Як лікується хронічна ниркова недостатність?

До початку лікування хворого з хронічною нирковою недостатністю необхідно визначити захворювання, що призвело до розвитку ниркової недостатності, стадію і основні клінічні та лабораторні симптоми порушення функцій нирок. Важливим для тактики ведення вважають однозначне тлумачення цих важливих показників, а значить, і використання однакових термінологічних і діагностичних підходів.

Хворі з хронічною нирковою недостатністю потребують корекції дієти і синдромного лікуванні.

Рекомендована висококалорійна дієта з низьким вмістом білка, що сприяє профілактиці білково-енергетичної недостатності.

Нізкобелковую дієта. Продукти обміну білка грають важливу роль в імунних і неімунних механізми прогресування хронічної ниркової недостатності (збільшення ниркового плазмотока, що приводить до гемодинамічним порушень). Дотримання низкобелковой дієти на ранніх стадіях ниркової недостатності сприяє зниженню надлишкової концентрації фосфору і уповільнення розвитку вторинного гіперпаратіреодізма і ниркової остеодистрофії. Однак не рекомендовано різко зменшувати вміст білка в раціоні дітей (на відміну від дорослих). У дітей в залежності від віку, статі і ступеня вираженості хронічної ниркової недостатності воно повинно складати від 0,6 до 1,7 г / кг маси тіла на добу (70% - білки тваринного походження).

З метою профілактики білково-енергетичної недостатності (БЕН), ризик розвитку якої у дітей з хронічною нирковою недостатністю вище, ніж у дорослих, і при вимушеному виключення з дієти ряду продуктів, необхідна їх повноцінна заміна іншими, рівнозначними по харчової та біологічної цінності. Рекомендовано застосування кетоаналог амінокислот, а також включення в раціон продуктів з сої.

Гіпофосфатная дієта. Гіпофосфатную дієту необхідно дотримуватися при СКФ менше 50 мл / хв, при цьому вміст фосфору в добовому раціоні не повинно перевищувати 800-1000 мг. До продуктів, багатих фосфатами, відносять молоко і молочні продукти, боби, сою, квасолю, горох, сочевицю, білкові продукти (яйця, баранина, птиця, лівер, печінка, лососеві риби, сардини, сири), хлібні і круп'яні вироби (кукурудзяний хліб , ячмінь, висівки, вафлі), шоколад, горіхи.

Так як дітям важко дотримуватися гіпофосфатную дієту, то, починаючи з ранніх стадій хронічної ниркової недостатності, при добовому вмісті в їжі більше 1 г фосфатів призначають речовини, що зв'язують їх.

Медикаментозне лікування хронічної ниркової недостатності

• Консервативне лікування ниркової недостатності починають вже на ранніх стадіях її розвитку і визначають виразністю основного захворювання і хронічною нирковою недостатністю, наявністю ускладнень з боку інших органів і систем.
• Диспансерному спостереженню у нефролога підлягають діти з довгостроково поточними захворюваннями нирок і зниженням кліренсу ендогенного креатиніну нижче 70 мл / хв.
• Для невеликого зменшення вмісту азотистих шлаків в сироватці крові можна використовувати ентеросорбенти, що зв'язують креатинін, сечовину та інші токсичні продукти, секретуються в шлунково-кишковому тракті. Абсолютне протипоказання до призначення сорбентів - виразковий процес і / або кровотечі в шлунково-кишковому тракті.
• Лікування повинно включати заходи профілактики остеодистрофії: регулярний контроль концентрації Са ² паратагормона, фосфатів, активності лужної фосфатазиначіная з ранніх етапів хронічного захворювання нирок у дітей (при СКФ <60 мл / хв), призначення препаратів кальцію в поєднанні з активними метаболітами вітаміну D ₃.
• Основні заходи з профілактики та лікування остеодистрофії у хворих, які отримують замісну ниркову терапію:
  • підтримання нормальної концентрації кальцію в крові;
  • забезпечення адекватного змісту кальцію в діалізної рідини;
  • зниження споживання фосфатів з їжею;
  • застосування речовин, що зв'язують фосфати;
  • призначення активних форм метаболітів вітаміну D ₃;
  • корекція ацидозу;
  • повноцінна очищення води, використовуваної для приготування розчину для гемодіалізу.
• Призначення препаратів вітаміну D до виникнення явних ознак гіперпаратиреозу (гипокальциемии, підвищення концентрації паратагормона, активності лужної фосфатази в крові), що сприяє профілактиці остеодистрофії і задовільного розвитку дитини. Для успішного лікування та профілактики ниркової остеодистрофії зміст паратагормона має бути в межах нормальних показників, властивих додіалізному стадії, і складати 150-250 пг / мл у дітей, які перебувають на діалізі.

• Застосування інгібіторів АПФ сприяє профілактиці прогресування склеротичних змін в нирках внаслідок зменшення ренальної гіперперфузії і зниження артеріального тиску. Отже, інгібіторів АПФ в поєднанні з антагоністами ангіотензинових рецепторів, бета-адреноблокаторами та блокаторами повільних кальцієвих каналів можна віднести до базової терапії артеріальної гіпертензії. Наприклад, каптоприл всередину по 0,3-0,5 мг / кг в 2-3 прийоми або еналаприл всередину по 0,1-0,5 мг / кг 1 раз на добу тривало (під контролем артеріального тиску).
• Рання корекція анемії, що дозволяє забезпечити зниження індексу маси лівого шлуночка у хворих в додіалізному і діалізної стадії хронічної ниркової недостатності. Лікування ерітролоетіном бета починають, якщо при повторному дослідженні концентрація гемоглобіну не перевищує 110 г / л. Відсутність ефекту або недостатній відповідь на лікування еритропоетином бета зазвичай обумовлений абсолютним або функціональним дефіцитом заліза. Його препарати рекомендовано призначати усім хворим з анемією.
• Хворим з хронічною нирковою недостатністю в додіалізному і діалізний період при утриманні гемоглобіну менше 110 г / л можливе призначення такої схеми лікування: еритропоетин бета підшкірно 2-3 рази на тиждень в щотижневій дозі 50-150 МО / кг під контролем концентрації гемоглобіну, гематокриту, що визначаються один раз в 2-4 тижні. При необхідності разову дозу підвищують один раз на 4 тижні на 25 ОД / кг до досягнення оптимальної концентрації гемоглобіну. Потім призначають підтримуючу дозу: у дітей з масою тіла менше 10 кг - 75-150 ОД / кг (близько 100 ОД / кг); 10-30 кг - 60-150 ОД / кг (близько 75 ОД / кг); більше 30 кг - 30-100 ОД / кг (близько 33 ОД / кг). Одночасно призначають препарати заліза (тривалентного).

Мета лікування - підвищення концентрації гемоглобіну на 10-20 г / л в міс. Якщо після початку лікування еритропоетином бета або після чергового збільшення дози вміст гемоглобіну зростає менш ніж на 7 г / л за 2-4 тижні, то дозу препарату збільшують на 50%. Якщо абсолютне підвищення концентрації гемоглобіну після початку лікування перевищує 25 г / л в міс або його зміст перевершує цільове, то щотижневу дозу еритропоетину бета знижують на 25-50%.

Замісна ниркова терапія при хронічній нирковій недостатності

Проблема заміщення втрачених ниркових функцій у дітей складна і до теперішнього часу не вирішена в усьому світі. Це обумовлено технічною складністю виконання маленькій дитині пересадки нирки і створення тривало функціонуючого судинного доступу для проведення гемодіалізу, а також труднощами медикаментозного заміщення втрачених гуморальних функцій нирок. Ухвалення рішення про замісної ниркової терапії повинно бути своєчасним, щоб запобігти незворотні наслідки уремії для опорно-рухового апарату, затримку розвитку дитини і ураження внутрішніх органів.

Показання до початку замісної ниркової терапії у дітей з хронічною нирковою недостатністю:

• СКФ менше 10,5 мл / хв;
• виникнення симптомів уремії і її ускладнень: перикардиту, нудоти, блювоти, набряків, стійких до лікування, важкого ацидозу, порушень згортання крові, нейропатії, вираженої БЕН при СКФ менше 15-20 мл / хв.

Нефрологічна служба повинна мати можливість використання всіх трьох способів замісної ниркової терапії (перитонеального діалізу, гемодіалізу і трансплантації нирки), що дозволить вибрати оптимальний для пацієнта метод.

Для повноцінного гемодіалізу необхідно проведення сеансів тривалістю 4-5 ч 3 рази на тиждень за умови ретельного контролю процесу, особливо у дітей і хворих з нестабільною гемодинамікою.

Абсолютних протипоказань до гемодіалізу немає, але можливі випадки, коли проведення сеансу неможливо по технічним причинам.

Протипоказання до виконання гемодіалізу:

• мала маса тіла дитини і неможливість у зв'язку з цим здійснити судинний доступ для забезпечення адекватного потоку крові;
• серцево-судинна недостатність;
• геморагічний синдром (небезпека важких кровотеч на тлі гепаринизации).

У цих ситуаціях показано проведення перитонеального діалізу. Перитонеальний доступ у дітей легко виконаємо. Ускладнення, пов'язані з катетером, як правило, не є небезпечними для життя. Постійний амбулаторний перитонеальний діаліз виконують вдома батьки, процедура безболісна і займає мало часу. Періодично (один раз на 2 тижні) виконують дослідження крові, а також огляд хворого в клініці.

Переваги перитонеального діалізу:

• менше обмежень по відбору хворих дітей в порівнянні з гемодіалізом (особливо це стосується віку і маси тіла дитини);
• у хворих на діалізі відзначено краще збереження залишкової функції нирок, ніж у пацієнтів на гемодіалізі. Саме тому перитонеальний діаліз більше підходить хворим зі значною залишковою функцією нирок і можливістю її відновлення;
• за даними літератури, кращі результати трансплантації нирки відзначені у хворих, які перебували на діалізі;
• перитонеальний діаліз забезпечує більш високу якість життя: діти можуть жити вдома, відвідувати школу, вести активний спосіб життя.

В якості стартового методу лікування переважно використовувати перитонеальний діаліз, що сприяє збереженню залишкової функції нирок і більш сприятливий для серцево-судинної системи.

Протипоказання до проведення перитонеального діалізу:

• негерметичність черевної порожнини (наявність ілеостому, дренажів, ранні терміни після лапаротомії);
• спайковий процес і пухлинні утворення в черевній порожнині, що обмежують її обсяг;
• гнійна інфекція черевної стінки або перитоніт.

Діаліз у дітей з хронічною нирковою недостатністю зазвичай починають тільки в цілях подальшої трансплантації нирок, так як терміни перебування дитини на діалізі обмежені. Слід пам'ятати, що в поєднанні з медикаментозним лікуванням він не заповнює втрачені гуморальні функції нирок. Саме тому бажано, щоб час очікування трансплантації не перевищувало 1-2 років, а при посиленні відставання у фізичному розвитку, наростання симптомів ниркової остеодистрофії було значно меншим.

Трансплантація нирки - оптимальний метод корекції термінальній стадії хронічної ниркової недостатності у дитини. Абсолютних протипоказань до трансплантації у дітей не існує. До відносних, тимчасовим протипоказанням, що вимагає лікування і проведення діалізу, можна віднести злоякісні новоутворення і деякі захворювання, що супроводжуються високим ризиком рецидиву в трансплантаті. Основне джерело органів для дітей - дорослі донори. Розміри нирки дорослої людини дозволяють пересадити її дитині навіть молодшого віку. Граничними показниками дитини, після досягнення яких можлива трансплантація нирки від дорослого донора, вважають зріст 70 см і масу 7 кг. Для трансплантації нирки використовують як трупних, так і живих родинних донорів. Вони повинні бути сумісні з реципієнтом по групі крові, мати негативний перехресний лімфоцітотоксіческій тест (відсутність цитолізу при суміщенні лімфоцитів донора і сивороткі.реціпіента). Бажано збіг антигенів головного комплексу гістосумісності (HLA).

Після пересадки нирки дитина протягом усього періоду функціонування трансплантата повинен отримувати імуносупресивну терапію, спрямовану на профілактику відторгнення. Основний принцип режиму імуносупресії - комбінування 2-3 препаратів в невеликих дозах. Їх вибір залежить від наявності та ступеня вираженості побічних ефектів. Грунтуючись на цих принципах, дитині підбирають режим імуносупресії, що не супроводжується значущими побічними ефектами і не впливає на якість життя.

Оцінка ефективності лікування

Про ефективне лікування хронічної ниркової недостатності свідчать відсутність прогресуючого підвищення концентрації креатиніну і азоту сечовини в крові, анемії, остеодистрофії та інших ускладнень хронічної ниркової недостатності, нормальний розвиток і задовільне самопочуття хворих.

Прогноз при хронічній нирковій недостатності

Кожному з методів замісної ниркової терапії властивий певний період виживання, і трансплантацію також вважають не кінцевим, а тільки одним з етапів лікування. Після втрати функції трансплантата можливе повернення на перитонеальний діаліз або при втраті функції очеревини - переклад на гемодіаліз з подальшою повторної трансплантацією. Сучасний рівень розвитку замісної ниркової терапії дозволяє прогнозувати кілька десятиліть активної і повноцінного життя. Проте хронічна ниркова недостатність вважають прогресуючим захворюванням і смертність серед дітей, які отримують діаліз, в 30-150 разів вище, ніж у загальній популяції. На сучасному етапі очікувана тривалість життя для дитини, який розпочав отримувати діаліз до 14-річного віку, становить близько 20 років (дані США). Саме тому діагностичний і терапевтичний підхід до хронічної ниркової недостатності повинен бути спрямований на первинну профілактику, діагностику на ранніх стадіях і активне лікування на всіх етапах.

[1], [2], [3], [4], [5],