Патогенез серцевої недостатності

У цій статті мова йде про хронічної серцевої недостатності. Це пов'язано з тим, що, строго кажучи, гостру серцеву недостатність без попереднього тривалого захворювання серця зустрічають в клінічній практиці не так часто. Прикладом такого стану може бути, ймовірно, гострий міокардит ревматичного та неревматичного генезу. Найчастіше ж гостра серцева недостатність виникає як ускладнення хронічної, можливо, на фоні якого-небудь інтеркурентних захворювання і характеризується швидким розвитком і вагою окремих симптомів серцевої недостатності, демонструючи тим самим декомпенсацию.

На ранніх стадіях порушення функцій серця або серцевої недостатності периферичний кровообіг залишається адекватним потребам тканин. Цьому сприяє підключення первинних механізмів адаптації вже на ранніх, доклінічних етапах серцевої недостатності, коли ще відсутні явні скарги і тільки уважний огляд дозволяє констатувати наявність даного синдрому.

Механізми адаптації при серцевій недостатності

Зниження скоротливої функції міокарда призводить в дію первинні механізми адаптації для забезпечення адекватного серцевого викиду.

Серцевий викид - обсяг крові, виштовхується (викидається) желудочками за одне систолічний скорочення.

Реалізація механізмів адаптації має свої клінічні прояви, при уважному огляді можна запідозрити патологічний стан, обумовлений прихованої хронічною серцевою недостатністю.

Так, при патологічних станах, гемодинамічно характеризуються перевантаженням шлуночків об'ємом, для збереження адекватного серцевого викиду підключається дію механізму Франка-Старлінг: зі збільшенням розтягування міокарда під час діастоли зростає його напруга в період систоли.

Збільшення кінцево-діастолічного тиску в шлуночку призводить до збільшення серцевого викиду: у здорових осіб - сприяючи адаптації шлуночків до фізичного навантаження, а при серцевій недостатності - стаючи одним з найважливіших чинників компенсації. Клінічний приклад об'ємної діастолічної перевантаження лівого шлуночка - аортальна недостатність, при якій під час діастоли практично одночасно відбувається регургітація частини крові з аорти в лівий шлуночок і надходження крові з лівого передсердя в лівий шлуночок. Виникає значна діастолічна (об'ємна) перевантаження лівого шлуночка, у відповідь на неї збільшується напруга в період систоли, що забезпечує адекватний серцевий викид. Це супроводжується збільшенням площі і посиленням верхівкового поштовху, з часом формується лівобічний «серцевий горб».

Клінічний приклад об'ємної перевантаження правого шлуночка - дефект міжшлуночкової перегородки з великим скиданням. Збільшення об'ємної перевантаження правого шлуночка призводить до появи патологічного серцевого поштовху. Часто формується деформація грудної клітки у вигляді бістернального «серцевого горба».

Механізм Франка-Старлінг має певні фізіологічні межі. Збільшення серцевого викиду при незмінному міокарді відбувається при перерозтяганні міокарда до 146-150%. При більшому навантаженню збільшення серцевого викиду не відбувається, і клінічні ознаки серцевої недостатності стають маніфестними.

Інший механізм первинної адаптації при серцевій недостатності - гіперактивація локальних або тканинних нейрогормонів. Коли відбувається активація симпатоадреналової системи і її ефекторів: норадреналіну, адреналіну, ренін-ангіотензин-альдостеронової системи та її ефекторів - ангіотензину II і альдостерону, а також системи натрийуретических факторів. Такий механізм первинної адаптації працює при патологічних станах, що супроводжуються пошкодженням міокарда. Клінічними станами, при яких підвищується вміст катехоламінів, бувають деякі кардіальні міопатії: гострі і хронічні міокардити, застійна кардіоміопатія. Клінічної реалізацією підвищення вмісту катехоламінів стає збільшення числа серцевих скорочень, що до певного часу сприяє підтримці серцевого викиду на адекватному рівні. Однак тахікардія - несприятливий режим роботи для серця, так як завжди призводить до стомлення міокарда і декомпенсації. Одним з вирішальних факторів при цьому буває збіднення коронарного кровотоку внаслідок укорочення діастоли (коронарний кровотік забезпечується в фазу діастоли). Відзначено, що тахікардія як пристосувальний механізм при серцевій декомпенсації підключається вже при I стадії серцевої недостатності. Почастішання ритму супроводжується також збільшенням споживання кисню міокардом.

Виснаження цього компенсаторного механізму відбувається при збільшенні числа серцевих скорочень до 180 в хвилину у дітей раннього віку і більше 150 в хвилину у дітей старшого віку; хвилинний обсяг знижується слідом за зниженням ударного об'єму серця, що пов'язано зі зменшенням наповнення його порожнин за рахунок значного укорочення діастоли. Тому підвищення активності симпатико-адреналової системи в міру наростання серцевої недостатності стає патологічним фактором, що збільшує перевтома міокарда. Отже, хронічна гіперактивація нейрогормонов - незворотний процес, що приводить до розвитку клінічних симптомів хронічної серцевої недостатності по одному або обох колах кровообігу.

Гіпертрофія міокарда як фактор первинної компенсації включається при станах, що супроводжуються перевантаженням міокарда шлуночків тиском. Згідно із законом Лапласа перевантаження тиском рівномірно розподіляється по всій поверхні шлуночка, що супроводжується збільшенням внутріміокардіального напруги і стає одним з основних пускових механізмів гіпертрофії міокарда. При цьому відбувається зниження швидкості розслаблення міокарда, в той час як швидкість скорочення значно не зменшується. Таким чином, при використанні цього механізму первинної адаптації не виникає тахікардія. Клінічні приклади такої ситуації - аортальнийстеноз і артеріальна гіпертензія (гіпертонічна хвороба). В обох випадках формується концентрична гіпертрофія міокарда у відповідь на необхідність подолання перешкоди, в першому випадку - механічного, у другому - високого артеріального тиску. Найчастіше гіпертрофія має концентричний характер зі зменшенням порожнини лівого шлуночка. Однак збільшення м'язової маси відбувається в більшій мірі, ніж зростає її скоротність, тому рівень функціонування міокарда на одиницю його маси нижче, ніж в нормі. Гіпертрофію міокарда на певному клінічному етапі розглядають як сприятливий компенсаторно-пристосувальний механізм, що перешкоджає зниженню серцевого викиду, хоча це призводить до підвищеної потреби серця в кисні. Однак в подальшому наростає міогенна дилатація, що призводить до почастішання серцевих скорочень і маніфестації інших клінічних проявів серцевої недостатності.

Правий шлуночок рідко формує гіпертрофію такого характеру (наприклад, при стенозі легеневої артерії і первинної легеневої гіпертензії), так як енергетичні можливості правого шлуночка слабкіше. Тому в подібних ситуаціях наростає дилатація порожнини правого шлуночка.

Не потрібно забувати, що при збільшенні маси міокарда виникає відносний дефіцит коронарного кровотоку, що значно погіршує стан пошкодженого міокарда.

Слід зазначити, однак, що при деяких клінічних ситуаціях гіпертрофію міокарда розглядають як відносно сприятливий фактор, наприклад при міокардиті, коли гіпертрофію, як результат процесу, називають гіпертрофією пошкодження. В цьому випадку життєвий прогноз при міокардиті поліпшується, так як гіпертрофія міокарда дозволяє підтримувати серцевий викид на відносно адекватному рівні.

При виснаженні первинних компенсаторних механізмів відбувається зниження серцевого викиду і з'являються застійні явища, внаслідок чого наростають і порушення периферичного кровообігу. Так, при зниженні серцевого викиду лівим шлуночком відбувається підвищення кінцево-діастолічного тиску в ньому, що стає перешкодою до повноцінного спорожнення лівого передсердя і призводить до підвищення, в свою чергу, тиску в легеневих венах і малому колі кровообігу, а потім ретроградно - і в легеневій артерії. Підвищення тиску в малому колі кровообігу призводить до виходу рідини з судинного русла в інтерстиціальний простір, а з інтерстиціального простору - в порожнину альвеол, що супроводжується зменшенням життєвої ємкості легенів і гіпоксією. Крім того, змішуючись в порожнині альвеол, рідка частина крові і повітря вспеніваются, що клінічно аускультативно проявляється наявністю вологих різнокаліберних хрипів. Стан супроводжується вологим кашлем, у дорослих - з рясним мокротинням, іноді з прожилками крові ( «серцева астма»), а у дітей - тільки вологим кашлем, харкотиння найчастіше не виділяється з-за недостатньо вираженого кашльового рефлексу. Результатом наростання гіпоксії стає збільшення вмісту молочної та бенкетів-ноградной кислот, кислотно-лужний стан зсувається в бік ацидозу. Ацидоз сприяє звуженню судин легенів і призводить до ще більшого наростання тиску в малому колі кровообігу. Рефлекторний спазм судин легенів при підвищенні тиску в лівому передсерді, як реалізація рефлексу Китаєва, також погіршує стан малого кола кровообігу.

Підвищення тиску в судинах малого кола кровообігу призводить до виникнення дрібних крововиливів, а також супроводжується виходом еритроцитів per diapedesim в легеневу тканину. Це призводить до відкладання гемосидерину і розвитку бурої індурації легенів. Тривалий венозний застій і спазм капілярів обумовлюють розростання сполучної тканини і розвиток склеротичній форми легеневої гіпертензії, що носить незворотній характер.

Молочна кислота має слабку снодійним (наркотичним) ефектом, що пояснює підвищену сонливість. Зниження резервної лужності з розвитком декомпенсованого ацидозу і киснева заборгованість призводять до появи одного з перших клінічних симптомів - задишки. Цей симптом максимально виражений в нічні години, оскільки в цей час знімається гальмівний вплив кори головного мозку на блукаючий нерв і відбувається фізіологічне звуження коронарних судин, в патологічних умовах ще більш посилює зниження скорочувальної здатності міокарда.

Підвищення тиску в легеневій артерії стає перешкодою для повноцінного спорожнення правого шлуночка під час систоли, що призводить до гемодинамічної (об'ємної) перевантаження правого шлуночка, а потім і правого передсердя. Відповідно, при підвищенні тиску в правому передсерді регроградно відбувається підвищення тиску в венах великого кола кровообігу (v. Cava superior, v. Cava inferior), що призводить до порушення функціонального стану і виникненню морфологічних змін у внутрішніх органах. Розтягування усть порожнистих вен при порушенні «відкачування» крові серцем з венозної системи через симпатичну іннервацію призводить рефлекторно до тахікардії. Тахікардія з компенсаторною реакції поступово перетворюється в заважає роботі серця через укорочення «терміну відпочинку» (діастоли) і виникнення перевтоми міокарда. Безпосереднім результатом ослаблення діяльності правого шлуночка буває збільшення печінки, так як печінкові вени відкриваються в нижню порожнисту вену близько до правого відділу серця. Застій позначається в деякій мірі і на селезінці, при серцевій недостатності вона може бути збільшена у хворих з великою і щільною печінкою. Змінам застійного характеру піддаються і нирки: діурез зменшується (нічний іноді може переважати над денним), сеча має високу питому вагу, може містити деяку кількість білка і еритроцитів.

У зв'язку з тим, що на тлі гіпоксії підвищується вміст відновленого гемоглобіну (сіро-червоного кольору), шкірні покриви стають синюшними (ціанотичний). Різка ступінь ціанозу при порушеннях на рівні малого кола кровообігу надає хворим іноді майже чорний колір, наприклад при важких формах тетради Фалло.

Крім артеріального ціанозу, що залежить від зменшення вмісту оксигемоглобіну в артеріальній крові, виділяють ціаноз центральний або периферичний (кінчика носа, вух, губ, щік. Пальців рук і ніг): він обумовлений уповільненням течії крові і зубожінням венозної крові оксигемоглобіном в зв'язку з посиленням утилізації кисню тканинами.

Застій у ворітній вені викликає застійне повнокров'я в судинній системі шлунка і кишок, що призводить до різних травним порушень - діарея, запорів, тяжкості в надчеревній ділянці, іноді - до нудоти, блювоти. Останні два симптоми досить часто бувають першими маніфестних ознаками застійної серцевої недостатності у дітей.

Набряки і водянка порожнин, як прояв правошлуночковоюнедостатності, з'являються пізніше. Причинами появи набрякла синдрому бувають такі зміни.

• Зниження ниркового кровотоку.
• Перерозподіл внутрипочечного кровотоку.
• Підвищення тонусу ємнісних судин.
• Збільшення секреції реніну шляхом безпосереднього стимулюючого впливу на рецептори ниркових канальців та ін.

Підвищення проникності судинної стінки в результаті гіпоксії також сприяє появі периферичних набряків. Зниження серцевого викиду, пов'язане з виснаженням первинних механізмів компенсації, сприяє включенню вторинних механізмів компенсації, спрямованих на забезпечення нормального артеріального тиску і адекватного кровопостачання життєво важливих органів.

До вторинних механізмів компенсації відносять також підвищення вазомоторного тонусу і збільшення об'єму циркулюючої крові. Збільшення об'єму циркулюючої крові буває результатом спорожнення кров'яних депо і прямим наслідком посилення кровотворення. І те, і інше слід розглядати як компенсаторну реакцію на недолік постачання тканин киснем, реакцію, що виражається в посиленні поповнення крові новими переносниками кисню.

Збільшення маси крові може грати позитивну роль тільки на перших порах, в подальшому це стає для кровообігу зайвим тягарем, при ослабленні серця циркуляція збільшеної маси крові стає ще повільніше. Підвищення загального периферичного опору клінічно відбивається підвищенням діастолічного атреріального тиску, що разом зі зниженням систолічного артеріального тиску (внаслідок зниження серцевого викиду) призводить до значного зменшення пульсового тиску. Малі величини пульсового тиску завжди бувають демонстрацією обмеження діапазону пристосувальних механізмів, коли зовнішні і внутрішні причини можуть викликати серйозні зрушення в гемодинаміці. Можливими наслідками цих змін бувають порушення в судинній стінці, що призводить до змін реологічних властивостей крові і, в кінцевому підсумку, до одного з важких ускладнень, зумовленого підвищенням активності системи гемостазу, - тромбоемболічних синдрому.

Зміни водно-електролітного обміну при серцевій недостатності виникають при порушеннях ниркової гемодинаміки. Так, в результаті зниження серцевого викиду відбувається зменшення ниркового кровотоку і зниження клубочкової фільтрації. На тлі хронічної активації нейрогормонів відбувається звуження судин нирок.

При зменшенні серцевого викиду відбувається перерозподіл органного кровотоку: збільшення кровотоку в життєво важливих органах (головний мозок, серце) і зменшення його не тільки в нирках, але і в шкірі.

Результатом представлених складних порушень стає, в тому числі, і збільшення екскреції альдостерону. У свою чергу збільшення екскреції альдостерону призводить до підвищення реабсорбції натрію в дистальних канальцях, що також посилює вираженість набрякла синдрому.

На пізніх стадіях серцевої недостатності однією з причин розвитку набряків стає порушення функцій печінки, коли зменшується синтез альбумінів, що супроводжується зниженням колоїдно-онкотичного властивостей плазми. Існує ще багато проміжних і додаткових ланок первинної і вторинної адаптації при серцевій недостатності. Так, збільшення об'єму циркулюючої крові і підвищення венозного тиску через затримку рідини призводить до підвищення тиску в шлуночках і збільшення серцевого викиду (механізм Франка-Старлінг), але при гіперволемії цей механізм виявляється неефективним і призводить до збільшення перевантаження серця - наростання серцевої недостатності, а при затримці натрію і води в організмі - до утворення набряків.

Отже, всі описані механізми адаптації спрямовані на збереження адекватного серцевого викиду, але при вираженому ступені декомпенсації «благі наміри» запускають «порочне коло», ще більш збільшують і погіршує клінічну ситуацію.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],