Демієлінізація

Демієлінізація – це патологічний процес, при якому мієлінізовані нервові волокна втрачають свою ізолюючу мієлінову оболонку. Мієлін, фагоцитований мікроглією та макрофагами, а згодом астроцитами, заміщується фіброзною тканиною (бляшками). Демієлінізація порушує проведення імпульсів по шляхах білої речовини головного та спинного мозку; периферичні нерви не уражаються.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Демієлінізуючі захворювання, що викликають патологію очей:

• ізольований оптичний неврит без клінічних проявів генералізованої демієлінізації, який часто розвивається згодом;
• розсіяний склероз є найпоширенішим;
• Хвороба Девіка (нейромієліт зорового мозку) – це рідкісне захворювання, яке може виникнути в будь-якому віці. Воно характеризується двостороннім невритом зорового нерва та подальшим розвитком поперечного мієліту (демієлінізації спинного мозку) протягом кількох днів або тижнів;
• Хвороба Шильдера — це дуже рідкісне, невблаганно прогресуюче генералізоване захворювання, яке починається до 10 років і призводить до летального результату протягом 1-2 років. Двосторонній неврит зорового нерва може розвиватися без будь-яких перспектив покращення.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Очні прояви

• Ураження зорового шляху найчастіше вражають зорові нерви та призводять до невриту зорового нерва. Демієлінізація іноді може відбуватися в ділянці хіазми та дуже рідко в зорових трактах;
• Ураження стовбура мозку можуть призвести до між'ядерної офтальмоплегії та паралічу погляду, уражень окорухового, трійчастого та лицьового нервів, а також ністагму.

Зв'язок невриту зорового нерва з розсіяним склерозом. Хоча деякі пацієнти з невритом зорового нерва не мають клінічно демонстрованого супутнього системного захворювання, існує сильний зв'язок між невритом і розсіяним склерозом.

• Пацієнти з невритом зорового нерва та нормальними результатами МРТ головного мозку мають 16% ймовірність розвитку розсіяного склерозу протягом 5 років.
• Під час першого епізоду невриту зорового нерва приблизно у 50% пацієнтів без інших симптомів РС на МРТ виявляються ознаки демієлінізації. Ці пацієнти мають високий ризик розвитку симптомів РС протягом 5–10 років.
• Ознаки невриту зорового нерва можна виявити у 70% випадків встановленого розсіяного склерозу.
• У пацієнта з невритом зорового нерва ризик розвитку розсіяного склерозу зростає в зимову пору року, при позитивному тесті HLA-OK2 та феномені UhlolT (посилення симптомів при підвищенні температури тіла, фізичному навантаженні або після гарячої ванни).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Демієлінізуючий неврит зорового нерва

Проявляється як підгостра монокулярна зорова недостатність; одночасне ураження обох очей трапляється рідко. Дискомфорт в оці або навколо нього є поширеним явищем і часто посилюється рухом очей. Дискомфорт може передувати або супроводжувати порушення зору і зазвичай триває кілька днів. Деякі пацієнти відчувають біль у лобовій ділянці та чутливість очей.

Симптоми

• Гострота зору зазвичай становить від 6/18 до 6/60, а іноді може знижуватися до повної відсутності сприйняття світла.
• Диск зорового нерва в більшості випадків нормальний (ретробульбарний неврит); значно рідше – картина папіліту.
• У партнерському оці може відзначатися блідість скроневої частини диска, що вказує на перенесений неврит зорового нерва.
• Дисхроматопсія часто протікає важче, ніж можна було б очікувати враховуючи рівень порушення зору.
• Інші прояви дисфункції зорового нерва, як описано раніше.

Дефекти поля зору

• Найпоширенішим проявом є дифузна втрата чутливості в центральних 30-х роках, далі йдуть дефекти альтусної та/або аркуатної форми та центральні скотоми.
• Скотоми часто супроводжуються загальним пригніченням.
• Зміни можуть бути присутніми також у полі зору парного ока, яке не має явних клінічних ознак захворювання.

Курс. Відновлення зору зазвичай починається через 2-3 тижні та триває протягом 6 місяців.

Прогноз. Приблизно 75% пацієнтів відновлюють гостроту зору до 6/9 або краще; 85% відновлюють до 6/12 або краще, навіть якщо гострота зору знижується під час гострої стадії до втрати світлосприйняття. Незважаючи на відновлення гостроти зору, інші зорові функції (кольоровий зір, контрастна чутливість та світлочутливість) часто залишаються порушеними. Дефект аферентного зіниці може зберігатися, і може розвинутися атрофія зорового нерва, особливо при рецидиві захворювання.

Лікування

Показання

• При помірній втраті зору лікування, ймовірно, не потрібне.
• Якщо гострота зору знижується протягом 1 місяця після захворювання >6/12, лікування може пришвидшити період одужання на кілька тижнів. Це важливо при гострих двосторонніх ураженнях, які трапляються рідко, або при поганому зорі на іншому оці.

Режим

Внутрішньовенне введення метилпреднізолону натрію сукцинату 1 г на день протягом 3 днів, потім перорально преднізолон 1 мг/кг на
день протягом 11 днів.

Ефективність

• Уповільнення розвитку подальших неврологічних проявів, характерних для розсіяного склерозу, протягом 2 років.
• Прискорення відновлення зору при невриті зорового нерва, але не до початкового рівня.

Монотерапія пероральними стероїдами протипоказана, оскільки вона не має користі та подвоює частоту рецидивів невриту зорового нерва. Внутрішньом'язове введення інтерферону бета-la під час першого епізоду невриту зорового нерва корисне для послаблення клінічних проявів демієлінізації у пацієнтів з високим ризиком розвитку розсіяного склерозу, що визначається наявністю субклінічних змін головного мозку на МРТ.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]