Нейрогенні м'язові контрактури: причини, симптоми, діагностика, лікування

Термін «контрактура» застосуємо до всіх випадків стійкого фіксованого м'язового укорочення. При цьому ЕМГ виглядає «мовчить» на відміну від минущих форм м'язового скорочення (крамп, правець, тетанія), що супроводжуються високовольтними високочастотними розрядами на ЕМГ.

Синдромально нейрогенні м'язові контрактури слід диференціювати від інших (нейрогенних) контрактур, які можуть бути дерматогенні, десмогенну, тендогеннимі, миогенной і артрогенні.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Основні причини нейрогенних контрактур:

1. Наслідки довгостроково існуючого млявого або спастичного парезу (у тому числі рання і пізня гемиплегическая контрактура).
2. Пізні стадії фокальній і генералізованої торсіонної дистонії.
3. Вроджені фіброзні контрактури і деформації суглобів.
4. Природжений множинний артрогрипоз.
5. Міопатії.
6. Синдром ригідного хребта.
7. Глікогенози (недостатність фосфорілази і інших фосфоровмісних ферментів.
8. Пізні стадії нелеченной хвороби Паркінсона.
9. Контрактури змішаної природи (ДЦП, гепато-Лентікулярная дегенерація і ін.).
10. Постпаралітіческая контрактура мімічних м'язів.
11. Ішемічна контрактура Фолькмана (швидше за судинного, ніж нейрогенного походження).
12. Психогенні (конверсійні) контрактури.

Тривало існуючий глибокий млявий парез або плегия кінцівки в зв'язку із захворюваннями або ушкодженнями клітин переднього рогу спинного мозку (спинальний інсульт, прогресуюча спінальна аміотрофія, бічний аміотрофічний склероз, і ін.), Передніх корінців, сплетінь і периферичних нервів кінцівок (радикулопатії, плексопатии, ізольовані моторні нейропатії і полінейропатії самого різного походження) легко призводить до стійкої контрактури в одній або декількох кінцівках.

Глибокий центральний парез (тим більше - плегия) при відсутності відновлення або при неповному відновленні, як правило, призводить до контрактура тій чи іншій мірі вираженості, якщо не вживаються спеціальні заходи щодо їх профілактики. Такі контрактури можуть розвиватися при спастичних моно-, пара-, три- і тетрапарез і мати як церебральний, так і спинальне походження.

Найчастіші причини: інсульти, черепно-мозкові і спинальні травми, енцефаліти, об'ємні процеси, хвороба Штрюмпеля і інші дегенеративні захворювання. «Ранньою контрактурой» при інсульті називають раннє (перші години або дні інсульту) минуще підвищення м'язового тонусу переважно в проксимальних відділах паралізованою руки; в нозі при цьому переважає екстензорний тонус. «Рання контрактура» має тривалість від декількох годин до декількох днів. Окремим випадком ранньої контрактури є горметония при геморагічних інсультах (пароксизмальні підвищення м'язового тонусу, що спостерігається в паралізованих, рідше - в непаралізованних кінцівках). Пізня контрактура формується на відновлювальному етапі перебігу (від 3 тижнів до декількох місяців) інсульту і характеризується стійким обмеженням рухливості в суста (ве) вах.

Пізні стадії фокальній і генералізованої торсіонної дистонії (тривало існуюча тоническая форма спастичної кривошиї, брахіального або круральная дистонія, контрактури при генералізованої дистонії) можуть призводити до стійких контрактур у суглобах (особливо в області кистей і стоп) кінцівок та хребта.

Вроджені фіброзні контрактури і деформації суглобів проявляються вже з народження або в перші місяці життя дитини у вигляді фіксованих патологічних поз у зв'язку з недостатнім розвитком м'язів (укорочением) або їх деструкцією (фіброзом): вроджена клишоногість, вроджений тортіколліс (вроджена ретракция кивательной м'язи), вроджений вивих стегна та ін. Диференціальний діагноз проводять з дистонією: дистонічні спазми характеризуються типовою динамічністю. При вроджених контрактурах виявляється механічна причина обмеження рухливості. Роль нервової системи в їх генезі не зовсім ясна.

Природжений множинний артрогрипоз характеризується вродженими множинними контрактурами суглобів внаслідок різкого недорозвитку (аплазії) м'язів. Хребет і м'язи тулуба зазвичай не страждають. Часто має місце status disraphicus.

Деякі форми міопатії: вроджена м'язова дистрофія типу I і типу II; інші рідкісні форми міопатії (наприклад, м'язова дистрофія Роттауфа-Мортьє-Бейєра, або миодистрофия бетлеми, вроджені міодистрофії), що протікають з ураженням м'язів кінцівок, врешті-решт також призводять до контрактура в проксимальних суглобах.

Синдром ригідного хребта - рідкісна форма міодистрофії, яка починається в дошкільному або ранньому шкільному віці і проявляється обмеженням рухів голови і грудного відділу хребта з формуванням згинальних контрактур в ліктьових, тазостегнових і колінних суглобах. Характерна дифузна, але негрубой виражена переважно проксимальна гіпотрофія і слабкість м'язів. Сухожильні рефлекси відсутні. Характерний сколіоз. На ЕМГ м'язовий тип ураження. Перебіг захворювання стаціонарне або слабо прогредиентное.

Глікогенози іноді викликають м'язові спазми, індуковані фізичним навантаженням, і нагадують минущі контрактури.

Пізні стадії нелеченной хвороби Паркінсона часто виявляються контрактурами переважно в дистальних відділах рук ( «паркинсоническими кисть»).

Контрактури змішаної природи спостерігаються в картині поєднаних (пірамідних, екстрапірамідних, переднерогового) розладів, наприклад, при ДЦП, гепато-лентикулярной дегенерації та інших захворюваннях.

Постпаралітіческая контрактура мімічних м'язів розвивається після млявого паралічу м'язів, що іннервуються лицьовим нервом (нейропатія лицевого нерва різної етіології), але відрізняється від інших постпаралітіческіх контрактур (в кінцівках) можливістю розвитку гіперкінезу в цій же зоні ( «постпаралітіческій лицьовій геміспазм»).

Ішемічна контрактура Фолькмана обумовлена фіброзом м'язів і навколишніх тканин в зв'язку з їх ішемією (синдром м'язового ложа) і характерна в основному для переломів в області ліктьового суглоба, але може спостерігатися і в області гомілки, а також в інших місцях тіла.

Психогенні контрактури можуть розвиватися після тривалих моно- і, особливо, парапарез (псевдопараліч), що не піддаються терапії. Необхідна позитивна діагностика психогенного захворювання. Надійним підтвердженням діагнозу є психотерапевтичне усунення паралічу і контрактури.