Псевдобульбарний синдром

Псевдобульбарний параліч (супрануклеарний бульбарний параліч) - синдром, який характеризується паралічем м'язів, що іннервуються V, VII, IX, X, XII краніальної нерва, в результаті двостороннього ураження корково-ядерних шляхів до ядер цих нервів. При цьому страждають бульбарні функції, переважно артикуляція, фонация, ковтання і жування (дизартрія, дисфонія, дисфагія). Але на відміну від бульбарного паралічу не спостерігається атрофії м'язів і мають місце рефлекси орального автоматизму: підвищений хоботковий рефлекс; з'являється назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (смоктальні рухи у відповідь на штрихове роздратування губ), дістантно-оральні і деякі інші аналогічні рефлекси, а також патологічний сміх і плач. Дослідження глоткового рефлексу менш інформативно.

[1], [2],

Причини паралічу

Неврологи виделют следющие основні причини паралічу:

1. Судинні захворювання, що вражають обидві півкулі (лакунарні стан при гіпертонічній хворобі, атеросклерозі; васкуліти).
2. Перинатальна патологія і родова травма в тому числі.
3. Природжений білатеральний околоводопроводное синдром.
4. Черепно-мозкова травма.
5. Епізодичний псевдобульбарний параліч при епілептиформних оперкулярной синдромі у дітей.
6. Дегенеративні захворювання з ураженням пірамідних і екстрапірамідних систем: БАС, первинний бічний склероз, сімейна спастична параплегія (рідко), ОПЦА, хвороба Піка, Крейтцфельдта-Якоба хвороба, прогресуючий супрануклеарний параліч, хвороба Паркінсона, множинна системна атрофія, інші екстрапірамідні захворювання.
7. Демієлінізуючі захворювання.
8. Наслідки енцефаліту або менінгіту.
9. Множинна або дифузна (гліома) неоплазма.
10. Гипоксическая (аноксичного) енцефалопатія ( «хвороба жвавого мозку»).
11. Інші причини.

[3], [4], [5], [6], [7]

Судинні захворювання

Судинні захворювання, що вражають обидві півкулі - найчастіша причина паралічу. Повторні ішемічні порушення мозкового кровообігу, зазвичай у осіб старше 50 років, при гіпертонічній хворобі, атеросклерозі, васкулітах, системних захворюваннях, хворобах серця і крові, множинних лакунарних інфарктах мозку і т.д., як правило, призводять до картини паралічу. Останній може іноді розвиватися і при одноразовому інсульті, мабуть, в силу декомпенсації прихованої судинної мозкової недостатності в іншій півкулі. При судинному псевдобульбарном паралічі останній може супроводжуватися гемипарезом, тетрапарезом або двосторонньої пірамідної недостатністю без парезу. Виявляється судинне захворювання головного мозку, зазвичай підтверджується картиною МРТ.

Перинатальна патологія і родова травма

В силу перинатальної гіпоксії або асфіксії, а також родової травми, можуть розвиватися різноманітні форми дитячого церебрального паралічу (ДЦП) з розвитком спастико-паретичних (діплегіческіх, Геміплегічна, тетраплегіческіх), дискинетических (головним чином дистонічних), атактичних і змішаних синдромів, в тому числі з картиною паралічу. Крім перивентрикулярной лейкомаляції у цих дітей часто має місце односторонній геморагічний інфаркт. Більше половини цих дітей виявляють симптоми відставання в психічному розвитку; приблизно у однієї третини розвиваються епілептичні припадки. В анамнезі зазвичай є вказівки на перинатальну патологію, затримку психомоторного розвитку а в неврологічному статусі виявляються резидуальні симптоми перинатальної енцефалопатії.

Диференціальний діагноз дитячого церебрального паралічу включає деякі дегенеративні та спадкові метаболічні розлади (глутаровая ацидурия I типу; недостатність аргінази; допа-респонсівная дистонія; гіперекплексія (з ригідністю); Леша-Нихана хвороба), а також прогресуючу гідроцефалію, субдуральну гематому. МРТ виявляє ті чи інші порушення в мозку майже у 93% хворих на ДЦП.

Природжений білатеральний водопровідний синдром

Цей дефект зустрічається в дитячій неврологічній практиці. Він призводить (як і вроджений білатеральний склероз гіпокампа) до вираженого порушення мовного розвитку, яке іноді навіть імітує дитячий аутизм і картині паралічу (головним чином з мовними порушеннями і дисфагією). Відставання в психічному розвитку і епілептичні припадки спостерігаються приблизно в 85% випадків. МРТ виявляє мальформацию околосільвіевих звивин.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Важка черепно-мозкова травма (ЧМТ)

Важка черепно-мозкова травма у дорослих і дітей часто призводить до різних варіантів пірамідного синдрому (спастичний моно-, геми, три- і тетрапарез або плегия) і псевдобульбарним розладів з грубими порушеннями мови і ковтання. Зв'язок з травмою в анамнезі не залишає приводу для діагностичних сумнівів.

Епілепсія

Описано епізодичний псевдобульбарний параліч при епілептиформних оперкулярной синдромі у дітей (приступообразная оральна апраксія, дизартрія і слинотеча), що спостерігається в повільній фазі нічного сну. Діагноз підтверджується епілептичними розрядами в ЕЕГ під час нічного нападу.

[14], [15]

Дегенеративні захворювання

Багато дегенеративні захворювання, що протікають з залученням пірамідних і екстрапірамідних систем, можуть супроводжуватися псевдобульбарним синдромом. До таких захворювань належать бічний аміотрофічний склероз, прогресуючий супрануклеарний параліч (ці форми як причина псевдобульбарного синдрому зустрічаються частіше інших) первинний бічний склероз, сімейна спастична параплегія (рідко призводить до вираженого псевдобульбарний синдром), хвороба Піка, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, хвороба Паркінсона, вторинний паркінсонізм, множинна системна атрофія, рідше - інші екстрапірамідні захворювання.

[16], [17], [18], [19]

Демієлінізуючі захворювання

Демієлінізуючі захворювання часто втягують кортико-бульбарні шляху з двох сторін, приводячи до псевдобульбарний синдром (розсіяний склероз, постінфекційний і поствакцинальний енцефаломієліт, прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, підгострий склерозуючий паненцефаліт, комплекс СНІД-деменція, адренолейкодистрофія).

У цю ж групу ( «хвороби мієліну») можна віднести метаболічні хвороби мієліну (хвороба Пеліціус-Мерцбахера, хвороба Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоідной лейкодистрофия).

[20], [21], [22], [23], [24],

Наслідки енцефаліту і менінгіту

Енцефаліти, менінгіти і менінгоенцефаліти поряд з іншими неврологічними синдромами, можуть включати в свої прояви і псевдобульбарний синдром. Завжди виявляються симптоми основного інфекційного ураження головного мозку.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Множинна або дифузна гліома

Деякі варіанти гліоми стовбура головного мозку проявляються вариабельной клінічною симптоматикою в залежності від її локалізації в межах каудальних, середніх (варолиев міст) або оральних відділів стовбура головного мозку. Найчастіше ця пухлина починається в дитинстві (в 80% випадків до 21 року) з симптомів залучення одного або більше краніальних нервів (частіше VI і VII з одного боку), прогресуючого гемипареза або парапареза, атаксії. Іноді провідникові симптоми передують ураження краніальних нервів. Приєднуються головний біль, блювота, набряк на очному дні. Розвивається псевдобульбарний синдром.

Диференціальний діагноз з понтинной формою розсіяного склерозу, судинної мальформації (зазвичай кавернозна гемангіома) і стовбурових енцефалітом. У диференціальному діагнозі істотну допомогу надає МРТ. Важливо розмежовувати фокальную і дифузну форму гліоми (астроцитоми).

Гипоксическая (аноксичного) енцефалопатія

Гипоксическая енцефалопатія з серйозними неврологічними ускладненнями характерна для хворих, які пережили реанімаційні заходи після асфіксії, клінічної смерті, тривалого коматозного стану і т.п. Наслідки важкої гіпоксії, крім тривалої коми в гострому періоді, включають кілька клінічних варіантів, в тому числі деменцію з (або без) екстрапірамідними синдромами, мозжечковую атаксія, міоклонічні синдроми, корсаковский амнестический синдром. Окремо розглядається відстрочена постаноксичному енцефалопатія з поганим результатом.

Іноді зустрічаються хворі з гіпоксичної енцефалопатією, у яких стійкі залишкові явища полягають в переважної гіпокінезії бульбарних функцій (гипокинетическая дизартрія і дисфагія) на тлі мінімально вираженою або повністю регресує загальної гіпокінезії і гіпоміміі (цей варіант псевдобульбарного розладів називають «екстрапірамідних псевдобульбарним синдромом» або "псевдопсевдобульбарним синдромом "). Ці пацієнти не мають ніяких порушень в кінцівках і тулуб, але інвалідизовані в зв'язку з вищевказаними проявами своєрідного псевдобульбарного синдрому.

Інші причини псевдобульбарного синдрому

Іноді псевдобульбарний синдром проявляється як складова частина більш екстенсивних неврологічних синдромів. Наприклад, псевдобульбарний синдром в картині центрального міеліноліз моста (злоякісне новоутворення, печінкова недостатність, сепсис, алкоголізм, хронічна ниркова недостатність, лімфома, кахексія, важка дегідратація і електролітні порушення, геморагічний панкреатит, пелагра) і перекриваються з ним синдрому «замкненого людини» (оклюзія основної артерії, черепно-мозкова травма, вірусний енцефаліт, поствакцинальний енцефаліт, пухлина, крововилив, центральний міеліноліз моста).

Центральний міеліноліз моста - рідкісний і потенційно летальний синдром, який проявляється швидким розвитком тетраплегии (на тлі соматичного захворювання або енцефалопатії Верніке), і паралічу в зв'язку з демиелинизацией центральних відділів моста, яку видно на МРТ і в свою чергу може призводити до синдрому «замкненого людини ». Синдром «замкненого людини» (синдром «ізоляції», синдром де-ефферентаціі) - стан, при якому виборча над'ядерном рухова дееффереітація призводить до паралічу всіх чотирьох кінцівок і каудальних відділів черепно-мозкової іннервації без порушення свідомості. Синдром проявляється тетраплегією, мутизмом (афонія і анартрия псевдобульбарного походження) і неможливістю ковтати при збереженому свідомості; при цьому можливість спілкування обмежена лише вертикальними рухами очей і вік. КТ або МРТ виявляють деструкцію медіовентральной частини варолиева моста.