Геміпарез (геміплегія)

Геміпарез ( «центральний») - параліч м'язів однієї половини тіла в результаті ураження відповідних верхніх мотонейронів і їх аксонів, тобто рухових нейронів в передній центральній звивині або кортико-спинального (пірамідного) шляхи зазвичай вище рівня шийного потовщення спинного мозку. Геміпарез, як правило, має церебральний, рідко - спинальне походження.

Неврологічний диференційний діагноз, як правило, починає будуватися з урахуванням кардинальних клінічних особливостей, що полегшують діагностику. Серед останніх корисно звертати увагу на перебіг захворювання і, зокрема, на особливості його дебюту.

Швидкість розвитку геміпарезу важливий клінічний ознака, що дозволяє прискорити діагностичний пошук.

Раптово розвинувся або дуже швидко прогресуючий геміпарез:

1. Інсульт (найчастіша причина).
2. Об'ємні утворення в мозку з псевдоінсультним плином.
3. Черепно-мозкова травма.
4. Енцефаліт.
5. Постіктальном стан.
6. Мігрень з аурою (гемиплегическая мігрень).
7. Діабетична енцефалопатія.
8. Розсіяний склероз.
9. Псевдопарез.

Підгострий або повільно розвивається геміпарез:

1. Інсульт.
2. Пухлина мозку.
3. Енцефаліт.
4. Розсіяний склероз.
5. Атрофічний корковий процес (Міллса синдром).
6. Геміпарез стволового або спинального (рідко) походження: травма, пухлина, абсцес, епідуральна гематома, демієлінізуючі процеси, радіаційна миелопатия, в картині синдрому Броун-Секара).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Раптово розвинувся або дуже швидко прогресуючий геміпарез

Інсульт

Зустрічаючи пацієнта з гострою гемиплегией, лікар зазвичай передбачає наявність інсульту. Трапляються інсульти, звичайно, не тільки у літніх пацієнтів з артеріопатією, але також у молодих. У цих більш рідкісних випадках необхідно виключати кардіогенний емболії або одне з рідкісних захворювань, таких як фіброзно-м'язова дисплазія, ревматичний або сифілітичний ангиит, синдром Снеддона або інші хвороби.

Але спочатку необхідно встановити, чи є інсульт ішемічний або геморагічний (артеріальна гіпертензія, артеріовенозна мальформація, аневризма, ангіома), або є венозний тромбоз. Слід пам'ятати, що іноді можливо і крововилив в пухлина.

На жаль, поки немає інших достовірних методів диференціації ішемічного і геморагічного характеру ураження при інсульті, крім нейровізуалізації. Всі інші непрямі докази, що згадуються в підручниках, не є достатньо надійними. Крім того, підгрупа ішемічного інсульту, яка здається єдиної, може викликатися як гемодинамічнимипорушеннями внаслідок внечерепних артеріальних стенозів, так і кардіогенний емболією, або артеріо-артеріальної емболії через виразки бляшки в екстра - чи інтрацеребральних судинах, або локальним тромбозом малого артеріального судини. Ці різні типи інсульту вимагають диференційованого лікування.

Об'ємні утворення в мозку з псевдоінсультним плином

Гостра геміплегія може бути першим симптомом пухлини мозку, і причиною, як правило, є крововилив у пухлину або навколишні тканини з швидко формуються внутрішніх судин пухлини з неповноцінною артеріальної стінкою. Наростання неврологічного дефіциту і зниження рівня свідомості, разом з симптомами генералізованої полушарной дисфункції є досить характерними для «апоплектіческой гліоми». В діагностиці пухлини з псевдоінсультним плином неоціненну допомогу надають методи нейровізуалізації.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Черепно-мозкова травма (ЧМТ)

ЧМТ супроводжується зовнішніми проявами травми і зазвичай ясна ситуація, яка викликала травму. Бажаний опитування очевидців для уточнення обставин травми, так як остання можлива при падінні хворого під час епілептичного нападу, субарахноїдального крововиливу і падінь від інших причин.

Енцефаліт

За даними деяких публікацій приблизно в 10% випадків початок енцефаліту має схожість з інсультом. Зазвичай швидке погіршення стану хворого з порушенням свідомості, хапальний рефлексами і додатковими симптомами, які не можуть бути віднесені до басейну великої артерії або її гілок, вимагає термінового обстеження. На ЕЕГ часто виявляються дифузні порушення; нейровізуалізаційні методи протягом перших кількох днів можуть не виявляти патологію; в аналізі ліквору часто виявляється незначний плеоцитоз і легке збільшення рівня білка при нормальному або підвищеному рівні лактату.

Клінічна діагностика енцефаліту полегшується, якщо має місце менінгоенцефаліт або енцефаломієліт, а захворювання проявляється типовим поєднанням общеінфекціонних, менінгеальних, загальномозкових і вогнищевих (в тому числі гемипарез або тетрапарез, ураження краніальних нервів, порушення мови, атактические або чутливі порушення, епілептичні припадки) неврологічних симптомів.

Приблизно в 50% випадків етіологія гострого енцефаліту залишається нез'ясованою.

[14], [15], [16], [17]

Постіктальном стан

Іноді епілептичні напади залишаються непоміченими оточуючими, і пацієнт може перебувати в комі або в стані сплутаності, маючи геміплегію (при деяких типах епілептичних припадків). Корисно звертати увагу на прикус язика, наявність мимовільного сечовипускання, але ці симптоми не завжди присутні. Корисний також опитування очевидців, огляд речей пацієнта (на предмет пошуку антиепілептичних препаратів), при можливості - телефонний дзвінок додому або в районну поліклініку за місцем проживання хворого для підтвердження епілепсії за даними амбулаторної картки. У ЕЕГ, зробленої після нападу, часто виявляється «епілептична» активність. Парціальні напади, що залишають після себе транзиторний гемипарез (параліч Тодда), можуть розвиватися без афазії.

Мігрень з аурою (гемиплегическая мігрень)

У молодих пацієнтів ускладнена мігрень є важливою альтернативою. Це варіант мігрені, при якому минущі вогнищеві симптоми, такі як геміплегія або афазія з'являються до односторонньої головного болю, і, подібно до інших симптомів мігрені, періодично повторюється в анамнезі.

Діагноз встановлюється порівняно легко, якщо є сімейний і (або) особистий анамнез повторюваних головних болів. Якщо подібного анамнезу немає, то при обстеженні буде виявлятися патогномоничная комбінація симптомів, що становлять важкий неврологічний дефіцит, і фокальні порушення на ЕЕГ при наявності нормальних результатів нейровізуалізації.

Можна покладатися на цю симптоми тільки в тому випадку, якщо відомо, що вони обумовлені полушарной дисфункцією. Якщо ж має місце базилярная мігрень (ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ басейн), то нормальні результати нейровізуалізації ще не виключають більш серйозного мозкового страждання, при якому порушення на ЕЕГ також можуть бути відсутніми або бути мінімальними і білатеральним. В цьому випадку ультразвукова доплерографія хребетних артерій має найбільшу цінність, оскільки виражений стеноз або оклюзія в вертебробазилярной системі вкрай рідкісні при наявності нормальних ультразвукових даних. У разі сумніву краще виконати ангіографічне дослідження, ніж пропустити курабільності судинне ураження.

Діабетичні метаболічні порушення (діабетична енцефалопатія)

Цукровий діабет може бути причиною гострої геміплегії в двох випадках. Геміплегія спостерігається часто при некетоновой гиперосмолярности. На ЕЕГ реєструються фокальні та генералізовані порушення, але нейровізуалізаційні і ультразвукові дані нормальні. Діагностика базується на лабораторних дослідженнях, які повинні широко застосовуватися при геміплегії невідомої етіології. Адекватна терапія призводить до швидкого регресу симптомів. Друга можлива причина - гіпоглікемія, яка може призводити не тільки до судом і станом сплутаності, але іноді і до геміплегії.

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз повинен бути запідозрений у молодих пацієнтів, особливо коли гостро постає сенсомоторная геміплегія з атаксією, і коли свідомість повністю збережено. На ЕЕГ часто виявляються незначні порушення. При нейровізуалізації виявляється область зниженої щільності, яка не відповідає судинному басейну, і не є, як правило, об'ємним процесом. Викликані потенціали (особливо зорові і соматосенсорні) можуть істотно допомогти в діагностиці многоочагового ураження ЦНС. Дані дослідження ліквору також допомагають діагностиці, якщо змінені параметри IgG, але, на жаль, спинномозкова рідина може бути нормальною протягом першого загострення (ий). У цих випадках точний діагноз встановлюється тільки при подальшому дослідженні.

[18], [19], [20], [21], [22],

Псевдопарез

Психогенний гемипарез (псевдопарез), який розвинувся гостро, зазвичай з'являється в емоціогенной ситуації і супроводжується афективної і вегетативної активацією, демонстративними поведінковими реакціями та іншими функціонально-неврологічними знаками і стигми, що полегшують діагностику.

Підгострий або повільно розвивається геміпарез

Найбільш часто такі порушення обумовлені церебральним рівнем ураження.

Причинами слабкості такого типу є наступні:

Інсульти

Судинні процеси, такі як інсульт в розвитку. Найбільш часто є поступове прогресування. Цю причину можна підозрювати виходячи з віку пацієнта, поступового прогресування, наявності факторів ризику, шуму над артеріями внаслідок стенозу, що передують судинних епізодів.

Пухлини головного мозку та інші об'ємні процеси

Внутрішньочерепні об'ємні процеси, такі як пухлини або абсцеси (найчастіше спостерігається прогресування протягом декількох тижнів або місяців) зазвичай супроводжуються епілептичними нападами. При менігіомах може бути багаторічний епілептичний анамнез; в результаті об'ємний процес призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску, головного болю, наростаючим психічних порушень. Хронічна субдуральна гематома (головним чином травматична, іноді підтверджується легкої травмою в анамнезі) завжди супроводжується головним болем, психічними розладами; можливі щодо негрубі неврологічні симптоми. Мають місце патологічні зміни в спинномозковій рідині. Підозра на абсцес з'являється при наявності джерела інфекції, запальних змін в крові, таких як прискорення ШОЕ, швидкого прогресування. Через крововиливи в пухлину можуть раптово з'являтися симптоми, швидко наростаючі до гемісіндрома, але не схожі на інсульт. Це особливо характерно для метастазів.

Енцефаліти

У рідкісних випадках гострий геморагічний герпетичний енцефаліт може викликати відносно швидко наростаючий (підгострий) гемисиндром (з важкими церебральними порушеннями, епілептичними нападами, змінами спинномозкової рідини), незабаром приводить до коматозного стану.

Розсіяний склероз

Геміпарез може розвиватися протягом 1-2 днів і бути дуже важким. Така картина розвивається іноді у молодих пацієнтів і супроводжується зоровими симптомами, такими як ретробульбарний неврит та епізоди двоїння. Цим симптомам супроводжують порушення сечовипускання; часто блідість диска зорового нерва, патологічні зміни зорових викликаних потенціалів, ністагм, пірамідні знаки; ремиттирующее перебіг. У спинномозковій рідині збільшення кількості плазматичних клітин і IgG. Така рідкісна форма демиелинизации, як концентричний склероз Бало, може викликати підгострий гемисиндром.

[23], [24], [25], [26], [27]

Атрофічні коркові процеси

Локальна одностороння або асиметрична коркова атрофія прецентральной області: порушення рухових функцій може бути повільно наростаючим, іноді потрібні роки для розвитку геміпарезу (параліч Міллса). Атрофічний процес підтверджується при комп'ютерної томографії. Нозологічна самостійність синдрому Міллса в останні роки піддається сумніву.

[28], [29], [30], [31], [32]

Процеси в області стовбура головного мозку і спинного мозку

Ураження стовбура головного мозку в окремих випадках виявляються наростаючим геми-синдромом; процеси в спинному мозку, що супроводжуються гемипарезом, зустрічаються ще рідше. Наявність перехресних симптомів є доказом такої локалізації. В обох випадках найбільш частою причиною є об'ємні ураження (пухлина, аневризма, спинальний спондилез, епідуральна гематома, абсцес). У цих випадках можливий гемипарез в картині синдрому Броун-Секара.

Діагностика при гемипарезе

Загальносоматичні обстеження (загальний і біохімічний), аналіз крові; гемореологічні і Гемокоагуляційні характеристики; аналіз сечі; ЕКГ; при показаннях - пошук гематологічних, метаболічних та інших вісцеральних розладів), КТ або (краще) МРТ головного мозку і шийного відділу спинного мозку; дослідження ліквору; ЕЕГ; викликані потенціали різних модальностей; ультразвуковадоплерографія магістральних артерій голови.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]