Ураження легень при муковісцидозі

У 75-80% випадків муковісцидозу діагностують змішану легенево-кишкову форму, в 15-20% - переважно легеневу форму захворювання. Симптомокомплекс бронхолегеневих змін при муковісцидозі на 90% визначає прогноз захворювання.

Патогенез. В'язкий секрет слизових залоз закупорює дрібні бронхи і призводить до обструкції периферичних дихальних шляхів, порушується функція війок миготливого епітелію.

Надалі приєднується вторинна інфекція, з'являється запальна інфільтрація слизової оболонки бронхіального дерева з розвитком облітеруючого бронхіоліту, бронхоектазів, пневмофиброза, обструктивної емфіземи.

Симптоми. Загострення по бронхітіческіе типу протікають з дифузійної аускультативной картиною, тривалої фебрильної температурою.

Пневмонії при муковісцидозі характеризуються затяжним перебігом, частіше локалізуються у верхніх відділах легень, нерідко виникає двобічне ураження, є схильність до ателектазу і абсцедированию.

Характерною скаргою хворих є майже постійний болісний нападоподібний продуктивний кашель з мокротою трудноотделяемой, задишка змішаного характеру.

Діти, як правило, відстають у фізичному розвитку, виявляються зміни нігтьових фаланг за типом барабанних паличок, нігтів у вигляді годинникових скелець. Грудна клітка набуває «бочкообразную» форму, що поряд зі збільшенням живота надає хворим на муковісцидоз характерний зовнішній вигляд.

У хворих на муковісцидоз часто виникають гайморити з наполегливою течією; через порушення виділення секрету слинних залоз можливе виникнення неспецифічних паротиту.

Хронічний інфекційний процес і порушення травлення і всмоктування їжі призводять до стомлюваності, зниження здатності до навчання, характерні симптоми гіповітамінозу А і Е. Іноді фізикальні дані можуть бути дуже мізерними, що створює контраст з вираженими змінами на рентгенограмах.

Рентгенологічна картина залежить від тяжкості й фази перебігу захворювання. Виявляються посилення, тяжистость, сітчастого, пористість легеневого малюнка, ознаки порушення бронхіальної прохідності, синдром заповнення альвеол (інфільтрація, альвеолярний набряк), синдром «стільникової легені» (крупноячеистая деформація легеневого малюнка з утворенням тонкостінних порожнин розміром 0,3-1,0 см) .

При дослідженні ФЗД виявляють обструктивні порушення, а в міру прогресування захворювання вони стають змішаними.

Діагноз заснований на наявності клініки бронхолегеневого процесу, типових симптомів з боку шлунково-кишкового тракту, виявленні випадків муковісцидозу у родичів дитини і проведенні потового тесту.

Дослідження хлоридів поту має вирішальне значення в підтвердженні діагнозу. Зміст в потовій рідині хлоридів вище 60 ммоль / л вважається діагностичним для муковісцидозу. Якщо концентрація хлоридів поту становить від 40 до 60 ммоль / л і є клінічні ознаки муковісцидозу, то необхідні динамічне спостереження з повторенням дослідження і проведення ДНК-діагностики. В даний час існує неінвазивний метод, що дозволяє ідентифікувати 12 найбільш поширених мутацій шляхом дослідження ДНК з матеріалу, взятого браш-біопсією (зішкріб) з внутрішньої поверхні щоки.

Муковісцидоз може протікати в 1-2% випадків з нормальними показниками хлоридів поту. Однак є захворювання, при яких лотів тест теж може бути позитивним або прикордонним (надниркових залоз, псевдоальдостеронізм, гіпопаратиреоз, гіпотиреоз та ін.).

Лікування зводиться до розрідження в'язкого бронхіального секрету, покращанню дренажної функції бронхів і антимікробної терапії, лікування ускладнень муковісцидозу.

З метою поліпшення дренажної функції бронхів і боротьби з мукостаз постійно використовуються муколітичні препарати. Перевага віддається N-ацетилцистеїну (флуімуціл, мукосальвин) у вигляді інгаляцій і / або per os. Перевага препаратів цієї групи полягає в тому, що вони в меншій мірі пошкоджують слизову оболонку при тривалому використанні і володіють антиоксидантними властивостями.

Призначення муколитиков необхідно поєднувати з проведенням постійної кинезитерапии, постурального дренажу, вібромасажу і використанням пеп-масок для дихання з підвищеним опором на видиху.

Антимікробну терапію проводять відповідно до чутливістю виділених мікроорганізмів. Приєднання Pseudomonas aeruginozae є поганим прогностичним ознакою для хворого на муковісцидоз і при цьому обов'язково внутрішньовенне введення антибіотиків, до яких чутливий мікроорганізм у конкретного хворого (гентаміцин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, іміпенем та ін.).

Важливу роль в успішному лікуванні хворих муковісцідоом грає правильна організація диспансерного спостереження. Муковісцидоз є не тільки медичною, а й соціальною проблемою.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]