Слабкість при виконанні фізичного навантаження (патологічна м'язова слабкість)

Причиною м'язової стомлюваності можуть бути не тільки ураження нервово-м'язового синапсу (імунозалежними міастенія і міастенічні синдроми), а й спільні внутрішні захворювання без безпосереднього ураження нервово-м'язового апарату, такі як хронічні інфекції, туберкульоз, сепсис, хвороба Аддісона або злоякісні захворювання. Слабкість зазвичай поєднується зі специфічними симптомами основного захворювання; загальне клінічне та фізичне обстеження в цих випадках є найбільш важливим для діагностики.

Основні причини м'язової стомлюваності при виконанні фізичного навантаження:

1. Міастенія
2. Синдром Ламберта-Ітона.
3. Спадкові (конгенітальной) миастенические синдроми.
4. Поліміозит.
5. Розсіяний склероз (ранні стадії).
6. ОВДП (Гієна-Барре синдром).
7. Ендокринопатії.
8. Ботулізм.
9. Глікогенози (Мак Ардла хвороба).
10. Порушення метаболізму калію.
11. Порушення метаболізму кальцію.
12. Психічні розлади (астенія і депресія).
13. Синдром хронічної втоми.
14. Каудогенная кульгавість.
15. Ятрогенний міастеноподобние синдром (лікарський).

Міастенія

Добре відомо, що слабкість при фізичному навантаженні (патологічна м'язова стомлюваність) є основною скаргою пацієнтів, які страждають іммунозавісімоі міастенією (myasthenia gravis). На початку захворювання слабкість абсолютно відсутня в ранкові години після нічного відпочинку, пацієнти виявляють зниження м'язової сили при різних видах діяльності - в залежності від що беруть участь в цих видах діяльності м'язів або м'язових груп: читання, мова, ходьба, стереотипна робота руками, стереотипні руху стопи ( наприклад, друкування на друкарській машинці, тиск на педаль верстата). Відпочинок дозволяє (принаймні, частково) відновити м'язову силу. Слабкість максимально виражена у вечірній час.

При підозрі на міастенію необхідне проведення простий клінічної проби на виявлення патологічної м'язової стомлюваності - пацієнта просять 30-40 разів (або менше) поспіль виконати ті руху, які страждають. Наприклад, закривання і відкривання очей (при очній формі міастенії), гучний рахунок, піднімання голови в положенні лежачи на спині, стискання пальців кисті в кулак і т.д. (При генералізованої конечностно-поясної міастенії). Індикаторного м'язом при проведенні проб на міастенію є m. Triceps. Якщо при проведенні цієї проби відзначається зниження м'язової сили (або загасання голоси), то необхідно проведення фармакологічних проб. Внутрішньом'язові ін'єкції антихолінестеразних препаратів (наприклад, прозерину) відновлюють м'язову силу через 30 сек - 2 хв на період тривалістю від декількох хвилин до півгодини. Чим довше період відновлення, тим менше це типово для міастенії, і має бути підставою для продовження діагностичного пошуку. Слід мати на увазі можливість розвитку у пацієнта виражених побічних ефектів антихолінестеразну препарату і бути готовим до твору ін'єкції атропіну.

Для виключення психогенного характеру м'язової слабкості рекомендується робити в / м ін'єкцію фізіологічного розчину.

При електростимуляції периферичного нерва відбувається загасання потенціалів дії у відповідній м'язі; даний ефект має зворотний розвиток під дією антихолінестеразну препарату або речовин, що діють на постсинаптическую мембрану.

При постановці діагнозу міастенії необхідно подальше дослідження. Слід досліджувати кров на наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів і скелетних м'язів. Необхідні також дослідження на предмет можливої наявності Тімом або персистуючого функціонування тимуса, що не піддалося своєчасної інволюції. Міастенічний слабкість також може розвиватися при гіпертиреозі, системний червоний вовчак, хвороби Шегрена, поліміозиті, ревматоїдному артриті, в дебютній стадії розсіяного склерозу.

Синдром Ламберта-Ітона

Синдром Ламберта-Ітона - паранеопластический синдром, при якому патологічна м'язова стомлюваність може нагадувати міастенічний. Проте, спостерігається м'язова стомлюваність має відмінні риси, що дозволяють диференціювати міастенію і міастенічні синдром Ламберта-Ітона. Слабкість починається не з зовнішніх очних або лицьових м'язів, як це буває при міастенії; більш того, ці м'язи при синдромі Ламберта-Ітона досить часто залишаються інтактними. Найбільше залучені м'язи тазового або плечового пояса. Хоча пацієнти скаржаться на слабкість при фізичному навантаженні, при клінічному дослідженні виявляється, що при повторних скорочення залучених м'язів сила їх спочатку наростає і знижується тільки через хвилину або більше. Цей феномен спостерігається і при ЕМГ-дослідженні: амплітуда потенціалу дії спочатку наростає, а потім знижується. Фармакологічні тести дають мінімальний ефект або негативні. Синдром частіше зустрічається у чоловіків. В основі захворювання в 70% випадків лежить карцинома легенів.

Спадкові (конгенітальной) миастенические синдроми

У літературі періодично з'являються описи доброякісної вродженої міопатії, при якій миастенические прояви можуть спостерігатися в неонатальний період або в найближчий наступний період. Це непрогрессирующие форми міопатії; їх прояви залишаються стабільними протягом усього життя; іноді вони незначно прогресують, в інших випадках мають навіть регресивний протягом (хвороба центрального стрижня, немаліновая міопатія, тубулярная міопатія та ін.) По клінічній картині диференціювати ці хвороби практично неможливо (зазвичай ставиться діагноз «floppy baby» - «млявий дитина»). Виявляється характерна для тієї чи іншої форми елетронній-мікроскопічна картина.

З іншого боку описані справжні вроджені миастенические синдроми, кожний з яких відрізняється унікальним дефектом в холинергическом синапсі (особливості будови пресинаптических терміналі, постсинаптических рецепторів, порушення кінетики ацетилхоліну і т.п.). Вже у новонароджених відзначаються такі симптоми як наростаючий птоз, бульбарні і респіраторні порушення при плачі. Пізніше до цих симптомів приєднуються флюктуіруючі паралічі окорухових м'язів, втомлюваність при рухах. У деяких випадках миастенические симптоми стають клінічно помітними лише на другий чи третій декаді життя (slow-channel syndrome). Всі вроджені миастенические синдроми успадковуються по аутосомно-рецесивним типом.

Поліміозит

Поліміозит проявляється поступовим розвитком симетричною проксимальної м'язової слабкості, міалгіческій синдромом, раннім розладом ковтання. Зазвичай спостерігається підйом КФК в сироватці крові, зміни в ЕМГ (потенціали фібриляції, позитивні хвилі, зменшення тривалості потенціалів рухових одиниць), збільшена ШОЕ. Крім м'язової слабкості може мати місце стомлюваність при фізичному навантаженні.

Розсіяний склероз

На ранніх стадіях розсіяного склерозу можливі скарги на стомлюваність при фізичному навантаженні. Причина стомлюваності залишається невідомою. Виявляється симптоматика у вигляді характерних парестезії, зорових, пірамідних і мозочкових симптомів, що вказують на многоочаговое ураження ЦНС, не залишають сумнівів для діагнозу.

ОВДП (синдром Гієна-Барре)

На ранніх стадіях гострої запальної демієлінізуючою полінеіропатіі Гієна-Барре може спостерігатися підвищена втомлюваність на фізичне навантаження при слабо виражених або субклінічних проявах полінейропатії. Розвиток типової клінічної картини полінейропатії знімає діагностичні питання.

Ендокринопатії

Деякі ендокринопатії можуть включати в свої клінічні прояви міастеноподобние прояви: гіпотиреоз (характеризується холодної, блідої, сухою шкірою, відсутністю потягів, запорами, потовщенням язика, хрипким голосом, брадикардією, набряком м'язів, уповільненням ахіллове рефлексів і т.д .; рідко супроводжується іншими неврологічним симптомами, такими як парестезія, атаксія, зап'ястний тунельний синдром, крамп); гіпертиреоз (характерна проксимальная м'язова слабкість з утрудненням вставання з положення навпочіпки, пітливість, тахікардія, тремор, гаряча шкіра, непереносимість спеки, діарея і т.п .; рідко відзначаються неврологічні симптоми, такі як пірамідні знаки); гипопаратиреоз (відзначається м'язова слабкість і крамп, тетанія, головні болі, стомлюваність, атаксія, судомні напади, рідко галюцинації і хореоатетоїдні симптоми); гіперпаратиреоз (відрізняється істинної міопатією з м'язовими атрофіями, депресією, емоційною лабільністю, дратівливістю, сплутаністю, запори); хвороба Кушинга, гіпопітуїтаризм, цукровий діабет. Всі ці захворювання характеризуються скаргами на стомлюваність, яка іноді досягає помітною вираженості. При хворобі Аддісона і хвороби Симондса стомлюваність стає одним з головних проявів.

Ботулізм

Ботулізм - важке інтоксикація, яка виникає в результаті вживання в їжу продуктів, що містять токсини палички Clostridium botulinum. Ботулотоксин - сильна отрута, що блокує вивільнення ацетилхоліну з пресинаптичних закінчень. Характерна прогресуюча м'язова стомлюваність і слабкість, часто починається з окорухових (неповна або повна зовнішня та внутрішня офтальмоплегия) і глоткових м'язів з подальшою генералізацією (диплопія, птоз, дизартрія, дисфагія, симетрична слабкість м'язів кінцівок і дихальних м'язів). Зазвичай відзначається розширення зіниць і відсутність зіничних реакцій, але свідомість не порушується. При тяжкому перебігу спостерігається залучення дихальних м'язів. Можуть спостерігатися симптоми генералізованого порушення холінергіческоі трансмісії: погано реагують зіниці, сухість у роті, парез кишечника ( «паралітичний ілеус») і, іноді, брадикардія.

Діагноз підтверджується, якщо при введенні лабораторної миші сироватки хворого або зараженої їжі у неї виникають ознаки захворювання.

Глікогенози

Всі типи гликогенозов, перш за все хвороба Мак-Ардла (недостатність м'язової фосфорілази), можуть супроводжуватися стомлюваністю м'язів при фізичному навантаженні. Характерна ознака недостатності м'язової фосфорілази - болі і напруга в м'язах, що виникають у молодих людей при фізичній роботі. Після навантаження вміст лактату в крові не підвищується. Можливий розвиток контрактур з Електроміографічне мовчанням в уражених м'язах. Біопсія м'язів виявляє збільшення вміст глікогену.

Порушення метаболізму калію

Ці порушення можуть проявлятися, крім м'язової стомлюваності, трьома пароксизмально протікають синдромами м'язової слабкості: сімейним гіпокаліємічний параліч, гіперкаліємічній періодичним паралічем і нормокаліеміческіе періодичним паралічем.

Періодичний гипокаліємічеський параліч (пароксизмальна міоплегії)

Порушення метаболізму калію в м'язовій тканині викликає пароксизмальної гіпокаліємічний параліч. Провідним симптомом є періодичний параліч м'язів тулуба і кінцівок, що триває годинами. Як правило, лицьові м'язи і діафрагма залишаються незалученість. Більшість нападів виникають вночі без будь-якої певної причини. Провокуючим фактором може бути фізичне напруження. Напади також можуть провокуватися вживанням їжі, багатої вуглеводами.

Під час нападу відбувається драматичне зниження концентрації калію в плазмі, яка іноді досягає 2-1,7 ммоль / л, може реєструватися «мовчить» ЕМГ, тобто на ЕМГ відсутня спонтанна активність або потенціали дії. При менш інтенсивних приступах амплітуда потенціалів дії низька, а тривалість їх зменшена.

При невпевненості в діагнозі напад можна спровокувати з діагностичною метою шляхом перорального прийому пацієнтом високої дози глюкози в поєднанні з підшкірним введенням йому 20 одиниць інсуліну.

Описано також нормокаліеміческіе варіант періодичного паралічу.

Важка гіпокаліємія (менше 2,5 ммоль / л) може призводити не тільки до стомлюваності, але і до вираженої млявою тетраплегии. Основні причини: синдром Конна (альдостерон-секретирующая пухлина надниркової залози), ниркова недостатність, ентерит і важка діарея, надмірна терапія діуретиками, алкоголізм, інтоксикація літієм, ефект минералокортикоидов, тиреотоксикоз.

Виражена гіперкаліємія (понад 7 ммоль / л) може призводити до важкої тетраплегии з висхідним плином, нагадуючи синдром Гієна-Барре. Найбільш часті причини: ниркова недостатність, недостатність надниркових залоз, рабдоміоліз, надмірне внутрішньовенне введення калію, введення антагоністів альдостерону.

Порушення метаболізму кальцію

Хронічна гіпокальціємія (первинний або вторинний гипопаратиреоз, захворювання нирок), крім м'язової стомлюваності, може викликати напади тетанії і помітну м'язову слабкість. У немовлят гіпокальціємія може призводити навіть до судомних нападів, набряку на очному дні і кальцифікації базальних гангліїв. У молодих осіб наявність катаракти повинно бути приводом для виключення гипокальциемии. Зазначені симптоми при наявності скарг на м'язову стомлюваність і слабкість повинні допомогти в діагностиці гипокальциемии.

Гостро розвинулася гіперкальціємія (гіперпаратиреоз при аденомі паращитовидної залози) здатна бути причиною скарг на стомлюваність (а також гострого психозу або важкої церебральної дисфункції).

Психічні розлади

Астенічний синдром в картині психогенних розладів розпізнається за характерними супутнім проявам: дратівливість, тривожність, головний біль напруги, диссомнические порушення, синдром вегетативної дистонії.

Депресія, крім зниженого настрою, може проявлятися загальною слабкістю, стомлюваністю, зниженням спонукань і мотивацій, порушеннями сну (особливо характерно раннє пробудження). При прихованої депресії домінують скарги на слабкість, стомлюваність, різноманітні больові синдроми, вегетативні та соматичні скарги за відсутності об'єктивно підтверджених вісцеральних захворювань. Антидепресанти викликають зворотний розвиток соматичних симптомів прихованої депресії.

Синдром хронічної втоми

Синдром частіше спостерігається у жінок у віці 20-40 років. У багатьох з них в анамнезі відзначається та чи інша вірусна інфекція ( «поствірусной синдром стомлюваності»), частіше у вигляді інфекційного мононуклеозу або синдрому Епштейн-Бара (вірусу). У деяких з цих пацієнтів виявляються симптоми прихованої імунологічної недостатності або легка черепно-мозкова травма в анамнезі. Для діагнозу синдрому хронічної втоми необхідна персистирующая (щонайменше, протягом 6 місяців) стомлюваність і наявність постійних або рецидивуючих характерних симптомів, таких як невисока лихоманка, шийна або пахвова лімфоденопатія, міалгіческій синдром, головний біль, мігруючі артралгії, труднощі концентрації уваги, дратівливість , порушення сну. Ці хворі часто скаржаться на м'язову слабкість. Неврологічний статус - без відхилень від норми. Більшість з пацієнтів виявляють ту чи іншу ступінь депресії або невротичні розлади. Природа синдрому хронічної втоми до кінця не ясна.

Каудогенная кульгавість

Прояви каудогенной переміжної кульгавості іноді можуть нагадувати патологічну м'язову стомлюваність в ногах.

При цьому захворюванні у пацієнта в положенні стоячи виникає минуща слабкість в ногах. Захворювання частіше зустрічається в літньому віці. Слабкість значно посилюється при ходьбі, іноді до такого ступеня, що пацієнт змушений сісти, інакше станеться падіння. Першим симптом завжди є біль в литках, в подальшому виникає оніміння в стопах, яке може підніматися до верхніх відділів ніг. Пульсація на периферичних судинах збережена, що дозволяє відрізнити цей стан від переміжної кульгавості судинної природи. На відміну від переміжної кульгавості судинної природи при каудогенной перемежовується кульгавості можуть бути знижені глибокі рефлекси: спочатку тільки під час нападів слабкості, але потім вони знижуються стійко або випадають. Аналогічно цьому на початкових стадіях захворювання провідність по нервах може бути уповільнена під час нападу, в подальшому дослідження швидкостей проведення і ЕМГ-дані вказують на хронічну патологію кінського хвоста.

Рентгенографія, зокрема - нейровізуалізація поперекового відділу хребта, зазвичай виявляє звуження спинномозкового каналу. Як правило, причиною є поєднання вираженої дегенеративної патології хребта з артрозом міжхребцевих суглобів і деякої протрузією одного або більше міжхребцевих дисків. Завжди слід бути обережним і не екстраполювати рентгенологічні дані на клінічну картину: не в кожному випадку звуження спинномозкового каналу є причиною розвитку типових симптомів. Наявність таких симптомів саме по собі повинно бути підставою для проведення мієлографії. Міелографіческіе дослідження слід проводити як при лордотіческом викривленні хребта, так і при кіфозі. На знімках виявляється порушення пасажу контрасту, по крайней мере - при лордозе. Механізм захворювання комплексний: пряме здавлення корінців кінського хвоста і порушення кровообігу в корінцевих артеріях.

Ятрогенний міастеноподобние синдром

Підвищену м'язову стомлюваність можуть викликати такі препарати, як D-пеніциламін, антигіпертензивні засоби, особливо бета-адреноблокатори; блокатори кальцієвих каналів, деякі антибіотики (неоміцин, гентаміцин, канаміцин, стрептоміцин, колістин, поліміксин), глюкокортикоїди, деякі анальгетики, міорелаксанти, антиконвульсанти; анксіолитики; антидепресанти і нейролептики. Бета-інтерферон при лікуванні розсіяного склерозу іноді призводить до підвищеної стомлюваності.

Міастеноподобние симптоми іноді спостерігаються у хворих з БАС; багато отрути тваринного походження (отрута кобри, гримучої змії, павука «чорна вдова», скорпіона) містять нейротоксини, що блокують нервово-м'язову трансмісію (картина інтоксикації може нагадувати міастенічний криз).

Діагностичні дослідження при патологічної м'язової стомлюваності

1. Загальний і біохімічний аналіз крові;
2. Аналіз і посів сечі;
3. Реакція Вассермана;
4. ЕКГ (хворим старше 40 років);
5. Рентгенограма грудної клітини та оглядова - черевної порожнини;
6. електроліти;
7. SO2;
8. 36-годинне голодування (гіпоглікемія);
9. Дослідження функції щитовидної залози;
10. Добова сеча на 17-кетостероїди і 17-оксикортикостероїдів;
11. Добова сеча на альдостерон;
12. Ренін в плазмі крові;
13. Функціональні проби печінки;
14. Кальцій, фосфор і лужна фосфатаза;
15. Череп і трубчасті кістки (метастатичний рак);
16. Біопсія лімфовузлів;
17. Гази артеріальної крові;
18. КТ органів черевної порожнини;
19. КТ хребта;
20. КТ або МРТ головного мозку;
21. Відділ охорони здоров'я;
22. Біопсія м'язів;
23. Психометричні оцінка депресії, особливостей особистості;
24. Консультація терапевта, ендокринолога, психіатра.

Для підтвердження діагнозу міастенії проводять прозеріновий пробу; підшкірно вводять 2 мл 0,05% розчину прозерину, попередньо спровокувавши слабкість м'язової навантаженням, і спостерігають за ефектом ін'єкції протягом 40 хв. Для виключення ефекту плацебо попередньо рекомендують підшкірне введення фізіологічного розчину.

Показано дослідження антитіл до ацетилхолінових рецепторів і поперечно-смугастої мускулатури, КТ середостіння (для виключення Тімом).

[1], [2], [3], [4],