Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії встановлюють на підставі сімейного анамнезу (випадки раптової смерті родичів в молодому віці), скарг, результатів фізичного обстеження. Велике значення для встановлення діагнозу має інформація, що отримується за допомогою інструментального обстеження. Найбільш цінними методами діагностики служать ЕКГ, яка не втратила свого значення і в даний час, і двомірна допплер-ЕхоКГ. У складних випадках провести диференціальну діагностику і уточнити діагноз допомагають МРТ і позитронно-емісійна томографія. Доцільно обстеження родичів хворого з метою виявлення сімейних випадків захворювання.

Клінічне обстеження

При необструктивной формі гіпертрофічної кардіоміопатії відхилень від норми при огляді може не бути, але іноді визначають збільшення тривалості верхівковогопоштовху і IV тон серця.

При обструктивної формі гіпертрофічної кардіоміопатії виявляють ознаки серцевої патології. До числа найбільш важливих відносять посилений тривалий верхівковий поштовх, який займає всю систолу аж до II тону (ознака гіпертрофії міокарда лівого шлуночка), систолічний тремтіння вздовж лівого краю грудини, пульсацію сонних артерій, швидкий «уривчастий» пульс при пальпації сонних артерій, обумовлені швидким вигнанням крові в першу половину систоли, систолічний шум з локалізацією на верхівці серця і в третьому-четвертому міжребер'ї зліва на краю грудини. Шум на верхівці серця пояснюють мітральної регургітацією, в третьому-четвертому міжребер'ї - інфундибулярного стенозом лівого шлуночка. Інтенсивність шуму наростає в положенні сидячи, стоячи, на видиху, при пробі Вальсальви, тобто при збільшенні перешкоди вигнанню крові в результаті зменшення перед- і післянавантаження або збільшенні скоротливості. I тон на верхівці серця в більшості випадків нормальної звучності, а II тон на підставі у ряду хворих ослаблений, виявляють IV тон. Нерідко визначають порушення серцевого ритму.

Однак у частини хворих систолічний шум локалізується на підставі серця, неінтенсивним і не супроводжується послабленням звучності II тону. В цьому випадку розпізнавання захворювання можливо з використанням додаткових методів дослідження, зокрема ЕхоКГ.

Інструментальні методи

Електрокардіографія і добове моніторування кардіограми

Інтерпретація даних ЕКГ у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією досить часто представляє великі труднощі, що пов'язано з поліморфізмом змін. Найчастіше виявляють такі зміни:

• вольтажние ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і лівого передсердя;
• порушення процесу реполяризації шлуночків - найбільш характерні ознаки, які виявляються як при необструктивной, так і при обструктивної формі ГКМП, проявляються змінами інтервалу ST-T; зміни амплітуди зубця Т бувають різного ступеня вираженості (від помірного зниження амплітуди, особливо в лівих грудних відведеннях, до реєстрації глибокого негативного зубця Г); порушення провідності по лівій ніжці пучка Гіса, зокрема, блокаду її передньої гілки зустрічають найбільш часто з усіх блокад серця;
• синдром перезбудження шлуночків у вигляді укорочення інтервалу Р-Q або ж феномена Вольфа-Паркінсона-Уайта реєструють часто;
• реєстрація патологічних зубців Q в лівих грудних і (рідше) стандартнихвідведеннях - один з типових електрокардіографічних ознак;
• порушення ритму серця, здатні бути причиною синкопальних станів і раптової смерті, привертають особливу увагу клініцистів.

Добове моніторування даних ЕКГ дозволяє виявити у більшої частини хворих ектопічні шлуночковіекстрасистоли, напади шлуночкової тахікардії або суправентрикулярна аритмію. У дітей аритмії, особливо шлуночкові, виявляють значно рідше, хоча частота раптової смерті у них вище, ніж у дорослих.

Рентгенографія органів грудної клітини

Дані рентгенологічного дослідження серця при гіпертрофічній кардіоміопатії малоінформативні. У частини хворих відзначають незначне збільшення дуг лівого шлуночка і лівого передсердя і заокруглення верхівки серця, можливе посилення судинного малюнка, пов'язане з перенаполненію венозного русла. У дітей раннього віку з гіпертрофічною кардіоміопатії кардиоторакального індекс коливається в межах 0,50-0,76.

Ехокардіографія

З неінвазивних методів дослідження ЕхоКГ - найбільш інформативний метод діагностики.

Основні ехокардіографічні ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії такі.

• Гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, поширеність, локалізація і вираженість якої вельми різноманітні. Однак виявлено, що найбільш поширена форма гіпертрофічної кардіоміопатії - асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, що займає або всю міжшлуночкової перегородки (50% випадків), або локалізується в її базальної третини (в 25%) або двох третинах (в 25%). Рідше зустрічають симетричну гіпертрофію, а також інші варіанти гіпертрофічної кардіоміопатії - верхівкову, мезовентрікулярную і гіпертрофію задньо-перегородочной і / або бічної стінки лівого шлуночка.
• Зменшення порожнини лівого шлуночка, пов'язане з гіпертрофією міокарда, як в період діастоли, так і в систолу. Це важливий морфологічний ознака захворювання і один з факторів, що сприяють порушенню гемодинаміки за рахунок недостатнього наповнення лівого шлуночка під час діастоли.
• Дилатація порожнини лівого передсердя.

При обструктивної формі ГКМП допплерівська ЕхоКГ дозволяє виявити ознаки обструкції вивідного тракту лівого шлуночка:

• градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою може бути різного ступеня вираженості, іноді досягає 100 мм рт.ст. И більше;
• переднесістоліческое рух передньої стулки мітрального клапана в середині систоли і зіткнення стулок з межежелудочковой перегородкою;
• среднесістоліческое прикриття аортального клапана;
• митральная регургітація.

При оцінці функцій лівого шлуночка за даними ЕхоКГ у більшості хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією виявляють підвищення фракції викиду, однак важливим вважають порушення діастолічної функції міокарда, що характеризується зменшенням швидкості та повноти активного діастолічного розслаблення.

Магнітно-резонансна томографія

Цей метод дає можливість найбільш точно оцінити морфологічні зміни, оцінити поширеність і вираженість гіпертрофії міокарда. Особливо цінний метод для діагностики верхівкової форми захворювання і гіпертрофії нижньої частини межежлудочковой перегородці і правого шлуночка.

Позитронно-емісійна томографія

Дозволяє виявити і оцінити ступінь порушення регіонарної перфузії і метаболізму міокарда.

Катетеризація серця

Катетеризацію і ангіокардіографію широко застосовували на ранніх етапах вивчення гіпертрофічної кардіоміопатії. В даний час їх проводять значно рідше: у випадках супутньої патології серця, зокрема вроджених вад серця, і при вирішенні питання про хірургічне лікування захворювання.

Результати інвазивних методів дослідження показали, що у дітей раннього віку на відміну від школярів і дорослих часто визначають обструкцію вивідного тракту не тільки лівого, а й правого шлуночка. Це, з одного боку, пов'язують з тим, що діти помирають в перші місяці і роки життя в результаті рефрактерної серцевої недостатності, з іншого - зі зникненням обструкції шляхів відтоку лівого шлуночка у міру зростання дитини за рахунок зміни взаємин кардіальних структур.

Диференціальна діагностика

При постановці діагнозу необхідно виключити захворювання, які мають схожі клінічні прояви, перш за все, набуті та вроджені вади серця (стеноз гирла аорти), есенційну артеріальну гіпертензію. Крім того, слід диференціювати інші можливі причини гіпертрофії лівого шлуночка, зокрема «серце спортсмена».

[1], [2], [3], [4], [5], [6]