Хвороба Уиппла: діагностика

Хвороба Уиппла може бути запідозрений на підставі анамнезу, клінічних проявів, лабораторних, ендоскопічних і рентгенологічних даних. Кардинальними клінічними проявами захворювання є діарея, біль в мезогастрии, наростаюча слабкість, схуднення, поліартрит (або артралгії) і лімфаденопатія.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові: анемія (частіше гипохромная в зв'язку з дефіцитом заліза, рідше - гиперхромная, макроцитарная, обумовлена порушенням всмоктування вітаміну В ₁₂ ); гиперлейкоцитоз; іноді еозинофілія, частіше тромбоцитоз; збільшення ШОЕ.
2. Загальний аналіз сечі: при важкому перебігу синдрому мальабсорбції можлива невелика протеїнурія.
3. Копрологіческій аналіз: поліфекалія, стеаторея; можлива поява неперетравлених м'язових волокон, іноді визначається прихована кров.
4. Біохімічний аналіз крові: зниження вмісту загального білка, альбуміну, кальцію, заліза, калію, натрію, протромбіну, глюкози (не у всіх хворих), підвищення рівня білірубіну, амінотрансфераз.
5. Всмоктувальна функція тонкої кишки знижена.

Інструментальні дані

• Рентгенологічне дослідження. При дослідженні тонкого кишечника визначається розширення петель тонкої кишки, контури її крупнозубчатие, можливе порушення крайових дефектів наповнення при збільшених мезентеріальних лімфовузлах. Складки слизової оболонки тонкої кишки розширені, вона нерівномірно потовщена (картина «зернистості») за рахунок інфільтрації. Еластичність стінки тонкої кишки значно знижена. При збільшенні ретроперитонеальному лімфовузлів можливе розширення дуоденального вигину.
• УЗД органів черевної порожнини. Може виявити збільшення мезентеріальних, парапанкреатіческой, ретроперитонеальному лімфовузлів.
• Лімфографія. Виявляє неспецифічні запальні зміни ретроперитонеальному лімфовузлів, а також ознаки субдіафрагмальний стаза лімфи.
• Біопсія слизової оболонки тонкої кишки. В даний час біопсія слизової оболонки тонкої кишки є єдиним методом, позволяюща верифікувати діагноз хвороби Уиппла. Біопсія проводиться під час ендоскопії тонкої кишки в області дуоденального переходу. Ця область тонкого кишечника уражається у всіх хворих як в ранній, так і в пізній стадії хвороби. Гістологічними доказами хвороби Уиппла є такі ознаки, які виявляються в біоптатах:
  • інфільтрація власного шару слизової оболонки тонкої кишки великими PAS-позитивними макрофагами ( «пінистими» макрофагами); ці гранули в макрофагах виявляються за допомогою забарвлення діамантовим фуксином. Макрофаги можуть виявлятися і в біоптатах інших органів - лімфовузлах, селезінці, печінки;
  • виявлення в біоптатах з допомогою електронної мікроскопії баціллоподобние тілець Уиппла, які представляють собою клітини в формі паличок (1-2 мкм х 0.2 мкм) з тришарової оболонкою. Вони визначаються в міжклітинному просторі і також присутні всередині макрофагів. PAS-позитивний матеріал макрофагів є лізосомного матеріал, що містить бактерії на різних стадіях руйнування;
  • внутрішньо-і позаклітинне накопичення жиру в слизовій оболонці тонкої кишки, а також в мезентеріальних лімфовузлах;
  • розширення лімфатичних судин.
• ФЕГДС. Виявляються ознаки хронічного гастриту, дуоденіту.
• Визначення змісту гормонів в крові. При важко протікає синдромі мальабсорбції знижується вміст в крові кортизолу, тироксину, трийодтироніну, статевих гормонів.

Диференціальний діагноз. Клінічна тріада - діарея, втрата маси тіла і наростаюча слабкість - вимагає проведення диференціальної діагностики, перш за все із злоякісною пухлиною шлунково-кишкового тракту, хронічними запальними ураженнями кишечника, спру, синдромом Золлінгера-Еллісона.

За допомогою ендоскопічного і рентгенологічного дослідження шлунково-кишкового тракту можна виключити рак, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт. Відсутність рецидивуючих виразок у верхніх відділах травного тракту, шлункової гіперсекреції і гиперацидности, гипергастринемии, пухлини підшлункової залози при УЗД або комп'ютерної томографії дозволяє відкинути синдром Золлінгера-Еллісона.

У диференціальної діагностики з хворобою Уиппла слід виключити також хвороба Аддісона. Поставити правильний діагноз допомагають лабораторні дані - гормональні дослідження, виявлення гіперкаліємії при хворобі Аддісона, ознак згущення крові, відсутність стеатореї.

Хвороба Уиппла слід запідозрити у хворих з артралгіями або артритом в разі розвитку діареї, мальабсорбції або незрозумілого зменшення маси тіла, особливо якщо не вдається визначити вид артриту. При хвороби Уиппла тести на ревматоїдний фактор негативні або слабо позитивні. Ревматичні проби негативні. Рівень сечової кислоти в сироватці крові в нормі.

Лихоманка нерідко випереджає розвиток кишкових проявів. При лихоманці неясного генезу також треба мати на увазі можливість розвитку цього страждання.

У хворих на хворобу Уиппла нередка лихоманка, лімфаденопатія, а в черевній порожнині може визначатися пухлиноподібнеосвіта. У зв'язку з цим необхідно виключити лімфопроліферативних захворювання, в першу чергу лімфогранулематоз.

Остаточний діагноз хвороби Уиппла у всіх випадках ставлять тільки на підставі гістологічного дослідження уражених органів, перш за все тонкої кишки.