці каналу, в ході якої видаляють все пневматізірованний ділянки соскоподібного відростка зі збереженням задньої стінки слухового проходу. [10]

Одночасно хірурги можуть проводити тимпанопластику - відновлення барабанної перетинки (хрящової або м'язовою тканиною іншій частині вуха).

Обстеження для операції видалення холестеатоми полягає в рентгенографії і КТ вуха і скроневої кістки, ЕКГ. Також необхідно здати аналізи крові (загальний, біохімічний, на згортання).

Скільки часу йде операція з видалення холестеатоми? Середня тривалість такого хірургічного втручання, виробленого під загальним наркозом, становить дві-три години.

У післяопераційний період (протягом декількох тижнів) пацієнтам не можна знімати пов'язку (до дозволу лікаря); рекомендується спати з піднятою головою (так буде зменшуватися набряк і покращувати відтік ексудату з порожнини вуха); слід уникати попадання води в проопероване вухо, фізичних навантажень і авіаперельотів. [11]

Досить часто навіть успішно проведена операція не здатна запобігти рецидив холестеатоми, який відзначається в 15-18% випадків у дорослих і в 27-35% випадків у дітей.

З огляду на це, через 6-12 місяців після хірургічного втручання проводиться ревізія після видалення холестеатоми - оперативним шляхом або за допомогою МРТ. За деякими даними, майже в 5% випадків виникає необхідність у повторній операції. [12]

Профілактика

Попередити формування вродженої холестеатоми неможливо, а профілактика вторинного епідермоїдного утворення середнього вуха - своєчасне виявлення і лікування його запальних захворювань.

Прогноз

В цілому, прогноз холестеатоми залежить від її локалізації, етології, стадії розвитку і віку пацієнта.

Практично завжди дане утворення можна видалити, але його неконтрольоване збільшення може викликати серйозні проблеми, в першу чергу, зі слухом.

На питання, чи дають інвалідність при холестеатоме, фахівці відповідають так. Даний діагноз в переліку, що дає право на оформлення інвалідності, відсутня, але існує інвалідність по слуху, в тому числі при гіпоакузія третього ступеня - за умови, що її компенсація за допомогою слухового апарату недостатня для повноцінної професійної діяльності.

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.