Псевдобульбарний синдром

Псевдобульбарний параліч (над'ядерний бульбарний параліч) – це синдром, що характеризується паралічем м'язів, іннервованих V, VII, IX, X, XII черепними нервами, в результаті двостороннього ураження кортико-ядерних шляхів до ядер цих нервів. При цьому уражаються бульбарні функції, насамперед артикуляція, фонація, ковтання та жування (дизартрія, дисфонія, дисфагія). Але на відміну від бульбарного паралічу, атрофія м'язів відсутня, а присутні рефлекси орального автоматизму: посилення хоботкового рефлексу; з'являється носогубний рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (смоктальні рухи у відповідь на подразнення губ), дистантно-оральний та деякі інші подібні рефлекси, а також патологічний сміх і плач. Дослідження глоткового рефлексу менш інформативне.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини псевдобульбарного паралічу

Неврологи виділяють такі основні причини псевдобульбарного паралічу:

1. Судинні захворювання, що вражають обидві півкулі (лакунарний стан при гіпертонії, атеросклерозі; васкуліт).
2. Перинатальна патологія та пологова травма, серед іншого.
3. Вроджений двосторонній періакведуктальний синдром.
4. Черепно-мозкова травма.
5. Епізодичний псевдобульбарний параліч при епілептиформному оперкулярному синдромі у дітей.
6. Дегенеративні захворювання з ураженням пірамідної та екстрапірамідної систем: БАС, первинний бічний склероз, сімейна спастична параплегія (рідко), паралічне ураження артерій (ОПКА), хвороба Піка, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, прогресуючий над'ядерний параліч, хвороба Паркінсона, множинна системна атрофія, інші екстрапірамідні захворювання.
7. Демієлінізуючі захворювання.
8. Наслідки енцефаліту або менінгіту.
9. Множинне або дифузне (гліома) новоутворення.
10. Гіпоксична (аноксична) енцефалопатія («хвороба відродженого мозку»).
11. Інші причини.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Судинні захворювання

Судинні захворювання, що вражають обидві півкулі, є найчастішою причиною псевдобульбарного паралічу. Повторні ішемічні порушення мозкового кровообігу, зазвичай у людей старше 50 років, з гіпертонією, атеросклерозом, васкулітом, системними захворюваннями, захворюваннями серця та крові, множинними лакунарними інфарктами мозку тощо, зазвичай призводять до картини псевдобульбарного паралічу. Останній іноді може розвиватися з одного інсульту, очевидно, внаслідок декомпенсації латентної судинної церебральної недостатності в іншій півкулі. При судинному псевдобульбарному паралічі останній може супроводжуватися геміпарезом, тетрапарезом або двосторонньою пірамідною недостатністю без парезу. Виявляється судинне захворювання мозку, яке зазвичай підтверджується МРТ-зображенням.

Перинатальна патологія та пологова травма

Внаслідок перинатальної гіпоксії або асфіксії, а також родової травми можуть розвиватися різні форми дитячого церебрального паралічу (ДЦП) з розвитком спастично-паретичного (диплегічного, геміплегічного, тетраплегічного), дискінетичного (переважно дистонічного), атактичного та змішаного синдромів, у тому числі з картиною псевдобульбарного паралічу. Окрім перивентрикулярної лейкомаляції, у цих дітей часто спостерігається односторонній геморагічний інфаркт. Більше половини цих дітей виявляють симптоми розумової відсталості; приблизно у третини розвиваються епілептичні напади. В анамнезі зазвичай є вказівки на перинатальну патологію, затримку психомоторного розвитку, а в неврологічному статусі виявляються залишкові симптоми перинатальної енцефалопатії.

Диференціальна діагностика церебрального паралічу включає деякі дегенеративні та спадкові метаболічні порушення (глутарова ацидурія I типу; дефіцит аргінази; дофа-чутлива дистонія; гіперекплексія (з ригідністю); хвороба Леша-Найхана), а також прогресуючу гідроцефалію, субдуральну гематому. МРТ виявляє певний вид захворювання мозку майже у 93% пацієнтів з церебральним паралічем.

Вроджений двосторонній акведукальний синдром

Цей дефект зустрічається в дитячій неврологічній практиці. Він призводить (як і вроджений двосторонній склероз гіпокампу) до вираженого порушення розвитку мовлення, яке іноді навіть імітує дитячий аутизм та картину псевдобульбарного паралічу (переважно з порушеннями мовлення та дисфагією). Розумова відсталість та епілептичні напади спостерігаються приблизно у 85% випадків. МРТ виявляє мальформацію перисільвієвих звивин.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Тяжка черепно-мозкова травма (ЧМТ)

Тяжка черепно-мозкова травма у дорослих та дітей часто призводить до різних форм пірамідного синдрому (спастичний моно-, гемі-, три- та тетрапарез або плегія) та псевдобульбарних розладів з тяжкими порушеннями мовлення та ковтання. Зв'язок з травмою в анамнезі не залишає підстав для діагностичних сумнівів.

Епілепсія

Епізодичний псевдобульбарний параліч описаний у дітей з епілептиформним оперкулярним синдромом (пароксизмальна оральна апраксія, дизартрія та слиновиділення), що спостерігається у повільній фазі нічного сну. Діагноз підтверджується епілептичними розрядами на ЕЕГ під час нічного нападу.

[ 14 ], [ 15 ]

Дегенеративні захворювання

Багато дегенеративних захворювань, що зачіпають пірамідну та екстрапірамідну системи, можуть супроводжуватися псевдобульбарним синдромом. До таких захворювань належать бічний аміотрофічний склероз, прогресуючий над'ядерний параліч (ці форми частіше є причиною псевдобульбарного синдрому), первинний бічний склероз, сімейна спастична параплегія (рідко призводить до вираженого псевдобульбарного синдрому), хвороба Піка, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, хвороба Паркінсона, вторинний паркінсонізм, полісистемна атрофія та, рідше, інші екстрапірамідні захворювання.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Демієлінізуючі захворювання

Демієлінізуючі захворювання часто вражають кортикобульбарні шляхи двосторонньо, що призводить до псевдобульбарного синдрому (розсіяний склероз, постінфекційний та поствакцинальний енцефаломієліт, прогресуюча багатофокальна лейкоенцефалопатія, підгострий склерозуючий паненцефаліт, комплекс СНІД-деменція, адренолейкодистрофія).

До цієї групи також можна віднести метаболічні захворювання мієліну (хвороба Пеліціуса-Мерцбахера, хвороба Александера, метахроматична лейкодистрофія, глобоїдна лейкодистрофія) («мієлінові захворювання»).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Наслідки енцефаліту та менінгіту

Енцефаліт, менінгіт та менінгоенцефаліт, поряд з іншими неврологічними синдромами, можуть включати псевдобульбарний синдром у своїх проявах. Симптоми основного інфекційного ураження мозку завжди виявляються.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Множинна або дифузна гліома

Деякі варіанти гліоми стовбура мозку проявляються різноманітними клінічними симптомами залежно від її локалізації в каудальному, середньому (варіант) або оральному відділах стовбура мозку. Найчастіше ця пухлина починається в дитинстві (у 80% випадків до 21 року) з симптомів ураження одного або кількох черепних нервів (зазвичай VI та VII з одного боку), прогресуючого геміпарезу або парапарезу, атаксії. Іноді провідникові симптоми передують пошкодженню черепних нервів. Приєднуються головний біль, блювота та набряк очного дна. Розвивається псевдобульбарний синдром.

Диференціальна діагностика з розсіяним склерозом мосту, судинною мальформацією (зазвичай кавернозною гемангіомою) та енцефалітом стовбура мозку. МРТ має велику допомогу в диференціальній діагностиці. Важливо диференціювати вогнищеву та дифузну гліому (астроцитому).

Гіпоксична (аноксична) енцефалопатія

Гіпоксична енцефалопатія з серйозними неврологічними ускладненнями типова для пацієнтів, які пережили реанімаційні заходи після асфіксії, клінічної смерті, тривалого коматозного стану тощо. Наслідки тяжкої гіпоксії, крім тривалої коми в гострому періоді, включають кілька клінічних варіантів, зокрема деменцію з (або без) екстрапірамідними синдромами, мозочкову атаксію, міоклонічні синдроми, амнестичний синдром Корсакова. Окремо розглядається відстрочена постаноксична енцефалопатія з поганим результатом.

Іноді зустрічаються пацієнти з гіпоксичною енцефалопатією, у яких стійкі залишкові явища полягають у переважній гіпокінезії бульбарних функцій (гіпокінетична дизартрія та дисфагія) на тлі мінімально вираженої або повністю регресуючої загальної гіпокінезії та гіпомімії (цей варіант псевдобульбарних розладів називається «екстрапірамідний псевдобульбарний синдром» або «псевдопсевдобульбарний синдром»). Ці пацієнти не мають жодних порушень у кінцівках та тулубі, але є інвалідами через вищезгадані прояви своєрідного псевдобульбарного синдрому.

Інші причини псевдобульбарного синдрому

Іноді псевдобульбарний синдром проявляється як компонент більш обширних неврологічних синдромів. Наприклад, псевдобульбарний синдром у картині центрального мієлінолізу варона (злоякісне новоутворення, печінкова недостатність, сепсис, алкоголізм, хронічна ниркова недостатність, лімфома, кахексія, тяжка дегідратація та електролітні порушення, геморагічний панкреатит, пелагра) та перекриваючогося синдрому «замкненого» стану (оклюзія базилярної артерії, черепно-мозкова травма, вірусний енцефаліт, поствакцинальний енцефаліт, пухлина, крововилив, центральний мієліноліз варона).

Центральний понтинний мієліноліз – це рідкісний і потенційно смертельний синдром, який призводить до швидкого розвитку тетраплегії (на тлі основного захворювання або енцефалопатії Верніке) та псевдобульбарного паралічу внаслідок демієлінізації центрального варолієвого моста, що видно на МРТ і може призвести до синдрому блокування. Синдром блокування (синдром ізоляції, синдром дееферентації) – це стан, при якому селективна супрануклеарна моторна дееферентація призводить до паралічу всіх чотирьох кінцівок та каудальної черепної іннервації без порушення свідомості. Синдром призводить до тетраплегії, мутизму (афонії та анартрії псевдобульбарного походження) та неможливості ковтати, залишаючись притомним; спілкування обмежується вертикальними рухами очей та повік. КТ або МРТ виявляють руйнування медіовентральної частини варолієвого моста.