Порушення м'язового тонусу

М'язовий тонус визначають як залишкову напругу м'язів під час їх розслаблення або як опір пасивним рухам при довільному розслабленні м'язів ( «довільній денервации»). Тонус м'язів залежить від таких факторів, як еластичність м'язової тканини, стан нервово-м'язового синапсу, периферичного нерва, альфа- і гамма-мотонейронів і интернейронов спинного мозку, а також супраспінальних впливів з боку кіркових моторних центрів, базальних гангліїв, що полегшують і інгібіторних систем середнього мозку, ретикулярної формації стовбура мозку, мозочка і вестибулярного апарату.

Тонус є, таким чином, рефлекторним феноменом, який забезпечується як аферентні, так і еферентних компонентами. М'язовий тонус має і мимовільний компонент регуляції, який бере участь в постуральних реакціях, фізіологічних синкинезий і координації рухів.

Тонус м'язів може змінюватися при захворюваннях і пошкодженнях на різних рівнях нервової системи. Переривання периферичної рефлекторної дуги призводить до атонії. Зниження супраспінальних впливів, які зазвичай гальмують спинальні рефлекторні системи, призводить до його підвищення. Дисбаланс низхідних полегшують і інгібіторних впливів може або знижувати, або підвищувати тонус м'язів. На нього впливають, але в меншій мірі, психічний стан і довільна регуляція.

При клінічному огляді необхідно пам'ятати, що тонус м'язів іноді важко піддається оцінці, так як єдиним надійним інструментом його вимірювання залишаються враження лікаря при дослідженні пасивних рухів. На нього впливають температура навколишнього середовища (холод збільшує, а тепло знижує м'язовий тонус), швидкість пасивних рухів, змінюється емоційний стан. Багато що залежить і від досвіду лікаря, який теж буває різним. Важкі випадки вимагають повторних досліджень м'язового тонусу в лежачому положенні хворого, застосування спеціальних тестів (тест струшування за плечі, тест падіння голови, тест гойдання ніг, пронации-супінації, і інші). Корисно не поспішати з категоричними оцінками тонусу в неясних, діагностично важких, випадках.

Основні типи порушень м'язового тонусу:

I. Гіпотонія

II. Гіпертонія

1. Спастичность.
2. Екстрапірамідна ригідність.
3. Феномен протіводержанія (gegenhalten).
4. Кататонічна жорсткість.
5. Декортикаційному і децеребрационная ригідність. Горметонія.
6. Міоні.
7. Напруженість м'язів (Stiffness).
8. Рефлекторна гіпертонія: м'язово-тонічні синдроми при захворюваннях суглобів, м'язів і хребта; ригідність м'язів шиї при менінгіті; підвищення тонусу м'язів при периферичної травмі.
9. Інші типи м'язової гіпертонії.
10. Психогенная м'язова гіпертонія.

I. Гіпотонія

Гіпотонія проявляється зниженням тонусу м'язів нижче нормального фізіологічного рівня і найбільш характерна для пошкоджень на спінальної-м'язовому рівні, але може також спостерігатися при захворюваннях мозочка і деяких екстрапірамідних розладах, перш за все при хореї. Збільшується обсяг рухів в суглобах (переразгибание їх) і амплітуда пасивних екскурсій (особливо у дітей). При атонії не утримується задана поза кінцівки.

До захворювань, що вражає сегментарний рівень нервової системи, відносять поліомієліт, прогресуючу спинальную аміотрофією, сирингомієлію, нейропатії та полінейропатії, а також інші захворювання, при яких залучаються передні роги, задні стовпи, корінці і периферичні нерви. У гострій фазі поперечного ураження спинного мозку розвивається спинальний шок, при якому активність клітин передніх рогів спинного мозку і спінальних рефлексів тимчасово гальмується нижче рівня ураження. Верхнім рівнем спинномозкової осі, дисфункція якого може призводити до атонії, є хвостові відділи стовбура мозку, залучення яких при глибокій комі супроводжується повною атонією і віщує поганий результат коми.

М'язовий тонус може бути зниженим при церебеллярная пошкодженнях різного типу, хореї, акінетіческіх епілептичних припадках, глибокому сні, під час непритомності, станах порушеної свідомості (непритомність, метаболічні коми) і безпосередньо після смерті.

При нападах катаплексіі, в основному пов'язаних з нарколепсією, крім слабкості розвивається м'язова атонія. Напади частіше провокуються емоційними стимулами і зазвичай супроводжуються іншими проявами полісімптомние нарколепсії. Рідко катаплексія є проявом пухлини середнього мозку. У найгострішої ( «шокової») фазі інсульту паралізована кінцівка іноді виявляє гіпотонію.

Окремою проблемою є гіпотонія у немовлят ( «млявий дитина»), причини якої вельми різноманітні (інсульт, синдром Дауна, синдром Прадера-Віллі, родова травма, спінальна м'язова атрофія, вроджена нейропатія з гіпоміелінізаціей, вроджені миастенические синдроми, ботулізм немовлят, вроджена міопатія, доброякісна вроджена гіпотонія).

Рідко постінсультні геміпарези (при ізольованому ураженні лентіформного ядра) супроводжуються зниженням м'язового тонусу.

II. Гіпертонія

Спастичность

Спастичность розвивається при будь-яких ураженнях коркового (верхнього) мотонейрона і (переважно) кортико-спинального (пірамідного) тракту. У генезі спастичності має значення дисбаланс інгібіторних і полегшують впливів з боку ретикулярної формації середнього мозку і стовбура головного мозку з подальшим дисбалансом альфа- і гамма-мотонейронів спинного мозку. Часто виявляється феномен «складного ножа». Ступінь гіпертонусу може варііровать від легкої до вкрай вираженою, коли лікар не в змозі подолати спастичність. Спастичность супроводжується сухожильной гиперрефлексией і патологічними рефлексами, клонусамі і, іноді, захисними рефлексами і патологічними синкинезий, а також зниженням поверхневих рефлексів.

При гемипарезе або геміплегії церебрального походження спастичность найбільш виражена в м'язах-згиначів на руках і разгибателях - на ногах. При білатеральних церебральних (і деяких спінальних) пошкодженнях спастичность в призводять м'язах стегна призводить до характерної дісбазіі. При відносно грубих спінальних пошкодженнях в ногах частіше формується флексорний спазм м'язів, рефлекси спинального автоматизму і флексорная параплегия.

Екстрапірамідна ригідність

Екстрапірамідна ригідність спостерігається при захворюваннях і пошкодженнях, які зачіпають базальні ганглії або їх зв'язку із середнім мозком і ретикулярною формацією мозкового стовбура. Підвищення тонусу стосується як флексоров, так і екстензоров (підвищення тонусу м'язів по пластичному типу); опір пасивним рухам відзначається при рухах кінцівок у всіх напрямках. Виразність ригідності може бути різною в проксимальних і дистальних відділах кінцівок, у верхній або нижній частині тіла, а також на правій або лівій його половині. Одночасно часто спостерігається феномен «зубчастого колеса».

Основні причини екстрапірамідної ригідності: ригідність цього типу найчастіше спостерігається при хворобі Паркінсона та інших паркінсонічних синдромах (судинних, токсичних, гіпоксичних, постенцефалітіческій, посттравматичних та інших). При цьому спостерігається тенденція до поступового залучення всіх м'язів, але м'язи шиї, тулуба і флексоров уражаються грубіше. М'язова ригідність поєднується тут з симптомами гіпокінезії і (або) тремору спокою низької частоти (4-6 Гц). Характерні також постуральні розлади різного ступеня вираженості. Ригідність на одній стороні тіла наростає при виконанні активних рухів контралатерального кінцівками.

Рідше пластичний гіпертонус спостерігається при тонічних формах дистонічних синдромів (дебют генералізованої дистонії, тоническая форма спастичної кривошиї, дистонія стопи та ін.). Цей тип гіпертонусу іноді служить причиною серйозних труднощів при проведенні синдромального диференціального діагнозу (синдром паркінсонізму, дистонический синдром, пірамідний синдром). Найбільш надійний спосіб розпізнавання дистонії - аналіз її динамічності.

Дистонія (термін, призначений не для позначення м'язового тонусу, а для специфічного типу гіперкінезів) проявляється м'язовими скороченнями, які призводять до характерних постуральним (дистоническая) феноменам.

Феномен протіводержанія

Феномен протіводержанія або гегенхальтен проявляється наростаючим опором при будь-яких пасивних рухах у всіх напрямках. Лікар при цьому докладає всі великі зусилля, щоб подолати опір.

Основні причини: феномен спостерігається при ураженні кортікоспінальних або змішаних (кортікоспінальних і екстрапірамідних) шляхів в передніх (лобових) відділах мозку. Переважання цього симптому (як і хапального рефлексу) на одній руці говорить про двосторонній поразці лобових часток з переважанням пошкодження в контралатеральной півкулі (метаболічні, судинні, дегенеративні та інші патологічні процеси).

Кататонічна жорсткість

Не існує загальноприйнятого визначення кататонії. Ця форма підвищення м'язового тонусу у багатьох відношеннях аналогічна екстрапірамідної ригідності і, ймовірно, має з нею частково збігаються патофізіологічні механізми. Характерний феномен «воскової гнучкості», задані «застигають пози» (каталепсії), «дивна моторика» на тлі грубих психічних розладів в картині шизофренії. Кататонія - синдром, ще не отримав чіткого концептуального оформлення. Він незвичайний тим, що стирає межу між психіатричними і неврологічними розладами.

Основні причини: синдром кататонії описаний при бессудорожних формах епілептичного статусу, а також при деяких грубих органічних ураженнях головного мозку (пухлина мозку, діабетичний кетоацидоз, печінкова енцефалопатія), що потребує, однак, в подальшому уточненні. Зазвичай він характерний для шизофренії. В рамках шизофренії кататонія проявляється комплексом симптомів, що включають мутизм, психоз і незвичайну моторну активність, варіюється від спалахів ажитації до ступору. Супутні прояви: негативізм, ехолалія, ехопраксія, стереотипії, манірність, автоматичне послух.

Декортикаційному і децеребрационная ригідність

Децеребрационная ригідність проявляється постійної ригидностью у всіх разгибателях (антігравітарних м'язах), яка може іноді посилюватися (спонтанно або при больовий стимуляції у хворого в комі), проявляючись форсованим розгинанням рук і ніг, їх приведенням, легкої пронацією і тризмом. Декортикаційному ригідність проявляється флексией ліктьових суглобів і променезап'ясткових з розгинанням ніг і стоп. Децеребрационная ригідність у хворих в комі ( «розгинальні патологічні пози», «екстензорная постуральні реакції») мають найгірший прогноз у порівнянні з декортикаційному ригідністю ( «флексорного патологічними позами»).

Схожа генералізована ригідність або спастичність з ретракцией (разгибанием) шиї і, іноді, тулуба (опістотонус) може спостерігатися при менінгітах або менінгізмом, тонической фазі епілептичного нападу і при процесах в задній черепній ямці, що протікають з внутрішньочерепної гіпертензією.

Варіантом екстензорних і флексорних спазмів у хворого в комі є швидко змінюється м'язовий тонус в кінцівках (горметония) у хворих в гострій фазі геморагічного інсульту.

Міотонія

Вроджені і набуті типи миотонии, міотонічна дистрофія, параміотонія і, іноді, мікседема проявляється підвищеним м'язовим тонусом, який виявляється, як правило, не при пасивних рухах, а після активного довільного скорочення. При параміотонія виражене підвищення м'язового тонусу провокується холодом. Міотонія виявляється в пробі стискання пальців в кулак, проявляючись сповільненій релаксацією спазмованих м'язів; повторні руху призводять до поступового відновлення нормальних рухів. Електрична стимуляція м'язів викликає посилене їх скорочення і уповільнене розслаблення (так звана міотонічна реакція). Перкусія (удар молоточком) язика або тенара виявляє характерний миотонический феномен - «ямочку» в місці удару і приведення великого пальця з уповільненим розслабленням м'язів. М'язи можуть бути гіпертрофованими.

Напруженість м'язів (stiffness)

Напруженість м'язів - особлива група синдромів, пов'язана своїм патогенезом переважно зі спінальним (інтернейрони) або периферичних ураженням (синдроми «гіперактивності рухових одиниць»).

Синдром Ісаакса (нейроміотонія, псевдоміотонія) проявляється ригідністю, що з'являється спочатку в дистальних відділах кінцівок і поступово розповсюджується на проксимальні, аксіальні і інші м'язи (лице, бульбарна мускулатура) з утрудненням рухів, дісбазіей і постійними міокіміі в уражених м'язах.

Синдром ригідного людини (stiff-person syndrome), навпаки, починається з ригідності аксіальних і проксимально розташованих м'язів (переважно м'язи тазового пояса і тулуба) і супроводжується характерними спазмами, що відрізняються великою інтенсивністю, у відповідь на зовнішні стимули різних модальностей (посилена стартл-реакція) .

Близько до цієї групи м'язово-тонічних розладів стоять хвороба Мак-Ардла, пароксизмальна міоглобулінемія, правець (тетанус).

Правець - інфекційне захворювання, що виявляється генералізованої м'язової ригідністю, хоча раніше за інших залучаються м'язи обличчя і нижньої щелепи. На цьому тлі характерні м'язові спазми, що виникають спонтанно або у відповідь на тактильні, слухові, зорові та інші стимули. Між спазмами зберігається виражена зазвичай генералізована ригідність

«Рефлекторна» ригідність

«Рефлекторна» ригідність об'єднує синдроми мишечнотоніческого напруги у відповідь на болюче подразнення при захворюваннях суглобів, хребта і м'язів (наприклад, захисне напруження м'язів при апендициті; міофасціальні синдроми; цервікогенние головні болі; інші вертеброгенні синдроми; підвищення тонусу м'язів при периферичної травмі).

Інші типи м'язової гіпертонії включають м'язову ригідність під час епілептичного нападу, тетанії, і деяких інших станах.

Високий тонус м'язів спостерігається під час тонічної фази генералізованих судомних нападів. Іноді спостерігаються чисто тонічні епілептичні припадки без клоніческоі фази. Патофізіологія цього гіпертонусу до кінця не ясна.

Тетанія проявляється синдромом підвищеної нервово-м'язової збудливості (симптоми Хвостека, Труссо, Ерба та ін.), Карпо-педальними спазмами, парестезіями. Найчастіше зустрічаються варіанти прихованої тетанії на тлі гіпервентиляційних і інших психовегетативних розладів. Більш рідкісна причина - ендокринопатія (гіпопаратиреоз).

Психогенная гіпертонія

Психогенная гіпертонія найяскравіше проявляється в класичній картині психогенного (істеричного) припадку (псевдопріпадкамі) з формуванням «істеричною дуги», при псевдодістоніческом варіанті психогенних гіперкінезів, а також (рідше) в картині нижнього псевдопарапареза з псевдогіпертонусом в стопах.

Діагностичні дослідження при порушеннях м'язового тонусу

ЕМГ, визначення швидкості проведення збудження по нерву, загальний і біохімічний аналіз крові, електроліти в крові, КТ або МРТ головного мозку, дослідження ліквору. Може знадобитися: біопсія м'язів, КФК в крові, консультація ендокринолога, психіатра.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]