Демієлінізація

Демієлінізація - патологічний процес, при якому міелінізірованние нервові волокна втрачають свій ізолюючий Мієлінова шар. Мієлін, фагоцитований мікроглією і макрофагами, а згодом - астроцитами, заміщується фіброзною тканиною (бляшками). Демієлінізація порушує проведення імпульсу по провідних шляхах білої речовини головного та спинного мозку; периферичні нерви не пошкоджуються.

[1], [2], [3], [4], [5],

Демієлінізуючі захворювання, що є причиною патології очей:

• ізольований неврит зорового нерва з відсутністю клінічних проявів генералізованої демиелинизации, часто розвивається згодом;
• розсіяний склероз є найбільш частим;
• хвороба Devic (neuromyelitis optica) - рідкісне захворювання, що зустрічається в будь-якому віці. Характеризується білатеральним оптичним невритом і подальшим розвитком поперечногоміеліта (демиелинизация спинного мозку) протягом днів або тижнів;
• хвороба Schilder - дуже рідкісне, неухильно прогресує, генералізоване захворювання, що починається у віці до 10 років і приводить до смерті протягом 1-2 років. Може розвинутися білатеральний неврит зорового нерва без перспективи поліпшення.

[6], [7], [8]

Очні прояви

• ураження зорового шляху найбільш часто стосуються зорових нервів і призводять до оптичного невриту. Демієлінізація іноді може виникати в області хіазми і дуже рідко - в зорових трактах;
• ураження стовбура мозку можуть призводити до меж'ядерних офтальмоплегии і паралічів погляду, поразок окорухових, трійчастого і лицьового нервів і ністагм.

Зв'язок невриту зорового нерва з розсіяним склерозом. Незважаючи на те, що деякі пацієнти з невритом зорового нерва не мають клінічно доказуемого асоційованого системного захворювання, існує тісний зв'язок між невритом і розсіяним склерозом.

• Пацієнти з оптичним невритом і нормальними результатами МРТ мозку мають в 16% випадків ймовірність розвитку розсіяного склерозу протягом 5 років.
• При першому епізоді оптичного невриту приблизно 50% пацієнтів з відсутністю інших симптомів розсіяного склерозу мають ознаки демієлінізації за даними МРТ. Ці пацієнти мають високий ризик розвитку симптомів розсіяного склерозу протягом 5-10 років.
• Ознаки оптичного невриту можуть бути виявлені в 70% випадків встановленого розсіяного склерозу.
• У пацієнта з оптичним невритом ризик розвитку розсіяного склерозу збільшується в зимову пору року, при HLA-ОК2-позитивності і феномен UhlolT (посилення симптомів при підвищенні температури тіла, фізичному навантаженні або після гарячої ванни).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Демієлінізуючий оптичний неврит

Виявляється підгострим монокулярним погіршенням зору; одночасне ураження обох очей зустрічається рідко. Дискомфорт в оці або навколо нього - звичайне явище, яке часто посилюється при рухах очного яблука. Дискомфорт може передувати або супроводжувати зоровим порушень і зазвичай триває кілька днів. У деяких пацієнтів бувають болі в лобовій області і болючість очних яблук.

Симптоми

• Гострота зору зазвичай між 6/18 і 6/60, зрідка може бути знижена до відсутності світловідчуття.
• Диск зорового нерва нормальний в більшості випадків (ретробульбарний неврит); набагато рідше - картина папиллита.
• На парному оці може відзначатися блідість скроневої частини диска, яка вказує на попередній оптичний неврит.
• Дісхроматопсія часто виражена сильніше, ніж можна було очікувати на даному рівні зорових порушень.
• Інші прояви дисфункції зорового нерва, як було описано раніше.

Дефекти поля зору

• Найбільш часто з'являється дифузне зниження чутливості і межах центральних 30, наступним по частоті є альтітудінальние і / або аркуатних дефекти і центральні скотоми.
• Скотоми часто супроводжуються загальною депресією.
• Зміни також можуть бути в полі зору парного очі, що не має явних клінічних ознак захворювання.

Течія. Відновлення зору зазвичай починається з 2-3 тижнів і триває протягом 6 міс.

Прогноз. Приблизно у 75% пацієнтів гострота зору відновлюється до 6/9 або більше; в 85% випадків відновлення до 6/12 або більше, навіть при зниженні гостроти зору під час гострої стадії до відсутності світловідчуття. Незважаючи на відновлення гостроти зору, інші зорові функції (колірний зір, контрастна і світлова чутливість) часто залишаються порушеними. Може зберігатися аферентних зіничний дефект і розвиватися атрофія зорового нерва, особливо при рецидивах захворювання.

Лікування

показання

• При помірній втрати зору лікування, ймовірно, зайве.
• При зниженні гостроти зору протягом 1 крейда захворювання> 6/12 лікування може прискорити період відновлення на кілька тижнів. Це має значення МРІ гострому білатеральному ураженні, яке зустрічається рідко, або при поганому зорі парного очі.

режим

Внутрішньовенне введення натрій-сукцината метіліпреднізолона 1 г на добу протягом 3 днів, надалі - преднізолон всередину 1 мг / кг в
добу 11 днів.

ефективність

• Уповільнення розвитку подальших неврологічних проявів, характерних для розсіяного склерозу, протягом 2 років.
• Прискорення відновлення зору при оптичному невриті, але не до вихідного рівня.

Пероральна монотерапія стероїдами протипоказана. Тому не приносить користі і подвоює частоту рецидивів оптичного невриту. Внутрішньом'язове введення інтерферону бета-la під час першого епізоду оптичного невриту корисно для ослаблення клінічних проявів демиелинизации у пацієнтів з високим ризиком прояву розсіяного склерозу, що визначається за наявності субклінічних змін мозку no MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]