Розсіяний склероз

Розсіяний склероз характеризується появою в головному і спинному мозку дисемінованих вогнищ демієлінізації.

Серед характерних симптомів зорові і окорухових порушення, парестезії, слабкість, порушення функцій тазових органів і когнітивні порушення.

Характерно неврологічний дефіцит множинний, з ремісіями і загостреннями, поступово приводить до непрацездатності. Діагноз розсіяного склерозу ставлять при наявності ремісій і загострень, як мінімум 2 топічні окремих неврологічних порушень, виявлених клінічно або інструментально, змін на МРТ або інших критеріїв (в залежності від скарг). Лікування розсіяного склерозу: глюкокортикоїди при загостреннях, імуномодулятори для профілактики загострень і симптоматична терапія.

Читайте також: Розсіяний склероз: лицем до лиця

Розсіяний склероз - найчастіша причина придбаної демиелинизации центральної нервової системи, яка, по суті, являє собою запальний процес, спрямований проти мієліну головного і спинного мозку. Будучи досить поширеним захворюванням в західній півкулі і Європі, розсіяний склероз є однією з основних причин інвалідизації вулиць середнього і молодого віку. Для більшості, якщо не для всіх хворих, розсіяний склероз є джерелом значних фізичних і емоційних страждань, а суспільству він завдає значних економічних і соціальних збитків. У США на розсіяний склероз страждають 300-400 тисяч чоловік. Хоча точна причина розсіяного склерозу залишається невідомою і повністю вилікувати захворювання не вдається, в останні роки з'явилися засоби, які впливають на перебіг захворювання, впливаючи на патогенетичні процеси, що лежать в його основі, і здатні поліпшити якість життя і здоров'я.

[1], [2], [3]

Епідеміологія розсіяного склерозу

Ймовірно, при розсіяному склерозі (PC) втягується імунологічний механізм, не виключено, що існує інфекція (неідентифікованих латентний вірус), що запускає вторинний імунну відповідь. Підвищена поширеність в деяких сім'ях і певних аллотипи головного комплексу гістосумісності (HLA-DR2) свідчить на користь генетичної схильності. Розсіяний склероз частіше зустрічається у осіб, які провели перші 15 років життя в умовах помірного клімату (1/2000), ніж в тропіках (1/10 000). Збільшує ризик і куріння. Дебют захворювання у віці 15-60 років, типово 20-40 років. Жінки хворіють частіше.

Розсіяний склероз - Епідеміологія

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Причини розсіяного склерозу

Виявляються ділянки демієлінізації (їх називають бляшками), всередині і навколо яких йде деструкція олігодендроглії, периваскулярное запалення, хімічні зміни ліпідних і білкових компонентів мієліну. Можливо і аксональное ураження, але тіла клітин і аксони досить збережені. У розсіяних по ЦНС бляшках розвивається фібринозний глиоз, спочатку в білій речовині, зокрема в бічних і задніх стовпах (особливо в шийному відділі), зорових нервах і перивентрикулярних зонах. Уражаються провідні шляхи середнього мозку, моста і мозочка. Сіра речовина головного і спинного мозку страждає в меншій мірі.

Розсіяний склероз - Причини і патогенез

[12], [13], [14]

Симптоми розсіяного склерозу

Для розсіяного склерозу характерні ремісії і загострення неврологічного дефіциту. Частота загострень варіює, в середньому складаючи приблизно 3 рази в рік. Найбільш часті початкові симптоми - парестезії в одній або декількох кінцівках, тулуб або одній стороні лиця; слабкість або незручність в руці або нозі і порушення зору (наприклад, часткова втрата зору і біль в одному оці внаслідок ретробупьбарного невриту, диплопія через параліч окорухових нервів, скотоми). Інші часті ранні симптоми розсіяного склерозу включають оніміння або підвищену стомлюваність кінцівки, порушення ходи і функцій тазових органів, запаморочення. Ці ознаки, що вказують на мозаїчність залучення ЦНС, можуть бути ледь помітні. При підвищенні температури (спека, гаряча ванна, лихоманка) симптоми можуть посилюватися.

Зазвичай легке когнітивне зниження, буває апатія, зниження критики й уваги, а також афективні розлади, що включають емоційну лабільність, ейфорію або, частіше, депресію. Депресія може бути реактивної або розвиватися внаслідок ураження головного мозку. Можливі епілептичні припадки.

Черепні нерви

Типові унілатеральний (асиметричний) неврит зорового нерва і білатерально меж'ядерних офтальмоплегия. Неврит зорового нерва призводить до погіршення зору (від худобою до сліпоти), болі в оці, іноді звуження полів зору, набряку диска зорового нерва, часткового або повного афферентному зрачковому дефекту. Меж'ядерних офтальмоплегия - результат ураження медіального поздовжнього пучка, що об'єднує ядра III, VI пар черепних нервів. При погляді в горизонтальній площині знижується аддукция одного ока і з'являється ністагм іншого; конвергенція не порушується. Швидкі, низькоамплітудні осциляції очі при прямому погляді (педункулярний ністагм) характерні для розсіяного склерозу, але зустрічаються нечасто. Звичайні запаморочення. Можливі интермиттирующее унилатеральное оніміння лиця, біль (нагадує невралгію трійчастого нерва), параліч або спазм. Може з'являтися помірна дизартрія, викликана бульбарними розладами, ураженням мозочка або порушенням кортикального контролю. Ураження інших черепних нервів нехарактерно, але може ускладнити ураження стовбура мозку.

[15], [16], [17], [18]

Рухова сфера

Білатеральний спастичний парез переважно нижніх кінцівок зазвичай розвивається як результат ураження кортікоспінальних провідних шляхів на рівні спинного мозку. Підвищено сухожильні рефлекси (колінні і ахіллове), часто виявляються розгинальні підошовні рефлекси (рефлекс Бабинського) і клонус стоп і колінних чашечок. Порушення ходи з плином часу може прикувати пацієнта до інвалідного крісла. У пізніх стадіях у відповідь на сенсорні стимули (наприклад, дотик постільної білизни) виникає болісний спазм згиначів. Ураження головного мозку можуть призводити до геміплегії.

Інтенційний тремор - кінцівку осциллирует під час руху - може симулювати мозжечковую дисметрию (атаксические рухи кінцівок). Зустрічається і тремор спокою, особливо помітний, коли голова позбавляється додаткової опори.

Мозочок

У далеко зайшли стадіях розсіяного склерозу мозочкова атаксія і спастичність призводять до стійкої втрати працездатності. Серед інших проявів ураження мозочка можливі дизартрія, скандував мова (повільне вимова з запинки на початку слова або складу), інтенційний тремор і ністагм.

[19], [20], [21], [22], [23]

Чутливість

Характерні парестезії і часткова втрата чутливості будь-якого типу (наприклад, на руках або ногах). Різні сенсорні порушення (наприклад, відчуття печіння або біль, як при ударі струмом) можуть виникати спонтанно або у відповідь на дотик, особливо при ураженні спинного мозку. Приклад - симптом Лермітта, коли при нахилі голови вперед біль за типом удару струмом іррадіює зверху вниз уздовж хребта і в ноги. Об'єктивні ознаки сенсорних порушень транзиторні.

Спинний мозок.

Залучення спинного мозку призводить до порушення функції тазових органів (наприклад, імперативні позиви, затримка або нетримання сечі). Можуть мати місце запор, еректильна дисфункція у чоловіків і анестезія геніталій у жінок.

Оптикомиелит ( хвороба Девіка) - варіант розсіяного склерозу - гострий, іноді білатеральний неврит зорового нерва в поєднанні з демиелинизацией в шийному або грудному відділі спинного мозку; призводить до втрати зору і парапарезу. Інший варіант - ізольована рухова слабкість через ураження спинного мозку без інших неврологічних дефіцитів (прогресуюча мієлопатія).

Розсіяний склероз - Симптоми

Діагностика розсіяного склерозу

Розсіяний склероз слід запідозрити при невриті зорового нерва, меж'ядерних офтальмоплегии і інший симптоматиці, сумісної з розсіяним склерозом, особливо якщо дефіцит мультифокальний або інтермітуючий. Більшість діагностично критеріїв розсіяного склерозу вимагають анамнестичних загострень і ремісій, а також об'єктивних даних, які б свідчили про наявність двох або більше вогнищевих уражень ЦНС. Проводять МРТ головного та іноді спинного мозку. Якщо дані МРТ і клінічної картини непереконливі, може знадобитися додаткове обстеження для об'єктивної демонстрації напічія вогнищ. Зазвичай починають з аналізу ЦСР і, при необхідності, викликаних потенціалів.

МРТ - найбільш чутливий метод неіровізуалізаціі. Він дозволяє виключити імітують розсіяний склероз потенційно оборотні захворювання. Серед них недеміелінізірующіе ураження в області переходу спинного мозку в довгастий (наприклад, субарахноїдальні кісти і пухлини в області великого потиличного отвору). Контрастне посилення гадолинием допомагає відрізнити активне запалення від старих бляшок. В якості альтернативи можлива КТ з контрастуванням. Чутливість МРТ і КТ можна збільшити за рахунок повторного введення контрасту і відстроченого сканування.

Зазвичай в ЦСР підвищений вміст IgG по відношенню до білка (норма <11%), альбуміну (норма <27%) та інші показники. Рівень IgG корелює зі ступенем тяжкості захворювання. Електрофорез ЦСР в агарозе зазвичай виявляє зону олігоклональних скупчень. У фазі активної демієлінізації може підвищитися основний білок мієліну. Зміст лімфоцитів і білка в ЦСЖ може бути підвищено.

Метод викликаних потенціалів (латентні періоди відповідей на сенсорну стимуляцію) для діагностики розсіяного склерозу часто виявляється більш чутливим, ніж скарги. Зорові викликані потенціали виявляють приховані ураження головного мозку (наприклад, при підтверджених осередках тільки в спинному мозку). Іноді оцінюють соматосенсорні викликані потенціали, в тому числі і на рівні стовбура головного мозку. Рутинні аналізи крові іноді дозволяють виключити, наприклад, системний червоний вовчак, Лаймская хвороба і т.д.

Розсіяний склероз - Діагностика

[24], [25], [26], [27], [28],

Лікування розсіяного склерозу

Мета лікування - зниження тривалості загострень, зменшення їх частоти і тяжкості скарг; особливо важливим є забезпечення здатності ходити. При загостреннях, що призводять до об'єктивного дефіциту (наприклад, втрата зору, сили або координації), призначають короткі курси глюкокортикоїдів (преднізолон 60-100 мг всередину 1 раз / день зі зменшенням дози за 2-3 тижнів, метил-преднізолон 500-1000 мг внутрішньовенно 1 раз / день протягом 3-5 днів). Котрікостероіди можуть скоротити тривалість гострої атаки, але тривалого ефекту не дають. Правда, метилпреднізолон може відстрочити прогресування при гострому важкому невриті зорових нервів.

Імуномодулююча терапія знижує частоту загострень і може відстрочити загрозу непрацездатності. Серед імуномодулюючих препаратів інтерферон-бета 1b 8 млн ME підшкірно через день, інтерферон-бета 1а 6 млн ME внутрішньом'язово щотижня. Побічні ефекти: грипоподібні симптоми, депресія (з часом зменшується), поява нейтралізуючих антитіл через місяці лікування і цитопения. Можна використовувати глатирамера ацетат 20 мг підшкірно 1 раз / день. Інтерферон-бета і глатирамер ацетат НЕ імунодепресанти, а при поступово прогресуючому PC може допомогти імунодепресанти мітоксантрон, 12 мг / м ² внутрішньовенно кожні 3 міс протягом року. Наталізумаб - антитіла до альфа ₄ -інтегріну - пригнічує пасаж лейкоцитів через гематоенцефалічний бар'єр; при щомісячних инфузиях він сприяє зниженню частоти загострень і появи нових вогнищ, але допуск його на ринок призупинено до завершення дослідження його зв'язку з прогресуючою мультифокальної лейкоенцефалопатією. При неефективності імуномодулюючої терапії може допомогти щомісячне внутрішньовенне введення імуноглобуліну. При вираженому, прогресуючому розсіяному склерозі застосовують імунодепресанти (метотрексат, азатіоприн, микофенолат, циклофосфамід, кладрибін), але виправданість їх застосування залишається предметом дискусії.

При спастичності призначають баклофен, поступово підвищуючи дозу з 10 до 20 мг всередину 3-4 рази / день або тизанидин 4-8 мг всередину 3 рази / день. Ефективні тренування ходи і фізичні вправи. При нейропатичного болю призначають габапентин 100-600 мг всередину 3 рази / день, альтернатива - трициклічніантидепресанти (наприклад, амітриптилін 25-75 мг всередину перед сном, якщо амітриптилін викликає антихолінергічні побічні ефекти, то дезипрамін 25-100 мг всередину перед сном), карбамазепін 200 мг всередину 3 рази / день і опіоїди. При порушеннях функцій тазових органів лікування залежить від їх конкретного механізму.

Допомагають заохочення і підтримка. Навіть на деяких стадіях показані тренують м'язи і серце регулярні фізичні вправи (велотренажер, бігова доріжка, плавання). Вони зменшують спастичність, допомагають запобігти розвитку контрактур і корисні психологічно. Пацієнти по можливості повинні підтримувати активний спосіб життя, але уникати перевтоми і перегрівання. Вакцинації не збільшують ризик загострення. Ослаблені хворі потребують профілактики пролежнів і інфекцій сечовивідних шляхів; іноді потрібна переміжна самокатетерізація сечового міхура.

• Лікування загострень розсіяного склерозу
• Інтерферони і розсіяний склероз
• Симптоматичне лікування розсіяного склерозу

Прогноз при розсіяному склерозі

Перебіг захворювання непередбачувано і мінливе. Найчастіше, звичайно коли захворювання дебютує з невриту зорового нерва, ремісія може тривати більше 10 років. В інших випадках, особливо у чоловіків, хворих в середньому віці, бувають часті загострення, що призводить до непрацездатності. Перебіг захворювання може прискорити куріння. Тривалість життя скорочується тільки в найважчих випадках.

[29], [30]