Поліморфна шлуночкова тахікардія у дітей

Поліморфна шлуночкова тахікардія (катехоламінергіческіх) - злоякісна аритмія, обумовлена наявністю шлуночкової тахікардії як мінімум двох морфології і индуцируемая фізичним навантаженням або введенням изопротеренола. Вона супроводжується синкопальними станами, має високий ризик раптової смерті аритмічного. Сімейний варіант полиморфной катехоламінергіческіх шлуночкової тахікардії імовірно вважають спадковим захворюванням.

Симптоми поліморфної шлуночкової тахікардії

Напади поліморфної шлуночкової тахікардії провокуються емоційним або фізичним стресом, а також плаванням. Більш ніж в 30% випадків синкопе супроводжуються судомами, що обумовлює пізню діагностику. Ці хворі, так само як і пацієнти з СYH QT. Тривало стоять на обліку у невропатолога і отримують протисудомну терапію. На ЕКГ поза нападу, як правило, реєструють брадикардію і нормальні значення Q-Tc. Реакція на стрес-тест буває в високого ступеня відтворюється, а сам тест служить ключовим в діагностиці захворювання, так як з високою ймовірністю провокує в цій групі полиморфной тахікардії .. Для хворих характерно прогресивне наростання аритмических симптомів - від одиничної мономорфной шлуночкової екстрасистолії до бігіменіі, поліморфної екстрасистолії і поліморфної шлуночкової тахікардії. За відсутності лікування смертність при цьому захворюванні дуже висока, вона досягає 30-50% до віку 30 років. При цьому чим раніше настала клінічна маніфестація захворювання, тим вищий ризик раптової смерті аритмічного.

Лікування поліморфної шлуночкової тахікардії

Бета-блокатори [надолол, бісопролол (Конкор), атенолол, пропранолол] - обов'язковий компонент медикаментозної терапії хворих з поліморфної тахікардії., Вони істотно знижують ризик раптової смерті. Дози цих препаратів повинні бути в 2 рази вище призначаються хворим з CYH QT. Найбільш ефективний препарат - надолол. Нерідко одного антиаритмічного препарату недостатньо. Як правило, у таких хворих буває ефективна тільки комбінована антиаритмічної терапії. До бета-блокатору додають ще один антиаритмический препарат з урахуванням його можливого впливу на тригерні фактори, такі як суправентрикулярні аритмії. Як 2-го антиаритмічного препарату в осіб молодого віку ефективними можуть бути мексілетінв дозі 5 мг / кг на добу, лаппаконітіна гідробромід в дозі 1 мг / кг на добу, пропафенон в дозі 5 мг / кг на добу, аміодарон у дозі 5-7 мг / кг на добу, верапаміл в дозі 2 мг / кг на добу або діетіламінопропіонілетоксікарбоніламінофенотіазін (етацизин) в дозі 1-2 мг / кг на добу. З антіарітіміческой метою в комплексній терапії у дітей може бути ефективний карбамазепін. Підбір антиаритмічного препарату проводять під контролем даних ЕКГ і холтерівського моніторування з урахуванням доз насичення. Максимум терапевтичної дії препарату доцільно розраховувати з урахуванням того, в які періоди доби найбільш виражена шлуночковатахікардія .. Виняток становлять препарати тривалої дії і аміодарон. Підтримуючу дозу антиаритмічного препарату визначають індивідуально. При збільшенні тривалості інтервалу Q-Т більш ніж на 25% вихідної препарати III класу відміняють. Метаболічна терапія включає антигіпоксантів і антиоксиданти. Застосовують також інгібітори АПФ, що поліпшують гемодинамічні показники при хронічній недостатності кровообігу.

Розвиток синкопальних нападів на тлі терапії, критичної синусової брадикардії, що обмежує можливості подальшої антиаритмічної терапії, а також збереження на тлі лікування високого ступеня ризику розвитку раптової смерті аритмічного (оцінюють за концентрацією індивідуальних чинників ризику) - показання до проведення інтервенційного лікування. Імплантацію кардіовертера-дефібрилятора проводять дітям з синкопальними варіантами поліморфної шлуночкової тахікардії, якщо антиаритмічної терапії не дозволяє запобігти розвитку поліморфної шлуночкової тахікардії. При виявленні тригерних факторів розвитку шлуночкової тахікардії підключають режими їх контролю в імплантованих пристроях (режим антітахікардітіческой стимуляції і ін.). У випадках важкого рецидивного перебігу шлуночкової тахікардії слід обговорювати питання про доцільність радіочастотної катетерной абляції джерела шлуночкової тахікардії або тригерних аритмических зон. Імплантацію не проводять хворим з частими епізодами шлуночкової тахікардії або при розвитку у хворих з шлуночкової тахікардією частих епізодів суправентрикулярної аритмії з високою частотою ритму (більше 200 в хвилину), так як в цьому випадку можливі необґрунтовані спрацьовування антиаритмического імплантованого пристрою на суправентрикулярну тахиаритмию. У важких випадках необхідно максимально використовувати всі можливі ресурси антиаритмічної терапії (поєднане призначення Надолол і мексилетину), в останні роки доведена ефективність лівосторонньої симпатектомії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],