Гіперкератоз фолікулярний та парафолікулярний, що проникає в дерму: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гиперкератоз фолікулярний і парафоллікулярнимі, здатний проникати в дерму (син .: хвороба Кірле) - рідкісне захворювання з невстановленим типом успадкування, клінічно що виявляється кератотіческіе папулами, величиною від 3-4 мм до 1 см, рідко більше, що локалізуються переважно на розгинальних поверхнях кінцівок. У центрі кожного елемента - конічна гіперкератотіческая пробка. Характерна тенденція до фолікулярному (в зоні воронок волосяних фолікулів) розташуванню. Папули можуть зливатися з утворенням поліциклічних або лінійних, нерідко веррукозного вогнищ.
Описані випадки розвитку захворювання в процесі тривалого лікування D-пеніциліном у хворих на цукровий діабет і з нирковою недостатністю.
Патоморфаюгія. У поглибленнях епідермісу, іноді і в розширених гирлах волосяних фолікулів виявляють великі гіперкератотіческіе пробки. У зоні рогової пробки є паракератотіческіх клітини і базофильно окрашивающийся гематоксиліном і еозином клітинний детрит. Під роговими пробками добре розвинений зернистий шар, за винятком ділянок паракератозу. У місцях відсутності зернистого шару в свіжих елементах спостерігаються вогнища вакуолізірованние діскератотіческіх клітин. У старих елементах епідерміс атрофічний, кератотіческіе маси проникають в дерму, де виникає гранулематозная реакція з гігантськими клітинами чужорідних тіл. Колагенові волокна з явищами дистрофії, кількість еластичних волокон збільшено.
Гістогенез. Наявність діскератотіческіх і паракератотіческіх клітин свідчить про порушення процесу кератинізації, що виражається в швидкому передчасному зроговінні клітин, яке може починатися вже в нижніх рядах шипуватий шару і залучати до процесу клітини базального шару.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?