Імунні гемолітичні анемії, пов'язані з тепловими антитілами

Симптоми імунних гемолітичних анемій, пов'язаних з тепловими антитілами однакові як при ідіопатичною, так і при симптоматичної формах. За клінічним перебігом діляться на 2 групи. Перша група представлена гострим транзиторним типом анемії, яка переважно відзначається у дітей раннього віку і часто з'являється після інфекції, як правило, респіраторного тракту. Клінічно цій формі притаманні ознаки внутрішньосудинного гемолізу. Початок захворювання гострий, супроводжується лихоманкою, блювотою, слабкістю, запамороченням, появою блідості шкірних покривів, иктеричности, болів в животі і попереку, гемоглобінурії. У цієї групи хворих будь-яких основних системних захворювань не спостерігається. Характерними рисами для гострої форми аутоімунної гемолітичної анемії є незмінна відповідь на кортикостероидную терапію, низька летальність і повне одужання протягом 2-3 міс після початку захворювання. Ця форма аутоімунної гемолітичної анемії обумовлена тепловими гемолізини.

При другому типі спостерігається тривалий хронічний перебіг з провідним клінічним синдромом жовтяниці і спленомегалії. Ознаки гемолізу зберігаються протягом багатьох місяців або навіть років. Часто виявляються порушення з боку інших формених елементів крові. Відповідь на кортикостероидную терапію виражений в різному ступені і необов'язковий. Летальність становить 10% і часто пов'язана з перебігом основного системного захворювання. Ця форма аутоімунної гемолітичної анемії пов'язана з тепловими аглютиніни.

Лабораторні дані

Для аутоімунної гемолітичної анемії з тепловими антитілами характерна важка анемія, при якій гемоглобін знижується до рівня нижче 60 г / л. У периферичної крові виявляються сфероціти, які формуються в результаті дії макрофагів селезінки на мембрану еритроцитів, покритих антитілами. Відзначається ретикулоцитоз, інколи з'являються нормоцити (ядерні клітини). У деяких випадках спочатку низький рівень ретикулоцитів свідчить про гостроту процесу, при якій кістковий мозок ще просто не встиг відреагувати на нього або антитіла спрямовані також і проти ретикулоцитів (рідко) і / або у хворих може мати місце супутній дефіцит фолієвої кислоти або заліза. Часто відзначається лейкоцитоз із зсувом нейтрофілів до мієлоцитів, рідше виявляється лейкопенія. Кількість тромбоцитів або не змінюється, або спостерігається тромбоцитопенія. У ряді випадків можливий розвиток імунної панцитопении. Рівень гаптоглобіну знижується; при вираженому внутрисосудистом компоненті гемолізу підвищується рівень плазмового гемоглобіну.

Вирішальними в діагностиці є результати прямої проби Кумбса, заснованої на виявленні антитіл, фіксованих на мембрані еритроцитів хворого. Позитивна пряма проба Кумбса спостерігається в 70-80% випадків аутоімунної гемолітичної анемії з тепловими аглютиніни. Активність цих антитіл проявляється при температурі 37 0С ( «теплові» аглютиніни); вони належать до класу IgG. Для прояву їх активності не потрібно присутності комплементу, але підкласи IgG - IgGl і IgG3 можуть активувати комплемент; іноді комплемент (C3d) також виявляється на мембрані еритроцитів. Проба Кумбса при гемолізіновой формах аутоімунної гемолітичної анемії нерідко буває негативною. Негативна проба Кумбса може бути пов'язана з малою кількістю антитіл на поверхні клітини (для позитивної реакції на поверхні мембрани еритроцита має перебувати не менше 250-500 молекул IgG) як при м'якому перебігу хвороби, так і при різкому загостренні, коли після гемолітичного кризу виявляються зруйнованими багато еритроцити. В даний час розроблені імуноферментний і радіоімунологічний методи, що дозволяють кількісно визначати антиеритроцитарні аутоантитіла і є основним методом в діагностиці Кумбс-негативних аутоімунних гемолітичних анемії. Використання анти-Ig і антикомплементарних антисироваток дозволяє визначити наявність на поверхні еритроцитів різних класів і типів Ig-компонентів комплементу. Метод ELISA дозволяє проводити моніторинг рівень антитіл в процесі лікування.

[1], [2], [3]