Аллоімунна, або ізоімунна, нейтропенія новонароджених
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Частота аллоіммунние або ізоімунної нейтропенії новонароджених - 2 випадки на 1000 живих новонароджених.
Аллоіммунние, або ізоімунна, нейтропенія новонароджених виникає у плода внаслідок антигенної несумісності нейтрофілів плоду і матері. Ізоантітела матері відносяться до класу IgG, вони проникають через плацентарний бар'єр і руйнують нейтрофіли дитини. Ізоантітела - зазвичай лейкоагглютініни, вони реагують з клітинами хворого і його батька, не реагують з клітинами матері.
Аллоіммунние, або ізоімунного, нейтропенію новонароджених діагностують в період новонародженості і перші 3 міс життя. Діагноз підтверджується наявністю ізоантитіл в сироватці крові хворого.
Критерії діагностики аутоімунної нейтропенії:
- аутоантігранулоцітарние антитіла в сироватці крові хворого;
- зв'язок нейтропенії з перенесеними інфекційними (частіше вірусні) захворювання і / або прийомом медикаментів (сульфаніламідні, нестероїдні протизапальні засоби та ін.);
- підвищення вмісту плазматичних клітин в периферійній крові і зворотна кореляційна залежність їх числа від кількості нейтрофілів;
- поширення імунного конфлікту на інші клітини крові.
Основний критерій - аутоантитіла до нейтрофілів.
У дітей раннього віку переважають гострі середньотяжкі форми аутоімунної нейтропенії. При цьому варіанті число лейкоцитів, тромбоцитів, показники червоної крові відповідають нормі, абсолютна нейтропенія становить 0,5-1,0х10 9 / л. Може спостерігатися залізодефіцитна анемія. У миелограмме нейтрофільний паросток відповідає нормі або збільшується, зменшується число паличкоядерних і сегментоядерних нейтрофілів, може підвищуватися вміст лімфоцитів. Решта показників кісткового мозку відповідають нормі.
Лікування інфекції при аллоіммунние, або ізоімунної, нейтропенії новонароджених проводять звичайними засобами. При середньотяжкому формах показано використання імуноглобулінів (IgG) для внутрішньовенного введення (ВВІГ), при рідкісних важких - гранулоцитарний колоніестімулірующімй фактор в комбінації з ВВІГ і антибіотиками широкого спектра дії. При відсутності інфекцій лікування не проводять. Захворювання саморазрешается до 3-4-місячного віку. Профілактичні щеплення виконують через рік після досягнення ремісії в повному обсязі.
Лікування аутоімунної нейтропенії визначається тяжкістю стану і варіантом перебігу. При легких формах спеціальне лікування не проводять. При середньотяжкій і тяжкій аутоімунної нейтропенією використовують глюкокортикостероїди в дозі 2-5 мг / кг на добу, імуноглобулін людини нормальний (ВВІГ - октагам, сандоглобулин, Біава) в курсовій дозі 1,5-2 г / кг. Препарати вибору - ростові фактори гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора в дозі 8-10 мкг / кг на добу в поєднанні з базисною терапією (антибактеріальної, протигрибкової та / або противірусної). При хронічній аутоімунної нейтропенії ефективні гранулоцитарнийколонієстимулюючий фактор і ВВІГ. У дітей з аутоімунною нейтропенією питання про проведення профілактичних щеплень вирішують в залежності від її причини. Після гострої первинної аутоімунної нейтропенією легкої форми щеплення слід відкласти на термін до 1 року. При важких формах і хронічному перебігу тактика індивідуальна.
[Использованная литература