Симптоми ювенільного хронічного артриту

Особливості перебігу ювенільного хронічного артриту

Основним симптомом ювенільного хронічного артриту є артрит. Патологічні зміни в суглобі характеризуються болем, припухлістю, деформаціями і обмеженням рухів, підвищенням температури шкіри над суглобами. У дітей найбільш часто вражаються великі і середні суглоби, зокрема, колінні, гомілковостопні, променезап'ясткові, ліктьові, тазостегнові, рідше - дрібні суглоби кисті. Типовим для ювенільного ревматоїдного артриту є ураження шийного відділу хребта і щелепно-скроневих суглобів, що призводить до недорозвинення нижньої, а в ряді випадків і верхньої щелепи і формування так званої "пташиної щелепи".

За кількістю уражених суглобів виділяють наступні варіанти суглобового синдрому:

• олігоартріт (ураження від 1 до 4 суглобів)
• поліартрит (ураження більше 4 суглобів)
• генералізований артрит (ураження всіх груп суглобів)

Особливістю ревматоїдного ураження суглобів є неухильно прогресуючий перебіг з розвитком стійких деформацій і контрактур. Поряд з артритом у дітей розвивається виражена атрофія м'язів, розташованих проксимальніше суглоба, залученого в патологічний процес, загальна дистрофія, затримка росту, прискорене зростання епіфізів кісток уражених суглобів.

Стадії анатомічних змін і функціональний клас у дітей визначаються також як у дорослих хворих на ревматоїдний артрит відповідно до критеріїв Штейнброкеру.

Виділяється 4 анатомічні стадії:

• I стадія - епіфізарний остеопороз.
• II стадія - епіфізарний остеопороз, разволокнеііе хряща, звуження суглобової щілини, поодинокі ерозії.
• III стадія - деструкція хряща і кістки, формування кістково-хрящових ерозій, підвивихи в суглобах.
• IV стадія - критерії III стадії + фіброзний або кістковий анкілоз.

Виділяється 4 функціональних класи:

• I клас - функціональна здатність суглобів збережена.
• II клас - обмеження функціональної здатності суглобів без обмеження здатності до самообслуговування.
• III клас - обмеження функціональної здатності суглобів супроводжується обмеженням здатності до самообслуговування.
• IV клас - дитина себе не обслуговує, потребує сторонньої допомоги, милицях і інші пристосування.

Активність ювенільного хронічного артриту у вітчизняній педіатричній ревматології оцінюється відповідно до рекомендацій В.А. Насонової і М.Г. Астапенко (1989), В.А. Насонової і Н.В. Бунчуком (1997). Виділяють 4 ступеня активності: 0, 1, 2, 3-тя.

При визначенні активності захворювання оцінюють такі показники:

1. Кількість суглобів з ексудацією.
2. Кількість хворобливих суглобів.
3. Індекс Річі.
4. Кількість суглобів з обмеженням рухів.
5. Тривалість ранкової скутості.
6. Активність захворювання по аналогової шкалою, що оцінюється пацієнтом або його батьками.
7. Кількість системних проявів.
8. Лабораторні показники активності: ШОЕ, кількість еритроцитів, рівень гемоглобіну, кількість тромбоцитів, лейкоцитів, лейкоцитарна формула, концентрація СРВ, IgG, IgM, IgA в сироватці крові, РФ, АНФ.

Для оцінки ремісії можна користуватися модифікованими критеріями для клінічної ремісії ревматоїдного артриту Американської асоціації ревматологів.

Критерії ремісії ювенільного хронічного артриту:

1. Тривалість ранкової скутості не перевищує 15 хвилин.
2. Відсутність слабкості.
3. Відсутність болю.
4. Відсутність неприємних відчуттів в суглобі, болю при рухах.
5. Відсутність набряку м'яких тканин і випоту в суглобі.
6. Нормальні показники гострофазових білків крові.

Стан може розцінюватися як ремісія в разі наявності мінімум 5 критеріїв протягом 2 послідовних місяців.

Екстраартікулярние прояви

лихоманка

При полиартикулярное суглобовому варіанті перебігу ювенільного ревматоїдного артриту лихоманка частіше носить субфебрильних характер, при варіанті Стілла - субфебрильних і фебрильний, при аллергосептіческом варіанті - фебрильний, гектический характер. Лихоманка розвивається, як правило, в ранкові години.

При аллергосептіческом варіанті підйоми температури спостерігаються також в денні та вечірні години, можуть супроводжуватися ознобом, посиленням артралгий, появою висипу, наростанням інтоксикації. Падіння температури нерідко супроводжується проливними потами. Гарячковий період при цьому варіанті перебігу захворювання може тривати тижні і місяці, а іноді і роки і нерідко передує розвитку суглобного синдрому.

висип

Висип, як правило, є проявом системних варіантів ювенільного ревматоїдного артриту. Вона носить пяністий, плямисто-папульозний, лінійний характер. У ряді випадків висип може носити петехіальний характер. Висип не супроводжується свербінням, локалізується в області суглобів, на обличчі, грудях, животі, спині, сідницях і кінцівках. Носить ефемерний характер, посилюється на висоті лихоманки.

Ураження серця, серозних оболонок, легень та інших органів

Як правило, спостерігається при системних варіантах ювенільного ревматоїдного артриту. Протікає по типу міо і / або перикардиту. Той і інший процеси можуть спостерігатися ізольовано і мають тенденцію до рецидиву. При вираженому екссудатвном перикардиті є загроза тампонади серця. Гострий миоперикардит може супроводжуватися також серцево-легеневою недостатністю.

Клінічна картина ураження серця при ювенільному ревматоїдному артриті: болі за грудиною, в області серця, а в ряді випадків - ізольований больовий синдром в епігастрії; задишка змішаного типу, вимушене положення в ліжку (дитині легше в положенні сидячи). Суб'єктивно дитина скаржиться на відчуття браку повітря. При приєднанні пневмонита або наявності застійних явищ в малому колі кровообігу може бути вологий непродуктивний кашель.

При огляді: у хворого спостерігається ціаноз носогубного трикутника, губ, кінцевих фаланг пальців рук; пастозність (або набряки) гомілок і стоп; робота крил носа і допоміжної дихальної мускулатури (при серцево-легеневої недостатності); розширення меж відносної серцевої тупості переважно вліво, глухість серцевих тонів; систолічний шум практично над усіма клапанами; шум тертя перикарда; тахікардія, яка може досягати 200 ударів в хвилину; тахипное до 40-50 подихів у хвилину; гепатомегалия при недостатності по великому колу кровообігу. У разі наявності застійних явищ в малому колі кровообігу при аускультації вислуховується безліч крейда до пузирчастих, вологих хрипів в базальних відділах легень.

При рецидивуючому перикардиті в рідкісних випадках відзначається прогресуючий фіброз формуванням "панцерного" серця. Саме це прояв хвороби може привести до летального результату. Поряд з перикардитом у хворих системними варіантами ювенільного ревматоїдного артриту може розвинутися полісерозит, що включає плеврит, рідше перигепатит, періспленіт і серозний перитоніт.

Ураження легень у хворих на ревматоїдний артрит проявляється "пневмонітом", в основі якого лежить васкуліт дрібних судин легенів і інтерстиціальний запальний процес. Клінічна картина нагадує двосторонню пневмонію з великою кількістю вологих хрипів, крепітація, вираженою задишкою, явищами легеневої недостатності.

В окремих випадках можливий розвиток фіброеірующего альвіоліта, що має мізерну клінічну симптоматику і характеризується наростаючою дихальною недостатністю.

До частим екстраартікулярним проявам також відносяться лімфаденопатія, гепато- - і / або спленомегалія.

Лімфаденопатія

Лімфаденопатія характеризується збільшенням лімфатичних вузлів практично всіх груп, в тому числі кубітальних і навіть феморального і біціпітальние. Найбільш виражена лімфаденопатія при системних формах захворювання, коли ліфатіческіе вузли збільшуються до 4-6 см в діаметрі. Як правило, лімфатичні вузли рухливі, безболісні, неспаянние між собою і з підлеглими тнанямі, м'яко або щільно-еластичної консистенції. При наявності інших позасуглобових проявів (фебрильной і гектической лихоманки, висипу, артралгії та миалгий, гіперлейкоцитоз із зсувом вліво) потрібно диференціальна діагностика з лімфопроліферативним і та елобластіческім процесом.

Лімфаденопатія розвивається не тільки при системних варіантах ювенільного ревматоїдного артриту, але і при суглобовому ураженні, особливо вона виражена при полиартикулярное варіантах захворювання.

Гепатоспленомегалия

Гепатоспленомегалія розвивається переважно при системних варіантах ювенільного ревматоїдного артриту. Найчастіше в поєднанні з лімфаденопатією без ураження серця, серозних оболонок і легких при варіанті Стілла і в поєднанні з іншими позасуглобових проявів при аллергосептіческом варіанті.

Стійке збільшення розмірів печінки і селезінки, підвищення щільності, пенхіматозних органів хворих з системними варіантами ювенільного ревматоїдного артриту може свідчити про розвинули вторинного амілоїдозу.

ураження очей

Типово для дівчаток молодшого віку з моно- / олігоартріта. Розвивається передній увеїт. Перебіг увеїту може бути гострим, підгострим і хронічним. При гострому увейте у хворого розвивається ін'єкція склери і кон'юнктиви, світлобоязнь та сльозотеча, болі в очному яблуці. Процес характеризується ураженням райдужної оболонки і війкового тіла, формується іридоцикліт. Однак, найчастіше увеїт при ювенільному ревматоїдному артриті має підгострий і хронічний характер і виявляється вже при зниженні гостроти зору. При хронічному перебігу розвивається дистрофія рогівки, ангіогенез в райдужці, формуються спайки, що призводить до деформації зіниці і зменшення його реакції на світло. Розвивається помутніння кришталика - катаракта. В кінцевому підсумку знижується гострота зору, а також може розвинутися повна сліпота і глаукома.

Увеїт в поєднанні з олігоартріта може бути проявом реактивних артритів, в поєднанні з ураженням хребта - спондилоартритов.

Затримка росту і остеопороз

Ювенільний ревматоїдний артрит - це одне з захворювань, яке негативно впливає на зростання.

Порушення росту є одним з провідних серед безлічі позасуглобових проявів ювенільного ревматоїдного артриту. Затримка росту при ювенільному ревматоїдному артриті безсумнівно залежить від запальної активності цього захворювання і особливо виражена при системному варіанті течії. Системне хронічне запалення викликає загальне уповільнення і зупинку росту, місцеве запалення призводить до посиленого росту епіфізів і передчасного закриття зон росту. При цьому страждає не тільки сам процес росту дитини, а й формується асиметрія розвитку тіла. Вона проявляється недорозвиненням нижньої і верхньої щелеп, припиненням зростання кісток в довжину. Внаслідок цього у дітей старшого віку зберігаються пропорції тіла, характерні для раннього дитячого віку.

Негативне значення також має полиартикулярное ураження суглобів, деструкція хрящової і кісткової тканини, зниження рухової активності, амиотрофия, хронічна інтоксикація з подальшим розвитком дистрофії, що також гальмує процес росту.

Безсумнівно, важливим фактором, що впливає на зростання хворих з ювенільний ревматоїдний артрит, є розвиток остеопорозу. При ювенільному ревматоїдному артриті остеопороз буває двох типів - періартікулярний - в ділянках кістки близько уражених суглобів і генералізований. Періартікулярний остеопороз розвивається переважно в епіфізах кісток, які формують суглоби. При ювенільному ревматоїдному артриті він починає проявлятися досить рано і є одним з діагностичних критеріїв цього захворювання. Системний остеопороз спостерігається частіше у дітей, які страждають на ювенільний ревматоїдний артрит, ніж у дорослих з ревматоїдним артритом. Він розвивається в усіх ділянках скелета, переважно в кортикальних кістках, супроводжується зниженням концентрації біохімічних маркерів формування кісткової тканини (остеокальцин і кисла лужна фосфатаза) і кісткової резорбції (тартрат-резистентна кисла фосфатаза). При розвитку системного остеопорозу спостерігається збільшення частоти переломів кісток. Зниження мінеральної щільності кістки швидше за все розвивається в перші роки хвороби, а потім сповільнюється. Системний остеопороз частіше спостерігається у дітей з полиартикулярное суглобовим синдромом. Виразність його прямим чином корелює з лабораторними показниками активності захворювання (ШОЕ, С-реактіаний білок, рівень гемоглобіну, кількість тромбоцитів).

Розвиток остеопорозу визначається гіперпродукцією активаторів розробці: ІЛ-6, ФНП-а, ІЛ-1, гранулоцитарно - макрофагапьного колонієстимулюючогофактора. Ці цітокііи з одного боку є прозапальних і грають провідну роль в розвитку реакцій гострого і хронічного запалення при ювенільному ревматоїдному артриті, а з іншого, викликають проліферацію сіновіоцітов і остеокластів, синтез простагландинів, колагенази, стромелизина, активацію лейкоцитів, синтез ферментів, що призводить до розвитку локального та системного остеопорозу. Поряд з гіперпродукцією активаторів розробці у хворих відзначається дефіцит інгібіторів резорбції (ІЛ-4, гамма-інтерферону, розчинної рецептора ІЛ-1).

Факторами ризику розвитку низькорослості у хворих на ювенільний ревматоїдний артрит є: початок захворювання в ранньому віці, системні варіанти ювенільного ревматоїдного артриту, полиартикулярное суглобовий синдром, висока активність захворювання, лікування глюкокортикоїдами і розвиток остеопорозу.

Виявлення факторів ризику дозволить вже на ранніх етапах спрогнозувати і можливо запобігти розвитку таких важких ускладнень як нанізм, остеопороз, а також розробити схеми диференційованого і безпечного лікування захворювання.

В цілому ревматоїдний артрит у дітей характеризується хронічним неук лонно прогресуючим перебігом з розвитком часто довічної інвалідизації. Незважаючи на активну терапію до 25 років у 30% пацієнтів, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит в ранньому віці, зберігається активність процесу. Половина з них стає інвалідами. У 48% хворих важка інвалідність розвивається вже протягом перших 10 років після початку захворювання. Люди, які страждають на ревматоїдний артрит з дитинства, відстають у рості. У 54% з них виявляється остеопороз. У 50% хворих до 25 років виконана реконструктивна операція на тазостегнових суглобах. У 54% дорослих, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит в дитинстві, виявляються сексуальні розлади. У 50% хворих немає сім'ї, у 70% жінок не настає вагітність, у 73% хворих немає дітей.

Виділяють кілька варіантів перебігу ювенільного ревматоїдного артриту: системний, поліартікулярний, олігоартікулярний.

Системний варіант перебігу ювенільного хронічного артриту

На частку системного варіанту перебігу доводиться 10-20% випадків. Розвивається в будь-якому віці. Хлопчики і дівчатка хворіють з однаковою частотою. Діагноз системного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту встановлюється при наявності артриту, що супроводжується або лихоманкою (або з попередньою документованої лихоманкою) протягом мінімум 2 тижні в поєднанні з двома і більше нижче перерахованими ознаками:

1. висип;
2. серозит;
3. генералізована лімфаденопатія;
4. гепатомегалия і / або спленомегалія.

При постановці діагнозу системного ювенільного ревматоїдного артриту слід оцінити наявність і вираженість системних проявів. Перебіг захворювання гострий або підгострий.

Лихоманка - фебрильна або гектическая, з підйомами температури переважно в ранкові години, часто супроводжується ознобом. При зниженні температури виникають проливні поти.

Висип має плямистий і / або плямисто-папульозний характер, лінійна, не супроводжується свербінням, що не стійка, з'являється і зникає протягом короткого часу, посилюється на висоті лихоманки, локалізується переважно в області суглобів, на обличчі, на бічних поверхнях тулуба, сідницях і кінцівках . У ряді випадків висип може бути уртикарной або геморагічної.

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту виникає ураження внутрішніх органів.

Ураження серця протікає частіше за типом миоперикардита. При цьому хворий скаржиться на болі в області серця, в лівому плечі, в лівій лопатці, при перикардиті - в епігастральній ділянці; на відчуття браку повітря, серцебиття. Дитина може займати вимушене положення - сидячи. При огляді лікар повинен звернути увагу на наявність ціанозу носогубного трикутника, акроціаноз, пульсації області серця, епігастральній ділянці. При перкусії меж відносної серцевої тупості виявляють розширення вліво. При аускультації серця тони приглушені, вислуховують виражений систолічний шум, часто над усіма клапанами; характерна тахікардія, аж до пароксизмальної, при перикардиті визначають шум тертя перикарда. При рецидивуючому перикардите розвивається прогресуючий фіброз з формуванням «панцерного» серця.

Ураження легких може проявлятися пневмонітом або плевропневмонітом. Хворий скаржиться на відчуття нестачі повітря, сухий або вологий непродуктивний кашель. При огляді слід звернути увагу на наявність ціанозу, акроцианоза, задишки, на участь в акті дихання допоміжної мускулатури, крил носа. При аускультації вислуховують рясні хрипи і крепітація в нижніх відділах легких.

При розвитку фиброзирующего альвеолита хворі скаржаться на швидку стомлюваність, задишку, що виникає спочатку при фізичному навантаженні, потім і в спокої; на сухий, малопродуктивний кашель. При огляді виявляють ціаноз, при аускультації - непостійні хрипи. Лікар повинен пам'ятати про можливість розвитку фиброзирующего альвеолита при ювенільному ревматоїдному артриті і ставитися уважно до пацієнта, так як для початкових стадій характерна невідповідність вираженості задишки незначним физикальном змін в легенях (ослаблене дихання).

Полісерозит, як правило, проявляється перикардитом, плевритом, рідше перигепатити, періспленітом, серозним перитонітом. Ураження очеревини може супроводжуватися болями в животі різного характеру. При ювенільному ревматоїдному артриті полісерозит характеризується невеликою кількістю рідини в серозних порожнинах.

При системному ювенільному ревматоїдному артриті може виникнути васкуліт. При огляді лікар повинен звертати увагу на колір долонь і стоп. Можливий розвиток ладонного, рідше подошвенного, капілляріта, локальних ангіоневротичних набряків (частіше в області кисті), поява цианотичной забарвлення проксимальних відділів верхніх і нижніх кінцівок (долонь, стоп) та мраморности шкірних покривів.

Лімфаденопатія - часта ознака системного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту. Слід оцінити розміри, консистенцію, рухливість лімфатичних вузлів, наявність хворобливості при їх пальпації. У більшості випадків виявляють збільшення лімфатичних вузлів практично всіх груп до 4-6 см в діаметрі. Лімфатичні вузли, як правило, рухливі, безболісні, не спаяні між собою або з підлеглими тканинами, м'яко або плотноеластіческойконсистенції.

У більшості хворих визначають збільшення розмірів печінки, рідше селезінки, які, як правило, безболісні при пальпації, з гострим краєм плотноеластічний консистенції.

Системний варіант ювенільного ревматоїдного артриту може протікати з оліго-, поліартритом або з відстроченим суглобовим синдромом.

При системному варіанті з олігоартріта або відстроченим суглобовим синдромом артрит, як правило, симетричний. Уражаються переважно великі суглоби (колінні, тазостегнові, гомілковостопні). Переважають ексудативні зміни, в більш пізні терміни розвиваються деформації і контрактури. Практично у всіх хворих в середньому на 4-му році хвороби (а іноді й раніше) розвивається коксит з подальшим асептичний некроз головок стегнових кісток. У ряді випадків суглобовий синдром відстрочений і розвивається через кілька місяців, а іноді і років після дебюту системних проявів. Дитину турбують артралгії та міалгії, що посилюються на висоті лихоманки.

При системному варіанті з поліартритом з початку хвороби формується поліартікулярний або генералізований суглобової синдром з ураженням шийного відділу хребта, переважанням проліферативної-ексудативних змін в суглобах, швидким розвитком стійких деформацій і контрактур, аміотрофії, гіпотрофії.

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту можуть розвинутися такі ускладнення:

• серцево-легенева недостатність;
• амілоїдоз;
• затримка росту (особливо виражена при початку захворювання в ранньому дитячому віці і полиартикулярное суглобовому синдромі);
• інфекційні ускладнення (бактеріальний сепсис, генералізована вірусна інфекція);
• синдром активації макрофагів.

Синдром активації макрофагів (або гемафагоцітарний синдром) характеризується різким погіршенням стану, гектической лихоманкою, поліорганної недостатністю, геморагічної висипом, кровотечею слизових оболонок, порушенням свідомості, комою, лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, тромбоцитопенією, лейкопенією, зниженням ШОЕ, підвищенням сироваткового рівня тригліцеридів, активностітрансаміназ, підвищенням вмісту фібриногену і продуктів деградації фібрину (ранній доклинический ознака), зниженням рівня факторів сверт ая крові (II, VII, X). В пунктаті кісткового мозку обнаружвают велика кількість макрофагів, фагоцитирующих гемопоетичні клітини. Розвиток синдрому активації макрофагів можуть спровокувати бактеріальна, вірусна (цитомегаловірус, вірус герпесу) інфекції, лікарські препарати (НПЗП, солі золота і ін.). При розвитку синдрому активації макрофагів можливий летальний результат.

Поліартікулярний варіант перебігу ювенільного хронічного артриту

На частку полиартикулярное варіанту ювенільного ревматоїдного артриту припадає 30-40% випадків. У всіх класифікаціях поліартрікулярний варіант в залежності від наявності або відсутності ревматоїдного фактора поділяють на два підтипи: серопозитивний і серонегативний.

Серопозитивним по ревматоїдного фактора підтип становить близько 30% випадків. Розвивається у віці 8-15 років. Частіше хворіють дівчатка (80%). Цей варіант розцінюють як ревматоїдний артрит дорослих з раннім початком. Перебіг захворювання підгострий.

Суглобовий синдром характеризується симетричним поліартритом з ураженням колінних, променезап'ясткових, гомілковостопних, а також дрібних суглобів кистей і стоп. Структурні зміни в суглобах розвиваються протягом перших 6 міс хвороби з формуванням анкилозов в дрібних кістках зап'ястя вже до кінця першого року хвороби. У 50% пацієнтів розвивається деструктивний артрит.

Серонегативний по ревматоїдного фактора підтип становить менше 10% випадків. Розвивається у віці від 1-15 років. Частіше хворіють дівчатка (90%). Перебіг захворювання підгострий або хронічний.

Суглобовий синдром характеризується симетричним ураженням великих і дрібних суглобів, включаючи скронево-нижньощелепних зчленування і шийний відділ хребта. Перебіг артриту у більшості відносно доброякісний, у 10% пацієнтів розвиваються важкі деструктивні зміни в основному в тазостегнових і скронево-нижньощелепних суглобах. Існує ризик розвитку увеїту.

У ряді випадків захворювання супроводжується субфебрильною лихоманкою і лімфаденопатією.

Ускладнення полиартикулярное варіанти:

• згинальні контрактури в суглобах;
• важка інвалідизація (особливо при ранньому початку);
• затримка росту (при ранньому початку захворювання і високої активності ювенільного ревматоїдного артриту.

Олігоартікулярний варіант перебігу ювенільного хронічного артриту

На частку олігоартікулярного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту припадає близько 50% випадків. За класифікацією Міжнародної ліги ревматологічних асоціацій, олігоартріт може бути персистирующим і прогресуючим. Персистирующий олігоартріт діагностують, коли протягом всього періоду хвороби уражено до чотирьох суглобів; прогресуючий олігоартріт - при збільшенні кількості уражених суглобів після 6 міс хвороби. Для характеристики артриту використовують такі критерії: вік початку, характер суглобового ураження (вражені великі чи дрібні суглоби, в процес залучені суглоби верхніх або нижніх кінцівок, суглобовий синдром симетричний або асиметричний), наявність АНФ, розвиток увеїту.

Відповідно до критеріїв Американської колегії ревматологів, олігоартікулярний варіант поділяють на 3 підтипи.

Підтип з раннім початком (50% випадків) розвивається у віці від 1 року до 5 років. Зустрічається переважно у дівчаток (85%). Для суглобового синдрому характерне ураження колінних, гомілковостопних, ліктьових, променезап'ясткових суглобів, часто асиметричне. У 25% хворих протягом суглобового синдрому агресивне з розвитком деструкції в суглобах. Іридоцикліт виникає у 30-50% хворих.

Підтип з пізнім початком (10-15% випадків) найчастіше відносять до дебюту юнацького анкилозирующего спондилита. Розвивається у віці 8-15 років. Хворіють переважно хлопчики (90%). Суглобовий синдром асиметричний. Уражаються суглоби переважно нижніх кінцівок (шпори області, суглоби стоп, тазостегнові суглоби), а також ілеосакральние зчленування, поперековий відділ хребта. Розвиваються ентезопатії. Перебіг суглобового синдрому дуже агресивне, у хворих швидко розвиваються деструктивні зміни (особливо в тазостегнових суглобах) і інвалідизація. У 5-10% розвивається гострий іридоцикліт.

Підтип, зустрічається серед всіх вікових груп, характеризується початком у віці 6 років. Частіше хворіють дівчатка. Суглобовий синдром протікає, як правило, доброякісно, з неважких ентезопатія, без деструктивних змін в суглобах.

Ускладнення олігоартікулярного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту:

• асиметрія зростання кінцівок в довжину;
• увеїт (катаракта, глаукома, сліпота);
• інвалідизація (станом опорно-рухового апарату, очей). У класифікації ILAR розрізняють ще три категорії ювенільного ревматоїдного артриту.

Ентезітниі артрит

У категорію ентезітного артриту включають артрит, який поєднується з ентезітамі або артрит з двома і більше з таких критеріїв: болі в ілеосакральних зчленуваннях; болю в хребті запального характеру; наявність HLA В27; наявність в сімейному анамнезі переднього увеїту з больовим синдромом, спондилоартропатий або запального захворювання кишечника; передній увеїт, асоційований з больовим синдромом, почервонінням очного яблука або світлобоязню. Для характеристики артриту оцінюють вік початку, локалізацію артриту (вражені дрібні або великі суглоби), характер артриту (аксіальний, симетричний або прогресує в поліартрит).

Псоріатичний артрит

Діагноз псоріатичного артриту встановлюють у дітей з псоріазом і артритом; дітей з артритом і сімейним анамнезом, обтяженим щодо псоріазу у родичів першої лінії спорідненості, з дактілітом і іншими ураженнями нігтьової пластинки. Для характеристики артриту використовують такі критерії: вік початку, характер артриту (симетричний або асиметричний), перебіг артриту (оліго- або поліартрит), наявність АНФ, увеїту.

Маркери несприятливого прогнозу ювенільного ревматоїдного артриту

Ювенільний ревматоїдний артрит - це захворювання з несприятливим прогнозом у більшості хворих.

Результат захворювання визначається раннім призначенням адекватної иммунносупрессивного терапії на підставі виявлення маркерів несприятливого прогнозу в дебюті захворювання.

Багаторічні дослідження показали, що традиційне лікування ювенільного ревматоїдного артриту препаратами, що впливають переважно на симптоми перебігу хвороби (нестероїдні протизапальні препарти, глюкокортикоїдних гормони, амінохінолінові похідні) не запобігають прогресування кістково-хрящової деструкції та інвалідизації у більшості хворих.

Багаторічні дослідження особливостей перебігу ювенільного ревматоїдного артриту свідетельсгвуюг про те, що деякі показники активності захворювання мають істотну значущість і можуть розцінюватися як маркера прогнозу агресивного перебігу ювенільного ревматоїдного артриту. До числа основних з них відносяться:

• початок захворювання у віці до 5 років;
• системні варіанти дебюту захворювання;
• дебют як олігоартріт першого і другого типу;
• дебют по типу серопозитивного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту;
• бисгрое (протягом 6 місяців) формування симетричного генералу зованного або поліаргікулярного суглобового синдрому;
• безперервно рецидивуючий перебіг захворювання;
• значне стійке підвищення ШОЕ, концентрації СРБ, IgG і ревматоїдного фактора в сироватці крові;
• наростання функціональної недостатності уражених суглобів з обмеженням здатності пацієнтів до самообслуговування протягом перших 6 місяців після початку захворювання.

У пацієнтів, що мають зазначені маркери, вже в дебюті можна прогнозувати злоякісний перебіг ювенільного ревматоїдного артриту.

[1], [2], [3], [4], [5]