Діагностика хворобі Віллебранда
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Діагностичні критерії хвороби Віллебранда:
- типовий геморагічний синдром;
- зниження специфічної активності фактора Віллебранда (зниження vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- для типу 2В - позитивна RIPA з низькими концентраціями рістоцетін.
Активність фактора Віллебранда пов'язана з АВО груповою приналежністю крові. У осіб з групою крові 1 (0) конституційно знижений вміст фактора Віллебранда.
Норми vWF: Ag, рекомендовані Всесвітньою асоціацією тромбозу і гемостазу в залежності від групи крові
|
Група крові |
Нормальний вміст vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
А |
49-234% |
|
В |
57-241% |
|
АВ |
64-238% |
Лабораторна діагностика хвороби Віллебранда .
- Аналіз крові: кількість еритроцитів, ретикулоцитів і гемоглобіну; колірний показник, лейкоцитарна формула, ШОЕ; діаметр еритроцитів (на пофарбованому мазку);
- Коагулограма: кількість тромбоцитів і зниження їх адгезії і агрегації; час кровотечі та час згортання крові; активований частковий тромбопластиновий і протромбіновий час; зміст IX і VIII факторів і його компонентів (визначається імуноферментним методом) або порушення його мультімерной структури;
- Біохімічний аналіз крові: загальний білок, сечовина, креатинін; прямий і непрямий білірубін, трансамінази АЛТ і ACT; електроліти (К, Na, Ca, P);
- Загальний аналіз сечі (виняток гематурії);
- Аналіз калу на приховану кров (проба Грегерсена);
- Група крові і Rh-фактор.
УЗД черевної порожнини (для виключення крововиливу в печінку і селезінку).
Необхідні консультації генетика, гематолога, дитячого гінеколога, ЛОР-лікаря, стоматолога.
Особливості лабораторних показників при хворобі Віллебранда: субнормальная тромбоцитопенія в периферичної крові; подовження часу кровотечі і нормальний час згортання крові; порушення адгезивної та агрегаційної функції тромбоцитів.
[