Вовча паща

Вовча паща - аномалія розвитку вродженого генезу, яка проявляється незарощення твердого та м'якого ділянок неба, в результаті чого відзначається зв'язок носових і ротової порожнин.

Виникнення дефекту обумовлено затримкою зрощення сошника з виростами верхньої щелепи. Частота патології досягає 0,1% серед народжених дітей.

Розщеплення можливо повне, коли присутній незарощення ділянку м'якою і твердою областей, або неповне - коли тільки спостерігається отвір в небі. Серед всіх вроджених мутацій вовча паща вважається поширеною аномалією, яка іноді відзначається з роздвоєнням язичка.

До причин виникнення вовчої пащі відноситься генетична поломка, яка відбувається в гені ТВХ22. Однак існують чинники, що сприяють формування даного дефекту. До них відносяться мутагенні впливу на плід, як з боку навколишнього світу, так і організму майбутньої матусі. Особливу роль у виникненні мутації грає куріння, вживання алкогольних напоїв та наркотиків при вагітності.

Також не варто забувати про захворювання, таких як ендокринна патологія, метаболічні порушення і недостатнє надходження фолієвої кислоти. Ризик виникнення патології збільшується при наявності токсикозу у вагітної, перенесених інфекційних патологій, психічних або механічного травмування.

Варто відзначити, що саме в перші три місяці вагітності, коли плід особливо вразливий, відбувається закладка структур щелепно-лицьового апарату. Негативний вплив факторів протягом першого триместру залишає найбільш істотний відбиток на здоров'я плоду.

[1], [2], [3], [4]

Причини вовчої пащі

Незважаючи на припущення про генетичному шляху розвитку патології, все ж окремо прийнято виділяти фактори, які підвищують ризик виникнення даної патології. За багато років досліджень було виділено кілька факторів. До них відноситься обтяжена відповідальність, коли в родині вже спостерігалися випадки розвитку патології. Якщо у одного з батьків в роду була вовча паща, тоді ризик виникнення даної патології у малюка збільшується в 7 разів у відношенні з іншими хлопцями.

У разі, коли у батьків зазначається даний порок розвитку, то ймовірність у малюка формування вовчої пащі коливається від 10% (якщо патологія відзначається у одного з батьків) до 50% (якщо у обох).

Причини вовчої пащі також полягають в способі життя вагітної, адже куріння, вживання алкогольних напоїв та наркотиків негативно впливає не тільки на формування вовчої пащі, а й розвиток усього організму в цілому. Статистика вказує на той факт, що викурювання вагітною від 1-ої до 10-ти сигарет на добу збільшує ймовірність розщеплення неба в 30 разів. У той же час пачка сигарет підвищує ризик до 70%.

Не варто забувати про різні захворювання інфекційного генезу, внутрішньоутробних інфекціях, супутньої хронічної патології майбутньої матусі, в тому числі інфекції, що передаються статевим шляхом. Всі перераховані патологічні стани і порушення роботи органів і систем є фоном для виникнення вовчої пащі.

З факторів навколишнього середовища, які впливають, необхідно відзначити професійні шкідливості обох батьків, проживання в районах, забруднених радіоактивним або хімічним опроміненням. Крім того збільшується ймовірність не тільки розвитку аномалії щелепно-лицьового відділу, а й інших органів при першій вагітності після 35-ти років. Сам процес виношування плоду проходить досить важко для жінки, не рахуючи можливих ускладнень під час пологів.

Причини можуть полягати в порушенні обмінних процесів з розвитком ожиріння, прийомі лікарських засобів у великій дозуванні, особливо тих препаратів, які протипоказані при вагітності. До супутніх факторів слід віднести недостатнє надходження фолієвої кислоти, вплив стресових ситуацій з порушенням психоемоційного стану та токсикози вагітних.

З огляду на дані фактори, можна зробити висновок, що мутація може утворитися в результаті шкідливого впливу великої кількості факторів, в тому числі бути випадковою поломкою. Знайдені за допомогою досліджень гени винні тільки в 5% випадків, в зв'язку з чим подальший пошук триває.

[5], [6], [7]

Ознаки вовчої пащі

Починаючи з моменту народження, ознаки вовчої пащі можуть ускладнювати процес родової діяльності, так як існує ризик аспірації малюком навколоплідних вод органами дихання. Процес дихання для малюка доставляє багато труднощів, смоктання взагалі практично неможливо.

Внаслідок цього дитина не може повноцінно розвиватися через недостатнє надходження кисню і розвитку гіпоксії головного мозку. Відсутність повноцінного харчування також гальмує зростання малюка, що загрожує розвитком рахіту і недорозвиненістю органів. Такі діти відстають від своїх ровесників, так як фізичний і розумовий рівень знаходиться на більш низькому розвитку.

Годування малюка з аномалією вимагає особливого підходу, адже для цього необхідна спеціальна ложечка, яка одягається на пляшечку. Таким чином, страждає мова і слух, що істотно знижує самооцінку дитини, не рахуючи візуального дефекту.

Формування мови утруднено на увазі неправильного росту зубів, а вираз мовних розладів представлено ринолалія. Внаслідок неправильного прикусу відбувається порушення жувального процесу, через що їжа ретельно НЕ подрібнюється і погано перетравлюється в шлунку.

Дефект неба обумовлює вільний транспорт вдихуваного повітря з носової в ротову порожнину. Теж саме спостерігається в процесі їжі, коли рідина і їжа можуть потрапляти в носову порожнину. Крім того рідина за допомогою ущелини може закидати в євстахієві труби і носові пазухи з виникненням отиту або синуситу.

Розвиток частих респіраторних хвороб обумовлено відсутністю зігрівання повітря і його очищення при проходженні по верхніх дихальних шляхів.

Заяча губа і вовча паща

Досить часто реєструються випадки формування заячої губи паралельного вовчої пащі. Крім аномалії верхньої губи відзначаються інші мутації в будові лицьової частини і апарату для забезпечення слухової функції.

Заяча губа і вовча паща формуються в 1-му триместрі вагітності, коли відбувається закладка всіх органів. Аномалії розвитку відзначаються, коли відсутня достатня кількість тканини для нормального побудови лицьових структур, або ж вона неправильно зростається.

Заяча губа є розколину верхньої губи, візуально нагадує вузький отвір в шкірних покривах. У деяких випадках незарощення поширюється на носову область і кісткові структури верхньої щелепи, ясна.

Піднебінний дефект або так звана вовча паща може залучати до патологічний процес тверду і м'яку частини. Дані аномалії локалізуються на одній або обох сторонах ротової порожнини. Внаслідок того, що формування неба і губ відзначається окремо, аномалії розвитку може відзначатися спільно або окремо від вовчої пащі.

Мутація заяча губа вважається четвертою за поширеністю серед вроджених аномалій розвитку. Причини появи поєднаної аномалії розвитку до сих пір не відомі, в зв'язку з чим профілактики для запобігання даних мутацій не існує. Існує думка, що генетичні фактори в поєднанні з екологічними відіграють певну роль у формуванні заячої губи з вовчої частиною. Особливо ризик розвитку у малюків підвищується, якщо мутація спостерігається у батьків або родичів.

Крім того певний ризик присутній при вживанні вагітною жінкою деяких лікарських засобів. Вони збільшують ймовірність аномалії розвитку губи і неба. Серед даних препаратів варто виділити антикольвусанти, засоби, до складу яких входить Аккутан, а також цитостатики, використовувані для лікування онкологічних новоутворень, наприклад, метотрексат. Також поява мутації у плода може бути спровоковано вірусами або іншими хімічними речовинами. Досить часто дані мутації можуть бути одним із проявів якого-небудь захворювання.

Вовча паща у дітей

У більшості випадків саме така вроджена патологія, як вовча паща, у дітей зумовлює появу багатьох проблем. Ущелина в небі закладається ще в процесі внутрішньоутробного розвитку, зокрема в перші 3 місяці вагітності. Іноді зустрічається мутація вовча паща в комбінації із заячою губою.

Грунтуючись на ступеня тяжкості патологічного процесу виділяють 4 різновиди патології. Так, мутація може проявлятися незарощення м'якої частини неба, м'якою в поєднанні з твердою частиною, а також повним незарощення обох ділянок з одного боку або з обох.

При діагностиці мутації лікаря досить провести візуальний огляд і оцінити ступінь тяжкості процесу, зокрема порушення функцій дихання, мови і ковтання. Крім того за допомогою інструментальних методів діагностики діагноз підтверджується, і встановлюються ураження слуху, аномалії будови черепа, прохідність ходів носових порожнин та багато інших дефекти.

Приблизно в 75% всіх випадків вовча паща дітей є єдиною аномалією розвитку. Однак при її наявності рекомендується все ж приступити якомога раніше до лікування, щоб уникнути появи порушень функціонування інших органів і систем.

Вовча паща у новонароджених

З причини того, що вовча паща у новонароджених зустрічається не так рідко, іноді в поєднанні з іншими дефектами, вчені всього світу намагаються знайти ті гени, які обумовлюють розвиток мутації. На даний момент відомі лише 3 гена, що відповідають за вроджену аномалію розвитку. Однак з усіх випадків вони відіграють провідну роль всього в 5%, в інших 95% поломка відзначається в інших переносників інформації.

Вовча паща з моменту народження призводить до появи багатьох проблем. Навіть в процесі родової діяльності існує ймовірність аспірації малюком навколоплідних вод в дихальні шляхи. Крім того спостерігаються порушення самої дихальної функції і акту смоктання грудей, внаслідок чого малюк відстає в розвитку і не набирає достатній для його віку вага. Головний мозок відчуває гіпоксію, тобто недостатнє надходження кисню в результаті неповноцінного дихання, що призводить до затримки як фізичного, так і розумового розвитку. Годування таких дітей здійснюється спеціальною ложечкою, яка одягається на пляшечку.

Ущелина в небі перешкоджає нормальному травленню, диханню, формуванню мови, слухової функції, а також є причиною зниження самооцінки дитини. Неповноцінна мова виникає внаслідок неправильного росту зубів, що проявляється відкритою ринолалія.

У малюків відзначаються часті респіраторні захворювання, так як повітря потрапляє в дихальні шляхи холодний, що не зволожений і не очищений. Крім того вдихаємо повітря вільно виходить через ніс, а продукти харчування за допомогою дефекту також потрапляє в носову порожнину, що веде до частих синуситу.

Синдром вовчої пащі

Формування щілини в м'якому і твердому ділянках неба відбувається в період вагітності, зокрема, в першому триместрі. Аномалія розвитку може бути єдиною патологією у малюка або бути клінічною ознакою іншого захворювання. Так, вовча паща може спостерігатися при таких синдромах, як Стіклера або Лойса-Дітса.

Синдром вовчої пащі обумовлює порушення в багатьох функціях організму. Так, через щілину в небі їжа і рідина в процесі годування може вільно проникати в ніс з розвитком синуситу. Попадання їжі в євстахієву трубу веде до розвитку такого ускладнення, як отит.

Процес травлення також порушений на увазі неправильного формування прикусу через неправильне розвитку зубів. Малюк вимагає спеціально годування, так як смоктання грудей в періоді новонародженості або використання звичайної ложечки не дозволяє забезпечити проковтування їжі.

Що стосується дихальної функції, то акт вдихання не забезпечує достатнє надходження кисню в легені, що призводить до гіпоксії головного мозку і розвитку ускладнень. Крім того і не зволожений, що не очищений і не зігрітий повітря відразу потрапляє в дихальні шляхи, що сприяє частим запальним процесам.

Не дивлячись на складність ситуації, все-таки за допомогою оперативного втручання і подальшої роботи логопеда, ЛОР-лікаря і невролога з малюком дозволяють відновити порушені функції.

Діагностика вовчої пащі

Беручи до уваги те, що аномалія розвитку формується внутрішньоутробно, коли відбувається закладка і розвиток органів і систем, рання діагностика вовчої пащі проводиться при вагітності, коли термін досягає 14-16 тижнів. Кожна вагітна жінка при постановці на облік проходить планове УЗД, за допомогою якого візуалізується плід і наявні аномалії розвитку (якщо є). Таке дослідження періодично повторюють протягом всієї вагітності, так як не всі мутації можна виявити на першому УЗД.

Крім того сьо допомогою контролюється процес зростання і розвитку плоду, що також дуже важливо. Однак не завжди вовча паща може бути діагностована на даному терміні, а її ступінь тяжкості можна встановити тільки після народження малюка.

Точна діагностика здійснюється після огляду зіва дитини лікарем вже після народження. Часто зустрічається поєднана патологія, коли крім вовчої пащі є заяча губа, але не варто засмучуватися, адже дефекти можна приховати за допомогою хірургічної операції ще до розвитку ускладнень.

[8], [9]

Лікування вовчої пащі

Вже давно лікування вовчої пащі здійснюється хірургічним методом, за допомогою якого результативно закривається ущелина альвеолярного відростка, дефект верхньої губи, після чого проводиться пластика верхнього неба. Однак крім операції в подальшому необхідна допомога логопедів, отоларингологів, педіатрів, неврологом і багатьох інших фахівців, щоб відновити порушені функції і запобігти появі нових ускладнень.

До операції у новонароджених утруднений акт смоктання грудей, тому для них застосовуються спеціальні обтуратори, які дозволяють уникнути закидання їжі і рідини в носові ходи.

Звичайно, операція вимагає великого досвіду хірургів щелепно-лицьового відділення, так як ротова порожнина малюка невеликих розмірів, що ускладнює проведення хірургічного втручання. В такому випадку віддається перевага велопластіке, коли зшивається м'яке піднебіння. Така операція дозволяється в 8-місячного віку.

У деяких випадках лікування хірургічним шляхом здійснюється за допомогою декількох операцій. Залежно від тяжкості аномалії розвитку хірургічне втручання може проводитися як після року, так і в віці 5-7 років.

Уже після першої операції буде помітно істотне поліпшення, що дозволить нормалізувати процес дихання і травлення. Надалі за допомогою пластики усувається візуальний дефект, що підвищує самооцінку малюка. Однак після операції потрібне лікування у логопеда, стоматолога, отоларинголога для усунення тих ускладнень і порушених функцій, які були обумовлені даною патологією.

Операція при вовчої пащі

З метою відновлення нормальної структури альвеолярного відростка і губи виконується пластика неба. Операція при вовчої пащі виконується не раніше 6-ти місяців, а разом з реабілітаційним процесом займає близько 5-ти років. Операції рекомендується проводити поетапно, коли перше хірургічне втручання забезпечує усунення дефекту, що дозволяє відновити дихальну і травну функцію, а подальші операції необхідні для корекції візуального дефекту.

Своєчасне лікування дозволяє уникнути таких серйозних ускладнень, як ураження мозку внаслідок недостатнього надходження кисню тканинам. Після операції потрібна допомога логопеда, стоматолога, невролога, ЛОР-лікаря і інших вузьких фахівців для відновлення фізіологічно функцій.

Операція проводиться методом уранопластики, зокрема за методикою Лімберга. Дане хірургічне втручання вважається найбільш ефективним на сьогоднішній день. Якщо ж крім даної патології присутній такий дефект, як заяча губа, тоді операція проводиться методом хейлопластики.

Позитивний ефект від уранопластики відзначається у 95% пацієнтів. В післяопераційному періоді потрібно дотримуватися постільного режиму протягом перших кількох днів, вживати перетерту їжу і багато пити лужної рідини. За допомогою розчину перманганату калію слід полоскати ротову порожнину після їжі. Також необхідно надувати повітряні кульки 3-4 рази на день, а починаючи з третього тижня - проводити спеціальний комплекс вправ і виконувати масаж м'якого піднебіння.

Для запобігання інфікування післяопераційної рани потрібно приймати 7 днів антибактеріальні засоби, а з метою зменшення вираженості больового синдрому - знеболюючі лікарські препарати. Після уранопластики на обличчі може залишитися рубець.

Профілактика вовчої пащі

Ефективна профілактика вовчої пащі ще не розроблена, так як немає методик, які б впливали на генетичну інформацію. Однак за допомогою деяких рекомендацій можна знизити ризик виникнення аномалії розвитку у малюка.

При плануванні вагітності жінці рекомендується пройти ретельне обстеження для виявлення наявних протипоказань. Це стосується інфекційних хвороб, а також органної патології, яка може мати негативний вплив на розвиток плода.

Перед вагітністю необхідно приймати фолієву кислоту в дозі 400 мкг, а при настанні вагітності дозу збільшити до 600 мкг.

Обов'язковою умовою є відмова від прийому лікарських засобів, які заборонені при вагітності. Якщо ж жінка потребує постійного прийому будь-яких препаратів, наприклад, антигіпертензивних або цукрознижувальних, то лікар повинен підібрати оптимальні лікарські засоби і дози, щоб уникнути негативного впливу на плід.

Профілактика також полягає у відмові від алкогольних напоїв, наркотичних засобів і куріння. Крім того жінці слід більше приділяти уваги прогулянкам на свіжому повітрі, уникати стресових ситуацій і досить спати.

Прогноз вовчої пащі

У більшості випадків прогноз вовчої пащі сприятливий за умови проведення оперативного втручання. Таким чином, закривається дефект в небі і відновлюється дихальна і травна функція. Надалі потрібне лікування у логопеда, ЛОР-лікаря, невролога і стоматолога для усунення ускладнень, які були пов'язані з аномалією розвитку.

Звичайно, лікувальний курс займає не один рік, але в кінцевому підсумку дитина стає таким же, як його однолітки, що підвищує його самооцінку. Перша операція усуває дефект, а наступні спрямовані на корекцію візуальних аномалій.

При виявленні в процесі вагітності вовчої пащі у плода необхідно заспокоїти майбутню матусю і пояснити, що дефект легко усувається і що прогноз сприятливий. Навіть в разі поєднаної патології із заячою губою, все одно за допомогою хірургічного втручання малюк не буде відрізнятися від інших хлопців ні в фізичному, ні в розумовому плані.

Вовча паща не є загрозою для життя малюка за умови своєчасного лікування і надання допомоги в процесі родової діяльності. Дана аномалія розвитку вимагає особливого лікувального підходу протягом 5 років, що в кінцевому підсумку забезпечити бажаний результат.

[10], [11], [12], [13]