Паннікуліт спонтанний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Панікуліт спонтанний (синоніми: хвороба Вебера-Крісчен, гіподермою атрофічний).

Причини і патогенез панникулита спонтанного до кінця не вивчені. Важливе значення мають перенесені інфекції, травма, лікарська непереносимість, ураження підшлункової залози і ін. Певну роль відіграють процеси перекисного окислення ліпідів. Виявлено посилення цих процесів в патологічному вогнищі і зниження антіоксідаптпой активності організму. Відзначається дефіцит а-антітріпціліна (а-АНТ) - інгібітора плазмових протеаз. А-АНТ контролює розвиток запальних реакцій.

Симптоми панникулита спонтанного. Захворювання частіше зустрічається у жінок. Починається воно зазвичай з нездужання, болю в м'язах і суглобах, головного болю, підвищення температури тіла до 37- 40 ° С. Іноді хвороба починається і протікає без порушення загального стану хворого. Характерно поява одиничних вуха множинних підшкірних вузлів. Процес може мати дисемінований характер. Вузли зливаються в конгломерати різного розміру, утворюючи на поверхні великі бляшки з нерівною горбистою поверхнею і розпливчастими кордонами. При класичному перебігу вузли зазвичай не розкриваються, при розсмоктуванні на їх місці залишаються ділянки атрофії чи западання. Іноді на поверхні окремих вузлів або конгломератів з'являється флуктуація, вузли розкриваються, виділяючи жовтувату пінисту масу. Шкіра над вузлами має нормальну забарвлення або набуває яскраво-рожевий колір. Найбільш часто вузли розташовуються на нижніх і верхніх кінцівках, сідницях, але можуть локалізуватися і на інших ділянках.

Клінічно розрізняють три форми шкірних проявів спонтанного панникулита: вузлувату, бляшкової і інфілипратівную.

Вузлувата форма характеризується утворенням вузлів діаметром від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Залежно від глибини розташування в підшкірній клітковині вони мають яскраво-рожеву або рожево-синюшного забарвлення, розташовуються ізольовано один від одного, не зливаються, чітко відмежовані від навколишньої тканини.

Бляшкової форма утворюється в результаті злиття вузлів в конгломерати, які займають великі поверхні гомілки, стегна, плеча і т. Д. У цьому випадку можуть відзначатися набряк кінцівки і виражений біль внаслідок стискання судинно-нервових пучків. Поверхня вогнищ ураження горбиста, кордону розпливчасті, консистенція плотноеластіческая (склеродермоподобная). Колір шкіри в осередках ураження варіює від рожевого до синюшно-бурого.

При інфільтративні форми на поверхні окремих вузлів або конгломератів з'являється флуктуація, колір вогнищ стає яскраво-червоним або червоним. Клінічна картина нагадує абсцес або флегмону. При розтині вогнищ виявляють жовтувату пінисту масу.

У одного хворого одночасно можуть зустрічатися різні форми або одна форма може перейти в іншу.

Залежно від вираженості клінічного перебігу виділяють хронічну, підгостру і гостру форми.

При гострому перебігу відзначаються виражені загальні симптоми захворювання: лихоманка тривалого гектичного типу, слабкість, лейкопенія, підвищена ШОЕ; відхилення біохімічних констант організму. Клінічно дана форма характеризується швидкою зміною ремісій і рецидивів, торпидностью і резистентністю до різних видів терапії. Число вузлів на шкірі зазвичай збільшується. При підгострій формі клінічні ознаки виражені слабше.

Хронічна форма спонтанного панникулита має сприятливий перебіг, загальний стан хворих зазвичай не порушено, ремісії тривають довго, але рецидиви протікають важко. Зміни у внутрішніх органах відсутні.

Гістопатологія. Гістологічні зміни характеризуються інфільтрацією жирової клітковини лімфоцитами, сегменто нейтрофилами, без утворення абсцесів. У міру розвитку патологічного процесу інфільтрат, що складається з гістіоцитів з домішкою плазматичних клітин і лімфоцитів, заміщає цілі жирові дольки. З'являються гістіоцити, які поглинають жир, який вийшов із загиблих жирових клітин, і залишки самих жирових клітин - так звані пінисті клітини. У кінцевій стадія процес закінчується наростанням кількості фібробластів і заміщенням вогнищ сполучною тканиною.

Диференціальний діагноз. Захворювання слід диференціювати від постстероідного панникулита, інсулінової липодистрофии, олеогранулеми, вузлуватої еритеми, глибокого підшкірного саркоід, глибокої форми червоного вовчака, ліпом.

Лікування панникулита спонтанного. При лікуванні враховують загальний стан хворого, клінічний різновид спонтанного панникулита і характер перебігу хвороби. Призначають антиоксиданти (альфа-токоферол, ліпамід, ліпоєва кислота), загальнозміцнюючі засоби (великі дози аскорбінової кислоти, рутин), антибіотики широкого спектру дії, антималярійні препарати. При важкому і наполегливому перебігу ефективні системні кортикостероїди (преднізолон 50-100 мг), цігостатікі (проспидин). Зовнішньо вогнища змащують 5% -ним лініментом дибунола 2-3 рази на добу, під оклюзійну пов'язку - один раз на добу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]