Симптоматична артеріальна гіпертензія

При виявленні артеріальної гіпертензії обов'язковий диференційно-діагностичний пошук для виявлення симптоматичної артеріальної гіпертензії. Найбільш часті причини вторинної (симптоматичної) артеріальної гіпертензії - хвороби нирок, патологія ниркових судин, хвороби кори і мозкового шару, наднирників, гемодинамічні порушення (коарктація аорти), системні васкуліти (вузликовий періартеріїт, хвороба Такаясу).

Перше місце серед симптоматичних артеріальних гіпертензій займає ниркова гіпертензія, пов'язана з вродженою чи набутою патологією нирок. При цьому можливий як вазоренальна, так і нирковий характер гіпертензії.

Ниркова гіпертензія

Основні причини ниркової артеріальної гіпертензії: гломерулонефрит, пієлонефрит, полікістоз нирок, новоутворення нирки. Патогенез симптоматичної артеріальної гіпертензії при захворюваннях нирок обумовлений підвищенням активності ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, порушенням водно-сольового обміну з придушенням активності депрессорной функції нирок, порушенням продукції кінінів і простагландинів.

Вазоренальна гіпертензія

Основні причини вазоренальної гіпертензії: пороки розвитку ниркових судин, фібромишечная дисплазія ниркових судин; аортоартериит, вузликовий періартеріїт. Клінічними маркерами вазоренальної гіпертензії служать злоякісний характер артеріальної гіпертензії, систолічний шум в області проекції ниркових артерій (в області черевної порожнини), асиметрія артеріального тиску на кінцівках, поширений артеріоспазм і нейроретинопатия. Інструментальне дослідження для верифікації діагнозу має включати екскреторну урографію, сцинтиграфію нирок, ангіографію нирок і ниркових судин. Характерно підвищення рівня реніну на тлі зниження ниркового кровотоку.

Природжений стеноз ниркових артерій - найбільш часта причина вазо-ренальної артеріальної гіпертензії у дітей. Характерно високе, стійке підвищення артеріального тиску. Переважно діастолічного характеру, рефрактерних до проведеної гіпотензивної терапії. Физикально часто вислуховують систолічний шум в області пупка, а також в епігастральній ділянці, що відповідає місцю відходження ниркової артерії від черевної аорти. Рано розвиваються зміни в органах-мішенях: гіпертрофія лівого шлуночка, виражені зміни очного дна.

Фібромишечная дисплазія ниркових артерій - більш рідкісна причина вазоренальної гіпертензії. Найчастіше зустрічається у жінок. За даними ангиограмм, стеноз локалізується в середній частині ниркової артерії. Артерія має вигляд чоток, кюбель мережа не виражена. Основний вид лікування - хірургічна корекція стенозу ниркових артерій.

Панартериит аорти і її гілок (хвороба відсутності пульсу, або хвороба Такаясу) - відносно рідкісна патологія у дітей. Клінічні прояви захворювання характеризуються вираженим поліморфізмом. На початковій стадії захворювання переважають загальзапальні симптоми - підвищення температури, міалгії, артралгії, вузлувата еритема. Ці зміни відповідають початковій стадії судинного запалення. Подальші клінічні прояви пов'язані з розвитком стенозирования артерій, з подальшою ішемією відповідного органу. Клінічна картина при хворобі Такаясу характеризується асиметрією або відсутністю пульсу і артеріального тиску на променевих артеріях, систолічним шумом над ураженими артеріями, ураженням аортального (недостатність) і мітрального (недостатність) клапанів, міокардитом, можлива легенева гіпертензія, характерні симптоми недостатності кровообігу.

Артеріальна гіпертензія має злоякісний характер і пов'язана зі стенотической і тромботической окклюзией ниркових артерій, аортальною регургітацією з пошкодженням барорецепторів каротидного і аортального синусів, зниженням еластичності аорти, стенозом сонних артерій, що призводять до ішемії головного мозку і подразнення хеморецепторів і вазомоторних центрів довгастого мозку. Лікувальна тактика полягає в призначенні глюкокортикоїдів в поєднанні з антиагрегантами та активної гіпотензивної терапією. Найбільш ефективні інгібітори АПФ.

Вузликовий періартеріїт характеризується злоякісної артеріальною гіпертензією, специфічними змінами шкіри в поєднанні з абдомінальними і коронарними болями, поліневритами, гіпертермією, вираженими запальними змінами в крові. В основі захворювання лежить васкуліт дрібних і середніх артерій, що призводить до ураження ниркових артерій. Діагноз верифікують за допомогою біопсії шкіри.

Лікування включає поєднання протизапальних, гіпотензивних препаратів (інгібіторів АПФ) і дезагрегантов.

Коарктация аорти зустрічається у 8% хворих з вадами серця. Клінічна картина залежить від місця, ступеня звуження і розвитку колатералей, що обумовлює виникнення специфічного симптому для коарктації аорти - появи пульсуючих міжреберних артерій. При рентгенографії виявляють узурація ребер в місцях колатералей міжреберних артерій. Часто зустрічається диспропорциональное розвиток тіла: верхня частина тулуба розвинена добре, нижня значно відстає. Рожеве забарвлення шкіри обличчя і грудей поєднується з блідою холодної шкірою на нижніх кінцівках. Артеріальний тиск значно підвищений на руках, при цьому на ногах воно нормальне або знижено. Часто визначають пульсацію в яремній ямці і в області сонних артерій. На шкірі грудної клітини утворюється велика мережа колатералей. Пульс на верхніх кінцівках посилений, на нижніх - ослаблений. Вислуховується грубий систолічний шум над областю серця і над ключицями, який проводиться на спину. Основний метод лікування - хірургічний.

Хвороби надниркових залоз

Підвищення артеріального тиску виявляють при таких захворюваннях надниркових залоз:

• первинний гіперальдостеронізм;
• синдром Кушинга;
• пухлини з гіперпродукцією глюкокортикоїдів;
• вроджені порушення процесу біосинтезу глюкокортикоїдів;
• хвороби мозкового шару надниркових залоз (феохромоцитома).

Основний прояв первинного гіперальдостеронізму (синдрому Конна) пов'язане з гіперпродукцією альдостерону клубочкової зоною кори надниркових залоз. Патогенез захворювання обумовлений такими факторами:

• порушенням екскреції натрію і калію зі зміною внутрішньоклітинних співвідношень цих іонів і розвитком гіпокаліємії і алкалозу;
• підвищенням рівнем альдостерону;
• зниженням рівня реніну в крові з наступною активацією пресорних функцій простагландинів нирки і підвищенням ОПСС.

Провідні симптоми в клінічній картині - поєднання артеріальної гіпертензії та гіпокаліємії. Артеріальна гіпертензія може носити як лабільний, так і стабільний характер, злоякісна форма зустрічається рідко. Симптоми гіпокаліємії характеризуються м'язовою слабкістю, минущими парезами, судомами і тетанією. Гіпокаліємія проявляється сглаженностью зубців Т, депресією сегмента ST. Появою зубця U.

Надлишкова секреція альдостерону призводить до порушення транспорту електролітів в нирках з розвитком гипокалиемической тубулопатии. При цьому виникає поліурія, ніктурія і гипоизостенурия.

Для діагностики необхідно виконати наступні дії.

• Визначити рівні калію (знижений) і натрію (підвищений) в плазмі.
• Визначити зміст альдостерону в крові і сечі (різко підвищений) і активність реніну (знижена).
• Виключити захворювання нирок і стеноз ниркової артерії.
• Провести лікарську пробу з фуросемідом в поєднанні з ходьбою (при альдостероме спостерігається зниження альдостерону після 4-годинної ходьби на тлі низької активності реніну плазми).
• Для верифікації діагнозу доцільно провести сцинтиграфію наднирників або накласти ретропневмоперітонеум з томографією з метою топічної діагностики; проводять флебографию наднирників з роздільним визначенням активності реніну та рівня альдостерону в правій і лівій венах.

Лікування первинного гіперальдостеронізму - хірургічне.

Феохромоцитома - доброякісна пухлина мозкового шару надниркових залоз. Що складається з хромафинних клітин, що продукує велику кількість катехоламінів. На частку феохромоцитоми припадає 0,2-2% всіх артеріальних гіпертензій. У 90% випадків феохромоцитома локалізується в мозковій речовині надниркових залоз. У 10% відзначається вненадпочечніковой локалізація феохромоцитоми - парагангліома в симпатичних парагангліях по ходу грудної та черевної аорти, в воротах нирок, в сечовому міхурі. Катехоламіни, що виробляються в мозковому шарі надниркових залоз, при феохромоцитомі надходять в кров періодично і значно виводяться із сечею. Патогенез артеріальної гіпертензії при феохромоцитомі пов'язаний з викидом катехоламінів і подальшої вазоконстрикцией з підвищенням ОПСС. Крім гиперкатехоламинемии, в патогенезі артеріальної гіпертензії має значення і збільшення активності ренін-ангіотезін-альдостеронової системи. Підвищена активність останньої і визначає тяжкість перебігу захворювання. Рівень артеріального тиску коливається, досягаючи 220 мм рт.ст. Для САД і 120 мм рт.ст. Для ДАТ. У той же час у частини хворих поза кризів артеріальний тиск може перебувати в межах нормальних значень. Провокуючими факторами викиду катехоламінів служать фізичне і емоційне перенапруження, травма.

За клінічним перебігом розрізняють три форми феохромоцитоми.

• Безсимптомна (латентна) з дуже рідкісними підвищеннями артеріального тиску (слід пам'ятати, що пацієнт може загинути від першого гіпертонічного кризу).
• З кризовим перебігом на тлі нормального артеріального тиску в період між нападами.
• З неважких гіпертонічними кризами на тлі постійно підвищеного артеріального тиску.

При кризову перебігу феохромоцитоми артеріальний тиск підвищується миттєво протягом декількох секунд максимально до 250-300 мм рт.ст. Для САД, і до 110-130 мм рт.ст. Для ДАТ. Хворі відчувають почуття страху, бліді, відчувають різкий головний біль пульсуючого характеру, запаморочення, серцебиття, виникає пітливість, тремор рук, нудота, блювота, болі в животі. На ЕКГ відзначають порушення процесу реполяризації, порушення серцевого ритму, можливий розвиток інсульту, інфаркту міокарда. Підтвердження діагнозу - підвищення рівня адреналіну, норадреналіну, ванилилминдальной кислоти на тлі підвищення артеріального тиску.

При наявності клінічних ознак феохромоцитоми і відсутності пухлини в мозковому шарі надниркових залоз, за даними УЗД і КТ доцільно проведення грудної та черевної аортографії. Найбільш важко діагносціруют феохромоцитоми при локалізації в сечовому міхурі, в цьому випадку необхідна цистоскопія або тазовий флебографія.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],