^

Здоров'я

A
A
A

Демієлінізація

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Демієлінізація - патологічний процес, при якому міелінізірованние нервові волокна втрачають свій ізолюючий Мієлінова шар. Мієлін, фагоцитований мікроглією і макрофагами, а згодом - астроцитами, заміщується фіброзною тканиною (бляшками). Демієлінізація порушує проведення імпульсу по провідних шляхах білої речовини головного та спинного мозку; периферичні нерви не пошкоджуються.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Демієлінізуючі захворювання, що є причиною патології очей:

  • ізольований неврит зорового нерва з відсутністю клінічних проявів генералізованої демиелинизации, часто розвивається згодом;
  • розсіяний склероз є найбільш частим;
  • хвороба Devic (neuromyelitis optica) - рідкісне захворювання, що зустрічається в будь-якому віці. Характеризується білатеральним оптичним невритом і подальшим розвитком поперечногоміеліта (демиелинизация спинного мозку) протягом днів або тижнів;
  • хвороба Schilder - дуже рідкісне, неухильно прогресує, генералізоване захворювання, що починається у віці до 10 років і приводить до смерті протягом 1-2 років. Може розвинутися білатеральний неврит зорового нерва без перспективи поліпшення.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Очні прояви

  • ураження зорового шляху найбільш часто стосуються зорових нервів і призводять до оптичного невриту. Демієлінізація іноді може виникати в області хіазми і дуже рідко - в зорових трактах;
  • ураження стовбура мозку можуть призводити до меж'ядерних офтальмоплегии і паралічів погляду, поразок окорухових, трійчастого і лицьового нервів і ністагм.

Зв'язок невриту зорового нерва з розсіяним склерозом. Незважаючи на те, що деякі пацієнти з невритом зорового нерва не мають клінічно доказуемого асоційованого системного захворювання, існує тісний зв'язок між невритом і розсіяним склерозом.

  • Пацієнти з оптичним невритом і нормальними результатами МРТ мозку мають в 16% випадків ймовірність розвитку розсіяного склерозу протягом 5 років.
  • При першому епізоді оптичного невриту приблизно 50% пацієнтів з відсутністю інших симптомів розсіяного склерозу мають ознаки демієлінізації за даними МРТ. Ці пацієнти мають високий ризик розвитку симптомів розсіяного склерозу протягом 5-10 років.
  • Ознаки оптичного невриту можуть бути виявлені в 70% випадків встановленого розсіяного склерозу.
  • У пацієнта з оптичним невритом ризик розвитку розсіяного склерозу збільшується в зимову пору року, при HLA-ОК2-позитивності і феномен UhlolT (посилення симптомів при підвищенні температури тіла, фізичному навантаженні або після гарячої ванни).

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Демієлінізуючий оптичний неврит

Виявляється підгострим монокулярним погіршенням зору; одночасне ураження обох очей зустрічається рідко. Дискомфорт в оці або навколо нього - звичайне явище, яке часто посилюється при рухах очного яблука. Дискомфорт може передувати або супроводжувати зоровим порушень і зазвичай триває кілька днів. У деяких пацієнтів бувають болі в лобовій області і болючість очних яблук.

Симптоми

  • Гострота зору зазвичай між 6/18 і 6/60, зрідка може бути знижена до відсутності світловідчуття.
  • Диск зорового нерва нормальний в більшості випадків (ретробульбарний неврит); набагато рідше - картина папиллита.
  • На парному оці може відзначатися блідість скроневої частини диска, яка вказує на попередній оптичний неврит.
  • Дісхроматопсія часто виражена сильніше, ніж можна було очікувати на даному рівні зорових порушень.
  • Інші прояви дисфункції зорового нерва, як було описано раніше.

Дефекти поля зору

  • Найбільш часто з'являється дифузне зниження чутливості і межах центральних 30, наступним по частоті є альтітудінальние і / або аркуатних дефекти і центральні скотоми.
  • Скотоми часто супроводжуються загальною депресією.
  • Зміни також можуть бути в полі зору парного очі, що не має явних клінічних ознак захворювання.

Течія. Відновлення зору зазвичай починається з 2-3 тижнів і триває протягом 6 міс.

Прогноз. Приблизно у 75% пацієнтів гострота зору відновлюється до 6/9 або більше; в 85% випадків відновлення до 6/12 або більше, навіть при зниженні гостроти зору під час гострої стадії до відсутності світловідчуття. Незважаючи на відновлення гостроти зору, інші зорові функції (колірний зір, контрастна і світлова чутливість) часто залишаються порушеними. Може зберігатися аферентних зіничний дефект і розвиватися атрофія зорового нерва, особливо при рецидивах захворювання.

Лікування

показання

  • При помірній втрати зору лікування, ймовірно, зайве.
  • При зниженні гостроти зору протягом 1 крейда захворювання> 6/12 лікування може прискорити період відновлення на кілька тижнів. Це має значення МРІ гострому білатеральному ураженні, яке зустрічається рідко, або при поганому зорі парного очі.

режим

Внутрішньовенне введення натрій-сукцината метіліпреднізолона 1 г на добу протягом 3 днів, надалі - преднізолон всередину 1 мг / кг в
добу 11 днів.

ефективність

  • Уповільнення розвитку подальших неврологічних проявів, характерних для розсіяного склерозу, протягом 2 років.
  • Прискорення відновлення зору при оптичному невриті, але не до вихідного рівня.

Пероральна монотерапія стероїдами протипоказана. Тому не приносить користі і подвоює частоту рецидивів оптичного невриту. Внутрішньом'язове введення інтерферону бета-la під час першого епізоду оптичного невриту корисно для ослаблення клінічних проявів демиелинизации у пацієнтів з високим ризиком прояву розсіяного склерозу, що визначається за наявності субклінічних змін мозку no MPT.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Що потрібно обстежити?

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.