Аутоімунні гемолітичні анемії, пов'язані з «Холодовими» антитілами
Останній перегляд: 19.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Еритроцитарні антитіла, які стають більш активними при низькій температурі тіла, отримали назву «холодових» антитіл. Ці антитіла відносяться до класу IgM, для прояву їх активності необхідна присутність комплементу, IgM активують комплемент в кінцівках (кисті, стопи), де температура нижче, ніж в інших частинах тіла; каскад реакцій комплементу переривається, коли еритроцити переміщаються в більш теплі зони організму. У 95% здорових людей виявляються природні холодові аглютиніни в низьких титрах (1: 1, 1: 8, 1:64). При наявності вкрай високого титру «холодових» антитіл при переохолодженні хворого можуть розвинутися важкі епізоди внутрішньосудинного гемолізу з гемоглобінемії і гемоглобинурией іоклюзії мікроциркуляторного русла.
Аутоімунні гемолітичні анемії з повними холодовим аглютиніни виникає при наявності ідіопатичного параіротеіна або як наслідок микоплазменной інфекції, інфікування вірусом Епштейна-Барр, в тому числі інфекційного мононуклеозу, цитомегаловірусної інфекції, епідемічного паротиту або лімфоми. Холодові аглютиніни, як правило, Поліклональні і спрямовані проти антигенів еритроцитів I (при інфекціях, викликаних Mycoplasma pneumoniae) або i (при інфекціях, викликаних вірусом Епштейна-Барр). Поліклональні холодові аглютиніни, крім того, можуть вироблятися при цитомегаловірусної інфекції, лістеріозі, епідемічний паротит, сифіліс, системних захворюваннях сполучної тканини. Моноклональні холодові антитіла продукуються при макроглобулінемії Вальденстрема, лімфомі, хронічному лімфолейкозі, саркоми Капоші, миеломе. Гемоліз самообмеження, лікування симптоматичне.
Пароксизмальна холодова гемоглобінурія - це рідкісна форма гемолітичної анемії, при якій присутні «холодові» антитіла специфічного типу (гемолізіни Доната - Ландштейнера), що володіють анти-бета-специфічністю. Захворювання може бути як идиопатическим, так і викликаним вірусними інфекціями (паротит, кір) або третинним сифілісом. Головне в лікуванні - виключити можливість переохолодження.
У літніх людей (50-80 років) може спостерігатися хронічне захворювання з синдромом холодових аглютиніни, яке часто пов'язане з утворенням моноклональних антитіл IgM та лімфопроліфератівнимі порушеннями (хронічний лімфолейкоз, макроглобулінемія Вальденстрема). Як правило, виникає легка анемія, але іноді розвивається важкий внутрішньосудинний гемоліз і ниркова недостатність. У всіх випадках необхідно усунення переохолодження; можуть бути призначені кортикостероїди. Проведення спленектомії не рекомендується, оскільки еритроцити, елімінуються в основному в печінці, а не в селезінці.
Діагностика
Діагноз аутоімунних гемолітичних анемій підтверджують позитивною прямою пробою Кумбса (прямий антіглобуліновой тест) або сенсибілізованої пробою Кумбса (полібреновий тест). Використання в реакції Кумбса антитіл проти IgG, IgM і C3d дозволяє визначити ізотип антитіл і фіксацію комплементу. При негативній пробі Кумбса виявлення антитіл, пов'язаних з еритроцитами, слід брати до уваги тільки при наявності інших ознак аутоімунного гемолізу. Непряма проба Кумбса, що виявляє антиеритроцитарні антитіла в сироватці крові, не має відношення до діагнозу аутоімунних гемолітичних анемій.