Симптоми ювенільного дерматоміозиту

Симптоми ювенільного дерматоміозиту відрізняються різноманіттям, обумовленим генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, однак провідні синдроми - шкірний і м'язовий.

Шкірні зміни

Класичні шкірні прояви ювенільного дерматоміозиту - симптом Готтрона і геліотропного висип. Симптом Готтрона - еритематозні, іноді шелушащиеся шкірні елементи (ознака Готтрона), вузлики і бляшки (папули Готтрона), що підносяться над поверхнею шкіри розгинальних поверхонь проксимальних міжфалангових, п'ястно-фалангових), ліктьових, колінних, рідко - гомілковостопних суглобів. Іноді симптом Готтрона представлений тільки неяскравим еритемою, згодом повністю оборотною. Найчастіше еритема розташована над проксимальними міжфалангових і п'ястно-фалангових суглобами і згодом залишає після себе рубчики.

Класична геліотропного висип при ювенільному дерматомиозите - лілові або еритематозні периорбітальні шкірні висипання на верхніх століттях і просторі між верхньою повікою і оком (симптом «лілових очок»), часто в поєднанні з періорбітальний набряком.

Еритематозний висип розташовується також на обличчі, грудях, шиї (V-образна), верхній частині спини і верхніх відділах рук (симптом «шалі»), животі, сідницях стегнах і гомілках. Часто у хворих виявляють деревоподібна ливедо в області плечового пояса і проксимальних відділів кінцівок (що характерно для хворих молодшого віку), можливо і на обличчі. Виражена васкулопатия призводить до утворення поверхневих ерозій, глибоких виразок шкіри, викликає залишкову гіпопігментація, атрофію, телеангіектазії і склероз різного ступеня вираженості. Рання ознака захворювання - зміни нігтьового ложа (гіперемія околоногтевих валиків і розростання кутикули).

Шкірні прояви ювенільного дерматоміозиту передують ураження м'язів на кілька місяців або навіть років (у середньому на півроку). Ізольований шкірний синдром в дебюті зустрічають частіше, ніж м'язовий або м'язово-шкірний. Однак в деяких випадках зазначені шкірні прояви з'являються через місяці після дебюту міопатії.

Ураження скелетних м'язів

Кардинальний симптом ювенільного дерматоміозиту - симетрична слабкість проксимальних груп м'язів кінцівок і м'язів тулуба різного ступеня вираженості. Найчастіше вражені м'язи плечового і тазового поясів, згиначі шиї і м'язи черевного преса.

Зазвичай батьки починають помічати, що у дитини виникають труднощі у виконанні дій, які раніше не викликають проблем: підйом по сходах, вставання з низького стільця, ліжка, горщика, статі. Дитині важко сісти на підлогу з положення стоячи; йому доводиться спиратися на стілець або свої коліна, щоб підняти іграшку з підлоги; при вставанні з ліжка він допомагає собі руками. Прогрес захворювання призводить до того, що дитина погано утримує голову, особливо коли лягає або встає, не може самостійно одягнутися, причесати волосся. Часто батьки вважають ці симптоми проявом загальної слабкості і не фіксують свою увагу на них, тому при зборі анамнезу слід прицільно розпитувати їх про це. При вираженій м'язової слабкості дитина часто не може відірвати голову або ногу від ліжка, сісти з положення лежачи, в більш важких випадках - не може ходити.

Чи не характерне ураження очних м'язів і дистальних груп м'язів кінцівок. Залучення дистальної мускулатури кінцівок зустрічають у дітей молодшого віку або при важкому і гострому перебігу хвороби.

Грізні симптоми ювенільного дерматоміозиту - ураження дихальної і ковтальної мускулатури. Залучення міжреберних м'язів і діафрагми призводить до дихальної недостатності. При ураженні м'язів глотки виникають дисфагія і дисфонія: змінюється тембр голосу - дитина починає гугнявити, поперхивается, виникають труднощі при ковтанні твердої, а іноді і рідкої їжі, рідко рідка їжа виливається через ніс. Дисфагія може привести до аспірації їжі і стати причиною розвитку аспіраційної пневмонії або безпосередньо летального результату.

Нерідко пацієнти скаржаться на біль у м'язах, хоча слабкість може і не супроводжуватися больовим синдромом. У дебюті і розпалі захворювання при огляді та пальпації можна виявити у хворого щільний набряк або щільність і хворобливість м'язів кінцівок, переважно проксимальних. Симптоми ураження м'язів можуть передувати шкірним проявам. Однак якщо шкірний синдром відсутній протягом тривалого часу, то мова йде про ювенильном поліміозиті, зустрічається в 17 разів рідше, ніж ювенільний дерматоміозит.

Запальні і некротичні процеси в м'язах супроводжуються дистрофічними і склеротичними змінами, що приводять до м'язової дистрофії та формуванню сухожильно-м'язових контрактур. При помірно вираженому процесі вони розвиваються в ліктьових і колінних суглобах, при тяжкому перебігу носять поширений характер. Своєчасно розпочате лікування призводить до повної регресії контрактур. Тривало нелікованих запальний процес в м'язах, навпаки, викликає стійкі зміни, що зумовлюють інвалідизацію хворого.

Ступінь м'язової дистрофії та атрофії підшкірно-жирової клітковини (ліподистрофії) прямо пропорційна тривалості захворювання до початку лікування і найбільш характерна для первинно-хронічного варіанту ювенільного дерматоміозиту, коли діагноз ставлять пізно і лікування починають через кілька років від початку хвороби.

Ураження м'яких тканин

Кальциноз м'яких тканин (переважно м'язів і підшкірної жирової клітковини) - особливість ювенільного варіанту захворювання, розвивається в 5 разів частіше, ніж при дерматомиозите дорослих, особливо часто - в дошкільному віці. Його частота коливається від 11 до 40%, частіше складаючи близько 1/3 хворих; терміни розвитку - від 6 місяців до 10-20 років від початку захворювання.

Кальциноз (обмежений або дифузний) - відкладення депозитів солей кальцію (гідроксиапатиту) в шкірі, підшкірній жировій клітковині, м'язах або міжм'язової фасціях у вигляді поодиноких вузликів, великих пухлиноподібних утворень, поверхневих бляшок або поширених. При поверхневому розташуванні кальцинатів можлива запальна реакція оточуючих тканин, нагноєння і відторгнення їх у вигляді крошковатая мас. Глибоко розташовані кальцинати м'язів, особливо поодинокі, виявляють тільки при рентгенологічному дослідженні.

Розвиток кальциноза при ювенільному дерматомиозите відображає ступінь вираженості, поширеності та циклічності запального некротичного процесу. Кальциноз частіше розвивається при відстроченому початку лікування і, за нашими даними, в 2 рази частіше при рецидивуючому перебігу хвороби. Його поява ускладнює прогноз у зв'язку з частим інфікуванням кальцинатов, розвитком суглобово- м'язових контрактур в разі їх розташування поблизу суглобів і в фасціях.

Ураження суглобів

Суглобовий синдром при ювенільному дерматомиозите проявляється артралгіями, обмеженням рухливості в суглобах, ранкової скутістю як в дрібних, так і великих суглобах. Ексудативні зміни зустрічають рідше. Як правило, зміни в суглобах регресують на тлі лікування і лише рідко, в разі ураження дрібних суглобів кистей, залишають після себе веретенообразную деформацію пальців.

Ураження серця

Системний м'язовий процес і васкулопатия обумовлюють часте залучення в патологічний процес міокарда, хоча при ювенільному дерматомиозите можуть страждати всі 3 оболонки серця і коронарні судини аж до розвитку інфаркту міокарда. Однак мала виразність клінічних симптомів і їх неспецифічність пояснюють труднощі клінічної діагностики кардиту. В активний період у хворих виникають тахікардія, приглушеність серцевих тонів, розширення меж серця, порушення серцевого ритму.

Ураження легких

Ураження дихальної системи при ювенільному дерматомиозите зустрічають досить часто, що обумовлено, перш за все, залученням до процесу дихальної мускулатури (з розвитком дихальної недостатності) і глоткових м'язів (з порушенням ковтання і можливим розвитком аспіраційних пневмоній). У той же час існує група хворих з ураженням інтерстицію легень різного ступеня вираженості - від посилення легеневого малюнка на рентгенограмі і відсутністю клінічної симптоматики до важкого швидкопрогресуючого інтерстиціального процесу (по типу фиброзирующего альвеолита Хамона-Річа). У цих хворих легеневий синдром набуває провідного значення в клінічній картині, погано піддається лікуванню глюкокортикостероїдами і визначає несприятливий прогноз.

Ураження шлунково-кишкового тракту

Основна причина ураження шлунково-кишкового тракту при ювенільному дерматомиозите - поширений васкуліт з розвитком трофічних розладів, порушенням іннервації і ураженням гладкої мускулатури. Завжди насторожує в клініці дерматомиозита у дітей поява скарг на болі в горлі і по ходу стравоходу, що посилюються при ковтанні; болю в животі, що носять нерезкий, розлитої характер. Основою больового синдрому можуть бути кілька причин. Найбільш серйозні причини - езофагіт, гастродуоденіт, ентероколіт, обумовлені як катаральним запаленням, так і ерозивно-виразковим процесом. При цьому виникають незначні або профузні кровотечі (мелена, кривава блювота), можливі перфорації, що призводять до медіастиніту, перитоніту і в деяких випадках - до смерті дитини.

Інші клінічні прояви

Для ювенільного дерматоміозиту характерні ураження слизових оболонок порожнини рота, рідше -Верхній дихальних шляхів, кон'юнктиви ока, піхви. У гострому періоді нерідко виявляють помірне збільшення печінки, полілімфаденопатія зазвичай при супутньому інфекційному процесі. При активному ювенильном дерматомиозите можливий розвиток полисерозита.

Приблизно у 50% хворих виникає субфебрильна температура, що досягає фебрильних цифр лише при супутньому інфекційному процесі. При гострому і підгострому перебігу захворювання пацієнти скаржаться на нездужання, стомлюваність, схуднення. У багатьох хворих, частіше молодшого віку, спостерігають дратівливість, плаксивість, негативізм.

Варіанти перебігу ювенільного дерматоміозиту, запропоновані Л.А. Ісаєвої і М.А. Жванія (1978):

• гостре;
• підсвідомо;
• первинно-хронічний.

Гостре протягом характеризується бурхливим початком (важкий стан хворого розвивається за 3-6 тижні) з високою лихоманкою, яскравим дерматитом, прогресуючої м'язової слабкістю, порушенням ковтання і дихання, больовим і набряклим синдромом, вісцеральними проявами. Гостре захворювання спостерігають приблизно в 10% випадків.

При підгострому перебігу повна клінічна картина проявляється протягом декількох місяців (іноді протягом року). Розвиток симптомів більш поступове, температура субфебрильна, вісцеральні ураження зустрічають рідше, можливий кальциноз. Підгострий перебіг характерно для більшості хворих (80-85%).

Для первинно-хронічного перебігу (5-10% випадків) характерно поступове початок і повільне прогресування симптомів протягом декількох років у вигляді дерматиту, гіперпігментації, гіперкератозу, мінімальної вісцеральної патології. Переважають общедістрофіческіе зміни, атрофія і склероз м'язів, схильність до розвитку кальцинатов і контрактур.

Ступеня активності процесу:

• I ступінь;
• II ступінь;
• III ступінь;
• кризовая.

Поділ хворих за ступенем активності процесу проводять на підставі вираженості клінічних проявів (в першу чергу, ступеня м'язової слабкості) і рівня підвищення «ферментів м'язового розпаду».

Миопатический криз - крайня ступінь тяжкості ураження поперечно-смугастих м'язів, включаючи дихальні, гортанні, глоткові, діафрагмальні та ін .; основа - некротичний панміозіт. Хворий повністю знерухомлений, розвиваються міогенний бульбарний і параліч дихання, що створюють Жизнеугрожающие ситуацію внаслідок дихальної недостатності гиповентиляционная типу.

[1], [2]