Класифікація пухлин головного мозку у дітей

У 1926 році Бейлі і Кушинг розробили класифікацію пухлин головного мозку, засновану на загальній концепції онкології. Відповідно до цю концепцію, пухлини розвиваються з клітин, що знаходяться на різних стадіях морфологічного і функціонального розвитку. Автори припустили, що кожній стадії розвитку гліальні клітини відповідає своя пухлина. На модифікації роботи Бейлі і Кушинга засновано більшість сучасних морфологічних і гістологічних класифікацій.

Сучасна гістологічна класифікація пухлин ЦНС (ВООЗ, 1999 год) повніше відображає гистогенез і ступінь злоякісності ряду новоутворень завдяки використанню в нейроморфологии новітніх методів, в тому числі імуногістохімії і молекулярно-генетичного аналізу. Пухлини ЦНС у дітей характеризуються гетерогенністю клітинного складу. Вони містять нейроектодермального, епітеліальний, гліальних і мезенхімальний компоненти. Визначення гістологічного виду пухлини засноване на виявленні переважного компонента клітин. Нижче наведено класифікацію ВООЗ 1999 з скороченнями.

Гістологічні варіанти пухлин ЦНС

• Нейроепітеліальние пухлини.
  • Астроцитарні пухлини.
  • Олігодендрогліальних пухлини.
  • Епендимарної пухлини.
  • Змішані гліоми.
  • Пухлини судинного сплетення.
  • Гліальні пухлини неясного походження.
  • Нейрональні і змішані нейрональной-гліальні пухлини.
  • Паренхіматозні пухлини шишкоподібної залози.
  • Ембріональні пухлини.
• Пухлини черепних і спінальних нервів.
  • Шеннон.
  • Нейрофіброма.
  • Злоякісна пухлина периферичного нервового стовбура.
• Пухлини мозкових оболонок.
  • Пухлини з менінгоепітеліальних клітин.
  • Мезенхімальні неменінгоепітеліальние пухлини.
  • Первинні меланоцитарних уражень.
  • Пухлини неясного гістогенезу.
• Лімфоми і пухлини кровотворної тканини.
  • Злоякісні лімфоми.
  • Плазмоцитома.
  • Саркома гранулоцитоми.
• Пухлини із зародкових клітин (герміногенні).
  • Гермінома.
  • Ембріональний рак.
  • Пухлина жовткового мішка.
  • Горіокарцинома.
  • Тератома
  • Змішані герміногенні пухлини.
• Пухлини області турецького сідла.
  • Краниофарингиома.
  • Гранулярна клітинна пухлина.
• Метастатичні пухлини.

Дана класифікація передбачає визначення декількох ступенів злоякісності астроцитарної і епендимарної пухлин. Використовують наступні критерії:

• клітинний плеоморфізм;
• мітотичний індекс;
• атипия ядер;
• некрози.

Ступінь злоякісності визначають як суму чотирьох перерахованих гістологічних ознак.

Фенотипическая класифікація

Крім виключно морфологічних і гістогенетичних концепцій, існує фенотипический підхід до класифікації пухлин ЦНС. Імуногістохімічні та молекулярні методи використовують як доповнення до стандартної світлової та електронної мікроскопії, що дозволяє більш точно і об'єктивно визначити тип клітин пухлини головного мозку. Ряд пухлин фенотипически поліморфні, оскільки складаються з тканин різного генезу. При иммуногистохимическом дослідженні атипової тератоід-рабдоідной пухлини виявлено, що рабдоідние клітини часто експресують епітеліальний мембранний антиген і виментин, рідше - актин гладких клітин. Ці клітини також можуть експресувати гліальних фібрилярний кислий білок, нейрофіламенти і цитокератини, але ніколи не експресують десмин і маркери гермінативного-клітинних пухлин. Дрібні ембріональні клітини експресують маркери нейроектодермальне диференціювання і десмин мінливо. Мезенхимальная тканину експрессірует виментин, а епітелій - цитокератини різної молекулярної маси. Тератоід-рабдоідние пухлини мають значну проліферативну активність, індекс мічення пролиферативного маркера Ki-67 в переважній більшості випадків перевищує 20%.

Класифікація пухлин головного мозку у дітей

Пухлини головного мозку у дітей відрізняються від таких у дорослих. Серед дорослих істотно переважають супратенторіальні пухлини, переважно гліоми. Більшість новоутворень у дітей розташовані інфратенторіальних, близько 20% становлять недиференційовані ембріональні пухлини. Прогноз визначають біологічна природа пухлини і хірургічна доступність, тому при різному розташуванні подібних за гістологічною увазі пухлин прогноз може бути різним.

З безлічі гістологічних типів пухлин головного мозку серед дітей найбільш поширена група ембріональних пухлин, що складаються з низькодиференційованих нейроепітеліальних клітин. Відповідно до класифікації ВООЗ 1999 року, ця група включає медуллобластом, супратенторіальні примітивну нейроектодермального пухлина, атипову тератоід-рабдоідную пухлина, медуллоепітеліому і епендімобластому. Переважна більшість пухлин представлено першими трьома гістологічними типами.

Виділення ембріональних пухлин засновано на наступному:

• вони виникають виключно в дитячому віці;
• мають однотипне клінічний перебіг, що характеризується вираженою схильністю до лептоменінгеальних поширенню, що обумовлює необхідність профілактичного краниоспинальная опромінення;
• більшість пухлин цієї групи (медуллобластома, супратенторіальні примітивна нейроектодермальна пухлина і Епендимобластома) складаються переважно з примітивних або недиференційованих нейроепітеліальних клітин, хоча містять також клітини, морфологічно нагадують неопластические астроцити, олігодендроціти, епендимарної клітини, нейрони або меланоцити (деякі пухлини можуть містити гладкі або поперечноісчерченние міофібрили , фіброзно-коллагенозний тканину).

Пухлини з вищепереліченими рисами типові для мозочка (медуллобластома). Однак гістологічно ідентичні пухлини можуть також виникати в півкулях мозку, гіпофізі, стовбурі мозку, в спинному мозку. В цьому випадку їх позначають терміном «супратенторіальні примітивна нейроектодермальна пухлина». Поділ медуллобластоми і примітивної нейроектодермальне пухлин засновано на їх молекулярних і біологічні властивості. До групи ембріональних пухлин включені, з огляду на високий ризик їх лептоменінгеальних поширення, і недавно виділені в окремий гістологічний варіант атипові тератоід-рабдоідние пухлини. Гістологічно ці новоутворення відрізняються від ембріональних пухлин ЦНС. Вони складаються з тканин різного генезу - великих рабдоідних клітин в поєднанні з ділянками нейроектодермального, мезенхимного і епітеліальногопоходження. В окремих випадках пухлина може складатися тільки з рабдоідних клітин, дві третини пухлин мають виражений дрібноклітинний ембріональний компонент.

[1], [2], [3], [4]