Альтернуючі синдроми: причини, симптоми, діагностика

Ядра черепних нервів та їхні корінці, а також довгі висхідні та низхідні шляхи щільно «упаковані» в стовбурі мозку. Тому пошкодження стовбура мозку зазвичай зачіпає як сегментарні утворення (черепні нерви), так і довгі провідники, що призводить до характерних поєднань симптомів у вигляді іпсилатерального пошкодження черепного нерва та контралатерального гемісиндрому (альтернуючі синдроми). Ураження в стовбурі мозку часто бувають односторонніми та рідко не зачіпають певні ядра черепних нервів, що значно спрощує визначення рівня пошкодження.

Стовбур мозку також містить такі важливі структури, як система контролю погляду; висхідна ретикулярна активуюча система, що забезпечує рівень неспання та свідомості людини (ротові частини стовбура мозку); вестибулярні ядра та провідники; система постурального контролю та регуляції м'язового тонусу; низхідні окулосимпатичні волокна, системи забезпечення життєво важливих функцій (дихання, кровообіг, ковтання). Тут також (частково) розташована шлуночкова система мозку.

Ураження стовбура мозку проявляються не лише як альтернуючі синдроми, а й як багато інших синдромів: зіничні та окорухові розлади, різні розлади погляду (комбінований параліч вертикального погляду, параліч погляду вгору, параліч погляду вниз, між'ядерна офтальмоплегія, параліч горизонтального погляду, глобальний параліч погляду, синдром півтора пальця), порушення свідомості та неспання (гіперсомнічні та коматозні стани); «задній» синдром акінетичного мутизму; синдром «замкненого»; синдром мостомозочкового кута; бульбарний та псевдобульбарний синдром; вестибулярний симптомокомплекс стовбура мозку; синдром тектальної глухоти; синдроми респіраторного дистрессу (у пацієнта в комі); синдром апное сну; гіперкінетичні синдроми стовбура мозку (лицьова міокімія, опсоклонус, велопалатинний міоклонус, синдроми переляку); гостра недостатність постурального контролю (атаки падіння); синдроми ністагму стовбура мозку; синдроми компресії стовбура мозку зі стисненням скроневої частки в наметі або великому потиличній отворі); синдром Брунса; обструктивна гідроцефалія (наприклад, зі стисненням сильвієвого водопроводу) з відповідними клінічними проявами; синдроми дисгенезії (синдром Арнольда-Кіарі; синдром Денді-Уокера); синдром великого потиличного отвору.

Далі ми зосередимося переважно на тих синдромах стовбура мозку, які були мало розглянуті в попередніх розділах книги, а саме на синдромах, найбільш типових для ішемічного інсульту в стовбурі мозку.

A. Синдроми пошкодження довгастого мозку:

• I. Медіальний медулярний синдром.
• II. Латеральний медулярний синдром.
• III. Комбінований синдром (медіальний та латеральний) або гемімедулярний синдром.
• IV. Латеральний понтомедулярний синдром.

B. Синдроми пошкодження варолієвого мосту:

• I. Синдроми вентрального мосту
• II. Синдроми дорсального мосту.
• III. Синдром парамедіанного мосту.
• IV. Синдроми латерального мосту мосту.

C. Синдром універсальної дисоційованої анестезії.

D. Синдроми ураження мезенцефалону:

• I. Вентральний синдром корінця третього черепного нерва.
• II. Дорзальний синдром корінця третього черепного нерва.
• III. Дорзальний мезенцефалічний синдром.
• IV. Верхній базилярний синдром.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Синдроми пошкодження довгастого мозку

Травми провідників на цьому рівні стовбура мозку можуть призвести до моноплегії, геміплегії, альтернуючої геміплегії та різноманітних сенсорних порушень. Може виникнути нижня параплегія або децеребраційна ригідність. Залучення або стиснення еферентних волокон від обох ядер блукаючого нерва може призвести до глибоких порушень серцевої та дихальної функції, артеріального тиску та смерті.

Пошкодження довгастого мозку може бути гострим, підгострим або хронічним і мати різноманітну етіологію. До них можуть належати пухлини, туберкулома, саркоїдоз, ураження судин (крововиливи, тромбози, емболії, аневризми, мальформації), поліоенцефаліт, поліомієліт, розсіяний склероз, сирингобульбія, прогресуючий бульбарний параліч (БАС), вроджені аномалії, інфекційні, токсичні та дегенеративні процеси. Екстрамедулярні синдроми можуть бути спричинені травмами, переломами кісток основи черепа, порушеннями розвитку скелета, гострим та хронічним запаленням оболонок та раптовим підвищенням внутрішньочерепного тиску, що призводить до обмеження довгастого мозку у великому потиличній отворі. Пухлина мозочка може призвести до подібної картини.

I. Медіальний медулярний синдром (передній бульбарний синдром Дежеріна)

1. Іпсилатеральний парез, атрофія та фібриляція язика (викликані пошкодженням 12-го нерва). Відхилення язика в бік ураження. Рідко функція 12-го нерва може бути збережена.
2. Контралатеральна геміплегія (внаслідок ураження пірамідних м'язів) зі збереженими функціями мімічних м'язів.
3. Контралатеральне зниження м'язово-суглобової та вібраційної чутливості (викликане ураженням медіального лемніска). Оскільки спіноталамічний тракт, розташований більш дорсолатерально, залишається незадіяним, больова та температурна чутливість зберігаються.

Якщо ураження поширюється дорсально, вражаючи медіальний поздовжній пучок, може виникнути ністагм, спрямований вгору. Іноді медіальний медулярний синдром розвивається двосторонньо, що призводить до квадриплегії (зі збереженими функціями VII нерва), двосторонньої лінгвальної плегії та зниження м'язово-суглобової та вібраційної чутливості у всіх чотирьох кінцівках.

Синдром спричинений оклюзією передньої спинномозкової артерії або хребетної артерії. Передня спинномозкова артерія постачає кров'ю іпсилатералну піраміду, медіальний лемніск та 12-й нерв своїм ядром.

Ураження передньої спинномозкової артерії або травма можуть інколи призводити до перехресної геміплегії (синдрому перехрестя) з контралатеральним спастичним парезом ноги та іпсилатеральним спастичним парезом руки. Також спостерігається в'ялий парез та атрофія іпсилатерального грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного м'язів, а інколи іпсилатеральної половини язика. Більш обширні ураження вище перехрестя можуть призвести до спастичної тетраплегії.

Варіантом медіального медулярного синдрому є синдром Авелліса.

Медіальний інфаркт спинного мозку важко діагностувати без МРТ.

II. Латеральний медулярний синдром Валленберга (Wallenberg) - Захарченко.

1. Іпсилатеральна знижена больова та температурна чутливість в обличчі (через ураження nucleus tractus spinalis digemini). Іноді спостерігається іпсилатеральний біль в обличчі.
2. Контралатеральне зниження больової та температурної чутливості в тулубі та кінцівках через пошкодження спіноталамічного тракту.
3. Іпсилатеральний параліч м'якого піднебіння, глотки та голосових зв'язок з дисфагією та дизартрією внаслідок ураження ядра двоїстого (nucleus ambiguus).
4. Іпсилатеральний синдром Горнера (через ураження низхідних симпатичних волокон).
5. Запаморочення, нудота та блювання (внаслідок ураження вестибулярних ядер).
6. Іпсилатеральні мозочкові ознаки (внаслідок ураження нижньої ніжки мозочка та частково самого мозочка).
7. Іноді спостерігається гикавка та диплопія (остання спостерігається у разі ураження нижніх відділів варолиєвого мосту).

Синдром спричинений пошкодженням латеральної ділянки спинномозкового мозку та нижнього мозочка. Найчастіше він розвивається при оклюзії внутрішньочерепної частини хребетної артерії або задньої нижньої мозочкової артерії. Інші причини: спонтанна дисекція хребетної артерії, зловживання кокаїном, пухлини спинномозкового мозку (зазвичай метастази), абсцеси, демієлінізуючі захворювання, променеве ураження, гематома (внаслідок розриву судинної мальформації), маніпуляції під час мануальної терапії, травми.

При цьому синдромі також описані різні порушення рухів очей та зору: косе відхилення (викликане підняттям контралатерального очного яблука), іпсилатеральний нахил голови з торсією очних яблук (реакція нахилу ока) зі скаргами на подвійне бачення або нахил видимих навколишніх предметів, різні види ністагму, «ністагм повік» та інші очні явища.

Деякі дослідники до варіантів цього синдрому відносять синдром Сестана-Шене та синдром Бабінського-Нажотта у вигляді комбінованого медіального та латерального інфаркту.

Водночас такі симптомокомплекси, як синдром Джексона та синдром Шмідта (а також синдроми Тапіа, Берна, Вілларе, Колле-Сікара та інші), класифікуються переважно як «нейронні» синдроми (синдроми ураження черепних нервів), при яких ураження речовини мозку спостерігається рідко.

Що ж до альтернуючого синдрому Авелліса, який проявляється ураженням Х-пари (іпсилатеральний параліч м'якого піднебіння та голосової зв'язки), а також спіноталамічного тракту та низхідних окулосимпатичних волокон (контралатеральна геміанестезія та іпсилатеральний синдром Горнера), то він, очевидно, належить до таких рідкісних випадків, що останнім часом перестав згадуватися в неврологічних монографіях та посібниках.

III. Гемімедулярний синдром.

Рідко може спостерігатися комбінований синдром (медіальний та латеральний медулярні синдроми (гемімедулярний синдром), зазвичай спричинений оклюзією внутрішньочерепної хребтової артерії.

Загалом клінічна картина інфарктів довгастого мозку дуже неоднорідна та залежить від ступеня ішемії довгастого мозку; іноді вони поширюються на нижні відділи варолієвого моста, верхні відділи спинного мозку та мозочок. Крім того, вони можуть бути односторонніми або двосторонніми.

Пошкодження каудальних відділів стовбура мозку може призвести до нейрогенного набряку легень.

IV. Латеральний понтомедулярний синдром.

У цьому випадку спостерігається клінічна картина латерального медулярного синдрому плюс кілька понтинних симптомів, включаючи:

Іпсилатеральна слабкість мімічних м'язів (через ураження VII нерва)

Іпсилатеральний шум у вухах та іноді втрата слуху (через ураження VIII нерва).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Синдроми пошкодження варолієвого мосту (понтинні синдроми).

I. Синдроми вентрального мосту.

1. Синдром Мілларда-Гублера спричинений ураженням у нижній частині варолієвого мосту (зазвичай інфарктом або пухлиною). Іпсилатеральний периферичний парез мімічних м'язів (VII черепний нерв). Контралатеральна геміплегія.
2. Синдром Реймонда спричинений тими ж процесами. Іпсилатеральний парез прямого латерального м'яза (VI черепний нерв). Парез погляду в бік ураження. Контралатеральна геміплегія внаслідок ураження пірамідного шляху.
3. «Чистий» (моторний) геміпарез. Локалізовані ураження в області основи варолієвого моста (особливо лакунарні інфаркти), що зачіпають кортикоспінальний тракт, можуть спричинити чистий моторний геміпарез. (Інші місця уражень, які можуть спричиняти цю картину, включають задню ніжку внутрішньої капсули, ніжки головного мозку та піраміди довгастого мозку.)
4. Дизартрія та синдром незграбної руки.

Локальні ураження біля основи мосту (особливо лакунарні інфаркти) на межі верхньої третини та нижніх двох третин мосту можуть спричиняти цей синдром. При цьому синдромі слабкість мімічних м’язів, тяжка дизартрія та дисфагія розвиваються разом із парезом руки, на боці якої можуть спостерігатися гіперрефлексія та симптом Бабінського (зі збереженою чутливістю).

(Подібну картину можна спостерігати при пошкодженні коліна внутрішньої капсули або при невеликих глибоких крововиливах у мозочок).

5. Атаксичний геміпарез.

Локальне пошкодження біля основи мосту (найчастіше лакунарні інфаркти) тієї ж локалізації може призвести до контралатеральної геміатаксії та парезу ноги (іноді виявляються дизартрія, ністагм та парестезія) з тієї ж сторони тіла.

(Цей синдром також був описаний при таламокапсулярних ураженнях, процесах у ділянці задньої ніжки внутрішньої капсули, червоного ядра та при поверхневих інфарктах у парацентральній ділянці.)

6. Синдром замкнутості.

Двостороннє пошкодження вентрального моста (інфаркт, пухлина, крововилив, травма, центральний понтинний мієліноліз, рідше інші причини) може призвести до розвитку цього синдрому (стану дееферентації). Клінічні прояви включають наступне:

Квадриплегія внаслідок двостороннього ураження кортикоспінальних шляхів біля основи варолиєвого моста. Афонія внаслідок ураження кортикобульбарних волокон, що йдуть до ядер нижніх черепних нервів. Іноді спостерігається порушення горизонтальних рухів очей через ураження корінців шостого черепного нерва. Оскільки ретикулярна формація стовбура мозку при цьому синдромі не пошкоджена, пацієнти не сплять. Вертикальні рухи очей та моргання збережені.

Стан деефекторації спостерігається також при суто периферичних ураженнях (поліомієліт, полінейропатія, міастенія).

II. Синдроми дорсального мосту

Синдром Фовілля спричинений пошкодженням дорсальних частин тегментума каудальної третини варона: Контралатеральна геміплегія (геміпарез).

Іпсилатеральний периферичний параліч обличчя (корінець та/або ядро VII нерва). Неможливість рухати очима в іпсилатеральному напрямку узгоджено через ураження парамедіанної ретикулярної формації моста або ядра VI (відвідного) нерва, або обох.

Синдром Реймонда-Сестана спостерігається при ростральних ураженнях дорсальних відділів варолієвого моста. Цей синдром характеризується:

Мозочкова атаксія з грубим «рубральним» тремором внаслідок ураження верхньої ніжки мозочка.

Контралатеральне зниження всіх видів чутливості внаслідок ураження медіального лемніска та спіноталамічного тракту.

При вентральному поширенні ураження може виникнути контралатеральний геміпарез (ураження кортикоспінального тракту) або параліч погляду в бік ураження (ураження парамедіанної ретикулярної формації варолієвого мосту).

III. Синдром парамедіанного мосту

Парамедіанний понтійний синдром може бути представлений кількома клінічними синдромами:

• Односторонній медіобазальний інфаркт: тяжкий фаціобрахіокруральний геміпарез, дизартрія та гомолатеральна або двостороння атаксія.
• Односторонній медіолатеральний базальний інфаркт: легкий геміпарез з атаксією та дизартрією, атактичний геміпарез або синдром дизартрії-незграбної руки.
• Односторонній медіоцентральний або медіотегментальний інфаркт: дизартрія-синдром незграбної руки; атаксичний геміпарез з сенсорними або руховими порушеннями очей; геміпарез з контралатеральним паралічем мімічних м'язів або m. rectus lateralis (VII або VI нерви).
• Двосторонній центрально-базальний інфаркт: у цих пацієнтів розвивається псевдобульбарний параліч та двосторонні сенсомоторні порушення.

Найчастішими причинами парамедіанних інфарктів мосту є лакунарні інфаркти, вертебрально-базилярна недостатність з інфарктами та кардіогенна емболія.

IV. Синдроми латерального мосту

Синдром Марі-Фуа виникає при латеральному пошкодженні варона, особливо якщо уражені середні мозочкові ніжки, і включає:

Іпсилатеральна мозочкова атаксія внаслідок ураження зв'язків з мозочком. Контралатеральний геміпарез (ураження кортикоспінального тракту).

Змінна контралатеральна гемігіпестезія больової та температурної чутливості внаслідок ураження спіноталамічного тракту.

C. Синдром універсальної дисоційованої анестезії

Універсальна дисоціативна анестезія – рідкісний синдром, описаний у пацієнтів з комбінованою оклюзією правої верхньої мозочкової артерії та лівої задньої нижньої мозочкової артерії. Ураження першої артерії призводить до латерального інфаркту верхнього мосту, ураження другої артерії – до лівобічного латерального синдрому Валленберга-Захарченка з боку спинного мозку. У пацієнта знижена больова та температурна чутливість на обличчі, шиї, тулубі та всіх кінцівках, водночас зберігається тактильна, вібраційна та м'язово-суглобова чутливість (дисоційоване зниження чутливості).

Геморагічні ушкодження варолієвого мосту супроводжуються порушенням свідомості, комою та мають дещо іншу клінічну картину.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Синдроми ураження мезенцефалону

I. Вентральний синдром корінця третього черепного нерва Вебера.

Ураження ніжки головного мозку, що зачіпають волокна пірамідного шляху та корінець III нерва, проявляються наступним чином: Контралатеральна геміплегія. Іпсилатеральний параліч м'язів, іннервованих III нервом.

II. Дорзальний синдром корінця третього черепного нерва Бенедикта (Benedikt)

Спричинене пошкодженням покришки середнього мозку з ураженням червоного ядра, верхніх мозочкових ніжок та корінця третього черепного нерва:

Іпсилатеральний параліч м'язів, іннервованих третім нервом.

Контралатеральні мимовільні рухи, включаючи інтенційний тремор, геміхорею, гемібалізм, внаслідок ураження червоного ядра.

Подібні клінічні прояви розвиваються при більшому дорсальному ураженні тегментуму середнього мозку, яке вражає дорсальні відділи червоного ядра та верхні мозочкові ніжки та називається синдромом Клода, при якому переважають мозочкові симптоми (контралатеральна геміатаксія, гіпотонія) та гемібалізм відсутній.

III. Дорзальний мезенцефальний синдром

Він проявляється переважно нейро-офтальмологічними явищами. Дорзальний мезенцефальний синдром (синдром Сільвієвого водопроводу або синдром Паріно) найчастіше виявляється на тлі гідроцефалії або пухлини гіпофізарної області та включає всі (або деякі з) наступних ознак:

1. Параліч погляду, спрямованого вгору (іноді вниз).
2. Зіничні аномалії (зазвичай розширені зіниці з дисоціацією реакції на світло та на акомодацію з конвергенцією).
3. Збіжний та ретракторний ністагм при погляді вгору.
4. Патологічна ретракція повік.
5. Відставання повік.

IV. Верхній базилярний синдром

Викликається оклюзією ростральних частин базилярної артерії (зазвичай через емболію), що призводить до інфаркту середнього мозку, таламуса та частини скроневої та потиличної часток. Синдром також був описаний у пацієнтів з гігантськими аневризмами цієї частини базилярної артерії, з васкулітом артерії та після церебральної ангіографії. Різні прояви цього синдрому включають:

1. Розлади рухів очей (односторонній або двосторонній параліч спрямованого погляду вгору або вниз, розлади конвергенції, псевдовідвідний параліч, ністагм конвергенції та ретрактору, розлади відведення очей, відставання та ретракція верхньої повіки, косе відхилення).
2. Зіничні розлади.
3. Поведінкові розлади (гіперсомнія, педункулярний галюциноз, порушення пам'яті, марення).
4. Порушення зору (геміанопсія, коркова сліпота, синдром Балінта).
5. Моторні та сенсорні порушення.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]