Нейрогенні м'язові контрактури: причини, симптоми, діагностика, лікування

Термін «контрактура» застосовується до всіх випадків стійкого фіксованого вкорочення м’яза. У цьому випадку ЕМГ виглядає «німою» на відміну від транзиторних форм скорочення м’яза (судоми, правець, тетанія), що супроводжуються високовольтними високочастотними розрядами на ЕМГ.

Синдромальні нейрогенні м'язові контрактури слід диференціювати від інших (ненейрогенних) контрактур, які можуть бути дерматогенними, десмогенними, тендогенними, міогенними та артрогенними.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Основні причини нейрогенних контрактур:

1. Наслідки тривалого млявого або спастичного парезу (включаючи ранню та пізню геміплегічну контрактуру).
2. Пізні стадії фокальної та генералізованої торсійної дистонії.
3. Вроджені фіброзні контрактури та деформації суглобів.
4. Вроджений множинний артрогрипоз.
5. Міопатії.
6. Синдром ригідного хребта.
7. Глікогеноз (дефіцит фосфорилази та інших фосфорвмісних ферментів).
8. Пізні стадії нелікованої хвороби Паркінсона.
9. Контрактури змішаного характеру (церебральний параліч, гепатолентикулярна дегенерація тощо).
10. Постпаралітична контрактура мімічних м'язів.
11. Ішемічна контрактура Фолькмана (судинного, а не нейрогенного походження).
12. Психогенні (конверсійні) контрактури.

Тривалий глибокий в'ялий парез або плегія кінцівки, спричинений захворюваннями або пошкодженням клітин переднього рогу спинного мозку (спінальний інсульт, прогресуюча спінальна аміотрофія, бічний аміотрофічний склероз тощо), передніх корінців, сплетень та периферичних нервів кінцівок (радикулопатія, плексопатія, ізольована рухова нейропатія та полінейропатії різного походження) легко призводить до стійкої контрактури в одній або кількох кінцівках.

Глибокий центральний парез (особливо плегія) за відсутності одужання або неповного одужання, як правило, призводить до контрактур різного ступеня тяжкості, якщо не вживати спеціальних заходів для їх запобігання. Такі контрактури можуть розвиватися при спастичному моно-, пара-, три- та тетрапарезі та мати як церебральне, так і спинальне походження.

Найчастішими причинами є інсульти, черепно-мозкові та спинномозкові травми, енцефаліт, об'ємно-займаючі процеси, хвороба Штрумпеля та інші дегенеративні захворювання. «Рання контрактура» при інсульті – це раннє (перші години або дні інсульту) тимчасове підвищення м'язового тонусу переважно в проксимальних відділах паралізованої руки; в нозі переважає тонус розгиначів. «Рання контрактура» триває від кількох годин до кількох днів. Окремим випадком ранньої контрактури є горметонія при геморагічних інсультах (пароксизмальне підвищення м'язового тонусу, що спостерігається в паралізованих, рідше – в непаралізованих кінцівках). Пізня контрактура розвивається на стадії відновлення перебігу (від 3 тижнів до кількох місяців) інсульту та характеризується стійким обмеженням рухливості в суглобах.

Пізні стадії фокальної та генералізованої торсійної дистонії (тривала тонічна форма спастичної кривошия, плечова або гомілкова дистонія, контрактури при генералізованій дистонії) можуть призвести до стійких контрактур у суглобах (особливо в ділянці кистей і стоп), кінцівок та хребта.

Вроджені фіброзні контрактури та деформації суглобів проявляються вже з народження або в перші місяці життя дитини у вигляді фіксованих патологічних поз через недостатній розвиток м'язів (скорочення) або їх руйнування (фіброз): вроджена клишоногість, вроджена кривошия (вроджена ретракція грудино-ключично-соскоподібного м'яза), вроджений вивих стегна тощо. Диференціальна діагностика проводиться з дистонією: дистонічні спазми характеризуються типовою динамічністю. При вроджених контрактурах виявляється механічна причина обмеження рухливості. Роль нервової системи в їх генезі не зовсім ясна.

Вроджений множинний артрогрипоз характеризується вродженими множинними контрактурами суглобів, спричиненими тяжким недорозвитком (аплазією) м'язів. М'язи хребта та тулуба зазвичай не уражаються. Часто спостерігається дисрафічний статус.

Деякі форми міопатії: вроджена м'язова дистрофія I та II типу; інші рідкісні форми міопатії (наприклад, м'язова дистрофія Роттауфа-Морт'є-Байєра, або м'язова дистрофія Бетлема, вроджені м'язові дистрофії), що протікають з ураженням м'язів кінцівок, зрештою також призводять до контрактур у проксимальних суглобах.

Синдром ригідного хребта – рідкісна форма м’язової дистрофії, що починається в дошкільному або молодшому шкільному віці та проявляється обмеженими рухами голови та грудного відділу хребта з утворенням згинальних контрактур у ліктьовому, кульшовому та колінному суглобах. Характерна дифузна, але не сильно виражена переважно проксимальна м’язова гіпотрофія та слабкість. Сухожильні рефлекси відсутні. Характерний сколіоз. ЕМГ показує м’язовий тип ураження. Перебіг захворювання стаціонарний або слабопрогресуючий.

Хвороби накопичення глікогену іноді викликають м'язові спазми, викликані фізичним навантаженням, які нагадують тимчасові контрактури.

Пізні стадії нелікованої хвороби Паркінсона часто проявляються контрактурами переважно в дистальних відділах кистей («паркінсонічна рука»).

Контрактури змішаного характеру спостерігаються при картині комбінованих (пірамідних, екстрапірамідних, передньорогівкових) порушень, наприклад, при ДЦП, гепатолентикулярній дегенерації та інших захворюваннях.

Постпаралітична контрактура мімічних м'язів розвивається після млявого паралічу м'язів, що іннервуються лицьовим нервом (нейропатія лицьового нерва різної етіології), але відрізняється від інших постпаралітичних контрактур (у кінцівках) можливістю розвитку гіперкінезу в тій самій ділянці («постпаралітичний геміспазм лицьового нерва»).

Ішемічна контрактура Фолькмана зумовлена фіброзом м'язів та навколишніх тканин внаслідок їх ішемії (синдром м'язового ложа) та характерна переважно для переломів у ділянці ліктя, але може спостерігатися також в ділянці гомілки, а також в інших частинах тіла.

Психогенні контрактури можуть розвиватися після тривалого моно- та, особливо, парапарезу (псевдопаралізу), які не піддаються терапії. Необхідний позитивний діагноз психогенного захворювання. Надійним підтвердженням діагнозу є психотерапевтичне усунення паралічу та контрактури.