Лікування хвороби Віллебранда
Останній перегляд: 20.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Як будь-який спадкове захворювання, вилікувати хворобу Віллебранда не можна; можливі лише лікування або профілактика проявів захворювання.
Специфічне гемостатическое вплив (концентрати фактора Віллебранда, десмопрессин).
Препарати фактора Віллебранда показані при типі 3 і тяжкому перебігу інших типів хвороби Віллебранда.
Введення СЗП при хворобі Віллебранда з гемостатичну метою не раціонально через відносно низькій концентрації в ній фактора Віллебранда. Фактор згортання крові VIII (кріопреципітат) містить в 10 разів більше фактора Віллебранда в одиниці об'єму. Його недоліки - високий ризик інфікування гемотрансфузійним інфекціями і зміст великої кількості баластних речовин, в тому числі з вираженою иммуногенной активністю. Тому, незважаючи на низьку ціну, його застосування нераціонально.
Найбільш ефективним є використання очищених вірус-інактивованих концентратів (фактор згортання крові VIII + фактор Віллебранда).
Десмопрессин
Синтетичний аналог антидіуретичного гормона вазопресину - 1-дезаміно-8-Б-аргінін вазопресин (десмопрессин) стимулює вивільнення фактора Віллебранда з депо, що призводить до підвищення концентрації фактора в плазмі крові. Найбільш ефективним є застосування десмопресину при типі 1 хворобі Віллебранда, але можливий ефект і при типі 2А. Препарат вводять 1 раз на добу внутрішньовенно крапельно в дозі 0,3 мкг / кг в 50-100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду протягом 20-30 хв, або підшкірно в такій же дозі без розведення. Існують дозовані спреї, що містять висококонцентрований десмопрессин для інтраназального введення в дозі 150-300 мкг. Тривале застосування (протягом декількох днів поспіль) призводить до формування тахіфілаксії внаслідок виснаження фактора Віллебранда в депо. Не рекомендується використовувати у дітей до 3 років.
Антифібринолітиків
Амінокапронова кислота вводять внутрішньовенно крапельно з розрахунку 100 мг / кг протягом першої години, потім 30 мг / кг на годину. Максимальна добова доза становить 18 г. Можна приймати всередину. Транексамовую кислоту можна приймати всередину або внутрішньовенно крапельно в дозі 20-25 мг / кг кожні 8-12 год. Показання до застосування: маткові кровотечі, кровотечі з слизових оболонок порожнини рота, носові та шлунково-кишкові кровотечі. Транексамовую кислоту застосовують, як правило, в поєднанні зі специфічним гемостатическим лікуванням, але в легких випадках - основним препаратом.
При кровотечах з сечових шляхів застосування антифібринолітиків категорично протипоказано через ризик обтурації згустками крові сечовивідних шляхів.
Місцеві гемостатические препарати
Місцеві гемостатические препарати, - фібриновий клей, Амінометілбензойная кислота (гемостатична губка з амбеном) та інші, - показані при оперативному лікуванні і в стоматологічній практиці. Етамзилат (дицинон) застосовують в якості додаткового гемостатического препарату при купировании кровотеч різної етіології, часто ефективний для профілактики носових кровотеч. Препарат вводять парентерально в дозі 3-5 мг / кг 3 рази на добу. При ентеральному прийомі дозу можна збільшити в 1,5-2 рази.
Ускладнення лікування хвороби Віллебранда
Введення фактора Віллебранда з метою гемостазу у пацієнтів з 3-м типом хвороби Віллебранда в 10-15% випадків викликає утворення інгібітора (блокуючих антитіл). При інгібітори введення концентратів фактора Віллебранда протипоказано через ризик розвитку постінфузійних анафілактичнихреакцій.
Для гемостазу можливе застосування рекомбінантного активованого концентрату фактора VII (Ептаког-альфа активований, НовоСевен) в середній дозі 90 мкг / кг кожні 2-4 год до зупинки кровотечі. Показано застосування антифібринолітиків і впливу, спрямовані на елімінацію інгібітору (застосування гормонів, плазмаферез, внутрішньовенне введення імуноглобуліну та ін.).
Лікування придбаної хворобі Віллебранда
Симптоматичне вплив і / або профілактика кровотеч. У ряді випадків ефективним є застосування десмопресину і концентрату фактора VIII + фактор Віллебранда (фактор згортання крові VIII + фактор Віллебранда). Можливе застосування антиінгібіторний коагулянтной комплексу (Фейба Тім 4 Імуно) і Ептаког [альфа активованого] (НовоСевен). Патогенетичне лікування включає вплив на основне захворювання.
Рекомендовані дози препаратів фактора Віллебранда для деяких клінічних ситуацій у дітей
|
Характер кровотечі |
Доза, МО / кг |
Число введений |
Необхідний рівень в плазмі крові |
|
Великі операції, аденотонзіллотоміі (профілактика кровотечі) |
50-70 |
Раз на добу |
> 50% до настання репарації |
|
Невеликі хірургічні втручання (профілактика кровотечі) |
30-60 |
Раз на добу |
> 30-50% до настання репарації |
|
Невеликі хірургічні втручання (профілактика кровотечі) |
30-60 |
Раз на добу |
> 30-50% 2-3 дня |
|
Маткові кровотечі |
50-80 |
Раз на добу |
> 50% до припинення |
|
Носові кровотечі |
30-60 |
Лише один раз |
> 30-50% |