Причини недиференційованої дисплазії сполучної тканини
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Недиференційована дисплазія сполучної тканини - захворювання мультифакториальное, частіше пов'язане з аномалією колагену або інших білків сполучної тканини (еластину, фибриллина, коллагеназ). У синтезі 27 типів колагену беруть участь 42 гена, описано понад 1300 мутацій у 23 з них. Різноманітність мутацій і їх фенотипічних проявів ускладнює діагностику. З огляду на широку представленість сполучної тканини в організмі, дана група порушень нерідко ускладнює перебіг захворювань органів і систем. Шкіра, опорно-руховий апарат, клапани серця, всі шари стінки стравоходу (крім епітелію) мають мезенхімального походження. Дошкільний і молодший шкільний вік виділяють як критичні періоди по формуванню сполучнотканинної недостатності. Основні органи-мішені - шкіра, опорно-руховий апарат, серцево-судинна, нервова системи. Ступінь змін внутрішніх органів перебуває в тісній залежності від кількості зовнішніх проявів НДСТ.
Недиференційована дисплазія сполучної тканини - генетично гетерогенна група, яка служить основою формування різних хронічних захворювань. Існують набуті форми, що виникають в результаті впливу різноманітних несприятливих факторів на плід в період його внутрішньоутробного розвитку. Дані родоводів свідчать про накопичення в сім'ях хворих дітей такої патології, як остеохондроз, остеоартроз, варикозне розширення вен, геморой і т.д. Виділено безліч фенотипічних ознак ДСТ і мікроаномалій, які можна розділити на зовнішні, які виявляються при фізикальному обстеженні, і внутрішні, тобто ураження ЦНС і органну патологію. Прогностичні фактори генеалогічного анамнезу для формування ДСТ - наявність ознак у родичів I і II ступеня і сибсов деформації грудної клітки, пролапсу мітрального клапана, гипермобильности суглобів, гіперрастяжімой шкіри, патології хребта, міопії. Антенатальні критерії несприятливого прогнозу: вік матері старше 30 років, несприятливий перебіг вагітності, гострі захворювання матері в I триместрі.
Недиференційовані дисплазію сполучної тканини діагностують в тих випадках, коли у пацієнта набір фенотипічних ознак не вкладається ні в один з диференційованих синдромів. Причиною вважають мультифакторіальні впливу на плід під час внутрішньоутробного розвитку, здатні викликати дефекти генетичного апарату. Диференціація таких сполучнотканинних структур, як хребет, шкіра, клапани серця, великі судини, відбувається в одні терміни фетального розвитку, тому поєднання диспластичних змін в цих системах найбільш ймовірно.
Недиференційована дисплазія сполучної тканини відіграє велику етіологічну роль у формуванні нейроциркуляторной дисфункції. За нашими даними, близько третини обстежених з приводу нейроциркуляторної дисфункції дітей мають комплекс ознак ДСТ. Вихідний фон для її формування - слабкість субендотеліального шару судин, аномалії розвитку і послаблення зв'язкового апарату хребців; під час пологів через це часті крововиливи і травми шийного відділу хребта. Ювенільний остеохондроз і висока швидкість росту в пубертатний період посилюють порушення кровопостачання в вертебробазилярном басейні. Висока частота алергічних захворювань, серед яких превалює бронхіальна астма.
[