Аутоімунний гепатит: симптоми

Аутоімунний гепатит зустрічається переважно у молодих людей; вік половини хворих становить від 10 до 20 років. Другий пік захворювання спостерігається в періоді менопаузи. Три чверті складають жінки.

У більшості випадків картина ураження печінки не узгоджується зі встановленою тривалістю симптоматики. Хронічний гепатит може залишатися безсимптомним протягом декількох місяців (а можливо, і років) до моменту, коли жовтяниця стає явною і можна поставити діагноз. Захворювання може бути розпізнано раніше, якщо рутинне дослідження виявляє стигми печінкового захворювання або результати біохімічного дослідження функції печінки відрізняються від норми.

У деяких хворих жовтяниця відсутня, незважаючи на те що рівень білірубіну в сироватці зазвичай підвищується. Явна жовтяниця часто носить епізодичний характер. Зрідка спостерігається виражена холестатичнажовтуха.

Початок захворювання може бути різним. Виділяють два варіанти початку аутоімунного гепатиту.

У частини хворих захворювання починається як гострий вірусний гепатит (слабкість, відсутність апетиту, поява темної сечі, потім інтенсивна жовтяниця з вираженою гіпербілірубінемією і високим рівнем амінотрансфераз в крові), в подальшому протягом 1-6 міс. Розгортається чітка клінічна картина аутоімунного гепатиту.

Другий варіант початку захворювання характеризується переважанням в клінічній картині позапечінкових проявів і лихоманки, що призводить до помилкового діагнозу системного червоного вовчака, ревматизму, ревматоїдного артриту, сепсису і ін.

В періоді розгорнутих симптомів аутоімунного гепатиту характерні наступні клінічні прояви:

1. Основні скарги хворих - виражена загальна слабкість, стомлюваність, значне зниження працездатності; зниження апетиту, біль і відчуття тяжкості в правому підребер'ї, нудота; поява жовтяниці, свербежу; болю в суглобах; підвищення температури тіла; поява різних висипів на шкірі; порушення менструального циклу.
2. При огляді хворих виявляються жовтяниця різного ступеня вираженості, зміни шкіри (геморагічні висипи у вигляді чітких точок або плям, після їх зникнення залишаються пігментні плями; вовчакоподібного еритема, нерідко «метелик» на обличчі; вузлувата еритема; вогнищева склеродермія); лімфаденопатія. При тяжкому перебігу захворювання з'являються судинні зірочки, гіперемія долонь (palmer liver).
3. Ураження системи органів травлення.

Найхарактернішою ознакою аутоімунного гепатиту є гепатомегалія. Печінка болюча, консистенція її помірно щільна. Можливо збільшення селезінки (не у всіх хворих). У періоди різко вираженої активності гепатиту спостерігається тимчасовий асцит. Практично у всіх хворих є хронічний гастрит зі зниженою секреторною функцією.

Слід звернути увагу на те, що у деяких хворих, як правило, в періоди загострення захворювання, відзначаються епізоди оборотної «малої» печінкової недостатності.

4. Позапечінкові системні прояви.

Аутоімунний гепатит є системним захворюванням, при якому крім печінки, уражаються багато органів і системи. У хворих виявляються міокардит, перикардит, плеврит, виразковий коліт, гломерулонефрит, іридоцикліт, синдром Шегрена, автоімунний тиреоїдит, цукровий діабет, синдром Кушинга, фіброзірующійальвеоліт, гемолітична анемія.

У осіб з важким перебігом захворювання може з'являтися гіпертермія. У таких хворих також може спостерігатися гострий рецидивуючий поліартрит з залученням великих суглобів, який не супроводжується їх деформацією і носить мігруючий характер. У більшості випадків відзначаються біль і тугоподвижность без помітної набряклості. Зазвичай такі зміни повністю вирішуються.

Найбільш важливим з позапечінкових системних проявів є гломерулонефрит, але він найчастіше розвивається в термінальній стадії хвороби. Біопсія нирки часто виявляє м'який гломерули. У гломерулах можуть бути знайдені депозити імуноглобулінів і комплементу. Комплекси, що містять невеликі ядерні рибонуклепротеіну і IgG, характерні переважно для хворих із захворюваннями нирок. Гломерулярні антитіла виявляються практично у половини хворих, але не співвідносяться з обсягом ураження нирок.

Шкірні прояви включають алергічний капілярів, акне, еритема, зміни по типу червоного вовчака і пурпуру.

Може відзначатися спленомегалія без портальної гіпертензії, часто з генералізованою лімфаденопатією, мабуть є частиною єдиного процесу лімфоїдної гіперплазії.

В активній фазі захворювання виявляються зміни в легенях, включаючи плеврит, мігруючі легеневі інфільтрати і ателектази. Збіднення легеневого малюнка на рентгенограмі грудної клітини може бути обумовлено ділатірованнимі прекапіляри. Високий серцевий викид при хронічному захворюванні печінки «вносить свою лепту» в розвиток легеневої гіперволемії. Також виявляються множинні легеневі артеріовенозні анастомози. Інший можливий варіант - фіброзуючий альвеоліт.

Первинна легенева гіпертензія описана тільки у одного хворого з мультисистемним ураженням.

Ендокринні зміни включають кушингоїдний вид, акне, гірсутизм і шкірні стрії. У хлопчиків може розвинутися гінекомастія. Можливий розвиток тиреоїдиту Хашимото та інших відхилень з боку щитовидної залози, включаючи мікседему і тиреотоксикоз. Як до, так і після встановлення діагнозу хронічного гепатиту у хворих можливий розвиток цукрового діабету.

Легка анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія пов'язані зі збільшеною селезінкою (гиперспленизм). Гемолітична анемія з позитивною пробою Кумбса - ще одне рідкісне ускладнення. Зрідка з хронічним гепатитом асоційований еозинофільний синдром.

Неспецифічний виразковий коліт може виникнути разом з хронічним активним гепатитом або ускладнити його перебіг.

Є повідомлення про розвиток гепатоцелюлярної карциноми, однак це відбувається дуже рідко.

Слід підкреслити, що позапечінковіпрояви аутоімунного гепатиту, як правило, не домінують в клінічній картині захворювання і розвиваються зазвичай не одночасно з симптоматикою гепатиту, а значно пізніше.

На відміну від цього при системний червоний вовчак, з якої часто доводиться диференціювати аутоімунний гепатит, внепеченочная симптоматика домінує в клінічній картині і розвивається значно раніше, ніж симптоматика гепатиту.

Характерні ознаки аутоімунного хронічного гепатиту

• Зазвичай хворіють жінки
• Вік 15-25 років або період менопаузи
• Сироватка: підвищення активності трансаміназ в 10 разів підвищення рівня у-глобуліну в 2 рази
• Біопсія печінки: активний неспецифічний процес
• Антинуклеарних антитіла> 1:40, дифузні
• Антитіла до актину> 1:40
• Хороший відповідь на кортикостероїди
• Рівень сироваткового а-фетопротеїну у третини хворих може більш ніж в 2 рази перевищувати верхню межу норми. При проведенні кортикостероїдної терапії його концентрація знижується.

[1], [2], [3], [4]