Геміпарез (геміплегія)

Геміпарез («центральний») – параліч м’язів однієї половини тіла в результаті пошкодження відповідних верхніх рухових нейронів та їх аксонів, тобто рухових нейронів у передній центральній звивині або кортикоспінальному (пірамідному) тракті, зазвичай вище рівня шийного потовщення спинного мозку. Геміпарез, як правило, має церебральне, рідше спинальне походження.

Неврологічна диференціальна діагностика, як правило, починає будуватися з урахуванням кардинальних клінічних ознак, що полегшують постановку діагнозу. Серед останніх корисно звернути увагу на перебіг захворювання та, зокрема, на особливості його дебюту.

Швидкий розвиток геміпарезу є важливою клінічною ознакою, що дозволяє швидше проводити діагностичний пошук.

Геміпарез, що розвивається раптово або дуже швидко прогресує:

1. Інсульт (найпоширеніша причина).
2. Об'ємні ураження мозку з псевдоінсультним перебігом.
3. Черепно-мозкова травма.
4. Енцефаліт.
5. Постіктальний стан.
6. Мігрень з аурою (геміплегічна мігрень).
7. Діабетична енцефалопатія.
8. Розсіяний склероз.
9. Псевдопарез.

Підгострий або повільно розвивається геміпарез:

1. Інсульт.
2. Пухлина головного мозку.
3. Енцефаліт.
4. Розсіяний склероз.
5. Атрофічний корковий процес (синдром Міллса).
6. Геміпарез стовбура мозку або спинного (рідкісне) походження: травма, пухлина, абсцес, епідуральна гематома, демієлінізуючі процеси, променева мієлопатія, на картині синдрому Броун-Секара).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Геміпарез, що розвивається раптово або дуже швидко прогресує

Інсульт

Коли лікар зустрічає пацієнта з гострою геміплегією, він зазвичай припускає інсульт. Звичайно, інсульти трапляються не лише у літніх пацієнтів з артеріопатією, а й у молодих пацієнтів. У цих рідкісніших випадках необхідно виключити кардіогенну емболію або одне з рідкісних захворювань, таких як фібром'язова дисплазія, ревматичний або сифілітичний ангіїт, синдром Снеддона чи інші захворювання.

Але спочатку необхідно встановити, чи є інсульт ішемічним чи геморагічним (артеріальна гіпертензія, артеріовенозна мальформація, аневризма, ангіома), чи є венозний тромбоз. Слід пам'ятати, що іноді можливий і крововилив у пухлину.

На жаль, немає надійних методів диференціації ішемічних та геморагічних уражень при інсульті, окрім нейровізуалізації. Усі інші непрямі докази, згадані в підручниках, недостатньо достовірні. Крім того, підгрупа ішемічного інсульту, яка здається однорідною, може бути спричинена гемодинамічними порушеннями внаслідок екстракраніального артеріального стенозу, а також кардіогенною емболією, або артеріоартеріальною емболією внаслідок виразки бляшки в екстра- або внутрішньомозкових судинах, або локальним тромбозом малої артеріальної судини. Ці різні типи інсульту потребують диференційованого лікування.

Об'ємні ураження мозку з псевдоінсультним перебігом

Гостра геміплегія може бути першим симптомом пухлини головного мозку, і причиною зазвичай є крововилив у пухлину або навколишні тканини з швидко формуються внутрішніх судин пухлини з неповною артеріальною стінкою. Наростаючий неврологічний дефіцит і зниження свідомості, разом із симптомами генералізованої дисфункції півкуль, є досить характерними для «апоплексичної гліоми». Методи нейровізуалізації є безцінними в діагностиці пухлини з псевдоінсультним перебігом.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Черепно-мозкова травма (ЧМТ)

ЧМТ супроводжується зовнішніми проявами травми, і ситуація, що спричинила травму, зазвичай зрозуміла. Доцільно опитати очевидців для з'ясування обставин травми, оскільки останнє можливе при падінні пацієнта під час епілептичного нападу, субарахноїдального крововиливу та падіннях з інших причин.

Енцефаліт

Згідно з деякими публікаціями, приблизно у 10% випадків початок енцефаліту нагадує інсульт. Зазвичай швидке погіршення стану пацієнта з порушенням свідомості, хапальних рефлексів та додатковими симптомами, які не можна віднести до басейну великої артерії або її гілок, вимагає термінового обстеження. На ЕЕГ часто виявляються дифузні порушення; методи нейровізуалізації можуть не виявити патологію протягом перших кількох днів; аналіз спинномозкової рідини часто виявляє незначний плеоцитоз та незначне підвищення рівня білка при нормальному або підвищеному рівні лактату.

Клінічна діагностика енцефаліту полегшується, якщо виникає менінгоенцефаліт або енцефаломієліт, а захворювання проявляється типовим поєднанням загальноінфекційних, менінгеальних, загальномозкових та вогнищевих (включаючи геміпарез або тетрапарез, ураження черепних нервів, порушення мовлення, атактичні або сенсорні розлади, епілептичні напади) неврологічних симптомів.

Приблизно у 50% випадків етіологія гострого енцефаліту залишається неясною.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Постіктальний стан

Іноді епілептичні напади залишаються непоміченими оточуючими, і пацієнт може перебувати в комі або сплутаності свідомості, з геміплегією (при деяких типах епілептичних нападів). Корисно звернути увагу на прикусування язика, наявність мимовільного сечовипускання, але ці симптоми присутні не завжди. Також корисними є опитування очевидців, огляд речей пацієнта (для пошуку протиепілептичних препаратів) та, якщо можливо, телефонний дзвінок додому пацієнта або до місцевої клініки для підтвердження епілепсії на основі даних амбулаторної карти. ЕЕГ, проведена після нападу, часто виявляє «епілептичну» активність. Парціальні напади, які залишають після себе тимчасовий геміпарез (параліч Тодда), можуть розвиватися без афазії.

Мігрень з аурою (геміплегічна мігрень)

У молодших пацієнтів важливою альтернативою є ускладнена мігрень. Це варіант мігрені, при якому тимчасові вогнищеві симптоми, такі як геміплегія або афазія, виникають перед одностороннім головним болем і, як і інші симптоми мігрені, періодично повторюються в анамнезі.

Діагноз відносно легко встановити, якщо є сімейний та/або особистий анамнез рецидивуючих головних болів. Якщо такого анамнезу немає, то обстеження виявить патогномонічну комбінацію симптомів, що становить тяжкий неврологічний дефіцит та вогнищеві порушення на ЕЕГ за наявності нормальних результатів нейровізуалізації.

На ці симптоми можна покладатися лише за умови, що відомо, що вони зумовлені дисфункцією півкуль. Якщо присутня базилярна мігрень (вертебробазилярний басейн), нормальні результати нейровізуалізації ще не виключають більш серйозного церебрального захворювання, при якому порушення ЕЕГ також можуть бути відсутніми або мінімальними та двосторонніми. У цьому випадку найбільшу цінність має ультразвукова доплерографія хребетних артерій, оскільки значний стеноз або оклюзія у вертебробазилярній системі трапляються вкрай рідко за наявності нормальних даних ультразвукового дослідження. У разі сумнівів краще провести ангіографічне дослідження, ніж пропустити виліковне судинне ураження.

Діабетичні метаболічні порушення (діабетична енцефалопатія)

Цукровий діабет може спричинити гостру геміплегію у двох випадках. Геміплегія часто спостерігається при некетотичній гіперосмолярності. На ЕЕГ реєструються вогнищеві та генералізовані порушення, але дані нейровізуалізації та ультразвукового дослідження в нормі. Діагностика базується на лабораторних дослідженнях, які слід широко використовувати при геміплегії невідомої етіології. Адекватна терапія призводить до швидкого регресу симптомів. Другою можливою причиною є гіпоглікемія, яка може призвести не тільки до судом та сплутаності свідомості, але іноді й до геміплегії.

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз слід підозрювати у молодих пацієнтів, особливо коли сенсомоторна геміплегія з атаксією виникає гостро та коли свідомість повністю збережена. ЕЕГ часто показує незначні порушення. Нейровізуалізація виявляє ділянку зниженої щільності, яка не відповідає судинному руслу та зазвичай не є об'ємним ураженням. Викликані потенціали (особливо зорові та соматосенсорні) можуть бути дуже корисними в діагностиці багатофокальних уражень ЦНС. Дані дослідження спинномозкової рідини також допомагають у діагностиці, якщо параметри IgG змінені, але, на жаль, спинномозкова рідина може бути нормальною під час першого(их) загострення(нь). У цих випадках остаточний діагноз встановлюється лише шляхом подальшого обстеження.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Псевдопарез

Психогенний геміпарез (псевдопарез), що розвинувся гостро, зазвичай з'являється в емоційній ситуації та супроводжується афективною та вегетативною активацією, демонстративними поведінковими реакціями та іншими функціонально-неврологічними ознаками та стигмами, що полегшують діагностику.

Підгострий або повільно розвивається геміпарез

Найчастіше такі порушення викликані ураженням на рівні головного мозку.

Причини такого типу слабкості наступні:

Інсульти

Судинні процеси, такі як інсульт, що розвиваються. Найчастіше спостерігається поступове прогресування. Цю причину можна запідозрити на основі віку пацієнта, поступового прогресування, наявності факторів ризику, шуму над артеріями через стеноз, попередніх судинних епізодів.

Пухлини головного мозку та інші об'ємні процеси

Внутрішньочерепні об'ємно-заповнюючі процеси, такі як пухлини або абсцеси (найчастіше прогресують протягом кількох тижнів або місяців), зазвичай супроводжуються епілептичними нападами. Менінгіоми можуть мати тривалий епілептичний анамнез; зрештою, об'ємно-заповнюючий процес призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску, головного болю та посилення психічних розладів. Хронічна субдуральна гематома (переважно травматична, іноді підтверджена в анамнезі легкої травми) завжди супроводжується головним болем, психічними розладами; можливі відносно легкі неврологічні симптоми. Спостерігаються патологічні зміни спинномозкової рідини. Підозра на абсцес з'являється за наявності джерела інфекції, запальних змін у крові, таких як підвищення ШОЕ, та швидкого прогресування. Симптоми можуть з'явитися раптово через крововилив у пухлину, швидко наростаючи до гемісиндрому, але не схожі на інсульт. Це особливо характерно для метастазів.

Енцефаліт

У рідкісних випадках гострий геморагічний герпетичний енцефаліт може спричинити відносно швидко прогресуючий (підгострий) гемісиндром (з тяжкими церебральними розладами, епілептичними нападами, змінами спинномозкової рідини), який незабаром призводить до коматозного стану.

Розсіяний склероз

Геміпарез може розвинутися протягом 1-2 днів і бути дуже важким. Така картина іноді розвивається у молодих пацієнтів і супроводжується зоровими симптомами, такими як ретробульбарний неврит та епізоди двоїння в очах. Ці симптоми супроводжуються порушеннями сечовипускання; часто спостерігається блідість диска зорового нерва, патологічні зміни зорових викликаних потенціалів, ністагм, пірамідні знаки; ремітуючий перебіг. У спинномозковій рідині спостерігається збільшення кількості плазматичних клітин та IgG. Така рідкісна форма демієлінізації, як концентричний склероз Бало, може спричинити підгострий гемісиндром.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Атрофічні коркові процеси

Локальна одностороння або асиметрична кортикальна атрофія прецентральної ділянки: рухові порушення можуть бути повільно прогресуючими, іноді для розвитку геміпарезу потрібні роки (параліч Міллса). Атрофічний процес підтверджується комп'ютерною томографією. Нозологічна незалежність синдрому Міллса останніми роками була поставлена під сумнів.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Процеси в стовбурі мозку та спинному мозку

Ураження стовбура мозку рідко проявляються прогресуючим гемісиндромом; процеси в спинному мозку, що супроводжуються геміпарезом, зустрічаються ще рідше. Наявність перехресних симптомів є свідченням такої локалізації. В обох випадках найчастішою причиною є об'ємні ураження (пухлина, аневризма, спондильоз хребта, епідуральна гематома, абсцес). У цих випадках можливий геміпарез за картиною синдрому Броун-Секара.

Діагностика геміпарезу

Загальносоматичне обстеження (загальне та біохімічне), аналіз крові; гемореологічні та гемокоагуляційні характеристики; аналіз сечі; ЕКГ; за показаннями - пошук гематологічних, метаболічних та інших вісцеральних порушень, КТ або (краще) МРТ головного та шийного відділів спинного мозку; дослідження спинномозкової рідини; ЕЕГ; викликані потенціали різних модальностей; ультразвукова доплерографія магістральних артерій голови.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]