Бульбарний синдром

Бульбарний синдром розвивається при ураженні каудальних відділів стовбура мозку (довгастого мозку) або його зв'язків з виконавчим апаратом. Функції довгастого мозку різноманітні та мають життєво важливе значення. Ядра IX, X та XII нервів є центрами управління рефлекторною діяльністю глотки, гортані та язика та беруть участь у забезпеченні артикуляції та ковтання. Вони отримують інтероцептивну інформацію та пов'язані з багатьма вісцеральними рефлексами (кашель, ковтання, чхання, слиновиділення, смоктання) та різними секреторними реакціями. Через довгастий мозок проходить медіальний (задній) поздовжній пучок, який має важливе значення в регуляції рухів голови та шиї та координації останніх з рухами очей. Він містить ретрансляційні ядра слухових та вестибулярних провідників. Через нього проходять висхідні та низхідні шляхи, що з'єднують нижчий та вищий рівні нервової системи. Ретикулярна формація відіграє важливу роль у полегшенні або пригніченні рухової активності, регуляції м'язового тонусу, проведенні аферентації, у постуральній та іншій рефлекторній діяльності, у контролі свідомості, а також вісцеральних та вегетативних функцій. Крім того, через блукаючу систему довгастий мозок бере участь у регуляції дихальних, серцево-судинних, травних та інших обмінних процесів в організмі.

Тут ми розглянемо розширені форми бульбарного паралічу, що розвиваються при двосторонньому ураженні ядер IX, X та XII нервів, а також їх корінців та нервів усередині та зовні черепа. Сюди ж ми віднесемо ураження відповідних м'язів та синапсів, які призводять до тих самих порушень рухових функцій бульбарного нерва: ковтання, жування, артикуляції, фонації та дихання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини бульбарного синдрому

1. Захворювання рухових нейронів (аміотрофічний бічний склероз, спінальна м'язова атрофія Фаціо-Лонде, бульбоспінальна м'язова атрофія Кеннеді).
2. Міопатія (окулофарингеальна, синдром Кірнса-Сейра).
3. Дистрофічна міотонія.
4. Пароксизмальна міоплегія.
5. Міастенія гравіс.
6. Полінейропатія (синдром Гійєна-Барре, поствакцинальна, дифтерія, паранеопластична, гіпертиреоз, порфірія).
7. Поліомієліт.
8. Процеси у стовбурі мозку, задній черепній ямці та краніоспінальній ділянці (судинні, пухлинні, сирингобульбія, менінгіт, енцефаліт, гранулематозні захворювання, аномалії кісток).
9. Психогенна дисфонія та дисфагія.

[ 4 ], [ 5 ]

Захворювання рухових нейронів

Кінцева стадія всіх форм аміотрофічного латерального синдрому (БАС) або початок його бульбарної форми є типовими прикладами бульбарної дисфункції. Захворювання зазвичай починається з двостороннього ураження ядра 12-го нерва, а його першими проявами є атрофія, фасцикуляції та параліч язика. На ранніх стадіях може виникати дизартрія без дисфагії або дисфагія без дизартрії, але досить швидко спостерігається прогресуюче погіршення всіх бульбарних функцій. На початку захворювання частіше спостерігається утруднення ковтання рідкої їжі, ніж твердої, але в міру прогресування захворювання розвивається дисфагія і при вживанні твердої їжі. У цьому випадку до слабкості язика приєднується слабкість жувальних, а потім мімічних м'язів, м'яке піднебіння відвисає, язик у ротовій порожнині нерухомий і атрофічний. У ньому видно фасцикуляції. Анартрія. Постійне слиновиділення. Слабкість дихальних м'язів. Симптоми ураження верхніх мотонейронів виявляються в тій самій ділянці або в інших регіонах тіла.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Діагностичні критерії аміотрофічного бічного склерозу

• наявність ознак ураження нижніх мотонейронів (включаючи ЕМГ – підтвердження відростка переднього рогу в клінічно інтактних м’язах); клінічні симптоми ураження верхніх мотонейронів (пірамідний синдром); прогресуючий перебіг.

«Прогресуючий бульбарний параліч» сьогодні розглядається як один з варіантів бульбарної форми бічного аміотрофічного склерозу (так само, як і «первинний бічний склероз» як інший тип бічного аміотрофічного склерозу, що протікає без клінічних ознак ураження передніх рогів спинного мозку).

Прогресуючий бульбарний параліч може бути проявом прогресуючої спінальної аміотрофії, зокрема, термінальної стадії аміотрофії Вердніга-Гоффмана, а у дітей – спінальної аміотрофії Фаціо-Лонде. Остання є аутосомно-рецесивною спінальною аміотрофією з початком у ранньому дитинстві. У дорослих відома Х-зчеплена бульбарна спінальна аміотрофія, яка починається у віці 40 років і старше (хвороба Кеннеді). Характеризується слабкістю та атрофією м'язів проксимальних відділів верхніх кінцівок, спонтанними фасцикуляціями, обмеженим діапазоном активних рухів у руках, зниженням сухожильних рефлексів з двоголового та триголового м'язів плеча. У міру прогресування захворювання розвиваються бульбарні (зазвичай легкі) розлади: задуха, атрофія язика, дизартрія. Пізніше залучаються м'язи ніг. Характерні ознаки: гінекомастія та псевдогіпертрофія литкових м'язів.

При прогресуючих спінальних аміотрофіях процес обмежується пошкодженням клітин передніх рогів спинного мозку. На відміну від бічного аміотрофічного склерозу, процес тут завжди симетричний, не супроводжується симптомами ураження верхніх рухових нейронів і має більш сприятливий перебіг.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Міопатії

Деякі форми міопатії (окулофарингеальна, синдром Кірнса-Сейра) можуть проявлятися порушенням бульбарних функцій. Окулофарингеальна міопатія (дистрофія) – спадкове (аутосомно-домінантне) захворювання, особливістю якого є пізній початок (зазвичай після 45 років) та м'язова слабкість, що обмежується мімічними м'язами (двосторонній птоз) та бульбарними м'язами (дисфагія). Птоз, порушення ковтання та дисфонія повільно прогресують. Основним дезадаптивним синдромом є дисфагія. Процес поширюється на кінцівки лише у деяких пацієнтів та на пізніх стадіях захворювання.

Одна з форм мітохондріальної енцефаломіопатії, а саме синдром Кірнса-Сейра («офтальмоплегія плюс») проявляється, крім птозу та офтальмоплегії, міопатичним симптомокомплексом, який розвивається пізніше, ніж очні симптоми. Ураження бульбарних м’язів (гортані та глотки) зазвичай не є достатньо важким, але може призвести до змін фонації та артикуляції, задухи.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Обов'язкові ознаки синдрому Кірнса-Сейра:

• зовнішня офтальмоплегія
• пігментна дегенерація сітківки
• порушення серцевої провідності (брадикардія, атріовентрикулярна блокада, непритомність, можлива раптова смерть)
• підвищений рівень білка в спинномозковій рідині

[ 20 ], [ 21 ]

Дистрофічна міотонія

Дистрофічна міотонія (або міотонічна дистрофія Россолімо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) успадковується за аутосомно-домінантним типом і вражає чоловіків у 3 рази частіше, ніж жінок. Її початок припадає на вік 16-20 років. Клінічна картина складається з міотонічних, міопатичних синдромів та позам'язових порушень (дистрофічні зміни кришталика, яєчок та інших ендокринних залоз, шкіри, стравоходу, серця та іноді в головному мозку). Міопатичний синдром найбільш виражений у м'язах обличчя (жувальних та скроневих м'язах, що призводить до характерного виразу обличчя), шиї та, у деяких пацієнтів, у кінцівках. Пошкодження бульбарних м'язів призводить до гнусного голосу, дисфагії та задухи, а іноді до розладів дихання (включаючи апное сну).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Пароксизмальна міоплегія (періодичний параліч)

Пароксизмальна міоплегія – це захворювання (гіпокаліємічна, гіперкаліємічна та нормокаліємічна форми), що проявляється генералізованими або парціальними нападами м’язової слабкості (без втрати свідомості) у вигляді парезу або плегії (аж до тетраплегії) зі зниженням сухожильних рефлексів та м’язовою гіпотонією. Тривалість нападів варіюється від 30 хвилин до кількох днів. Провокуючі фактори: рясна вуглеводна їжа, зловживання кухонною сіллю, негативні емоції, фізична активність, нічний сон. Лише при деяких нападах відзначається залучення шийних та черепних м’язів. Рідко дихальні м’язи залучаються в тій чи іншій мірі.

Диференціальна діагностика проводиться з вторинними формами міоплегії, які виявляються у пацієнтів з тиреотоксикозом, з первинним гіперальдостеронізмом, гіпокаліємією при деяких захворюваннях шлунково-кишкового тракту, захворюваннях нирок. Ятрогенні варіанти періодичного паралічу описані при призначенні препаратів, що сприяють виведенню калію з організму (сечогінні, проносні, лакричні).

Міастенія

Бульбарний синдром – один із небезпечних проявів міастенії. Міастенія гравіс – це захворювання, провідним клінічним проявом якого є патологічна м’язова втома, яка зменшується аж до повного одужання після прийому антихолінестеразних препаратів. Першими симптомами часто є порушення роботи окорухових м’язів (птоз, диплопія та обмеження рухливості очних яблук) та мімічних м’язів, а також м’язів кінцівок. Приблизно у третини пацієнтів спостерігається ураження жувальних м’язів, м’язів глотки, гортані та язика. Розрізняють генералізовану та локальну (переважно очну) форми.

Диференціальна діагностика міастенії проводиться з міастенічними синдромами (синдром Ламберта-Ітона, міастенічний синдром при полінейропатіях, міастенічно-поліміозитичний комплекс, міастенічний синдром при ботулінічній інтоксикації).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Полінейропатії

Бульбарний параліч при полінейропатіях спостерігається в картині генералізованого полінейропатичного синдрому на тлі тетрапарезу або тетраплегії з характерними сенсорними порушеннями, що полегшує діагностику природи бульбарних розладів. Останні характерні для таких форм, як гостра демієлінізуюча полінейропатія Гійєна-Барре, постінфекційні та поствакцинальні полінейропатії, дифтерійна та паранеопластична полінейропатія, а також полінейропатія при гіпертиреозі та порфірії.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Поліомієліт

Гострий поліомієліт, як причина бульбарного паралічу, розпізнається за наявністю загальноінфекційних (препаралітичних) симптомів, швидким розвитком паралічу (зазвичай у перші 5 днів захворювання) з більшим ураженням проксимальних відділів, ніж дистальних. Характерний період зворотного розвитку паралічу невдовзі після його початку. Розрізняють спінну, бульбарну та бульбоспінну форми. Найчастіше уражаються нижні кінцівки (у 80% випадків), але можливий розвиток гемітипного або перехресного синдромів. Параліч протікає в'яло з втратою сухожильних рефлексів та швидким розвитком атрофії. Бульбарний параліч може спостерігатися при бульбарній формі (10-15% від усієї паралітичної форми захворювання), при якій уражаються ядра не тільки IX, X (рідше XII) нервів, а й лицевого нерва. Пошкодження передніх рогів сегментів IV-V може спричинити параліч дихання. У дорослих частіше розвивається бульбоспінальна форма. Ураження ретикулярної формації стовбура мозку може призвести до серцево-судинних (гіпотензія, гіпертензія, серцева аритмія), дихальних («атаксичне дихання») порушень, порушень ковтання та порушень рівня неспання.

Диференціальна діагностика включає інші вірусні інфекції, які можуть вражати нижній руховий нейрон: сказ та оперізувальний герпес. Інші захворювання, які часто потребують диференціальної діагностики з гострим поліомієлітом, включають синдром Гійєна-Барре, гостру інтермітуючу порфірію, ботулізм, токсичні полінейропатії, поперечний мієліт та гостре здавлення спинного мозку при епідуральному абсцесі.

[ 37 ], [ 38 ]

Процеси в стовбурі мозку, задній черепній ямці та краніоспінальній ділянці

Деякі захворювання іноді легко вражають обидві половини довгастого мозку, враховуючи невеликі розміри та компактну форму каудальної частини стовбура мозку: пухлини інтрамедулярного (гліоми або епендимоми) або екстрамедулярного характеру (нейрофіброми, менінгіоми, гемангіоми, метастатичні пухлини); туберкулома, саркоїдоз та інші гранулематозні процеси можуть нагадувати клінічні симптоми пухлини. Процеси, що займають об'єм, рано чи пізно супроводжуються підвищенням внутрішньочерепного тиску. Паренхіматозні та субарахноїдальні крововиливи, черепно-мозкові травми та інші процеси, що супроводжуються внутрішньочерепною гіпертензією та вклинюванням довгастого мозку у великий потиличний отвір, можуть призвести до гіпертермії, порушень дихання, коми та смерті пацієнта від зупинки дихання та серця. Інші причини: сирингобульбія, вроджені вади та аномалії краніоспінальної області (платибазія, хвороба Педжета), токсичні та дегенеративні процеси, менінгіт та енцефаліт, що призводять до порушення функції каудальних частин стовбура мозку.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Психогенна дисфонія та дисфагія

Психогенні порушення бульбарних функцій іноді потребують диференціальної діагностики з істинним бульбарним паралічем. Психогенні порушення ковтання та фонації можуть спостерігатися як у картині психотичних розладів, так і в рамках конверсійних розладів. У першому випадку вони зазвичай спостерігаються на тлі клінічно очевидних поведінкових порушень, у другому – рідко є моносимптомним проявом захворювання і в цьому випадку їх розпізнавання полегшується виявленням полісиндромальних демонстративних розладів. Необхідно використовувати як позитивні критерії діагностики психогенних розладів, так і виключення органічних захворювань за допомогою сучасних параклінічних методів обстеження.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Діагностичні дослідження бульбарного синдрому

Загальний та біохімічний аналіз крові; загальний аналіз сечі; КТ або МРТ головного мозку; ЕМГ м'язів язика, шиї та кінцівок; клінічні та ЕМГ-дослідження на міастенію з фармакологічним навантаженням; огляд офтальмолога; ЕКГ; аналіз спинномозкової рідини; езофагоскопія; консультація терапевта.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]