Диагностика ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

При постановці діагнозу ювенільного спондилоартриту слід керуватися існуючими класифікаційними і діагностичними критеріями, заснованими на поєднанні анамнестичних даних, клінічних проявів і необхідному мінімумі додаткових досліджень:

• рентгенографія тазу;
• рентгенографія, МРТ і КТ хребта та периферичних суглобів (при присутності клінічних даних);
• огляд окуліста на щілинній лампі з метою верифікації наявності та характеру увеїту;
• функціональне дослідження серця;
• Імуногенетичний аналіз (НLА-В27-типування).

Найбільш прийнятні, загальновизнані класифікаційні критерії для всієї групи ювенільного спондилоартриту - критерії, запропоновані Європейською групою з вивчення спондилоартропатий (ESSG), які отримали високу оцінку їх чутливості і специфічності в рамках міжнародних багатоцентрових досліджень.

Класифікаційні критерії Європейської групи з вивчення спондилоартропатий

• Біль у хребті і / або артрит (асиметричний; переважно нижніх кінцівок).
• Один або кілька таких критеріїв (в даний час або в анамнезі):
  • наявність у родичів першого або другого ступеня споріднення анкилозирующего спондилита, псоріазу, реактивного артриту, хвороби Крона або виразкового коліту;
  • псоріаз;
  • запальне захворювання кишечника (хвороба Крона або неспецифічний виразковий коліт, підтверджений рентгенологічно або ендоскопічно);
  • уретрит, цервіцит або гостра діарея, що виникли за 1 міс до початку артриту;
  • перемежовуються болю в сідницях;
  • біль в п'ятах;
  • сакроілеіт, підтверджений рентгенологічно (двосторонній II-IV стадії або однобічний III-IV стадії).

Класифікаційні критерії спондилоартритов оптимальні для розмежування цього кола хвороб з ювенільний ревматоїдний артрит, однак, винесення даного групового терміна в формулювання діагнозу недоцільно, оскільки це означає поняття «недиференційований спондилоартрит» і діагноз відповідно до МКБ-10, діагноз кодують як М46, тобто за межами рубрики ювенільних артритів (М08). Діагноз ювенільного хронічного артриту (Юха) виявляється найбільш прийнятним для позначення преспонділіческіх стадій ювенільного анкілозуючого спондилоартриту, коли захворювання ще не може відповідати загальновизнаним критеріям АС. Саме цей діагноз дає можливість не ставити свідомо некоректний діагноз ювенільного ревматоїдного артриту в тих ситуаціях, коли велика ймовірність розвитку в подальшому спондилоартрита. Для акцентування уваги на прогнозованому результаті виправдано в формулювання діагнозу Юха виносити уточнення «НLА-В27-асоційований» у тих пацієнтів, яким проводили імуногенетичні дослідження і був виявлений НLА-В27-антиген.

Верифікація діагнозу ювенільного анкілозуючого спондилоартриту правомочна тільки при відповідності міжнародним загальновизнаним критеріям анкілозуючого спондилоартриту, найбільш поширеними з яких в даний час є модіціфірованние Нью-Йоркські критерії. Слід враховувати, що ці критерії зорієнтовані, головним чином, на манифестное ураження хребта і рентгенологічне підтвердження сакроилеита. Вказана обставина робить проблематичним застосування даних критеріїв для діагностики ранніх стадій захворювання, особливо в дитячому віці з урахуванням характерного для ювенільного початку відстроченого залучення в процес осьового скелета і труднощів в рентгенологічної верифікації сакроилеита у дітей і підлітків через незавершеності процесів окостеніння кістяка.

Модифіковані Нью-Йоркські критерії анкілозуючого спонділоартіта

Критерії	Симптоми
Рентгенологічний	Сакроілеїт: двосторонній II стадії або однобічний III-IV стадії
Клінічні критерії	Біль і скутість у нижній частині спини, що триває не менше 3 міс, зменшується при фізичних вправах і не проходить після відпочинку Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах Зменшення екскурсії грудної клітини по відношенню до вікової норми
Критерії діагностики анкілозуючого спондилоартрату	Діагноз певного анкілозуючого спондилоартриту встановлюють при наявності рентгенологічного та, як мінімум, одного клінічного критеріїв Ймовірний анкілозуючий спондилоартрит можна запідозрити, виходячи тільки з клінічних критеріїв або тільки з рентгенологічного

Існують і міжнародні діагностичні критерії (розроблені спеціально для діагностики ювенільного анкілозуючого спондилоартриту групою німецьких ревматологів), відомі в літературі як критерії Гарміш-Партенкірхтен, які, незважаючи на високу чутливість і специфічність, не є на сьогоднішній день загальновизнаними і не дозволяють верифікувати діагноз ювенільного анкілозуючого спондилоартриту .

Критерії yuvenilynogo ankiloziruyushtego анкілозуючого спондилоартриту (Гарміш-Партенкірхен 1987)

Основні критерії	Додаткові критерії
Асиметричний пауціартріт (менше п'яти суглобів), переважно нижніх кінцівок у дебюті захворювання (в перші 3 міс)	Поліартрит (більше чотирьох суглобів) в дебюті захворювання
Entezopatiya	Чоловіча стать
Болі в попереково-крижової області	Вік початку захворювання більше 6 років
Гострий іридоцикліт	Присутність HLA-В27-антигену
	Сімейна агрегація по захворюваннях з групи серонегативного спондилоартрит

Два основні критерії або один-два основних і два додаткових - ймовірний ювенільний анкілозуючий спондилоартрит; ті ж критерії і рентгенологічно достовірний сакроілеіт (двосторонній II стадії або однобічний, як мінімум, III стадії) - певний ювенільний анкілозуючий спондилоартрит.

Ванкуверські діагностичні критерії ювенільного псоріатичний го артриту

Певний ювенільний псоріатичний артрит: артрит і типова псориатическая висип або артрит і три з наступних ( «малих») критеріїв:

• зміни нігтів (симптом «наперстка», онихолизис);
• псоріаз у родичів першого або другого ступеня споріднення;
• псоріазоподібний висип;
• дактилітріт

Ймовірний ювенільний псоріатичний артрит: артрит і два з чотирьох малих критеріїв.

Основні критерії діагностики хвороби Рейтера у дітей (тріада змін):

• артрит;
• кон'юнктивіт;
• уретрит.

Діагноз Ентеропатіческіе артриту (на тлі хронічних запальних захворювань кишечника) ставлять при наявності:

• артриту;
• хронічного захворювання кишечника (хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт), веріфіцированного ендоскопічним і гістологічним дослідженням.

Важливий аспект діагностики ювенільного анкілозуючого спондилоартриту - фізикальнедослідження з оцінкою функціонального стану хребта. Робоча група ASAS (міжнародна експертна група, яка збирає клінічні та наукові дані, використовуючи експертні висновки і статистичні підходи для кращої оцінки та розуміння еволюції АС) рекомендує застосовувати для оцінки рухливості хребта легко здійснимі способи оцінки, об'єктивно відображають зміни в усіх відділах хребта.

Для виявлення обмеження рухів в сагітальній площині використовують симптом Томайера - визначення відстані від кінчиків пальців до підлоги при максимальному нахилі вперед, не згинаючи колін. У нормі вона не повинна перевищувати 5 см. При цьому необхідно враховувати, що пацієнт з обмеженою рухливістю хребта, але при хорошій рухливості в тазостегнових суглобах може дістати підлогу, поперековий відділ хребта при цьому залишиться прямим, без звичайної для здорової людини дуги опуклістю вгору. Даний тест стосовно педіатричній популяції не має і необхідної специфічністю, оскільки часто його визначають у дітей і підлітків з невоспалительной ортопедичною патологією і при банальному порушення постави і фізичної детренированности дитини.

Для оцінки рухливості поперекового відділу хребта використовують тест Шобера: в положенні пацієнта стоячи по середній лінії спини відзначають точку на уявній лінії, що з'єднує задні верхні ості клубових кісток. Потім відзначають другу точку, на 10 см вище першої. Після чого просять пацієнта нагнутися максимально вперед, не згинаючи коліна, і в цьому положенні вимірюють відстань між двома точками. У нормі воно повинне збільшитися до 15 см і більше. При цьому необхідно враховувати, що в даному тесті оцінюють функціональний стан власне поперекового відділу хребта, який при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті уражається пізніше, ніж нижнегрудной відділ. Більшої інформативністю володіє модифікований тест Шобера, що відрізняється від попереднього тим, що відзначають дві точки на 5 і 15 см вище лінії, що з'єднує задні верхні ості клубових кісток. Зарубіжні вчені на підставі популяційних досліджень у дітей і підлітків різної статі і віку встановили і звели до відповідних таблиць нормальні величини для модифікованого тесту Шобера.

В умовах діагнозу враховують обмеження рухливості поперекового відділу хребта в двох площинах, тому необхідно оцінювати руху поперекового відділу хребта і у фронтальній площині. Для цього використовують вимір бокового згинання в цьому відділі. Спочатку визначають відстань між кінчиком середнього пальця і підлогою, після чого хворого просять нахилитися убік (без нахилу тулуба вперед і згинання колін), і знову вимірюють це відстань за допомогою вертикальної лінійки, що стоїть на підлозі. При цьому оцінюють різницю між вихідним відстанню і відстанню після нахилу. У нормі ця різниця повинна складати не менше 10 см.

Для оцінки функції грудного відділу хребта проводять тест Отта, визначаючи відстань між двома точками: на рівні VII шийного хребця і на 30 см нижче. У нормі при нахилі воно збільшується на 5-7 см. Слід наголосити на необхідності коректного виконання даного тесту з вимогою максимального випрямлення спини до початку вимірювань. Він має невисоку специфічністю, оскільки у пацієнтів з юнацьким кіфозом (хворобою Шойермана-Мау) часто показує більш низькі значення в порівнянні з хворими на ювенільний анкілозивний спондилоартрит.

Обмеження екскурсії грудної клітини - важливий тест, винесений в критерії діагнозу анкілозуючого спондилоартриту, який може свідчити про залучення в патологічний процес реберно-хребетних і реберно-грудини суглобів. Екскурсія грудної клітини - різниця між її колом при вдиху і видиху на рівні IV ребра. У нормі (у відповідності зі статтю і віком) вона повинна бути не менше 5 см.

При залученні в процес шийного відділу хребта необхідно оцінювати рухливість у всіх напрямках, так як при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті, на відміну від остеохондрозу, порушені всі види рухів. Згинання в шийному відділі оцінюють виміром відстані підборіддя-грудина, яке в нормі повинно бути 0 см. Для визначення ступеня вираженості шийного кифоза використовують симптом Форестье, вимірюючи відстань від потилиці до стіни при установці хворого спиною до стіни з притиснутими до неї лопатками, сідницями і п'ятами . Неможливість дістати потилицею до стіни свідчить про ураження шийного відділу, а відстань, виміряний в сантиметрах, може служити динамічним показником його вираженості.

Повороти і нахили в шийному відділі хребта вимірюють за допомогою гониометра, і в нормі кут повороту повинен бути не менше 70 °, а кут бічного нахилу - не менше 45 °.

Інструментальні дослідження надають допомогу у виявленні запальних і структурних змін опорно-рухового апарату.

Рентгенологічна оцінка ураження осьового скелета у дітей та підлітків представляє значні труднощі через незавершеності процесів окостеніння кістяка. Відомо, що на рентгенограмах таза в дитячому віці суглобові поверхні інтактних крижово-клубового зчленування можуть виглядати недостатньо рівними і чіткими, часто їх щілини мають нерівномірну ширину, що може бути помилково інтерпретовано як прояви сакроилеита. Разом з тим, навіть при значній вираженості росткових зон можливе виявлення безперечних рентгенологічних змін крижово-клубового зчленування, наприклад, остеосклероза з так званим феноменом псевдорасшіренія суглобової щілини або виражених ерозій з одиничними кістковими «містками», відповідних III стадії і навіть повного анкілозу.

Існує кілька градацій рентгенологічної оцінки сакроилеита. Найбільш поширене і широко відомо поділ на чотири стадії по Кеllgren (входить в критерії діагнозу).

Рентгенологічні стадії сакроилеита по Kellgren (Нью-Йоркські критерії)

Стадія	Зміни	Особливості
0	Норма	Нема змін
1	Підозра на сакроілеіт	Підозра на наявність змін (нечіткість країв суглобів)
II	Мінімальні	Дрібні локальні області ерозій або склерозу без змін ширини суглобової щілини
III	Помірні	Помірно або значно виражені ознаки сакроилеита: ерозії, склероз, розширення, звуження або частковий анкілоз суглоба
IV	Значні	Значні зміни з повним анкілозом суглоба

Ці критерії подібні до запропонованих К. Dale п'ятьма стадіями сакроилеита. Спільні риси для обох градацій:

• до I стадії відносять зміни, підозрілі на сакроілеіт, тобто субхондральний остеосклероз, деяка нерівність і нечіткість суглобових поверхонь, що не виключає можливості нормальної вікової рентгенологічної картини;
• до II стадії відносять явні патологічні зміни (виражений остеосклероз не тільки по клубовим, але і крижового сторонам суглобової щілини, псевдорасшіреніе суглобової щілини і / або обмежені ділянки з ерозіями).

Відповідно до класифікації Dale розрізняють стадії псоріатичного артриту (односторонні зміни) і lib (двосторонні зміни); III стадія більш детально відображає можливість регресу субхондрального склерозу і наявність ерозій; IV стадія - частковий анкілоз (формально відповідає III стадії по Kellgren); V стадія - повний анкілоз. Для кількісного обліку ураження верхніх відділів хребта групою експертів ASAS був запропонований індекс рентгенологічної прогресії BASRI, оцінюваний в балах за такими позиціями.

• Рентгенологічна стадія сакроилеита (0-4 бали).
• Рентгенологічні зміни в хребті (пряма і бічна проекції поперекового і бічна проекція шийного відділів) з бальною оцінкою вираженості змін в кожному сегменті за такими градаціях:
  • 0 - норма (немає змін)
  • I - підозра (немає явних змін);
  • II - мінімальні зміни (ерозії, квадратізація, склероз ± сіндесмофіти на двох хребцях і більше);
  • III - помірні зміни (сіндесмофіти більше трьох хребців ± зрощення двох хребців);
  • IV - значні зміни (зрощення з залученням більше трьох хребців).

Використання в діагностиці ураження осьового скелета, особливо сакроі Леіт, КТ надає неоціненну допомогу у визначенні змін в разі недостатньої інформативності рентгенографії. Можливість отримувати зображення поперечних зрізів крижово-клубового зчленування дозволяє візуалізувати структурні зміни всіх відділів суглобових щілин і отримати значно точніше уявлення про перших кісткових змінах (зникнення безперервності замикаючої кісткової пластинки, локальні ерозії, субхондральної остеосклерозу, псевдорасшіреніе щілини). Виявити ранні запальні зміни сакроілеіальних зчленувань і верхніх структур хребта допомагає МРТ, проте, методологія застосування цього способу в діагностиці ПАС ще потребує вивчення і доопрацювання.

Ультразвуковими методами візуалізації можна підтвердити синовит в периферичних суглобах, що важливо для оцінки активності і тактики лікування.

Зміни лабораторних параметрів при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті неспецифічні і не можуть надати суттєвої користі ні в діагностиці, ні у виробленні тактики лікування. Як свідчать дані різних авторів і наші спостереження у 1/4 хворих на ювенільний анкілозивний спондилоартрит, також як і при анкілозуючому спондилоартриті дорослих, значення ШОЕ і інших островоспалітельних показників взагалі ніколи не перевищує нормальних величин. У той же час для іншої 1/4 хворих характерна висока гуморальна активність, нерідко має тенденцію до персистенції і корелює, як правило, з виразністю периферичного артриту.

Певну клінічну значимість має HLA-тестування, зокрема виявлення В27 і антигенів, що входять в B7-CREG-rpynny ( «cross reactive group»). При цьому важливо відзначити, що імуногенетичні дослідження виконує не стільки діагностичну, скільки прогностичну роль, оскільки В27-антиген присутній в генотипі далеко не всіх хворих на ювенільний анкілозивний спондилоартрит (75-90%), але зате його наявність визначає деякі особливості перебігу хвороби. Носійство HLA-B27-антигену асоційоване з більш високою частотою поліартриту, тарзіта, залучення дрібних суглобів кистей і стоп, дактіліта, увеїту, персистенцією високою лабораторної активності, а також більш високими абсолютними показниками активності, особливо ШОЕ, С-реактивного білка і IgA.

Диференціальна діагностика

На тих стадіях, коли клінічна картина захворювання представлена ізольованим суглобовим синдромом, важливе диференційно-діагностичне значення надають якісну характеристику артриту, що в першу чергу дозволяє відрізнити ювенільний анкілозуючий спондилоартрит і захворювання кола спондилоартритов.

Розмежування ювенільного анкілозуючого спондилоартриту і інших ювенільних спондилоартропатий засноване, головним чином, на анамнестичних відомостях про хронологічну зв'язку захворювання з гострим епізодом кишкової або урогенний інфекції, а також наявності у пацієнта або його найближчих родичів шкірного псоріазу, хвороби Крона або неспецифічного виразкового коліту. Необхідно ще раз підкреслити, що чітке відміну ювенільного анкілозуючого спондилоартриту від інших спондилоартропатий не завжди можливо через спільності основних клінічних ознак, тенденції до утворення перехресних синдромів між захворюваннями цієї групи і можливості формувати клінічну картину ювенільного анкілозуючого спондилоартриту в результаті будь-якого спондилоартрита.

Необхідна умова диференціальної діагностики ювенільного анкілозуючого спондилоартриту - виключення всіх захворювань неревматической природи, здатних викликати подібну до ювенільний анкілозивний спондилоартрит клінічну симптоматику: септичного і інфекційного (туберкульозного, бруцеллезнимі і ін.) Артриту або сакроилеита, різноманітної патології опорно-рухового апарату невоспалительного генезу (дисплазії, остеохондропатії та ін.). У рідкісних випадках може виникнути необхідність диференціації з гематологічними захворюваннями або новообразрованіямі. Серед злоякісних новоутворень «ревматичні маски», особливо суглобовий синдром, оссалгіі і болю в спині, найчастіше виникають при системних захворюваннях крові, нейробластомі і групі примітивних нейроектодермальні пухлин (саркома Юінга і ін.).

При гострій локальної симптоматикою ураження осьового скелета зі значним больовим синдромом і відсутністю периферичних артритів у дитини в першу чергу необхідно виключення хвороб неревматического кола.

Гострі прояви артриту в обмеженому числі суглобів, особливо поєднуються з ознаками периартикулярного ураження, вимагають виключення остеомієліту, причому як гострого, підгострого, так і хронічного мультифокального. Для останнього властиві також симптоми ураження осьового скелета, іноді зі значним больовим компонентом, а при тривалому перебігу - розвитком деструкції не тільки периферичних суглобів, а й тіл хребців.

Показання до консультацій інших фахівців

• Окуліст. На щілинній лампі кожні 3-6 міс оглядають всіх хворих юнацьким артритом для виключення субклинического розвитку увеїту і ускладнень медикаментозного лікування; при олігоартікулярном варіанті юнацького артриту для виключення субклинического розвитку увеїту і ускладнень медикаментозного з раннім віком дебюту і наявністю АНФ.
• Ендокринолог. Необхідне спостереження хворих юнацьким артритом для виключення субклинического розвитку увеїту і ускладнень медикаментозного з вираженими ознаками екзогенного гіперкортицизму, порушенням росту, порушенням толерантності до глюкози.
• Отоларинголог. Огляд необхідний з метою пошуку та санації вогнищ хронічної інфекції в носоглотці.
• Стоматолог. Виявляють карієс, порушення росту щелеп, зубів і прикусу. Оглядають пацієнтів з підозрою на «сухий синдром» (синдрому Шегрена).
• Фтизіатр. Консультація необхідна при позитивній реакції Манту, лімфаденопатії, для вирішення питання про можливість застосування антіцітокіновую лікування блокаторами ФНП-а.
• Ортопед. Пацієнтів оглядають при функціональної недостатності суглобів, порушення росту кісток в довжину, підвивихах, для розробки реабілітаційних заходів, визначення показань до хірургічного лікування.
• Генетик. Консультація необхідна при множинних малих аномаліях розвитку, синдромі дисплазії сполучної тканини.

[1], [2], [3], [4]